Sclerodermie systemique [ Niveau Expert ]

#1

sclerodermie systemique [ Niveau Expert ]

Expert > sclerodermie systemique

  • \l'atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive, c'est-à-dire liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), à l'hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante ou à une hypertension artérielle. Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C'est l'un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. La fibrose myocardique, et la dysfonction diastolique gauche qui en résulte, est la principale caractéristique du cœur sclérodermique. L'ensemble des autres structures cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde, et plus rarement l'endocarde. La vascularisation coronarienne extramurale est le plus souvent normale. Le traitement de la fibrose myocardique n'est pas codifié mais il est admis que les dihydropyridines améliorent la fraction d'éjection du ventricule gauche et du ventricule droit ainsi que le score de perfusion myocardique à la scintigraphie au thallium 201. La place du traitement immunosuppresseur et corticoïde ne fait pas l'objet d'un consensus. Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment l'IRM cardiaque, permettront de mieux connaître et d'expliquer l'atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider le traitement. Les autres manifestations sont l'HTAP et les troubles de la conduction ou du rythme, qui sont des facteurs de très mauvais pronostic, parfois à l'origine de morts subites. Des progrès importants ont été accomplis dans la prise en charge de l'HTAP qui complique l'état de 8 à 13 % des patients. Outre la prostacycline, il existe désormais les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs sélectifs de la phosphodiestérase de type 5, les analogues de la prostacycline dont l'utilisation combinée est en cours d'évaluation.\

  • Source : jle.com
0 Likes

#2

L atteinte de la main dans la sclérodermie systémique - Mise au point - La Presse Médicale Volume 42, Issue 12, December 2013, Pages 1616u20131626 - Open Access

  • L atteinte de la main dans la sclérodermie systémique est très fréquente, souvent précoce, et apporte des éléments contributifs pour le diagnostic de la maladie.nnL atteinte vasculaire est au premier plan, symptomatique sous forme d un phénomène de Raynaud qui peut se compliquer d ulcères digitaux, de nécrose digitale à l origine de douleurs, de surinfections et de la survenue d un handicap marqué.nnL atteinte cutanée des doigts et de la main peut être à l origine de douleurs et d une gêne fonctionnelle importante.nnL atteinte articulaire inflammatoire peut être invalidante et entraîner la survenue de rétractions et de déformations responsables d un handicap marqué.nnLa main contribue pour 75 % du handicap global au cours de la sclérodermie systémique.nnSeule une prise en charge globale prenant en compte la vasculopathie, l atteinte cutanée et articulaire, incluant la rééducation fonctionnelle et l ergothérapie lorsque cela est possible et/ou nécessaire, peut permettre d améliorer la fonction de la main dans la sclérodermie systémique.

  • Source : sciencedirect.com
0 Likes

#3

Plan de gestion de risque de la spécialité pharmaceutique TRACLEER - Actelion dans son indication pour réduire le nombre de nouveaux ulcères digitaux chez les patients atteints de sclérodermie systémique - Bosentan monohydrate

  • Le profil de sécurité d'emploi de Tracleer® a été évalué, toute indication confondue, au cours de huit études contrôlées versus placebo (environ 680 patients inclus) et sur la base des données de pharmacovigilance obtenues depuis sa commercialisation en 2002. Les principaux risques associés à l'utilisation de Tracleer® sont : La toxicité hépatique, La diminution du taux d'hémoglobine, Un potentiel tératogène mis en évidence dans les études chez l'animal. Dans le cadre de son utilisation dans la prévention des ulcères digitaux chez les patients atteints de sclérodermie systémique, deux essais contrôlés versus placebo ont été réalisés chez 308 patients dont 175 traités par Tracleer®. La durée moyenne d'exposition au Tracleer® au cours de ces essais était de 19,5 semaines...

  • Source : ansm.sante.fr
0 Likes

#4

Physiopathologie de la sclérodermie systémique

  • a sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif. L origine de la maladie n est pas connue mais elle implique probablement des facteurs environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et un remodelage vasculaire. Beaucoup d arguments mettent en avant des phénomènes d auto-immunité pour entretenir et perpétuer le processus pathologique. La cascade aboutit à des lésions de fibrose définies par l accumulation de substances de la matrice extracellulaire en raison de perturbations de l équilibre synthèse/dégradation de nombreux composants, une activation et une différenciation de cellules mésenchymateuses liées à des facteurs autocrines et paracrines.

  • Source : medecinesciences.org
0 Likes

#5

Recommandations avant anesthésie d un patient atteint de sclérodermie systémique

  • Ilnynn anàncenjournaucunenrecommandationnpubliéensurnl anesthésiengénéralenounrégionalenpournlesnpatientsnatteintsndensclérodermiensystémique.nOr,ncommentousnlesnautresnpatients,nilsnpeuventnêtrenexposésnàndesnsituationsndenchirurgienprogramméenounurgente.nL anesthésiengénéralenpeutnêtrenparfoisndélicatendunfaitndenl existencendendifficultésnànl intubationnliéesnànlanmicrostomie,ndunfaitndenlanfréquencendunrefluxngastro-­u2010oesophagiennparfoisnsévèrenetndunfaitndenl existencendansncertainsncasnd atteintesnpulmonairenouncardiaque.nL anesthésienlocale,nlocorégionale,nvoirenl hypnosensontnautantnd alternativesnqu ilnfautndiscuternchaquenfoisnquencelanestnpossible.

  • Source : fai2r.org
0 Likes

#6

Manifestations pulmonaires de la sclérodermie systémique

  • La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie protéiforme dont le pronostic et le traitement sont liés à l atteinte d organe. La fibrose pulmonaire (FP) et l hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la combinaison des deux représentent les causes principales de mortalité et ont un fort impact sur la qualité de vie des patients avec ScS. La FP débute précocement et progresse habituellement lentement. Cependant, l insuffisance respiratoire terminale peut s installer chez environ 10% des patients. L HTAP peut être une complication précoce ou tardive de la ScS et conduit à une insuffisance cardiaque droite. Les traitements actuels permettent un contrôle partiel des manifestations cliniques liées à la FP et à l HTAP, mais pour les deux conditions des stratégies thérapeutiques plus efficaces sont encore nécessaires.

  • Source : revmed.ch
0 Likes

#7

Sclérodermie systémique - Guide ALD n° 21 - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) - Liste des actes et prestations

  • L'objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un patient admis en ALD au titre de l'ALD 21 : périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie systémique (ScS). Ce PNDS concerne uniquement les patients atteints de ScS. Ne sont pas abordées dans ce PNDS les sclérodermies localisées, encore appelées morphées, qui sont des atteintes scléreuses de la peau, le plus souvent circonscrites à celle-ci, mais pouvant parfois s'étendre aux tissus sous-jacents musculaires, osseux et parfois nerveux, et dépourvues de manifestations systémiques

  • Source : has-sante.fr
0 Likes

#8

Prévalence et associations cliniques des anticorps antiphospholipides dans la sclérodermie systémique : données d'une cohorte lilloise et revue systématique de la littérature

  • Contexte. Des anticorps anti-phospholipides (aPL) peuvent être retrouvés dans le sérum des patients sclérodermiques. Des variations importantes de leur prévalence sont observées dans la littérature. Leurs associations cliniques restent largement méconnues. Cette étude avait pour objectifs de déterminer la prévalence des aPL dans une cohorte de patients sclérodermiques, d'évaluer leurs associations cliniques et de réaliser une revue systématique de la littérature.

  • Source : pepite.univ-lille2.fr
0 Likes

#9

Sclérodermie systémique - « Bonnes pratiques en cas d urgence »

  • Maladie auto-immune systémique qui associe :n- une atteinte microcirculatoire (phénomène de Raynaud), avec sclérose cutanée plus ou moins étendue, un reflux gastro-oesophagien souvent sévère,n- une atteinte viscérale variable d un patient à l autre,n- production d auto-anticorps : anticorps (Ac) anti-centromères, Ac anti-topoisomérase 1, plus rarement Ac anti-ARNpolymérase III.nLes complications possibles sont les risques de fibrose pulmonaire, d hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), de crise rénale aiguë, de cardiomyopathie et d atteinte digestive...

  • Source : orpha.net
0 Likes

#10

Sclérose systémique cutanée diffuse - Synonymes : Sclérodermie systémique cutanée progressive , Sclérodermie systémique cutanée diffuse , Sclérose systémique cutanée progressive

  • La sclérose systémique cutanée diffuse (ScScd) est une forme de sclérodermie systémique (ScS , voir ce terme) caractérisée par une fibrose cutanée du tronc et des extrémités et une atteinte viscérale fréquente et précoce (pneumopathie interstitielle, insuffisance rénale oligurique, maladie gastro-intestinale diffuse et atteinte myocardique)

  • Source : orpha.net
0 Likes

#11

La sclérodermie systémique - Une maladie méconnue - Un diagnostic précoce peut grandement contribuer à la qualité de vie des patients atteints de cette maladie rare et toujours incurable.

  • Au Québec, on estime que plus de 7 000 personnes sont atteintes de sclérodermie et qu environ 150 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare. Elle est méconnue même par les intervenants en santé.

  • Source : oiiq.org
0 Likes

#12

Sclérodermie systémique

  • La sclérodermie systémique est une maladie rare du tissu soutenant les organes (tissu conjonctif) et des petites artères (artérioles) dont la principale caractéristique est un durcissement de la peau. En effet l origine étymologique du mot sclérodermie vient de la conjonction de deux termes en grec : σκλήρωσις, (sclérosis) qui signifie « durcissement » et δέρμα, (derma), « la peau ». Bien que les lésions cutanées soient les plus évidentes, les poumons, le tube digestif, le cœur, les articulations, le rein peuvent également être atteints , raison pour laquelle on parle de sclérodermie systémique (ScS).

  • Source : snfmi.org
0 Likes

#13

Sclérodermie - Maladie(s) incluse(s) : CREST syndrome (Calcinose - maladie de Raynaud - troubles moteurs oesophagiens - sclérodactylie - télangiectasie) , Sclérodermie localisée , Sclérodermie systémique (sclérose systémique) , Sclérose systèmique, forme pédiatrique.

  • La sclérodermie est une maladie systémique auto-immune caractérisée par l'atteinte des vaisseaux de petit calibre.

  • Source : orpha.net
0 Likes

#14

Etude descriptive monocentrique de la file active des patients atteints de sclérodermie systémique : dans le service de médecine interne A du CHU de Limoges

  • Introduction : La sclérodermie systémique est une maladie rare, incurable dont les atteintes systémiques grèvent le pronostic vital et entrainent un handicap. L objectif de ce travail était de faire une étude descriptive des patients sclérodermiques suivis dans le service de Médecine Interne A du CHU de Limoges

  • Source : sudoc.fr
0 Likes

#15

Physiopathologie de la sclérodermie systémique

  • La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif. L origine de la maladie n est pas connue mais elle implique probablement des facteurs environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et un remodelage vasculaire.

  • Source : medecinesciences.org
0 Likes

#16

Rhumatologie : la sclérodermie systémique - une maladie incurable?

  • La sclérodermie systémique (SSc) est l une des pathologies rhumatismales les plus graves et elle est responsable d une mortalité élevée, tout particulièrement dans certains sousgroupes. Elle se manifeste par une fibrose avec accumulation de tissu conjonctif dans la peau et dans différents organes internes, et par des modifications vasculaires avec raréfaction des capillaires et vasculopathie proliférative des petites artères.

  • Source : medicalforum.ch
0 Likes

#17

t Sclérodermie systémique et difficultés professionnelles : résultats d une enquête prospective

  • tnContexte : La sclérodermie systémique (ScS) concerne 9000 à 14000 personnes en France. Le travail est souvent affecté. Notre étude vise à évaluer la fréquence des difficultés professionnelles (DP) des patients sclerodermiques, identifier ces DP, les symptômes en cause et les solutions exploitées.

  • Source : pepite-depot.univ-lille2.fr
0 Likes

#18

Sclérodermie Systémique

  • La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif.

  • Source : orpha.net
0 Likes

#19

Sclérodermie systémique cutanée limitée

  • la sclérose systémique cutanée limitée (ScScl) est une forme de sclérodermie systémique (ScS , voir ce terme) caractérisée par l'association d'un phénomène de Raynaud à une fibrose cutanée des mains, du visage, des pieds et des avant-bras.

  • Source : orpha.net
0 Likes

#20

Sclérodermie systémique sans sclérose cutanée

  • La sclérose systémique limitée (ScSl) (ou sclérose systémique sans sclérodermie) est une forme de sclérodermie systémique (ScS , voir ce terme) caractérisée par une atteinte viscérale en absence de fibrose cutanée

  • Source : orpha.net
0 Likes