Scleromyxoedeme [ Niveau Expert ]

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scleromyxoedeme [ Niveau Expert ]

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  • \Le lichen myxoedémateux atypique est une forme intermédiaire de lichen myxoedémateux (LM) (une forme de mucinose dermique) qui ne remplit pas les critères de scléromyxoedème ou ceux de la forme localisée (voir ces termes).Quatre sous-types ont été décrits et incluent le scléromyxoedème sans gammopathie monoclonale, les formes localisées avec gammapathie monoclonale et/ou des symptômes systémiques , les formes localisées avec des caractéristiques variables des 5 sous-types du LM localisé (forme discrète, acrale persistante, mucinose cutanée juvénile spontanément régressive, mucinose cutanée infantile, et la forme nodulaire pure) (voir ces termes) , et le scléromyxoedème ou le LM de type granulomateux interstitiel. L'évolution du LM atypique est imprévisible car seuls quelques cas ont été rapportés.\

  • Source : orpha.net
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