Sarcome alveolaire des parties molles [ Publications ]

#1

sarcome alveolaire des parties molles [ Publications ]

Publications > sarcome alveolaire des parties molles

  • Le sarcome alvéolaire des parties molles (SAPM) est une tumeur maligne rare de localisation préférentielle au niveau des membres survenant généralement chez les adolescents et les adultes jeunes. Ce sarcome, bien défini sur le plan histologique et moléculaire, est d’évolution indolente et a un fort potentiel métastatique. Le SAPM est caractérisé par une translocation quasi spécifique t(X,17)(p11,25) qui crée une protéine de fusion ASPL-TFE3 agissant comme facteur de transcription aberrant. La résection en bloc de la tumeur primitive est le traitement de choix en cas de maladie localisée. La chimiothérapie conventionnelle est peu efficace. La place de la radiothérapie est discutée en cas d’exérèse microscopiquement incomplète. Le taux de survie à 5 ans des enfants est proche de 80 % en cas de maladie localisée mais plus sévère en présence de métastases. Récemment, les traitements anticancéreux systémiques se sont focalisés sur l’usage de thérapies ciblées en particulier les approches antiangiogéniques et les inhibiteurs de tyrosine kinase. Les facteurs de risques pronostiques au diagnostic retenus dans la plupart des études sont l’âge (>

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
0 Likes