Sclerose laterale amyotrophique [ Niveau Expert ]

sclerose laterale amyotrophique [ Niveau Expert ]

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  • Contexte: La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui se manifeste par une atteinte de l\ ensemble de la musculature squelettique. La majorité des personnes présentant une SLA développent des troubles de la parole et de communication au cours de l\ évolution de la maladie. Les thérapeutes, responsables de proposer des moyens de communication améliorée et alternative (CAA), rencontrent des difficultés à proposer des outils adaptés aux capacités du patient. Objectif: Élaborer un outil destiné aux ergothérapeutes de Suisse romande permettant d\ orienter leurs choix parmi les moyens de CAA disponibles afin de sélectionner des moyens adaptés aux fonctions, habiletés et environnements du patient

  • Source : doc.rero.ch

Le pneumologue dans la prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique : vers moins de pessimisme

  • Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) relèvent d'une prise en charge spécialisée et pluridisciplinaire. L'insuffisance respiratoire consécutive à la dysfonction des muscles respiratoires, la toux inefficace avec son risque d'encombrement, la perte de poids en lien avec une dysphagie et la perte progressive de l'autonomie doivent systématiquement être recherchées et explorées. Seuls quelques examens complémentaires sont nécessaires pour caractériser un patient atteint de SLA : fonctions pulmonaires, gazométrie, oxymétrie nocturne, débit de pointe à la toux, suivi pondéral. Après avoir reçu une information claire sur sa maladie, et sur les avantages et les inconvénients de chaque traitement disponible, le patient participera aux décisions thérapeutiques. Cet article passe en revue les différentes étapes de la prise en charge respiratoire d'un patient atteint de SLA.

  • Source : revmed.ch

Sclérose latérale amyotrophique et démence fronto-temporale : quel cadre nosologique ?

  • La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dont les lésions, contrairement à ce que l'on croyait autrefois, s'étendent fréquemment au-delà du système moteur. L'atteinte extramotrice a été démontrée par la mise en évidence de troubles cognitifs chez 30 à 50 % des patients SLA. Ces troubles cognitifs se caractérisent de façon préférentielle par une atteinte des fonctions exécutives dont l'intensité est variable, pouvant aller d'anomalies uniquement détectables par des tests explorant les fonctions exécutives à une véritable démence fronto-temporale (DFT) (15 à 20 %). Des études neuropathologiques ont montré l'existence d'une protéine commune (TDP-43) dans la SLA ainsi que dans certaines formes de DFT avec inclusions ubiquitine-positives. La SLA et la DFT pourraient ainsi constituer les deux pôles extrêmes d'une même affection neurodégénérative

  • Source : john-libbey-eurotext.fr

Epidémiologie de la sclérose latérale amyotrophique : Facteurs de risque, incidence et phénotypes

  • La sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neuro-dégénérative rare. Il n existe aucune donnée d incidence française en population générale. Le profil phénotypique des patients français atteints de SLA, n a pas été étudié. En outre, aucun facteur de risque confirmé n existe pour cette pathologie bien que l activité physique (AP) soit souvent rapportée comme possible facteur étiologique. Dansu2029 ceu2029 contexte, u2029 pour améliorer les connaissances dans ces domaines, nosu2029 travauxu2029 ontu2029 consistéu2029 en trois études : (1) une étude sur l incidence de la SLA dans la région du Limousin sur la base de données issues du premier registre français de SLA, (2) une étude des phénotypes des patients issus de 11 centres SLA français et (3) une revue de littérature des études épidémiologiques originales sur le lien entre PA et SLA

  • Source : theses.fr

t Prise en charge des patients atteints de Sclérose Latérale Amyotrophique dans les Unités de Soins Palliatifs françaises

  • tnLa sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative qui peut être d emblée qualifiée de palliative en l absence de traitement curatif. Cette pathologie complexe dont l évolution rapide et les problèmes de communication qu elle engendre vont engager le patient et les soignants dans une réflexion sur les enjeux éthiques de fin de vie. Du fait de la complexité de la prise en charge, on peut se demander si les USP qui hospitalisent les patients avec les situations palliatives les plus complexes, accueillent les patients atteints de SLA et quelles difficultés elles rencontrent ? Objectif : L objectif de cette étude est de décrire la prise en charge des patients atteints de SLA en USP et d explorer les difficultés rencontrées par les médecins exerçant dans ces services

  • Source : sudoc.fr

Les outils de neuroradiologie dans la sclérose latérale amyotrophique

  • En pratique clinique, la place de l'imagerie conventionnelle dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) reste limitée au diagnostic différentiel, les signes directs de dégénérescence du faisceau pyramidal étant rares et aspécifiques. Des études sur des groupes de patients souffrant de SLA ont montré que la spectroscopie-RMN et surtout l'IRM du tenseur de diffusion, étaient capables de détecter une atteinte du faisceau cortico-spinal, y compris chez des patients ne présentant pas de signes cliniques d'atteinte du motoneurone central. Toutefois, en raison des chevauchements entre les valeurs chez les patients et les sujets normaux, ces techniques sont actuellement insuffisantes comme outils diagnostiques à l'échelon individuel. Dans l'avenir, les progrès des techniques de neuro-imagerie sont susceptibles de fournir de nouveaux marqueurs diagnostiques et évolutifs.

  • Source : john-libbey-eurotext.fr

Mécanismes pathogéniques des maladies neurodégénératives : l'exemple de la sclérose latérale amyotrophique

  • Depuis sa description par Charcot en 1869, les mécanismes qui sous-tendent la dégénérescence sélective typique et la mort des motoneurones dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) demeurent mystérieux. Il n'y a aucun traitement efficace contre cette affection progressive létale. La génétique moderne a permis d'identifier deux gènes, SOD1 et ALS2, comme causes primaires de la maladie, et d'en impliquer d'autres comme contributeurs potentiels. Ces avancées ont permis de développer des modèles pour tester diverses hypothèses de mécanismes pathogéniques et des traitements potentiels. En plus des anomalies du glutamate synaptique et de la réponse excitotoxique qu'ils entraînent, ces modèles soulignent la participation de cellules non neuronales dans la progression de la maladie et apportent de nouvelles stratégies thérapeutiques

  • Source : revmed.ch

La sclérose latérale amyotrophique atteint aussi le quatrième âge

  • La sclérose latérale amyotrophique est une maladie incurable, d'installation progressive, se déclarant le plus souvent vers 60 ans, plus rarement chez les sujets très âgés. En raison de manifestations initiales peu spécifiques (faiblesse musculaire, troubles de la marche, dyspnée, dysphagie), le diagnostic est souvent retardé, en particulier chez le sujet âgé polymorbide. L'absence de traitement curatif impose une prise en charge globale et multidisciplinaire, privilégiant les traitements symptomatiques et palliatifs, avec un soutien psychologique maximal. A la lumière du suivi de cinq patients dans notre service de gériatrie, nous rappelons dans cet article les traits marquants de la sclérose latérale amyotrophique du sujet âgé

  • Source : revmed.ch

Directives anticipées et patients atteints de sclérose latérale amyotrophique, analyse de contenu. Étude mutlicentrique dans les centres de référence de Bordeaux et de Toulouse entre le 1er janvier et le 30 juin 2015

  • Introduction : Alors que les directives anticipées (DA) sont apparues en France il y a 10 ans avec la loi Léonetti, très peu de patients les rédigent encore aujourd hui. La sclérose latérale amyotrophique (SLA), maladie neurodégénérative incurable et fatale, apparaît comme le paradigme des soins palliatifs et les patients SLA sembleraient propices à la rédaction de DA. L objectif de cette étude est d analyser le contenu des DA rédigées chez les patients atteints de SLA.

  • Source : dumas.ccsd.cnrs.fr

Sclérose latérale amyotrophique

  • Recevoir un seau d eau glacée sur la tête, voilà ce que ressentent les personnes à l annonce du diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Véritable phénomène planétaire durant l été 2014, la campagne du Ice bucket challenge, qui était destinée à faire connaître la SLA et à récolter des dons pour la recherche, a mis l accent sur le choc que représente l annonce de la maladie. Bien qu elle soit déjà connue ­depuis plus de 150 ans, la SLA est toujours considérée comme l une des maladies neurologiques les plus dévastatrices, pour laquelle il n existe aucun traitement curatif. Au cours de la dernière décennie, des progrès considérables ont néanmoins été accomplis au niveau des traitements symptomatiques et des aides techniques.

  • Source : medicalforum.ch

Relation entre les caractéristiques agricoles et deux maladies neurodégénératives,la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique

  • Le rôle de l'exposition professionnelle aux pesticides dans la maladie de Parkinson (MP) est documenté, mais aucune étude n a évalué l excès de risque de MP parmi la population agricole française. De plus, peu d études ont porté sur l exposition non-professionnelle. A partir des bases de données du système national d information inter-régimes de l assurance maladie (SNNIRAM), nous avons identifié l ensemble des cas incidents de MP en France métropolitaine (2010-2012).

  • Source : hal.archives-ouvertes.fr

Facteur neurotrophique ciliaire (CNTF) pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique ou maladie du motoneurone

  • Contexte : nnLa sclérose latérale amyotrophique, aussi appelée « maladie du motoneurone », est une maladie neuromusculaire mortelle qui se caractérise par un affaiblissement progressif du muscle jusqu à sa paralysie. Elle peut être traitée à l aide du facteur neurotrophique ciliaire (CNTF pour « Ciliary Neurotrophic Factor »). nObjectifs : nnL objectif de cette revue était d examiner l efficacité du CNTF pour le traitement de lasclérose latérale amyotrophique.

  • Source : cochrane.org

Traitement de la spasticité dans le cas d'une sclérose latérale amyotrophique/maladie du motoneurone

  • Contexte : nnLa spasticité touche généralement des patients atteints de la maladie du neuromoteur. Elle est susceptible de contribuer à une aggravation des troubles musculaires et des difficultés liées aux activités de la vie quotidienne, ainsi qu'à une détérioration de la qualité de vie. nObjectifs : nnL'objectif de cette revue est d'évaluer de façon systématique les traitements de la spasticité dans le cas d'une sclérose latérale amyotrophique, aussi appelée « maladie du motoneurone ».

  • Source : cochrane.org

Facteur de croissance insulinomimétique humain recombinant de type 1 (rhIGF-1) pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique/maladie du motoneurone

  • Examiner l'efficacité du rhIGF-1 pour affecter la progression de la maladie, l'impact sur les mesures de l'état de santé fonctionnel, pour prolonger la survie et retarder l'utilisation de substituts (trachéostomie et ventilation mécanique) pour maintenir la survie dans les cas de SLA. La survenue d'événements indésirables a également été examinée.

  • Source : cochrane.org

Ventilation mécanique dans la sclérose latérale amyotrophique/maladie du motoneurone

  • L'objectif principal de cette revue est d'examiner l'efficacité de la ventilation mécanique (trachéostomie et ventilation non invasive) à améliorer la survie dans le cas d'une SLA. Les objectifs secondaires consistent à examiner les effets de la ventilation mécanique sur les mesures fonctionnelles de progression de la maladie et la qualité de vie chez les personnes atteintes d'une SLA, mais aussi d'évaluer les événements indésirables liés à l'intervention.

  • Source : cochrane.org

Sclérose latérale amyotrophique

  • La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et handicapante qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic. L'effort de recherche qui lui a été dédiée ces dernières années a permis de développer les connaissances sur la génétique et la biologie de cette maladie. Et si aucun traitement curatif n'est encore disponible, les perspectives à moyen terme sont encourageantes.

  • Source : inserm.fr

Paramètres électrophysiologiques permettant d'évaluer l'évolutivité de la sclérose latérale amyotrophique

  • La question est posée de la place des examens électrophysiologiques dans l'évaluation de la progression et du pronostic de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) en pratique clinique. Les méthodes retenues, surtout si elles sont destinées à être incluses dans la méthodologie des essais thérapeutiques, doivent répondre à certaines exigences ...

  • Source : rmlg.ulg.ac.be

Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique - 23 et 24 novembre 2005 Centre universitaire méditerranéen - Nice

  • Indication du niveau de preuve, comment fait-on le diagnostic de SLA ? Comment dit-on le diagnostic de SLA ? Quelles thérapies et quel suivi pour le patient atteint de SLA et son entourage ? Quelle est la place de la suppléance des fonctions vitales chez le patient atteint de SLA ? , 49 pages

  • Source : has-sante.fr

Traitement des crampes dans le cas d'une sclérose latérale amyotrophique/maladie du motoneurone

  • Les crampes sont des contractions musculaires involontaires et douloureuses. Elles touchent fréquemment des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique/maladie du motoneurone (SLA) à tous les stades de la maladie. Jusqu'ici, le traitement des crampes musculaires dans le cas d'une SLA était en grande partie empirique sans aucune preuve provenant des essais contrôlés randomisés.

  • Source : cochrane.org

La sclérose latérale amyotrophique

  • La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot (du nom du médecin qui l a décrite au 19ème siècle), est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. , 15 pages

  • Source : orpha.net