Sclerodermie systemique [ Publications ]

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  • Introduction. La face est une localisation fréquente de la sclérose cutanée au cours de la sclérodermie systémique. Les principales manifestations stomatologiques comprennent la limitation de l'ouverture buccale, la xérostomie, l'atrophie cutanée, la névralgie du V3. L'objectif de cette étude est de décrire les manifestations buccofaciales des patients sclérodermiques issus de notre cohorte. Méthodes. Entre mars et octobre 2006, une consultation de stomatologie a été incluse dans le suivi systématique des patients sclérodermiques vus en consultation ou en hôpital de jour de médecine interne et de dermatologie. Chaque patient a fait l'objet d'un recueil de données démographiques, cliniques et biologiques. Le recueil comportait la mesure de l'ouverture buccale, les tests au sucre et de Schirmer, l'analyse de l'orthopantomogramme, ainsi qu'une évaluation du retentissement des symptômes sur la qualité de vie par échelle visuelle analogique (EVA entre 0 et 10). Résultats. Cette étude a inclus 30 patients (87 % de femmes, âge moyen 58,6 ± 13,6 ans). La sclérodermie systémique (cutanée limitée n = 20, diffuse n = 10) évoluait depuis huit ans en moyenne. Les manifestations buccofaciales identifiées étaient les suivantes: atrophie cutanée (n = 28), rhagades péribuccales (n = 25), télangiectasies (n = 21), limitation de l'ouverture buccale (n = 20), xérostomie (n = 20), xérophtalmie (n = 16), élargissement du ligament alvéolo-dentaire (n = 10), érosions osseuses (n = 2), névralgie du V3 (n = 1). La xérostomie était davantage perçue comme gênante (EVA moyenne = 3,8) que la limitation de l'ouverture buccale (EVA moyenne = 2,6). La xérostomie, décrite comme le second symptôme le plus gênant de la sclérodermie, était significativement associée à la forme cutanée limitée (p = 0,045) et à la présence d'anticorps anticentromère (p = 0,002). La limitation de l'ouverture buccale était corrélée à l'atteinte cesophagienne (p = 0,025). Conclusion. Chez des patients sclérodermiques vus en consultation de stomatologie, les manifestations buccofaciales apparaissent fréquentes et occasionnent une gêne fonctionnelle majeure dominée par la limitation de l'ouverture buccale, souvent associée à une atteinte œsophagienne. La xérostomie est fréquente et volontiers observée dans les formes limitées avec anticorps anticentromères. L'évolution des anomalies radiologiques à type d'élargissement du ligament alvéolo-dentaire (33 % des cas) ou d'ostéolyse (7 %) est mal connue.

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Intérêts des explorations fonctionnelles respiratoires et des études des biomarqueurs dans le diagnostic et le suivi évolutif de la pneumopathie interstitielle diffuse dans la sclérodermie systémique

  • La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) survient au cours de la sclérodermie systémique (ScS) et constitue l’une des principales causes de mortalité de la maladie. La prévalence de la PID associée à la ScS (PID-ScS) varie de 33 % à 100 % selon les méthodes diagnostiques. Les symptômes cliniques comme la dyspnée d’effort, la toux sèche et les douleurs thoraciques ne sont pas spécifiques et apparaissent souvent de façon tardive, impliquant d’autres explorations plus approfondies pour améliorer le diagnostic, le pronostic et le suivi thérapeutique. La tomodensitométrie pulmonaire en coupes fines est plus sensible que la radiographie traditionnelle dans la détection de la PID-ScS. Les explorations fonctionnelles respiratoires de par leur nature non invasive sont régulièrement utilisées pour évaluer le retentissement de la ScS sur la fonction respiratoire. La valeur diagnostique du lavage bronchoalvéolaire et des examens anatomopathologiques par biopsie pulmonaire demeure controversée. Ces examens sont néanmoins indispensables pour étudier les mécanismes physiopathologiques cellulaires et moléculaires de la PID-ScS. Plusieurs biomarqueurs sériques comme le surfactant-A (SP-A), -D (SP-D), la glycoprotéine Klebs de type mucine (KL-6) et la chimiokine CCL-18 ont été impliqués dans la PID-ScS. Leur concentration sérique est corrélée à la sévérité de la maladie. Enfin, la concentration alvéolaire du monoxyde d’azote mesurée dans l’air expiré permet de détecter précocement des patients sclérodermiques ayant un risque élevé d’aggravation de la fonction respiratoire. Un traitement précoce par immunosuppresseurs permettrait à ces patients d’éviter l’évolution de leur maladie vers la phase fibrosante irréversible de l’atteinte interstitielle pulmonaire.

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Sclérodermie systémique et difficultés professionnelles : résultats d’une enquête prospective.

  • La sclérodermie systémique (ScS) concerne 9000 à 14 000 personnes en France. Le travail est souvent affecté. Notre étude vise à évaluer la fréquence des difficultés professionnelles (DP) des patients sclérodermiques, identifier ces DP, les symptômes en cause et les solutions exploitées. Un hétéroquestionnaire a été proposé aux patients sclérodermiques du CHRU de Lille. Les données étaient recoupées avec la base de données cliniques de l’observatoire national des patients atteints de sclérodermie. Nous avons exploité 104 questionnaires dont 84 % de femmes. Parmi les patients, 62,5 % (IC95 %[52,5–71,8]) avaient rencontré des DP en relation avec la ScS. Au total, 55 % rapportaient des symptômes aggravés au travail, 41 % une diminution d’efficacité et 19 % une perte d’emploi. Les symptômes responsables de leurs DP étaient principalement l’asthénie, le syndrome de Raynaud, les arthromyalgies et les ulcérations digitales. Seuls 40 % des patients en difficulté initiaient des démarches auprès de la maison départementale des personnes handicapées et 45 % en informaient leur médecin du travail (MT). L’absence d’information du MT était liée à une méconnaissance des aides possibles dans 45 % des cas , 57 % des patients n’avaient pas trouvé de solution , 41 % d’entre eux ont perdu leur emploi et 31 % des patients de la cohorte ont connu une baisse de revenu. L’impact de la ScS sur le travail est important. Les dispositifs d’aide au maintien en emploi sont sous-exploités du fait d’une méconnaissance des démarches à effectuer et du rôle du MT. La prise en compte des symptômes responsables de DP doit être améliorée pour participer à ce maintien en emploi.

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Pathogénie de la sclérodermie systémique: aspects immunologiques.

  • La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie du tissu conjonctif caractérisée par une synthèse excessive de matrice extra-cellulaire par les fibroblastes responsable de la survenue de lésions de fibrose, en particulier au niveau de la peau, du poumon, du coeur et du tube digestif, et des phénomènes d'hyperréactivité et d'oblitération vasculaire comme le syndrome de Raynaud, la crise rénale aiguë et l'hypertension artérielle pulmonaire. La production excessive de matrice extra-cellulaire résulte d'anomalies des interactions entre les cellules endothéliales, les fibroblastes et les cellules mononucléées. Parmi ces dernières, les macrophages et les lymphocytes T (LT) semblent jouer un rôle important dans l'activation des fibroblastes à synthétiser du collagène. Ainsi, les infiltrats lymphocytaires tissulaires sont-ils constitués préférentiellement de LT CD8+ qui synthétisent des quantités importantes d'interleukine 4 (IL-4). Les effets de l'IL-4 s'ajoutent à ceux du transforming growth factor β (TGF-β) et du connective tissue growth factor (CTGF) qui entraînent une augmentation de la synthèse de collagène par les fibroblastes. Les LT des malades sclérodermiques produisent des quantités importantes d'interféron-y (INF-y), qui est l'inhibiteur naturel le plus puissant de la synthèse du collagène par le fibroblaste. Cependant, ce dernier est relativement résistant à l'effet inhibiteur de l'INF-γ au cours de la ScS. Parmi les nombreux auto-anticorps mis en évidence dans le sérum des malades atteints de ScS, trois sont spécifiques et mutuellement exclusifs, il s'agit des anticorps (Ac) anti-centromère, associés aux formes limitées (syndrome CREST), des Ac anti-Scl 70 associés aux formes diffuses et des Ac anti-ARN polymérase III associés aux formes diffuses avec atteinte rénale. Si ces auto-anticorps constituent des marqueurs pronostiques, leur rôle pathogène n'est pas démontré.

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Cytokines et différenciation lymphocytaire T au cours de la sclérodermie systémique

  • La physiopathologie de la sclérodermie systémique (ScS) demeure complexe en raison de l’interaction des mécanismes lésionnels impliqués, incluant vasculopathie, infiltrat inflammatoire périvasculaire, fibrose tissulaire extensive et désordres immunologiques. La chronologie initiale entre les lésions vasculaires et l’infiltration par des cellules inflammatoires n’est pas clairement établie. L’activation lymphocytaire T et les sécrétions cytokiniques participent à la genèse de l’atteinte vasculaire et à la dysrégulation de la synthèse du collagène responsable de la fibrose. Néanmoins, les données disponibles se résument souvent à la mesure des taux sériques ou tissulaires des différents composants cytokiniques et à une interprétation des résultats uniquement basés sur la polarisation lymphocytaire Th1/Th2. L’objectif de ce travail est d’établir une cartographie « cytokinique » de la ScS mettant en jeu leurs expressions sériques et tissulaires, en complétant l’analyse par une vision plus globale du rôle de chaque cytokine sur les voies de différenciation lymphocytaire, en incluant les voies effectrices Th9, Th17 et Th22, récemment décrites, ainsi que les voies suppressives symbolisées par les cellules T régulatrices (Treg). L’analyse se focalisera sur les voies de régulation Th17, Th22 et Treg, témoins de l’équilibre entre inflammation et tolérance du soi. Cette analyse montre que dans la ScS, les voies Th1 et Th2 sont plutôt coexprimées sans prédominance de l’une des deux voies et que l’inflammation tissulaire observée pourrait être en rapport avec une polarisation de la balance Th22/Treg, se traduisant par une surexpression de la voie effectrice inflammatoire Th22.

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Autoanticorps au cours de la sclérodermie systémique : intérêt clinique et approche diagnostique

  • Propos : Cette étude tente de faire une mise au point sur la nature des différents autoanticorps décrits au cours de la sclérodermie systémique, leur intérêt pour le diagnostic et le pronostic de la maladie, et propose également une approche du diagnostic immunologique. La sclérodermie systémique (ScS) est caractérisée par une diversité d'autoanticorps spécifiques. Dans plus de 90 % des cas, la ScS s'accompagne d'anticorps antinucléaires. Les Ac anticentromère et anti-Th/To sont souvent associés à la ScS limitée et au syndrome de CREST, les Ac anti-Scl70, anti-ARN polymérases et anti-U3-RNP/fibrillarine sont des marqueurs de la ScS diffuse avec atteinte multi-viscérale. Les Ac anti-PM/Scl et anti-Ul-RNP marquent plutôt des formes chevauchant respectivement avec la polymyosite et le lupus érythémateux disséminé. Les Ac anti-Ku, anti-B23 et anti-NOR90 constituent une nouvelle génération d'autoAc peu fréquents, mais importants par leur corrélation avec des formes cliniques spécifiques de la ScS. Un autre groupe hétérogène d'Ac, non recherchés en routine et relevant surtout du domaine de la recherche, comporte les Ac anti-fibrilline 1, anti-cellules endothéliales, anti-annexine V et anti-collagène. Bien que le diagnostic de la sclérodermie soit principalement clinique, ces différents autoAc constituent des outils diagnostiques et pronostiques importants en définissant des formes immunocliniques de la maladie. Le choix des méthodes de détection et l'interprétation des résultats se font par étapes : le moyen de dépistage de choix est l'immunofluorescence indirecte dont l'aspect guide celui des méthodes d'identification spécifiques, tels l'immunoprécipitation, l'Elisa ou l'immunoblot.

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Un cas rare d'aspergillome volumineux développé au sein d'une lésion de fibrose pulmonaire secondaire à une sclérodermie systémique chez une malade immunocompétente à Madagascar.

  • Nous décrivons un cas exceptionnel de volumineux aspergillome développé au sein d'une bronchectasie par traction d'une fibrose pulmonaire secondaire à une sclérodermie systémique avec atteinte multiviscérale. C'est une femme de 58 ans, sans antécédent de tuberculose pulmonaire, présentant une altération de l'état général associée à une hémoptysie récidivante, à une dyspnée, à une dysphagie, à une sclérodactylie, à une sclérose cutanée généralisée et à un phénomène de Raynaud. La malade avait une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) au stade de cœur pulmonaire chronique en décompensation cardiaque droite. La sérologie aspergillaire était positive et le bilan immunologique confirmait la sclérodermie. La tomodensitométrie (TDM) thoracique montrait une volumineuse opacité oblongue en grelot du lobe supérieur gauche, développée au sein d'une bronchectasie par traction, et des aspects de fibrose pulmonaire bilatérale. Même si la chirurgie reste le traitement de référence d'un aspergillome, la prise en charge de notre malade était avant tout médicale devant les contre-indications opératoires. L'évolution était marquée par des épisodes d'hémoptysies récidivantes et de la stabilité des lésions pulmonaires après un recul de deux ans. La prise en charge de cette entité reste difficile et compliquée, et le pronostic qui est en général défavorable dépend à la fois de l'évolution de la sclérodermie et de l'infection aspergillaire.

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Glomérulonéphrite extracapillaire avec anticorps anti-myéloperoxydase chez 2 malades ayant une sclérodermie systémique traitée par D-pénicillamine.

  • INTRODUCTION : La D-pénicillamine se complique d'effets secondaires fréquents, incluant différents désordres auto, immuns. Si 10% des patients traités développent une protéinurie, le plus souvent secondaire à une glomérulonéphrite extra-membraneuse, la survenue d'une glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire (CNEC) reste exceptionnelle. OBSERVATIONS : Deux patientes, ayant une sclérodermie systémique traitées par D-pénicillamine depuis 7 et 14 ans, développent une CNEC avec anticorps anti-myéloperoxydase (anti-MPO) associée chez l'une à une alvéolite hémorragique. L'évolution est marquée par la régression partielle de l'insuffisance rénale après l'arrêt de la D-pénicillamine et instauration d'un traitement associant prednisone et cyclophosphamide. COMMENTAIRE: La survenue d'une GNEC ou d'un syndrome pneumo-rénal sous D-pénicillamine est fréquemment associé à la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de spécificité anti-MPO. Au cours de la sclérodermie systémique, la présence d'anticorps anti-MPO semble définir un groupe de patients à risque pour la survenue d'une GNEC pauci-immune ou d'un syndrome pneumo-rénal. De plus, en cas d'insuffisance rénale, la présence d'ANCA oriente le clinicien vers un diagnostic de GNEC plutôt que de microangiopathie sclérodermique. La survenue de GNEC avec anti-MPO en l'absence de traitement par D-pénicillamine suggère l'intervention de mécanismes inducteurs autres que la D-pénicillamine dans la genèse de ces glomérulonéphntes.

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Sclérodermie systémique associée a une glomérulonéphrite avec ANCA anti-MPO positifs: a propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Face à la classique crise rénale survenant dans la sclérodermie, forme d'atteinte rénale aiguë bien connue des cliniciens, il existe une cause d'atteinte rénale aiguë plus rare et méconnue : la glomérulonéphrite extracapillaire associée à la présence d'ANCA et plus rarement d'anti-GBM, souvent consécutive (mais pas toujours) à la prise de D-pénicillamine. Nous rapportons le cas d'une femme de 70 ans avec une longue histoire de sclérodermie systémique de type CREST et traitée de longue date par D-pénicillamine, ayant présenté une insuffisance rénale aiguë sévère avec présence d'ANCA anti-MPO et d'anticorps anti-GBM. La présentation clinique brosse le tableau d'une vasculite à ANCA de type polyangéite microscopique, l'atteinte rénale s'avérant être une glomérulonéphrite à croissants. La patiente connaîtra par la suite une issue fatale malgré un traitement associant immunosuppresseurs et échanges plasmatiques. La littérature anglo-saxonne rapporte une quarantaine de cas de glomérulonéphrite à croissants dans la sclérodermie. Initialement considérées comme toujours secondaires à la prise de D-pénicillamine, plusieurs observations de glomérulonéphrite sont aujourd'hui rapportées hors d'un contexte de prise de D-pénicillamine. Comme nous le montrerons au travers d'une revue de la littérature, il y a donc deux (ou trois selon les auteurs) types d'atteinte rénale aiguë associés à la sclérodermie qu'il importe de distinguer rapidement, au vu des implications thérapeutiques et pronostiques qui en découlent.

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Sclérodermie systémique et sarcoïdose: trois nouveaux cas.

  • Nous rapportons 3 observations d'association successive d'une sclérodermie (SS) et (de ce qui est considéré comme) une sarcoïdose (SA). Le diagnostic de SS associe chez les 3 patients : syndrome de Raynaud avec nécrose pulpaire et capillarite, sclérodactylie et acroostéolyse, polyarthralgies et FAN positifs. Sont aussi présents : atteinte oesophagienne (3 fois), hypertension artérielle pulmonaire (1 fois), télangiectasies (2 fois), anti-Scl 70 (2 fois). Tous les malades ont une atteinte pulmonaire restrictive initiale. La SS précède la SA 2 fois, de 5 et 9 ans. Le diagnostic de SA repose sur un faisceau d'arguments : syndrome de Loëfgren avec érythème noueux (1 fois), parotidite (2 fois), syndrome sec (2 fois), myalgies (2 fois), atteinte articulaire (2 fois), pleuropéricardite non infectieuse (2 fois), granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse (poumon 3 fois, hépatique 1 fois, ganglionnaire 1 fois, salivaire 1 fois, synoviaux 1 fois), avec recherche de BK toujours négative, élévation de l'enzyme de conversion (1 fois) et dans chaque cas sur l'absence d'autre cause. Un patient décède d'un cancer pulmonaire, un autre d'insuffisance respiratoire. Aucun des patients ne présentait de cirrhose biliaire primitive permettant de faire le lien entre les 2 affections. Cette association rare, montre les limites floues de certaines maladies systémiques, pose le difficile problème du diagnostic différentiel des atteintes pulmonaires rencontrées au cours de ces affections, souligne la gravité de cette localisation, la mauvaise corticosensibilité et l'intérêt du lavage bronchoalvéolaire dans le suivi de ces patients. Une revue de la littérature reprenant les 14 cas déjà publiés est présentée.

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Traitements de fond de la sclérodermie systémique: quelles perspectives?

  • La sclérodermie systémique (ScS) est une affection caractérisée par l'existence de lésions de sclérose affectant le derme et certains viscères, ainsi que par des anomalies vasculaires. La physiopathologie de la maladie est aujourd'hui mieux comprise , cependant, l'efficacité des traitements de fond est encore limitée et aucun d'entre eux n'a, à ce jour, permis de prolonger significativement la survie, dans une étude prospective. Les médications traditionnelles anti-fibrosantes comme la colchicine ou la D-pénicillamine sont décevantes en pratique clinique, cette dernière n'ayant pas permis, dans une étude prospective randomisée récente, d'obtenir de meilleurs résultats à la dose thérapeutique qu'à une très faible dose. Parallèlement, certains traitements de fond émergent dans les formes diffuses de la maladie, comme le cyclophosphamide (CYC) lorsqu'il existe une atteinte interstitielle pulmonaire évolutive, ou comme la greffe de cellules souches périphériques après conditionnement par CYC lorsqu'il existe une atteinte viscérale précoce. Dans des indications spécifiques, certains traitements, comme l'époprosténol au cours de hypertension artérielle pulmonaire ou les inhibiteurs de l'enzyme de conversion au cours de la crise rénale aiguë permettent d'améliorer les malades sur le plan fonctionnel et/ou de la durée de vie. Enfin, un certain nombre de molécules vasodilatatrices, anti-inflammatoires, anti-fibrosantes ou immunosuppressives font actuellement l'objet d'investigations.

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Les troubles moteurs oesophagiens au cours de la sclerodermie systemique: frequence et facteurs predictifs.

  • Prérequis: L'atteinte oesophagienne est fréquente au cours de la sclérodermie. Il s'agit d'anomalies motrices, dont le diagnostic repose sur la manométrie oesophagienne. Buts: Déterminer la fréquence et le type des anomalies motrices oesophagiennes chez des patients présentant une sclérodermie systémique , et rechercher des facteurs associés à un plus grand risque d'apparition de ces troubles. Méthodes: Une étude rétrospective portant sur toutes les manométries oesophagiennes réalisées chez des patients présentant une sclérodermie systémique a été menée. Résultats: Durant une période de 12 ans, 128 cas ont été étudiés. Des anomalies de la manométrie oesophagienne ont été retrouvées chez 97 malades (76%). Une atteinte sclérodermique de l'œsophage a été retrouvée chez 52 malades (42%), et des troubles moteurs oesophagiens non spécifiques chez 31 malades (24%). Le seul facteur associé à l'existence d'un œsophage sclérodermique est l'existence d'une dysphagie. Conclusion: Les anomalies motrices oesophagiennes sont fréquentes au cours de la sclérodermie systémique. Elles peuvent être spécifiques et non spécifiques. La manométrie oesophagienne devrait être systématiquement réalisée chez ces patients, même en l'absence de dysphagie.

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Stratégie pour le diagnostic précoce de l'atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique.

  • La sclérodermie systémique (SSc) est une affection autoimmune caractérisée par une accumulation de fibres collagènes dans les organes atteints, principalement la peau et les poumons, associée à des anomalies artériolaires et capillaires. L'atteinte pulmonaire qui s'exprime en deux tableaux : pneumopathie infiltrative et/ou hypertension artérielle pulmonaire, conditionne le pronostic à moyen terme. Ainsi, la recherche d'une atteinte pulmonaire lors de la prise en charge ou lors du suivi des patients présentant une SSc doit être systématique. Le diagnostic rendu parfois difficile en raison de cette double physiopathologie, doit en être le plus précoce possible pour être dans les meilleures conditions de prise en charge thérapeutique. Le but de nos travaux est de juger de la valeur diagnostique des explorations habituelles et de proposer des marqueurs biologiques permettant de sélectionner les patients nécessitant des investigations pulmonaires plus approfondies, débouchant ainsi sur une démarche diagnostique lors de la prise en charge et du suivi des patients atteints de SSc.

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Particularités épidémiologiques, cliniques et évolutives des pneumopathies interstitielles au cours de la sclérodermie systémique

  • L’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique (ScS) est dominée par l’atteinte pulmonaire interstitielle et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTP). Il s’agit d’une étude rétrospective analysant 65 cas de ScS sur une période de 13 ans. Nous avons comparé les cas avec et sans pneumopathie interstitielle diffuse (PID). La comparaison entre les deux groupes intéressant l’âge moyen des patients, la prévalence de l’HTP, la fréquence du syndrome de Raynaud et des troubles trophiques n’avait pas objectivé de différence significative entre les deux groupes. L’atteinte pulmonaire était associée à une atteinte œsophagienne dans 71 % des cas (

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L’hypertension artérielle pulmonaire de la sclérodermie systémique en 2008

  • L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée à la sclérodermie systémique est une maladie grave qui concerne environ 1000 patients en France. En 2008, tout patient sclérodermique doit bénéficier d’un dépistage annuel de l’HTAP par l’échographie Doppler cardiaque. La pathogénie de l’HTAP de la sclérodermie systémique reste mal connue mais il semble qu’en dehors des lésions artériolaires habituelles de remodelage (hypertrophie de la média, épaississement intimal et prolifération endothéliale), on puisse également observer des lésions veinulaires évoquant une maladie veino-occlusive pulmonaire, ainsi que des lésions inflammatoires. Les traitements spécifiques de l’HTAP comportent la prostacycline ou ses analogues, les inhibiteurs de phosphodiestérase-5 (sildénafil) et les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1. À la différence du bosentan, antagoniste non sélectif inhibant les récepteurs ETA et ETB de l’endothéline-1, le sodium sitaxentan, récemment mis à disposition en France, a un effet sélectif, inhibant les seuls récepteurs ETA, ce qui pourrait optimiser la vasodilatation pulmonaire.

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Existe-t-il une action antifibrosante spécifique des immunosuppresseurs utilisés pour traiter la sclérodermie systémique ?

  • La meilleure connaissance des mécanismes pathogéniques de la fibrose tissulaire, notamment du rôle central des composants de la matrice extracellulaire (MEC), éclaire d’un jour nouveau l’utilisation d’immunosuppresseurs dans le traitement de la sclérodermie systémique (ScS). Nous présentons ici les travaux expérimentaux récents démontrant les propriétés antifibrosantes spécifiques de certains immunosuppresseurs, indépendamment de leur action immunosuppressive, en regard des résultats cliniques observés chez les patients traités pour ScS sévère. L’identification des mécanismes moléculaires à l’origine des effets de certains immunosuppresseurs (rapamycine et mycophénolate mofétil [MMF]) sur les fonctions fibroblastiques devraient permettre d’identifier des substances de choix dans le traitement de la ScS.

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Une atteinte du système nerveux central au cours de la sclérodermie systémique

  • La sclérodermie systémique est une connectivite connue pour épargner le système nerveux central. Cette notion est actuellement controversée par plusieurs études se basant sur l’imagerie médicale. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 56 ans suivie depuis 2005 pour une sclérodermie systémique. Quatre ans après, elle présentait un syndrome pyramidal des quatre membres et un syndrome cérébelleux. L’imagerie par résonance magnétique montrait des signes de vascularite cérébrale. La patiente était traitée par corticothérapie et bolus de cyclophosphamide relayés par l’azathioprine, avec une bonne évolution clinique et radiologique. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique présentant des symptômes neurologiques, la mise en évidence d’anomalies à l’imagerie par résonance magnétique pourrait, en l’absence d’une autre étiologie évidente, témoigner d’une atteinte neurologique centrale associée à cette connectivite.

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Sclérodermie systémique.

  • Sclérodermie systémique. La sclérodermie systémique touche avec prédilection les femmes avec un sex-ratio entre 3/1 et 8/1. Sa prévalence varie de 30 à 240 par million d’habitants. On oppose classiquement deux formes de sclérodermie systémique, selon l’atteinte cutanée : les formes diffuses dont le pronostic est souvent grave, et les formes limitées. La sclérodermie est caractérisée par des lésions fibrosantes (sclérose cutanée et fibrose pulmonaire) et des anomalies vasculaires (phénomène de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP]). Ces lésions sont la résultante au moins en partie de mécanismes auto-immuns comme en témoigne la présence d’auto-anticorps anti-centromère, anti-topoisomérase I ou anti-ARN polymérase III dans le sérum des patients. La prise en charge repose sur le traitement symptomatique des atteintes les plus fréquentes ainsi que sur le traitement des complications viscérales (HTAP, crise rénale). Un traitement immunosuppresseur se justifie au début de l’évolution de la maladie en cas d’atteinte cutanée diffuse et/ou de pneumopathie interstitielle aggravative.

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Une sclérodermie systémique progressive associée à une exposition au talc

  • La talcose ou pneumoconiose au talc est une des formes les plus rares de maladie pulmonaire induite par des silicates. Au cours de ces dernières années, plusieurs cas de sclérodermies systémiques progressives associées à une exposition à la silice ont été décrits. Cette entité clinique, connue sous le terme de syndrome d'Erasmus, n'a pas été rapportée, dans la littérature, à une exposition à du talc industriel. C'est pourquoi nous exposons le cas d'un sujet âgé de 58 ans qui a développé une sclérodermie systémique progressive après 34 ans d'exposition professionnelle (à partir de l'âge de 15 ans jusqu'à l'âge de 48 ans) à du talc dans une imprimerie française. Cette observation suggère qu'une exposition importante et de longue durée à du talc peut induire une sclérodermie systémique progressive.

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Estomac pastèque au cours de la sclérodermie systémique

  • La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite caractérisée par des lésions microvasculaires diffuses et qui comporte une atteinte du tractus digestif dans environ 90 % des cas. Le segment le plus fréquemment atteint est l’œsophage mais l’ensemble du tube digestif peut être affecté. Le reflux gastro-œsophagien est l’atteinte digestive la plus fréquente mais des lésions plus inhabituelles peuvent être rencontrées. L’ectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE) ou estomac pastèque fait partie de ces complications rares , elle relève de modifications des capillaires sous-muqueux qui sont dilatés et parfois thrombosés et entre dans le cadre de la microvasculopathie de la maladie. Cette complication est une étiologie d’anémie profonde au cours de la ScS à ne pas méconnaître du fait de sa gravité potentielle. Elle appelle un traitement local spécifique adapté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov