Sclerodermie systemique [ Publications ]

Physiopathologie de la sclérodermie systémique.

  • La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif. L’origine de la maladie n’est pas connue mais elle implique probablement des facteurs environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et un remodelage vasculaire. Beaucoup d’arguments mettent en avant des phénomènes d’auto-immunité pour entretenir et perpétuer le processus pathologique. La cascade aboutit à des lésions de fibrose définies par l’accumulation de substances de la matrice extracellulaire en raison de perturbations de l’équilibre synthèse/dégradation de nombreux composants, une activation et une différenciation de cellules mésenchymateuses liées à des facteurs autocrines et paracrines.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les cytokines dans la sclérodermie systémique

  • La balance dans la production et la libération des cytokines « Th1/Th2 », voire « Th17 » ou « T régulateurs » (Trég), est un des événements clés dans la pathogénie de la sclérodermie systémique (SSc). Plus particulièrement, la réponse cytokinique Th2, caractérisée notamment par la production d’IL-4, d’IL-10 et de TGF-β, conduit à la fibrose tissulaire chez les patients atteints de SSc. De nombreuses études ont montré l’importance de l’analyse des taux de cytokines circulantes ou in situ chez les patients SSc en tant que marqueurs diagnostiques ou pronostiques. La restauration de la balance Th1/Th2/Th17/Trég va concourir à l’efficacité d’un traitement et l’utilisation de modulateurs des cytokines peut dès lors être envisagée pour développer de nouvelles approches thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations bucco-dentaires de la sclérodermie systémique.

  • Nous rapportons l'observation d'une jeune femme de 26 ans ayant une sclérodermie systémique diffuse présentant une atteinte bucco-dentaire complexe: microstomie, hyperplasie gingivale, parodontite, dépôts tartriques, caries multiples et chevauchement dentaire antéro-inférieur. Nous discuterons à travers cette observation les manifestations bucco-dentaires de cette connectivite qui sont loin d’être rares mais souvent négligées par les cliniciens malgré leur retentissement fonctionnel majeur. Il convient de surveiller régulièrement l’état bucco-dentaire chez tout patient sclérodermique afin de diagnostiquer précocement ces atteintes. Diagnostiquées à un stade tardif les complications bucco-dentaires de la sclérodermie seront très difficiles à traiter.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sclérodermie systémique après inhalation de crésol

  • Nous apportons une observation de sclérodermie systémique où l'exposition aux vapeurs de crésol, un dérivé phénolique du toluène, a été incriminée comme inducteur de l'affection. Le Crésol-Oxic® est un mélange d'hydrocarbures aromatiques polycycliques (85%) et de phénol (15%) en solution aqueuse sodique. Le traitement corticoïde n'a pas amélioré la sclérodermie et seul le facteur XIII a entraîné une franche amélioration des signes cliniques et paracliniques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Facteurs anti-nucléaires non-identifiés dans la sclérodermie systémique.

  • La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare caractérisée par une atteinte cutanée locale ou diffuse ainsi qu’une atteinte viscérale variable. On retrouve des facteurs anti-nucléaires (FAN) chez environ 95 % des malades, dont les plus fréquents sont les anti-topoisomérase I (ou anti-Scl 70) et les anticentromères. D’autres auto-anticorps ont été décrits mais ceux-ci ne sont pas classiquement recherchés en pratique clinique, on les dénomme alors FAN non identifiés .

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations rénales de la sclérodermie systémique

  • La crise rénale sclérodermique se caractérise par une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale aiguë oligoanurique. Elle survient chez 2 à 5 % des patients sclérodermiques, particulièrement au cours des premières années d’évolution des formes cutanées diffuses de la maladie. La survenue d’une crise rénale sclérodermique est favorisée par une corticothérapie à forte dose (>

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une tamponnade cardiaque révélatrice d'une sclérodermie systémique.

  • L'atteinte péricordique au cours de la sclérodermie systémique est fréquente, cependant elle est souvent asymptomatique. La tamponnade avec retentissement hémodynamique reste exceptionnelle. Nous rapportons un cas de sclérodermie systémique révélé par une tamponnade péricardique. Ce cas illustre l'intérêt de l'échocardiographie trans-thoracique dans le diagnostic de la tamponnade péricardique au cours de la sclérodermie systémique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anticorps antiphospholipides et sclérodermie systémique. A propos d'un cas avec revue de la littérature.

  • Nous rapportons le cas d'une femme âgée de 59 ans atteinte d'une sclérodermie systémique. Ses antécédents sont marqués par des avortements spontanés répétés. Le bilan immunologique trouve en particulier des anticorps anti-phospholipides dont l'association à une sclérodermie systémique est rare et peu documentée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov