Somatostatinome [ Publications ]

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  • But de l'étude: Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuroendocrines du tube digestif très rares. Le but de cette étude rétrospective et multicentrique était de rapporter les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de 12 tumeurs à cellules D (à somatostatine) du duodénum et de les comparer avec les données de la littérature. Patients et méthode: De 1987 à 1998, 12 patients ont été opérés d'une tumeur neuroendocrine du duodénum à cellules D (à somatostatine). Il s'agissait de sept femmes et cinq hommes d'un âge moyen de 56,6 ans (extrêmes: 23-72 ans). Quatre patientes avaient une maladie de von Recklinghausen dont une dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple de type IIa avec un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé. L'intervention chirurgicale a consisté en une duodénopancréatectomie céphalique (DPC) (n = 8), une résection de l'intestin grêle (n = 2), une gastrectomie des deux tiers (n = 1) et une dérivation gastrojéjunale (n 1). La tumeur siégeait principalement sur le 2

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Von Recklinghausen associée à un somatostatinome pancréatique.

  • Introduction Le somatostatinome pancréatique est une entité rare et son association à la maladie de Von Recklinghausen n'a été décrite que 2 fois à ce jour. Nous rapportons une nouvelle observation dont le statut clinique et évolutif diffère de celui décrit dans les somatostatinomes isolés. Observation Un homme de 28 ans ayant une maladie de Von Recklinghausen familiale, souffre depuis une dizaine d'années de douleurs abdominales paroxystiques. Il a été hospitalisé pour un accès douloureux intense. L'imagerie a montré une formation tumorale rétropéritonéale. A la suite de la duodéno-pancréatectomie, le diagnostic de somatostatinome est porté. Sont mises en évidence une miliaire métastatique diffuse et de multiples métastases ganglionnaires. Discussion Outre la rareté de l'association morbide réalisée (somatostatinome pancréatique et maladie de Von Recklinghausen) cette observation se singularise par le jeune âge du patient, la pauvreté de la symptomatologie et la faible évolutivité de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Somatostatinomes duodénaux et neurofibromatose de von Recklinghausen.

  • Les somatostatinomes sont des tumeurs neuroendocrines rares, caractérisées par leur siège duodénal et pancréatique et leur association fréquente, et non fortuite, à une neurofibromatose de type I. surtout lorsqu'elles sont localisées à l'ampoule de Vater. Ces tumeurs ne se manifestent pratiquement jamais par un « syndrome clinique de somatostatinome » et sont découvertes à l'occasion d'une hémorragie digestive, de douleurs abdominales ou d'un ictère. Le diagnostic histologique est confirmé par l'étude immunohistochimique. Le but de cet article est de rapporter 2 cas de somatostatinomes duodénaux avec métastases ganglionnaires dans le cadre d'une maladie de von Recklinghausen et d'aborder le pronostic de ces tumeurs. Des études génétiques ultérieures s'imposent, comme en témoigne le caractère familial de cette association dans l'une de nos observations.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association neurofibromatose de type I, phéochromocytome et somatostatinome de l'ampoule de Vater. Revue de la littérature.

  • La neurofibromatose de von Recklinghausen (type I), maladie génétique autosomique dominante, comporte une atteinte digestive dans 25 % des cas, fréquemment des tumeurs carcinoïdes duodénales. Nous rapportons le cas d'une femme de 42 ans présentant l'association d'une neurofibromatose de type I, d'un phéochromocytome et d'un somatostatinome de la région oddienne et présentons une revue de la littérature sur l'association neurofibromatose de type I et somatostatinome. Il apparaît que cette association est non fortuite et que l'ampullectomie chirurgicale est supérieure à la duodénopancréatectomie céphalique dans le traitement des formes localisées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Somatostatinome pancréatique et duodénal. Deux entités anatomocliniques.

  • Les somatostatinomes sont des tumeurs endocrines dont la sécrétion prédominante est la somatostatine. Elles sont le plus souvent localisées dans le pancréas ou le duodénum. Cependant, ces 2 localisations présentent des particularités anatomo-cliniques. Les somatostatinomes pancréatiques se distinguent des somatostatinomes duodénaux par leur taille souvent supérieure, leur expression clinique plus fréquente, leur prédominance féminine et leur pronostic plus défavorable. Les somatostatinomes duodénaux présentent souvent des psammomes à l'examen histologique. A l'aide de 2 observations anatomocliniques de somatostatinomes pancréatique et ampullaire, nous abordons les principaux problèmes diagnostiques posés par ce type de pathologie et nous essayons de faire la synthèse des éléments qui différencient ces 2 localisations tumorales.

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Le somatostatinome. A propos d'un cas.

  • Ce travail rapporte une observation d'un somatostatinome de l'ampoule de Vater qui nous permet de reprendre les problèmes diagnostiques et thérapeutiques posés par ces tumeurs endocrines du pancréas. Le diagnostic de somatostatinome est évoqué sur le tableau clinique, mais il n'est confirmé que par l'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire et par les marquages immuno-histochimiques. Le diagnostic de malignité repose sur l'existence de métastases ganglionnaires ou viscérales. Le traitement curateur reste le chirurgie.

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