Scleromyxoedeme [ Publications ]

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  • Introduction. La mucinose papuloscléreuse (ou scléromyxoedème) généralisée résulte de l'infiltration diffuse du derme par de la mucine. De cause inconnue, habituellement associée à une gammapathie monoclonale bénigne, son évolution spontanée est chronique. Observation. Une femme, âgée de 46 ans, avait une mucinose papuloscléreuse cutanée généralisée avec oedème rétinien maculaire bilatéral et atteinte pulmonaire. Après une année d'évolution, un traitement associant 6 cures de deux séances chacune de photochimiothérapie extracorporelle et 4 bolus de prednisolone, une rémission durable (recul de plus de 17 mois) était obtenue : l'infiltration cutanée avait pratiquement disparu, la fonction respiratoire et l'examen oculaire étaient redevenus normaux. Commentaires. Le traitement de la mucinose papuloscléreuse généralisée n'est pas codifié. Il fait appel, principalement, au melphalan dont les effets secondaires graves hématologiques en limitent l'indication et à la corticothérapie générale, d'efficacité inconstante. L'efficacité de la photochimiothérapie extracorporelle a été rapportée dans deux observations de la littérature. A efficacité égale, l'intérêt de la photochimiothérapie extracorporelle, par rapport aux autres thérapeutiques, réside dans l'absence, pratiquement totale, d'effets secondaires graves.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Scléromyxoedème avec modifications laryngées. Résultats bénéfiques du traitement par mucopolysaccharidases.

  • Nous rapportons l'observation d'un homme de 62 ans qui présentait des lésions cutanées spécifiques d'un scléromyxoedème. Il associait aussi des modifications du système nerveux central, une insuffisance thyroïdienne fruste, des altérations cardio-vasculaires et une myopathie, habituels dans cette affection, il n'avait pas une paraprotéinémie. Ce qui est original, ce sont les manifestations laryngées avec dysphonie avec une laryngite chronique pseudomyxomateuse. Il y avait aussi une élimination urinaire augmentée de mucopolysaccharides acides. On considère d'une réelle importance la réponse favorable de l'affection au traitement par thiomucase au moment où des médicaments plus toxiques étaient devenus inefficaces.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

A propos d'une mucinose papuleuse: mucinose papuleuse acrale persistante ou forme mineure de scléromyxoedème.

  • Les mucinoses dermiques sont caractérisées sur le plan histologique par l'accumulation de mucine enexcès dans le derme. Parmi celle-ci, les mucinoses papuleuses présentent la particularité d'être souvent associées à une gammapathie monoclonale, parfois maligne, le plus souvent à chaînes légères de type lambda. Certaines formes de mucinose papuleuse semblent néanmoins de bon pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov