Sarcome a cellules claires [ Publications ]

sarcome a cellules claires [ Publications ]

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  • Le sarcome à cellules claires des tendons et des aponévroses (SCC) est une tumeur maligne rare représentant environ 1 % des tumeurs des tissus mous. Il touche préférentiellement les adultes jeunes autour de la deuxième et de la troisième décennie, se développant principalement au niveau des extrémités. Il est particulièrement rare chez l'enfant, puisque 2 % des SCC seulement touche l'enfant de moins de 10 ans. Tumeur d'évolution lente, elle se manifeste sous la forme d'une masse le plus souvent indolore. Son histoire naturelle se fait vers l'augmentation de volume et la dissémination métastatique ganglionnaire et pulmonaire essentiellement. Le pronostic est principalement lié à la taille de la tumeur. Le seuil limite reconnu est une taille supérieure à 5 cm. Le diagnostic se doit d'être le plus précoce possible, le seul traitement efficace étant chirurgical par résection tumorale carcinologique. Les auteurs rapportent les 3 cas observés à Strasbourg sur une période de 35 ans, et dont chacun présente une particularité clinique. Le premier, remontant à 1967, présentait à la radiologie standard une lyse osseuse tumorale, ce qui est rarement décrit. Le second, datant de 2001, a présenté un mode de découverte particulier car traumatique, avec ulcération cutanée, associée à une paraplégie évolutive par compression médullaire thoracique d'origine métastatique. Le troisième cas, observé en 2002, touchait une jeune gymnaste de 12 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires des tissus mous. Etude clinique, histopathologique et évolutive de 36 cas.

  • Trente-six cas de sarcomes à cellules claires des tissus mous sont étudiés. L'âge médian est de 44 ans (5 à 80 ans). Les localisations préférentielles sont le pied (11 cas), la main et le poignet (7 cas) et le genou (6 cas). L'architecture de la prolifération est fasciculée avec aspect en « bancs de poissons » (24 cas) et scindée en lobules par de fins septa fibreux parfois en continuité avec du tissu tendineux et aponévrotique. Les cellules rondes ou fusiformes à cytoplasme abondant souvent clair parfois d'aspect épithélioïde ont un noyau rond à nucléole proéminent. L'index mitotique est de 9 mitoses/10 champs. La protéine S100 est exprimée dans 33/36 cas et 29/31 cas sont marqués par l'anticorps HMB45, sans expression des cytokératines. Les taux de survie globale sont de 72 % à 3 ans et de 62 % à 5 ans. Les facteurs pronostiques sont l'efficacité du traitement initial liée à la localisation distale puis la nécrose et le grade de la FNCLCC. Ce sarcome doit être distingué du mélanome métastatique des tissus mous au pronostic beaucoup plus défavorable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires ou tumeur neuroectodermique gastro-intestinale de la langue ? Une observation avec revue de la littérature dans une localisation exceptionnelle

  • Le sarcome à cellules claires (SCC) a exceptionnellement été décrit en localisation linguale, avec, à notre connaissance, trois cas dans la littérature anglo-saxonne. Une nouvelle observation permet d’aborder la discussion des diagnostics différentiels des tumeurs à cellules claires de la langue et de rapprocher cette tumeur de l’entité nouvellement décrite dans le tractus intestinal sous le terme de « sarcome à cellules claires-like gastro-intestinal (SCCLGI) », plus récemment dénommée « tumeur neuroectodermique du tube digestif (GNET) ». Les SCCLGI/GNET ont des caractéristiques morphologiques et moléculaires très proches du SCC mais n’avaient jusqu’alors été observées que dans le tube digestif. Notre observation pourrait en être une localisation linguale. Le profil moléculaire caractéristique des SCC et des SCCLGI/GNET implique les gènes de fusion

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires du rein chez l’enfant

  • Le sarcome à cellules claires (CCSK) du rein est une entité tumorale rare diagnostiquée chez des enfants le plus souvent entre 2 et 4 ans. Les patients avec CCSK sont traités dans les protocoles internationaux de prise en charge des tumeurs rénales, dans les groupes d’histopronostic défavorable. L’objectif de cet article est de présenter les points essentiels en 2015 concernant les données épidémiologiques, radiologiques, anatomopathologiques et génétiques de ce type tumoral, ainsi qu’une synthèse de l’évolution de la prise en charge thérapeutique des enfants porteurs d’un CCSK avec les résultats des études successives. Seconde tumeur du rein de l’enfant de moins de 5 ans, son pronostic a été drastiquement amélioré ces dernières années grâce à l’introduction des anthracyclines.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le sarcome à cellules claires des parties molles à propos d’un cas

  • Le sarcome à cellules claires ou mélanome des parties molles est une tumeur rare de l’adulte jeune qui se localise principalement aux extrémités. Nous rapportons un nouveau cas observé chez une adolescente de 15 ans qui avait une notion de traumatisme du genou gauche 1 mois avant son hospitalisation. La patiente avait consulté pour déformation du genou gauche avec douleur et limitation de la flexion. Une tomodensitométrie du genou avait montré une masse hypodense de la loge antérieure de la jambe gauche. L’étude histologique et immuno-histochimique d’un fragment biopsique avait conclu au diagnostic de sarcome à cellules claires des parties molles. Cette tumeur d’histogénèse encore controversée pose des difficultés diagnostiques pour le pathologiste qui doit éliminer une métastase d’un mélanome d’origine cutanée de pronostic différent.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires (mélanome malin des tissus mous) du mollet.

  • Le sarcome à cellules claires (mélanome des tissus mous) est une tumeur rare de l'adulte jeune, localisée principalement aux extrêmités. Un nouveau cas est rapporté chez un patient de 24 ans, qui n'avait pas d'antécédent de mélanome cutané. La tumeur était composée de cellules fusiformes ou rondes, au cytoplasme clarifié ou granulaire et au noyau vésiculaire. Le patient a été traité par chirurgie et radiothérapie complémentaire. Huit ans plus tard, apparaissaient des adénopathies inguinales métastatiques. Cette tumeur d'histogenèse encore inconnue est de diagnostic difficile pour le pathologiste et peut être confondue avec la métastase d'un mélanome malin d'origine cutanée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires des tendons et aponévroses.

  • Le sarcome à cellules claires des tendons et des aponévroses est une tumeur du mésenchyme rare dans l'enfance. Son traitement est difficile et son pronostic reste sombre. Observation. Une enfant de 9 ans a été hospitalisée pour douleurs persistantes de la base inférieure gauche du thorax. L'examen a montré l'existence d'une masse de 4 cm de diamètre, enchassée dans la paroi. L'examen échographiques et le scanner ont montré que cette masse s'infiltrait entre les dernières côtes pour atteindre le cul-de-sac pleural. Il n'y avait pas d'adénopathie et le myélogramme était normal. La biopsie de cette masse a montré qu'elle présente les caractères du sarcome à cellules claires des tendons et des aponévroses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires primitif de l’iléon

  • Le sarcome à cellules claires ou mélanome des parties molles est un sarcome de haut grade avec différenciation mélanocytaire, développé principalement au niveau des tendons et aponévroses des extrémités chez l’adulte jeune. Les localisations viscérales sont exceptionnelles et seulement huit cas intéressant le tractus gastro-intestinal sont rapportés dans la littérature. Nous présentons ici l’observation d’un sarcome à cellules claires de siège iléal, survenant chez une femme de 26 ans. À travers cette observation, nous abordons les problèmes de diagnostic de ce type rare de sarcome, caractérisé par la translocation spécifique t(12,22)(q13,q12).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires du rein : à propos d’un cas pédiatrique

  • Le sarcome à cellules claires du rein (SCCR) est une tumeur maligne rare de l’enfant, reconnu pour son agressivité, son haut potentiel métastatique osseux et sa tendance à la récidive. Nous rapportons chez un enfant de 48 mois, ayant une volumineuse masse abdominale, une observation de SCCR dont le diagnostic a été posé sur biopsie, dans la mesure où l’imagerie restait incertaine quant à l’origine rénale de cette masse. Hormis l’aspect histologique, il n’existe actuellement aucun critère permettant son diagnostic. Son pronostic a été nettement amélioré par l’introduction de nouveaux schémas thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires du rein récidivant après 10 ans d'évolution asymptomatique.

  • Notre observation rapporte le cas d'une jeune fille de 13 ans présentant une tumeur du rein initialement diagnostiquée et traitée comme une tumeur bénigne, qui récidive après 10 ans d'évolution asymptomatique. Le diagnostic de récidive de sarcome à cellules claires du rein est alors posé. Une telle évolution apparaît exceptionnelle. Le sarcome à cellules claires du rein, entité rare, essentiellement pédiatrique, est connue pour son agressivité, un haut potentiel métastatique (osseux surtout) et une médiane de survie à 30 mois en l'absence de traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires du rein. À propos de deux cas pédiatriques

  • Le sarcome à cellules claires du rein est une tumeur maligne rare de l’enfant. La fréquence des métastases osseuses et son mauvais pronostic ont conduit à son individualisation hors du groupe des tumeurs de Wilms. Nous rapportons deux nouveaux cas survenus chez deux garçons âgés de quatre ans et de 12 mois, explorés pour une masse abdominale. Un traitement chirurgical suivi d’une chimiothérapie a été réalisé dans les deux cas. Le diagnostic a été porté par l’examen histologique. L’évolution était favorable dans les deux cas avec, respectivement, un recul de dix et sept mois.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires du rein chez l'adulte: à propos d'un cas.

  • Le sarcome à cellules claires du rein se voit très rarement chez l'adulte. Il est caractérisé par une évolution agressive avec un taux élevé de récidive et de mortalité. Nous rapportons le cas d'un sarcome à cellules claires du rein chez un patient de 58 ans et nous discutons l'apport et l'intérêt médical pour une bonne prise en charge thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcome à cellules claires du rein chez un jeune adulte.

  • Nous rapportons un cas de sarcome à cellules claires du rein chez un jeune adulte. Cette variété de tumeur survient habituellement dans les 2

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov