Syndrome d'alagille [ Publications ]

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  • Nous rapportons l'évolution d'une jeune patiente ayant présenté deux types de déviations osseuses postfracturaires sur un terrain d'ostéodystrophie hépatique lié à un syndrome d'Alagille. Grâce à la normalisation de la fonction hépatique après transplantation hépatique, l'ostéopénie s'est corrigée. L'incurvation fémorale, dont l'amplitude dépassait 50° et dont le sommet était médiodiaphysaire ne s'est pas corrigée bien que la déviation osseuse ait été dans le plan de mobilité des articulations adjacentes. Le valgus tibial proximal s'est corrigé spontanément, alors qu'il s'agissait d'une déviation osseuse perpendiculaire au plan de mobilité du genou. L'évolution de ces angulations post-fracturaires est discutée à la lumière de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome D'alagille. Etude clinique et histo-pathologique.

  • Le syndrome d'Alagille, décrit en 1970, associe une cholostase chronique intrahépatique (hypoplasie des conduits biliaires interlobulaires) à des malformations viscérales et osseuses, un retard de développement statural, intellectuel et sexuel et un ictère néonatal. Revue des manifestations cutanées avec étude histopathologique et ultrastructurale. Les rapports de ce syndrome avec l'hypozincémie sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov