Sclerose [ Niveau Expert ]

sclerose [ Niveau Expert ]

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  • Les troubles émotionnels sont considérés comme fréquents dans la sclérose en plaque (SEP) et ont été généralement étudiés par la reconnaissance des émotions faciales. En revanche, l\ expérience émotionnelle a été très peu analysée dans la SEP, et ses corrélats neuro-anatomiques jamais explorés. De plus, l\ intrication des difficultés émotionnelles avec d\ autres variables cliniques reste mal comprise, notamment l\ alexithymie, qui est fréquente dans cette pathologie et qui est susceptible de modifier le traitement émotionnel.Le but de cette étude est de préciser les difficultés émotionnelles dans la SEP, dans ses composantes de reconnaissance et d\ expérience émotionnelle positive et négative. II s\ agit également d\ explorer les corrélats neuro-fonctionnels de l\ expérience émotionnelle dans la SEP en général, et chez des patientes atteintes de SEP alexithymique versus non alexithymique en particulier. Une première étude nous a permis de confirmer l\ atteinte de la capacité à reconnaitre les émotions faciales dans un groupe de patientes SEP et ceci de façon plus marquée pour les émotions négatives. Cette étude a aussi mis en avant une expérience émotionnelle très variable chez nos patientes avec une intensification du vécu subjectif plaisant et déplaisant. A travers une deuxième étude en imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf), nous avons montré que cette variabilité de l\ expérience émotionnelle était sous-tendue par une grande hétérogénéité des réponses hémodynamiques de nos patientes au niveau de structures cérébrales connues pour leur implication dans la construction du ressenti subjectif plaisant et déplaisant. Des analyses complémentaires en imagerie de diffusion soutiennent l\ idée que ces anomalies fonctionnelles soient liées à une atteinte structurelle notamment au niveau des boucles limbiques et des structures fronto-insulaires qui forment le réseau de saillance. Une troisième étude a mis en avant un effet spécifique de l\ alexithymie dans les activations cérébrales fonctionnelles des émotions positives, notamment de l\ insula, tandis que les émotions négatives semblent être influencées par la maladie et l\ alexithymie comorbide. Les analyses en imagerie de diffusion s\ avèrent, pour leur part, indépendantes du statut alexithymique. Ainsi les troubles émotionnels dans la SEP concernent tant la capacité à reconnaitre les émotions chez l\ autre qu\ une modification de leur propre expérience émotionnelle positive et négative. L\ alexithymie, dont la comorbidité est fréquente dans la SEP, accentue la présence de tels troubles au même titre que le phénomène lésionnel inhérent à la SEP. Considérant l\ implication que de tels troubles peuvent avoir pour les patients et leur entourage familial, social et professionnel, il semble important de prendre en compte ces aspects pour une meilleure prise en charge de cette pathologie.

  • Source : theses.fr

Les interventions de soins réalisées par les infirmières ou les proches aidants visant à diminuer les douleurs et la fatigue ainsi qu à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de sclérose en plaques

  • Problématique : Ce Travail de Bachelor s intéresse à l existence de diverses interventions infirmières sur la diminution de certains symptômes tels que la fatigue et la douleur, afin d améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de sclérose en plaques. A ce jour, un cas de sclérose en plaques est diagnostiqué quotidiennement en Suisse, comme l indique la Société Suisse de la Sclérose en Plaques (2017). Les membres du groupe cherchent à découvrir les différentes interventions dans le but d apporter des pistes de réflexion. Concepts : Les concepts les plus congruents se référant à la sclérose en plaques, aux symptômes associés, ainsi qu à la prise en soins, sont proposés dans le but de clarifier la problématique. L ancrage disciplinaire est également abordé afin de placer ce travail dans la discipline infirmière par le biais d un cadre théorique. C est pourquoi la théorie de Quality Caring Model de Johanne R. Duffy (2013) est présentée afin d éclairer la problématique. Méthode: Une revue de littérature a été effectuée en premier lieu. La question de recherche définie, les diverses bases de données ont été interrogées par les auteures, après une traduction des descripteurs adéquats. L analyse des quinze articles sélectionnés a également été réalisée à l aide de la grille de Fortin (2010), ce qui a permis d acquérir un regard critique et d'amener des réponses quant aux perspectives de soins. Synthèse des résultats et discussion : Ce point se constitue des résumés des quinze articles. Les résultats ci-rapportant sont également mis en avant. Par rapport à la question de recherche, plusieurs éléments démontrent des effets positifs d interventions pouvant être effectués par des infirmières, mais également par les proches aidants. Les limites et les recommandations pour la recherche et la pratique sont expliqués. Conclusion : En définitif, les auteures rapportent les difficultés et les facilités rencontrées. De plus, les apprentissages réalisés, les limites, ainsi que les perspectives futures de ce travail de Bachelor sont développées

  • Source : doc.rero.ch

ZINBRYTA (daclizumab bêta) - Retrait volontaire du marché au Canada en raison du risque d'encéphalite - Destinataires : Professionnels de la santé participant à la distribution et à l administration de ZINBRYTA, notamment les spécialistes de la sclérose en plaques (SEP), les neurologues, les pharmaciens et pharmaciennes, les pharmacies, les sociétés de la sclérose en plaques et organismes apparentés et les groupes d entraide ou défendant les intérêts des patients atteints de SEP.

  • À la suite de la déclaration de cas graves de troubles cérébraux inflammatoires, notamment de cas d encéphalite et de méningo-encéphalite d origine immunologique, le fabricant a décidé de retirer volontairement du marché canadien le produit ZINBRYTA. Le retrait du produit sera terminé le 30 avril 2018 au plus tard.n Il faut éviter de prescrire ZINBRYTA ou d amorcer un traitement par ZINBRYTA chez tout nouveau patient.n Il est conseillé à tous les professionnels de la santé ayant des patients traités par ZINBRYTA de les contacter immédiatement en vue d initier un autre plan de traitement aussitôt que les circonstances médicales le permettent.n Étant donné le risque d atteinte hépatique associé à l utilisation de ZINBRYTA, les patients qui cessent d utiliser le produit devraient faire vérifier leurs taux de transaminases sériques et de bilirubine totale mensuellement pendant les six mois suivant l administration de leur dernière dose de ZINBRYTA.n Les professionnels de la santé devraient aviser leurs patients que des effets indésirables pourraient survenir jusqu à six mois après l arrêt du traitement, il faut aussi conseiller aux patients de signaler immédiatement à leur médecin la survenue de tout nouveau symptôme, notamment d une fièvre prolongée, d un mal de tête grave, d une fatigue, d une jaunisse, de nausées ou de vomissements.n ZINBRYTA ne sera pas disponible par l entremise du Programme d accès spécial de Santé Canada...

  • Source : canadiensensante.gc.ca

Annonce de mauvaises nouvelles dans le cadre de la prise en charge de patients atteints de sclérose en plaques : approches phénoménologique et clinique des processus intrasubjectifs et intersubjectifs de la relation médecin-patient

  • Contexte. Objectifs principaux : explorer l expérience vécue vécu des neurologues et des patients des annonces de mauvaises nouvelles dans la sclérose en plaques, le vécu de la pathologie ainsi que de la qualité de leur relation dans le contexte du suivi d un projet thérapeutique, et d envisager la création d un outil clinique réflexif pour les neurologues destiné à contribuer au maintien d une relation de qualité durant l ensemble du parcours de soins. Méthodologie. Étude qualitative multicentrique , analyse des verbatims : 63 entretiens cliniques de recherche - 35 patients et 20 entretiens - 20 neurologues , 3 entretiens - relecture d items , triangulation méthodologique , triangulation des observateurs/résultats , analyse IPA et analyse clinique d orientation psychodynamique. Résultats. Les annonces de mauvaises nouvelles dans la SEP sont vécues comme des expérience anxiogènes pour la majorité des neurologues de la recherche, des situations source de frustration et parfois d impuissance. Les impacts psychiques engendrés par les annonces de mauvaises nouvelles, la perception dans certains cas d une relation au médecin dénuée d empathie, le sentiment d impuissance lié au caractère imprévisible de l évolution de cette maladie progressivement handicapante ainsi qu une défiance quant à l efficacité des traitements proposés expliquent en partie la fragilité de l alliance thérapeutique avec le neurologue et les réactions psychologiques parfois extrêmes des patients qui en découlent. Conclusion et ouverture. Résultats obtenus : engager une réflexion éthique sur les informations à transmettre au patient, et proposer une formation aux neurologues basée sur l outil élaboré.

  • Source : theses.fr

Sclérose tubéreuse de Bourneville : poser le diagnostic et traiter à bon escient

  • La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique caractérisée par le développement d hamartomes dans plusieurs organes, dont le cerveau, le rein et la peau.nnLe diagnostic de STB est établi sur base de critères consensuels : le diagnostic génétique (mutation du gène TSC1 ou TSC2) y tient une place de plus en plus grande.nnLes inhibiteurs de la voie mTOR ont révolutionné le traitement de la maladie , leurs indications ont fait l objet de recommandations internationales publiées en 2013. Un de ces inhibiteurs, l everolimus, est remboursé, depuis peu, dans notre pays chez des patients souffrant de STB et qui présentent une atteinte évolutive du SNC ou du rein.La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique caractérisée par le développement d hamartomes dans plusieurs organes, dont le cerveau, le rein et la peau.nnLe diagnostic de STB est établi sur base de critères consensuels : le diagnostic génétique (mutation du gène TSC1 ou TSC2) y tient une place de plus en plus grande.nnLes inhibiteurs de la voie mTOR ont révolutionné le traitement de la maladie , leurs indications ont fait l objet de recommandations internationales publiées en 2013. Un de ces inhibiteurs, l everolimus, est remboursé, depuis peu, dans notre pays chez des patients souffrant de STB et qui présentent une atteinte évolutive du SNC ou du rein.

  • Source : louvainmedical.be

Tecfidera® (diméthyl fumarate) : nouvelles mesures pour minimiser le risque de LEMP - Lettre aux professionnels de santé - Information destinée aux neurologues et infirmières spécialisées dans la sclérose en plaques

  • En octobre 2014, un cas de LEMP d évolution fatale a été rapporté chez un patient traité par Tecfidera depuis 4,5 ans, dans un contexte de lymphopénie sévère et prolongée. D'autres cas ont été confirmés depuis.nnAussi, de nouvelles recommandations ont été mises en place pour minimiser le risque de LEMP chez les patients traités par Tecfidera :nn Avant de commencer un traitement par Tecfideran Faire pratiquer un hémogramme incluant une numération des lymphocytes, un IRM de référence de moins de 3 mois et informer les patients sur le risque de LEMPn En cours du traitement par Tecfideran Surveiller l'hémogramme incluant la numération des lymphocytes tous les 3 mois, envisager l'arrêt du traitement par Tecfidera chez les patients ayant un nombre de lymphocytes inférieur à 0,5 x 109/L persistant pendant plus de 6 mois et, si le traitement est interrompu en raison d une lymphopénie, surveiller les patients jusqu à ce que le taux de lymphocytes revienne à la normale...

  • Source : ansm.sante.fr

OCREVUS (ocrelizumab), immunosuppresseur (SEP d'emblée progressive) - Intérêt clinique modéré dans la sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) à un stade précoce en termes de durée de la maladie et de niveau du handicap associé à des données d imagerie caractéristiques d une activité inflammatoire mais pas d avantage clinique démontré dans la stratégie thérapeutique

  • le service médical rendu par OCREVUS est modéré dans « le traitement des patients adultes atteints de sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) à un stade précoce en termes de durée de la maladie et de niveau du handicap, associé à des données d imagerie caractéristiques d une activité inflammatoire ». Prenante en compte : -la démonstration de la supériorité de l ocrelizumab versus placebo dans une seule étude de phase III, -le caractère très sélectionnée de la population de cette étude, -avec le gain en termes de délai d apparition d un handicap confirmé à 12 ou 24 semaines, modeste et dont la pertinence clinique n est pas assurée (gain absolu

  • Source : has-sante.fr

Gilenya (fingolimod) : Renforcement de la surveillance cardio-vasculaire lors de l'instauration du traitement chez les patients présentant une forme très active de sclérose en plaques rémittente-récurrente - Lettre aux professionnels de santé - Information destinée aux neurologues de ville et hospitaliers, cardiologues hospitaliers, pharmaciens de ville et hospitaliers

  • A la suite de la notifications d'effets cardio-vasculaires chez des patients traités par GILENYA (fingolimod), en particulier un cas de décès aux Etats-Unis dans les 24 heures après la première administration, une surveillance renforcée en milieu hospitalier de tous les patients, avec un monitoring cardio-vasculaire (ECG en continu et mesure de la pression artérielle) est recommandée après la première administration de GILENYA...

  • Source : ansm.sante.fr

Interférons bêta dans le traitement de la sclérose en plaques: risque de microangiopathie thrombotique et de syndrome néphrotique - Lettre aux professionnels de santé

  • Des cas de microangiopathie thrombotique (MAT) incluant des cas de décès, ont été rapportés au cours du traitement de la sclérose en plaques par des médicaments contenant de l interféron bêta. La plupart des cas de MAT se sont présentés sous la forme de purpura thrombotique thrombocytopénique ou de syndrome hémolytique et urémique. - des cas de syndrome néphrotique avec différentes néphropathies sous-jacentes ont également été rapportésn - la MAT et le syndrome néphrotique peuvent se manifester après plusieurs semaines, voire après plusieurs années de traitement par interféron bêtan - une attention particulière doit être portée sur tout signe pouvant faire suspecter la survenue d'une MAT ou d un syndrome néphrotique dont la prise en charge doit être immédiate, conformément aux recommandations données ci-dessous...

  • Source : ansm.sante.fr

Etude des mécanismes de l'action antalgique de la stimulation magnétique transcranienne. : Focus sur la douleur de la Sclérose en Plaques

  • La douleur neuropathique est fréquente, invalidante et souvent difficile à traiter avec les médicaments dont nous disposons actuellement. Une meilleure compréhension de la physiopathologie de ces douleurs et le développement de nouvelles thérapeutiques sont nécessaires. La stimulation magnétique transcrânienne (TMS) est une technique permettant d évaluer l excitabilité corticale et de moduler la douleur et pourrait ainsi constituer une piste intéressante. La sclérose en plaques (SEP) engendre fréquemment des douleurs neuropathiques et constitue la pathologie sur laquelle s est focalisé ce travail. L objectif de ce dernier était tout d abord de définir précisément les caractéristiques des douleurs dans la SEP, ensuite de tester chez des sujets sains de nouvelles fréquences de TMS répétitives (rTMS) pour tenter d améliorer et de mieux comprendre les effets antalgiques de cette technique et enfin, de réaliser une étude thérapeutique de l effet de la rTMS chez des patients présentant des douleurs neuropathiques centrales en rapport avec une SEP

  • Source : hal.archives-ouvertes.fr

VOTUBIA (évérolimus), inhibiteur de la mTOR - Progrès thérapeutique important lorsqu un astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes associé à la sclérose tubéreuse de Bourneville n est pas immédiatement éligible à une résection chirurgicale

  • VOTUBIA, disponible en comprimé et comprimé dispersible, a désormais l AMM chez les enfants demoins de 3 ans dans l astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (SEGA) associé à unesclérose tubéreuse de Bourneville, chez les patients qui nécessitent une intervention thérapeutiquemais qui ne sont pas éligibles à une résection chirurgicale du SEGA.n Ce traitement est supérieur au placebo pour la réduction du volume du SEGA mais n a pas démontré d amélioration des symptômes liés à la maladie.n Son intérêt thérapeutique est important uniquement pour préparer les patients à la chirurgie danscertains cas évolués de SEGA et pour les patients dont la sévérité justifierait d une intervention chirurgicale, mais ne pouvant pas être opérés...

  • Source : has-sante.fr

Troubles de la communication et sclérose latérale amyotrophique : inventaire des moyens de communication améliorée et alternative pouvant être conseillés par des ergothérapeutes de Suisse romande et élaboration d un outil facilitant leurs choix

  • Contexte: La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui se manifeste par une atteinte de l ensemble de la musculature squelettique. La majorité des personnes présentant une SLA développent des troubles de la parole et de communication au cours de l évolution de la maladie. Les thérapeutes, responsables de proposer des moyens de communication améliorée et alternative (CAA), rencontrent des difficultés à proposer des outils adaptés aux capacités du patient. Objectif: Élaborer un outil destiné aux ergothérapeutes de Suisse romande permettant d orienter leurs choix parmi les moyens de CAA disponibles afin de sélectionner des moyens adaptés aux fonctions, habiletés et environnements du patient

  • Source : doc.rero.ch

ZINBRYTA (daclizumab), immunosuppresseur - Pas d avantage clinique démontré dans le traitement de la sclérose en plaques avec poussées.

  • Le service médical rendu par ZINBRYTA est important dans le traitement de la sclérose en plaques avec poussées.nAmélioration du service médical rendu (ASMR) : V (absence) tnPrenant en compte :n les données cliniques disponibles démontrant la supériorité du daclizumab versus interféron ß1a sur le taux annualisé de poussées au détriment d une tolérance moins favorable, notamment en termes d événements indésirables graves, n l absence de donnée comparative directe aux médicaments indiqués dans les formes très actives de SEP-RR, alors que la comparaison était possible, n et faute de données chez les patients atteints d une forme secondairement progressive de SEP avec poussées,nLa Commission considère que ZINBRYTA n apporte pas d amélioration du service médicale rendu (ASMR V) dans la stratégie thérapeutique actuelle qui comprend les comparateurs cliniquement pertinents...

  • Source : has-sante.fr

Le pneumologue dans la prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique : vers moins de pessimisme

  • Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) relèvent d'une prise en charge spécialisée et pluridisciplinaire. L'insuffisance respiratoire consécutive à la dysfonction des muscles respiratoires, la toux inefficace avec son risque d'encombrement, la perte de poids en lien avec une dysphagie et la perte progressive de l'autonomie doivent systématiquement être recherchées et explorées. Seuls quelques examens complémentaires sont nécessaires pour caractériser un patient atteint de SLA : fonctions pulmonaires, gazométrie, oxymétrie nocturne, débit de pointe à la toux, suivi pondéral. Après avoir reçu une information claire sur sa maladie, et sur les avantages et les inconvénients de chaque traitement disponible, le patient participera aux décisions thérapeutiques. Cet article passe en revue les différentes étapes de la prise en charge respiratoire d'un patient atteint de SLA.

  • Source : revmed.ch

Utilité des marqueurs d athérosclérose dans la prédiction du risque d accident cardiovasculaire

  • Les médecins tiennent à l œil notre risque cardiovasculaire grâce à un outil appelé SCORE, qui leur permet de calculer, sur base notamment de la consommation de tabac, du taux de cholestérol et de la tension artérielle, notre risque de décéder dans les 10 ans d un problème cardiovasculaire. Mais cet outil n est pas parfait, et les chercheurs tentent de l affiner en y ajoutant des tests pour détecter l existence d une athérosclérose silencieuse. Le Centre Fédéral d Expertise des Soins de Santé (KCE) a analysé l efficacité de six de ces tests. Même si certains d entre eux permettent d améliorer la « classification » des risques, les chercheurs du KCE n ont pas trouvé de preuves convaincantes que leur adjonction à l outil SCORE améliore la prise en charge effective des personnes à risque

  • Source : kce.fgov.be

Myélofibrose primitive - Splénomégalie myéloïde - Syndrome myéloprolifératif - myélofibrose idiopathique - myélosclérose avec métaplasie myéloide

  • La splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde) est un syndrome myéloprolifératif dont l'incidence annuelle est de 0.5 à 1.5 cas pour 100 000. L'âge au moment du diagnostic est d'environ 60 ans (une prévalence accrue est observée dans la population juive ashkénaze). Les manifestations cliniques dépendent du type de cellules sanguines affectées , elles peuvent inclure une anémie, une pâleur, une splénomégalie, un état hypermétabolique, des pétéchies, des ecchymoses, des saignements, une lymphadénopathie, une hépatomégalie, et une hypertension portale. Des résultats récents mettent fortement en cause une mutation acquise de la tyrosine kinase JAK2 dans la pathogenèse de la maladie. Les options thérapeutiques incluent médicaments, splénectomie, et greffe de moelle osseuse. La sévérité et le pronostic sont variables.

  • Source : orpha.net

Perceptions de professionnels envers l introduction de l approche palliative chez les personnes vivant avec la sclérose en plaques à domicile

  • Le diagnostic de sclérose en plaques (SEP) a d importantes répercussions pour les personnes affectées en raison de son caractère incurable et dégénératif. Vu les pertes fonctionnelles, la SEP nécessite fréquemment une implication des professionnels des centres locaux de services communautaires. Depuis quelques années, l approche palliative s est développée afin de soutenir les professionnels dans leur accompagnement en regard de la fin de vie. Cependant, aucun écrit identifié ne fait le lien entre la SEP et l approche palliative en milieu communautaire. Cette étude qualitative descriptive a pour but de connaître les perceptions de professionnels œuvrant au soutien à domicile à l égard de l introduction d une approche palliative dans la trajectoire de soins des personnes vivant avec la SEP au stade avancé

  • Source : papyrus.bib.umontreal.ca

Les médicaments modificateurs de la maladie pour les personnes présentant une première crise clinique suggérant une sclérose en plaques

  • Ce résumé présente des données concernant les bénéfices et les effets secondaires de certains médicaments modificateurs de la maladie utilisés lorsqu'une sclérose en plaques est diagnostiquée suite à une première crise clinique. Nous avons examiné les preuves disponibles pour répondre à trois questions : 1) un traitement précoce est-il bénéfique et inoffensif ? 2) quel est le meilleur médicament pour le traitement précoce ? 3) un traitement précoce est-il préférable à un traitement plus tardif ?nnDes données suffisantes étaient disponibles dans 22 études sur les médicaments suivants : la cladribine (Movectro), l'acétate de glatiramère (Copaxone), l'interféron beta-1b (Betaferon), l'interféron beta-1a (Rebif, Avonex) , et le tériflunomide (Aubagio)...

  • Source : cochrane.org

Sclérose latérale amyotrophique et démence fronto-temporale : quel cadre nosologique ?

  • La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dont les lésions, contrairement à ce que l'on croyait autrefois, s'étendent fréquemment au-delà du système moteur. L'atteinte extramotrice a été démontrée par la mise en évidence de troubles cognitifs chez 30 à 50 % des patients SLA. Ces troubles cognitifs se caractérisent de façon préférentielle par une atteinte des fonctions exécutives dont l'intensité est variable, pouvant aller d'anomalies uniquement détectables par des tests explorant les fonctions exécutives à une véritable démence fronto-temporale (DFT) (15 à 20 %). Des études neuropathologiques ont montré l'existence d'une protéine commune (TDP-43) dans la SLA ainsi que dans certaines formes de DFT avec inclusions ubiquitine-positives. La SLA et la DFT pourraient ainsi constituer les deux pôles extrêmes d'une même affection neurodégénérative

  • Source : john-libbey-eurotext.fr

LEMTRADA (alemtuzumab), immunosuppresseur sélectif - Pas d avantage clinique démontré dans la prise en charge de la sclérose en plaques.

  • LEMTRADA a une AMM chez les adultes ayant une forme active de sclérose en plaques rémittente (SEP-RR), définie par les paramètres cliniques ou IRM des patients inclus dans les études de phase III, patients naïfs de traitement de fond ou pré-traités ayant eu au moins une poussée au cours de l année précédant l inclusion ou au moins deux dans les deux ans précédant l inclusion.n Compte tenu des effets indésirables graves du produit avec un effet rémanent important et des risques potentiels de son administration à moyen terme, sa prise en charge à l hôpital a été restreinte.n LEMTRADA est à réserver à des formes sévères de SEP-RR.n Aucune comparaison versus un traitement indiqué dans ces formes très actives ou d évolution rapide n a été réalisée...

  • Source : has-sante.fr