Syndrome d'activation macrophagique [ Publications ]

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  • Introduction. Le syndrome d'activation macrophagique a été initialement décrit au cours d'infections virales chez des malades immunodéprimés. Parmi les étiologies néoplasiques de ce syndrome, les hémopathies lymphoïdes ont plus fréquemment été décrites que les tumeurs solides. Nous rapportons trois observations princeps de syndrome d'activation macrophagique survenu chez des malades atteints de mélanome métastatique. Observations. Deux hommes âgés de 32 et 40 ans atteints de mélanome avec métastases hépatiques et une femme de 62 ans ayant un mélanome polymétastatique en échappement thérapeutique ont eu une altération brutale de l'état général associée à une fièvre à 39 - 40° et à des anomalies biologiques multiples (cytolyse hépatique, polynucléose neutrophile, thrombopénie et hypertriglycéridémie majeure). L'évolution a été rapidement fatale malgré un traitement associant corticothérapie par voie intraveineuse et/ou chimiothérapie. Pour les deux premiers malades, le diagnostic de syndrome d'activation macrophagique a été retardé car les signes cliniques et biologiques de ce syndrome pouvaient être en partie rapportés au mélanome métastatique. Pour la troisième malade, l'expérience antérieure nous a permis de faire un diagnostic plus précoce. Commentaires. L'hypertriglycéridémie précoce et présente dans 60 p. 100 des cas de syndrome d'activation macrophagique semble être un bon signe d'orientation qui doit inciter à la réalisation d'un myélogramme. La recherche d'une étiologie infectieuse doit être systématique, car elle est impliquée dans la survenue de plus de la moitié des cas de syndrome d'activation macrophagique quel que soit le terrain sous-jacent (néoplasie, maladie auto-immune etc.). La physiopathologie des syndromes d'activation macrophagique survenant chez des malades atteints de cancers métastatiques reste mal connue. Le traitement est mal codifié et repose théoriquement sur l'association d'un traitement étiologique et d'un traitement par corticoïdes par voie générale et/ou immunosuppresseurs. Le pronostic des syndromes d'activation macrophagique reste très réservé en particulier lorsqu'ils s'associent à une néoplasie puisque leur taux de mortalité est alors compris entre 40 et 60 p. 100.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite et syndrome d'activation macrophagique chez une enfant lupique.

  • Introduction. L'apparition d'une panniculite chez un malade atteint de lupus systémique fait évoquer le diagnostic de lupus profond. Cependant quand il s'y associe un syndrome d'activation macrophagique, l'hypothèse d'une panniculite d'origine hémophagocytaire doit être soulevée. Cas clinique. Nous rapportons l'observation d'une enfant de 11 ans, suivie et traitée pour un lupus systémique, qui avait développé simultanément un syndrome d'activation macrophagique et des nodules sous-cutanés faisant discuter le diagnostic de panniculite lupique et de panniculite induite par l'hémophagocytose. Une analyse histologique cutanée mettait en évidence des anomalies compatibles avec les deux étiologies discutées, source de difficultés pour trancher entre les deux diagnostics. Un traitement par un immunosuppresseur permettait la résolution des symptômes. Discussion. Nous discutons les aspects physiopathologiques connus dans le lupus profond et le syndrome d'activation macrophagique, en soulignant l'implication commune des cytokines et des complexes immuns circulants qui pourraient favoriser le développement des nécroses hypodermiques lors de la panniculite lupique et induire une dysrégulation macrophagique par le biais des cellules cytotoxiques lors du syndrome d'activation macrophagique. L'efficacité du traitement immunosuppresseur pourrait s'expliquer par son rôle immunomodulateur et inhibiteur sur les cellules médiatrices de la réponse immune.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome d'activation macrophagique: a propos de 4 observations.

  • Prérequis: Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une maladie rare mais potentiellement fatale. Le diagnostic repose sur l'association de signes cliniques et biologiques, non spécifiques, imposant la recherche cytologique ou histologique d'hémophagocytose et une enquête étiologique exhaustive. But: Rapporter quatre observations de SAM dans un service de médecine interne. Observations: Nous rapportons quatre cas de SAM associé à une maladie de Still dans deux cas, à un syndrome de Gougerot Sjögren dans un cas et à un syndrome septicémique sévère dans un cas. Il s'agit de trois femmes et un homme. L'âge moyen est de 34.75 ans avec des extrêmes de 21 à 50 ans. Dans tous les cas, les patients ont été hospitalisés pour fièvre au long cours dont le bilan étiologique est resté négatif. Dans tous les cas les patients validaient les critères du SAM confirmé par l'étude cytologique. Le traitement était basé sur les corticoïdes dans tous les cas et les immunosuppresseurs dans un cas. L'évolution était favorable dans deux cas et fatale dans les deux autres cas. Conclusion: Le SAM est une pathologie grave, souvent méconnue, pouvant compromettre le pronostic vital, et compliquant diverses maladies infectieuses, néoplasiques ou auto-immunes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nocardiose thoracique associée à un syndrome d'activation macrophagique.

  • La nocardiose est une affection bactérienne rare, survenant préférentiellement chez des individus immunodéprimés. Ses interactions avec le système immunitaire sont mal connues. Les auteurs rapportent une observation de nocardiose thoracique à Nocardia astéroïdes exceptionnelle par l'origine africaine du patient et l'association à un syndrome d'activation macrophagique. Les données classiques sur la nocardiose en Afrique sont rappelées, son émergence actuelle parmi les sidéens africains est soulignée. L'association d'une nocardiose et d'un syndrome d'activation macrophagique fait discuter les mécanismes pathogéniques entre le système immunitaire (lymphocytes et macrophages) et Nocardia astéroïdes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome d'activation macrophagique.

  • Le syndrome d'activation macrophagique Le syndrome d'activation macrophagique est la conséquence d'une stimulation des macrophages par une sécrétion cytokinique excessive. Les circonstances déclenchantes sont infectieuses (principalement virales) et néoplasiques (lymphomes essentiellement) favorisées par une immuno-dépression. Les signes sont une fièvre, une organomégalie, des cytopénies, une atteinte hépatique, une augmentation des LDH, de la ferritine et des triglycérides. Le diagnostic est établi sur un prélèvement médullaire ou hépatique par la présence d'une phagocytose cellulaire par une prolifération de macrophages. L'évolution naturelle est dramatique. Le traitement est d'abord celui de la circonstance déclenchante associé, suivant l'étiologie, à une corticothérapie, une chimiothérapie (étoposide) ou des immunoglobulines intraveineuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteinte hépatique au cours du syndrome d'activation macrophagique.

  • Le syndrome d'activation macrophagique (SAM), qu'il soit génétique ou acquis, est une entité clinicopathologique caractérisée par une réponse inflammatoire excessive et non contrôlée, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le foie est un organe cible important : une hépatomégalie est trouvée chez la moitié des malades, une atteinte biologique hépatique est présente dans 75 % des cas, l'apparition et/ou l'aggravation de la cholestase est un élément de mauvais pronostic. La biopsie hépatique est informative pour faire le diagnostic du SAM et en trouver l'étiologie quand il s'agit d'un SAM acquis. Le spectre clinique va du SAM peu sévère résolutif avec le traitement de l'étiologie déclenchante, au SAM rapidement mortel en l'absence de traitement spécifique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome d'activation macrophagique avec hémophagocytose au cours de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine

  • Les auteurs rapportent deux observations d'histiocytose hémophagocytaire chez des patients séropositifs pour le VIH. Le premier malade, affecté d'un sarcome de Kaposi et d'une infection à Mycobacterium avium, meurt dans un tableau de pancytopénie rapidement progressive. Dans la deuxième observation, l'histiocytose hémophagocytaire apparait au cours d'une primoinfection par le VIH et guérit spontanément. Ce syndrome est une cause probablement sous-estimée de pancytopénie au cours du SIDA.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thrombocytose au cours d'un syndrome d'activation macrophagique compliquant un lupus érythémateux systémique.

  • Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une complication du lupus érythémateux systémique (LES), due à l'activation et la prolifération incontrôlée des macrophages dans la moelle osseuse. La bycytopénie voire la pancytopénie est constante. Nous rapportons un cas atypique de SAM diagnostiqué au même moment qu'un LES chez une patiente noire de 17 ans. Le tableau initial associait une fièvre, un syndrome inflammatoire, une anémie, un taux normal de leucocytes et plus surprenant, une thrombocytose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome d'activation macrophagique au cours d'un lymphome NK centro-facial.

  • Le lymphome centro-facial de type « natural killer » (NK) est une entité d'individualisation récente. L'immuno-phénotypage et l'immuno-génotypage sont caractéristiques. Ce lymphome est fréquemment associé au virus d'Epstein-Barr (EBV). Parfois, un syndrome d'activation macrophagique est retrouvé : cette particularité est rapportée dans notre observation, à la fois au myélogramme et sur la ponction-biopsie hépatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov