Rhabdomyosarcome [ Publications ]

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  • Contexte. La Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) et les centres régionaux de lutte contre le cancer (CRLCC), en collaboration avec des partenaires des secteurs public (CHU, CHG), privé et les sociétés savantes et, pour la pédiatrie, en partenariat avec la Société française d'oncologie pédiatrique (SFOP), ont entrepris depuis 1993 d'élaborer des recommandations pour la pratique clinique en cancérologie: les « Standards, Options et Recommandations » (SOR). L'objectif de l'opération SOR est d'améliorer la qualité et l'efficience des soins aux patients atteints de cancer en fournissant aux praticiens une aide à la décision facilement utilisable. La méthodologie d'élaboration des SOR repose sur une revue et une analyse critique des données de la littérature scientifique par un groupe d'experts pluridisciplinaire, permettant de définir, sur la base du niveau de preuve scientifique et du jugement argumenté des experts, des « Standards », des « Options » et des « Recommandations ». Avant publication, les SOR sont revus par des experts indépendants. Objectifs: définir, en adéquation avec la méthodologie d'élaboration des SOR, des Standards, Options et Recommandations pour la prise en charge des patients atteints de rhabdomyosarcomes ou d'autres tumeurs des parties molles. Méthodes: une recherche bibliographique a été effectuée sur Medline (1985-juin 1997) et complétée par les données des auteurs. Après sélection des articles, synthèse des résultats et rédaction des SOR, le document a été soumis pour relecture et approbation à 14 relecteurs indépendants nationaux et internationaux et aux 20 comités techniques et médicaux (CTM) des CRLCC, et en particulier aux 4 CRLCC ayant des services d'oncologie pédiatrique. Résultats: les principales recommandations pour la prise en charge des patients atteints de rhabdomyosarcomes ou de sarcome des tissus mous sont: 1/ le bilan diagnostique comprend l'examen clinique et l'imagerie, 2/ le diagnostique positif est anatomopathologique et immunohistochimique, 3/ la chirurgie doit être la moins mutilante possible et pratiquée par un chirurgien familiarisé aux contraintes diagnostiques et thérapeutiques du geste, la radiothérapie doit être aussi limitée que possible, 4/ les stratégies thérapeutiques pour le rhabdomyosarcome non métastatique dépendent de la localisation et associent chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. Il est recommandé d'inclure les patients dans les protocoles SFOP, SIOP ou IRS, 5/ le traitement des rhabdomyosarcomes métastatiques associe chimiothérapie intensive, chirurgie plus ou moins radiothérapie, 6/ le traitement des sarcomes des tissus mous non-rhabdomyosarcomes est fonction de la chimiosensibilité connue, supposée ou inexistante et du type histologique, 7/ il n'existe pas à l'heure actuelle de données validées pour permettre de faire des recommandations sur le rythme et la durée de la surveillance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les tumeurs rares du col utérin. A propos de trois cas: rhabdomyosarcome, sarcome granulocytaire et lymphome.

  • Trois cas de tumeurs rares du col utérin sont rapportés: un rhabdomyosarcome embryonnaire, un sarcome granulocytaire et un lymphome. Chaque cas a posé des problèmes diagnostiques particuliers pour lesquels les techniques histochimiques, immunohistochimiques et ultrastructurales ont pris une part variable. Le rhabdomyosarcome embryonnaire est une tumeur inhabituelle chez l'adulte. Il se présentait comme une masse végétante, sans aspect botryoïde. La nature musculaire striée de la prolifération, évoquée sur la morphologie des cellules malignes, a été confirmée par l'immunohistochimie sur l'expression de la desmine et de la vimentine et par l'étude ultrastructurale qui a mis en évidence des stries Z dans le cytoplasme des cellules malignes. Le sarcome granulocytaire est caractérisé par une infiltration cellulaire non tumorale et non destructrice de cellules d'aspect inflammatoire. Leur origine granulocytaire a été affirmée par divers moyens: histochimiques, réaction de Leder pratiquée sur prélèvements congelés, immunohistochimiques (expression de NP57) et, de façon plus accessoire, analyse en microscopie électronique. Le diagnostic de lymphome est plus difficile du fait du caractère non tumoral et peu dense de l'infiltration lymphomateuse qui peut simuler sur le col une réaction inflammatoire. Il a été porté ici sur un prélèvement d'aspect tumoral effectué dans une zone d'infiltration profonde d'un organe adjacent (vessie). L'immunohistochimie a permis de confirmer la nature lymphoïde de la tumeur et de préciser son phénotype (B). L'étude ultrastrurale fut de peu d'intérêt.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcomes localisés des membres de l’enfant et de l’adolescent : expérience de la Société francaise des cancers de l’enfant

  • Objectifs et méthodes. Analyser l'évolution de 46 patients pédiatriques atteints de rhabdomyosarcome (RMS) localisés des membres, afin d'adapter les traitements aux facteurs de risque de rechute. Traitements et résultats. L'âge médian au diagnostic était de 6,5 ans (9 mois-15,5 ans). Quarante-trois pour cent des enfants ont eu une chirurgie microscopiquement incomplète et 13% une chirurgie large au diagnostic. Douze pour cent des patients ont eu une reprise chirurgicale immédiate. Tous les patients ont reçu de la chimiothérapie, puis 43 % une seconde chirurgie et 37 % de la radiothérapie. Cinquante-quatre pour cent des patients ont présenté une rechute : localement (36 %), au niveau ganglionnaire (8 %), à distance (40 %) ou mixte (localement et à distance, 16 %). Les survies sans rechute et globale de la population sont respectivement à 5 ans de 4() et 57 %. Les patients présentant un RMS localisé des membres à haut risque sont ceux ayant un sous-type histologique alvéolaire (survie globale à 5 ans : 38 %), une atteinte ganglionnaire (survie : 22 %) et/ou une atteinte des extrémités des membres (4 survivants sur 10 patients). Conclusions. Le pronostic de cette localisation reste médiocre, mais 37 % uniquement des patients ont eu une radiothérapie initialement. Les patients à haut risque doivent avoir un traitement maximal : reprise chirurgicale immédiate au besoin, chimiothérapie avec alkylant et radiothérapie locale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La thérapie actuelle du rhabdomyosarcome orbitaire de l'enfant.

  • Introduction : Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne orbitaire primitive de l'enfant la plus fréquente. Les traitements actuels, pour autant qu'ils soient entrepris le plus rapidement possible après la découverte de l'affection, ont changé le pronostic vital. Le but du travail est de présenter les nouveaux schémas thérapeutiques et de rapporter notre expérience de cette pathologie. Observations et méthode : Au cours des 35 dernières années, 102 cas de tumeurs orbitaires ont été répertoriés chez des enfants de moins de 15 ans. Parmi ceux-ci, 5 cas de rhabdomyosarcome ont été traités dans notre centre. L'âge de la découverte de la tumeur est compris entre 3 semaines et 13 ans. Tous les cas ont bénéficié après une excision-biopsie partielle ou subtotale de la masse, d'un traitement de chimiothérapie associé ou non à de la radiothérapie. En première intention, les médicaments principalement utilisés sont la Vincristine, l'Ifosfamide et la l'Actinomycine D. En cas de mauvaise réponse, de la Carboplatine, de l'Epirubicine, de la Vincristine et de l'Ifosfamide sont employés en deuxième intention. La radiothérapie n'est utilisée que dans des formes particulières, ou en cas de récidive. Conclusion : Le rhabdomyosarcome est une tumeur hautement maligne. Bien que la plus fréquente des tumeurs malignes de l'enfant, elle reste rare. Il est indispensable de la garder à l'esprit pour être en mesure, par une biopsie, de poser rapidement le diagnostic et de commencer le traitement selon les protocoles modernes qui offrent le maximum de chances de survie à ces patients, de l'ordre de 98 % à 3 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cas rare d’un rhabdomyosarcome du col: à propos d’un cas avec revue de la littérature

  • Le rhabdomyosarcome du col utérin fait partie des types histologiques rares des cancers du col, qu'on observe généralement chez la jeune fille ou la femme en période d'activité générale. La stratégie thérapeutique se base sur l'association des trois modalités thérapeutiques (chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie) vu l'agressivité de la maladie. Nous rapporterons ainsi un cas de rhabdomyosarcome du col utérin chez une fille de 20 ans. Il s'agit d'une patiente âgée de 20 ans, rapportant comme antécédents pathologique particulier la notion d'infection génitale à répétition. Le premier signe rapporté était des métrorragies abondantes avec à l'examen la présence d'une masse cervicale en grappe de raisin. La biopsie était en faveur d'un rhabdomyosarcome du col. Le bilan d'extension montrait une masse localement avancée sans métastase. La patiente a reçu 5 cures de VAC avec une régression du processus tumoral de 90%. Patiente fut opérée et a bénéficié d'une hystérectomie sans conservation des annexes. Puis elle a bénéficié d'une radiothérapie postopératoire sur le pelvis. Le recul était de 13 mois, la patiente est toujours en rémission complète. Le RMS du col utérin est une tumeur rare qui survit essentiellement chez la jeune fille. L'extension est surtout locorégionale. Le traitement consiste en un geste chirurgical allant d'un éventuel traitement conservateur jusqu'au traitement radical associé à une chimiothérapie péri-opératoire. La place de la radiothérapie demeure imprécise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumothorax récidivant révélateur d’un rhabdomyosarcome primitif de la plèvre

  • Introduction Le rhabdomyosarcome représente le sarcome des tissus mous le plus fréquent au cours des deux premières décades. Il siège essentiellement au niveau de la tête et du cou et touche rarement le thorax et exceptionnellement la plèvre. Sept cas de rhabdomyosarcome pleural ont été rapportés dans la littérature. Nous en rapportons un cas particulier par sa présentation clinique et son siège inhabituels. Nous discutons les aspects cliniques, le traitement et le pronostic de cette localisation. Observation Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome embryonnaire primitif pleural chez un garçon de 21 mois. Notre observation était caractérisée par une histoire de pneumothorax spontané récidivant, avec un scannerthoracique initial montrant uniquement le décollement pleural. Les cellules tumorales retrouvées fortuitement lors d'une biopsie pleurale systématique ont permis de porter le diagnostic. Leur nature rhabdomyoblastique a été confirmée grâce à l'immunomarquage par myoD1 et desmine. Le bilan d'extension était négatif. Malgré la chimiothérapie, la tumeur a augmenté rapidement de taille et le nourrisson est décédé dans un tableau d'insuffisance respiratoire aigue. Conclusion Le rhabdomyosarcome thoracique est rare et reste longtemps asymptomatique. Sa prise en charge est encore controversée. Son pronostic est généralement plus sombre que celui des autres localisations.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les rhabdomyosarcomes de la fosse infratemporale de l'enfant.

  • Les rhabdomyosarcomes de la fosse infratemporale sont rares et de mauvais pronostic. Vingt trois dossiers d'enfants traités dans des protocoles prospectifs de 1984 à fin 1999 ont été analysés. Tous les enfants ont eu une chimiothérapie première et trois groupes ont été définis en fonction du traitement local réalisé. Dix sept enfants ont eu une radiothérapie (groupe 1), quatre enfants ont eu une exérèse chirurgicale, associée ou non à la radiothérapie (groupe 2), deux très jeunes enfants ont eu une chimiothérapie exclusive (groupe 3). Dans le groupe 1, il y a eu un échec ganglionnaire qui a pu être rattrapé, 10 échecs locaux et un échec métastatique précoce. Les échecs locaux et métastatiques ont entraîné le décès. Dans le groupe 2, trois enfants ont été contrôlés de façon durable et un enfant est décédé d'une récidive locale. Les deux enfants du groupe 3 ont récidivé localement , un seul a pu être rattrapé et guéri par radiothérapie. Pour l'ensemble de la population la survie est de 50 % à 3 ans. Le pronostic des rhabdomyosarcomes est dominé par le contrôle local. Parce que la chirurgie a montré son efficacité dans d'autres localisations de rhabdomyosarcomes, elle doit être discutée de façon multidisciplinaire lorsqu'il persiste un reliquat après chimiothérapie première. La chirurgie est suivie de radiothérapie en fonction de l'âge et de l'histologie de la pièce opératoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Actualités sur le rhabdomyosarcome chez l'enfant

  • Le rhabdomyosarcome représente 60-70 % de l'ensemble des sarcomes des tissus mous se développant chez l'enfant et correspond donc à une tumeur rare. Les progrès thérapeutiques n'ont pu être et ne seront réalisés que grâce à des protocoles multicentriques mis en place dans les centres d'oncologie pédiatrique. Les progrès engrangés depuis 30 ans en termes de survie globale et de survie sans récidives n'ont pas permis de simplifier la classification des enfants atteints de rhabdomyosarcome. L'analyse des études européennes et nord-américaines a mis en valeur l'importance de l'histologie (affinée actuellement par la biologie moléculaire) avec un pronostic plus péjoratif des rhabdomyosarcomes alvéolaires. Ces analyses retrouvent aussi l'importance du site qui peut être favorable ou moins favorable et qui est primordial à considérer pour le geste local. L'âge avec une barre à 10 ans est un facteur à prendre en considération, la taille de la tumeur (± 5 cm) et le stade de la maladie également. Ces nouveaux critères augmentent le nombre de sous-groupes d'enfants que l'on doit considérer différemment pour la prise en charge thérapeutique. Pour plus de commodité, ceux-ci seront regroupés en quatre groupes de risque pour le traitement systémique (bas risque, risque standard, haut risque et très haut risque), mais le geste local tiendra compte de l'ensemble des critères pronostiques définis préalablement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

À propos d’un cas de rhabdomyosarcome avec une expression aberrante de marqueurs épithéliaux : une cause d’erreur diagnostique

  • Nous présentons le cas d’un rhabdomyosarcome embryonnaire de localisation orbitaire chez une femme de 51 ans, caractérisé par une expression immuno-histochimique aberrante de marqueurs épithéliaux. Le rhabdomyosarcome est une tumeur rare des tissus mous atteignant principalement l’enfant, mais pouvant exceptionnellement survenir chez l’adulte après 50 ans. Lorsqu’il se présente sous la forme d’une tumeur à petites cellules rondes, notamment dans la région tête et cou, son diagnostic peut être difficile car un grand nombre de tumeurs peu différenciées peut être évoqué. Plusieurs cas de rhabdomyosarcome exprimant de façon aberrante des marqueurs épithéliaux ont été rapportés dans la littérature. Un large panel d’immuno-histochimie est recommandé par des études récentes afin d’éviter les erreurs diagnostiques. Il comprend une cytokératine large spectre, la desmine et des marqueurs neuroendocrines, lymphoïdes et mélanocytaires. Notre observation confirme l’importance de réaliser ce panel d’immuno-histochimie incluant la desmine, devant toute tumeur peu différenciée, notamment de la région tête et cou. Cela, quel que soit l’âge du patient et même si cette tumeur exprime des marqueurs épithéliaux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome génito-urinaire chimio-résistant de l'enfant et abcès primaire du psoas. A propos d'une observation.

  • Les auteurs rapportent l'observation rarissime d'un rhabdomyosarcome génito-urinaire de l'enfant chimio-résistant compliqué d'un abcès primaire du psoas, sous la forme d'une masse pelvienne associée à un abcès de la fosse iliaque droite. L'échographie et le scanner ont permis d'évoquer le diagnostic de tumeur à point de départ centro-pelvien, confirmé par une ponction-biopsie. L'IRM est l'examen le plus adapté pour préciser l'extension locale. L'utilisation d'une chimiothérapie multidrogues plus intensive semble avoir amélioré les résultats des patients porteurs de tumeurs du groupe III de Maurer de mauvais pronostic. L'absence de réduction de la masse tumorale, peu fréquente, impose une chirurgie carcinologique étendue complété éventuellement par une radiothérapie. Le drainage percutané de l'abcès profond du psoas est aussi efficace qu'un abord chirurgical classique tout en étant moins délabrant pour la paroi, ce qui est intéressant lorsqu'une chirurgie secondaire est envisageable. Seule une prise en charge multidisciplinaire faisant intervenir chimiothérapeute, radiothérapeute, radiologue et chirurgien permet de traiter ce type de tumeur le plus efficacement possible.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome paratesticulaire. A propos d'un cas.

  • Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares, dont les localisations les plus fréquentes sont génito-urinaires et surviennent chez l'enfant et l'adulte jeune. Il s'agit d'une tumeur intrascrotale, localisée aux structures paratesticulaires : vaginale, épididyme ou cordon spermatique. Les auteurs rapportent le cas d'un enfant de 15 ans, qui a présenté une grosse bourse droite, évoluant depuis deux mois. La recherche des marqueurs tumoraux était négative. L'échographie scrotale a découvert une masse tissulaire aux dépens des enveloppes et du cordon spermatique, refoulant le testicule normal. Dans le cadre du bilan d'extension, l'échographie et le scanner ont montré des coulées ganglionnaires rétropéritonéales, avec un envahissement au niveau de la gouttière pariétocolique droite. Le cliché thoracique était normal. L'intervention a consisté en une castration haute après ligature du cordon et l'étude anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à un rhabdomyosarcome du cordon spermatique. Une chimiothérapie complémentaire est en cours. À travers cette observation, les auteurs soulignent l'intérêt de l'imagerie et les aspects échographiques et tomodensitométriques des tumeurs paratesticulaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome pulmonaire à présentation endobronchique. A propos d'une observation.

  • Nous rapportons l'observation d'un rhabdomyosarcome pléiomorphe pulmonaire chez un patient de 64 ans, sans antécédents de tumeur des tissus mous. La tumeur siégeait à cheval entre les lobes inférieur droit et moyen. Elle était intra-parenchymateuse, faisait protrusion dans la bronche lobaire moyenne et se continuait par un polype de 4 cm de long. Celui-ci remontait vers la carène pour rejoindre la bronche souche contro-latérale. L'évolution rapidement fatale en post-opératoire, après une intervention décidée en urgence devant un tableau asphyxiant, n'a pas permis de pousser les investigations et de préciser le caractère primitif ou secondaire de la tumeur. Quoi qu'il en soit, le siège intra-parenchymateux et endo-bronchique était original. En effet, un rhabdomyosarcome primitif est généralement purement intra-parenchymateux. La présentation endo-bronchique a été décrite, mais elle reste rare. Cette présentation serait aussi inhabituelle pour un rhabdomyosarcome secondaire mimant une tumeur primitive carcinomateuse. L'aspect histologique de cette tumeur indifférenciée pléiomorphe a nécessité une démarche diagnostique qui s'est fondée essentiellement sur l'étude immunohistochimique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcomes d’origine gynécologique chez l’adulte : revue générale et principes de prise en charge

  • Les rhabdomyosarcomes, tumeur des tissus mous la plus fréquente de l’enfant, représentent 8 % des tumeurs solides de l’enfant. À l’inverse, chez l’adulte, cette histologie est très rare et ne bénéficie d’aucune recommandation consensuelle de prise en charge. Si la localisation gynécologique est une des plus fréquente chez l’enfant, chez l’adulte celle-ci représente une minorité. La prise en charge de ce type de tumeur s’appuie sur une démarche multidisciplinaire, associant chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie et curiethérapie. Cette entité anatomopathologique à part se distingue des autres sarcomes par sa plus grande sensibilité aux traitements de chimiothérapie et radiothérapie. L’objectif de cet article est d’effectuer une revue générale de la prise en charge diagnostique et thérapeutique des rhabdomyosarcomes d’origine gynécologique chez l’adulte, et de rapporter les caractéristiques anatomopathologiques de ce type de tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le rhabdomyosarcome paratesticulaire de l’enfant : une urgence scrotale

  • Le rhabdomyosarcome paratesticulaire est une tumeur embryonnaire rare et agressive de l’enfant et du jeune l’adolescent. Il se développe à partir des tissus mésenchymateux du cordon spermatique, de l’épididyme ou de la vaginale testiculaire. Il représente 10 % des tumeurs testiculaires de l’enfant. Cliniquement, il se révèle souvent par la découverte fortuite d’une volumineuse bourse indolore. La stratégie thérapeutique (associant chimiothérapie et curage ganglionnaire ou radiothérapie) dépend du stade de la tumeur et du groupe pronostique selon la classification Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS). La précocité du diagnostic conditionne son pronostic. Le taux de survie est nettement supérieur en cas de tumeur localisée, embryonnaire et survenant avant 10 ans. Nous rapportons le cas d’un rhabdomyosarcome paratesticulaire diagnostiqué devant une volumineuse bourse d’apparition récente chez un garçon de 6 ans. À la lumière de ce cas clinique, les orientations diagnostiques devant une bourse aiguë indolore et les modalités thérapeutiques des rhabdomyosarcomes paratesticulaires de l’enfant sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome sur site d'implantation d'un stimulateur cardiaque.

  • Introduction. Les tumeurs malignes développées sur le site d'implantation d'un stimulateur cardiaque sont exceptionnelles. Nous rapportons une observation où il s'agissait d'un rhabdomyosarcome. Observation. Un homme de 85 ans avait une volumineuse tumeur, rapidement évolutive, sous la clavicule droite. Cette lésion inflammatoire et nécrotique s'était développée en regard d'un stimulateur cardiaque en titane posé 5 ans plus tôt. L'examen histologique et immunohistochimique permettait le diagnostic de rhabdomyosarcome. Malgré l'exérèse chirurgicale large de la lésion primitive, la récidive rapide et la dissémination métastatique conduisaient au décès. Discussion. Cette observation pose le problème du rôle du stimulateur cardiaque dans le développement de cette tumeur. L'excellente tolérance in vivo et la large utilisation du titane comme biomatériau est un argument contre son rôle comme seul carcinogène. En revanche, une réaction inflammatoire chronique, indépendante du métal, pourrait chez des sujets prédisposés favoriser la survenue de processus néoplasiques comme cela a été observé avec les matériaux prothétiques utilisés en orthopédie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nouvelles données sur MyoD: des éléments de réponse aux rhabdomyosarcomes?

  • Le facteur de transcription MyoD, un des membres de la famille des protéines régulatrices de la myogenèse, induit la différenciation des cellules précurseurs du muscle squelettique par ses fonctions d'inhibiteur du cycle cellulaire et de transactivateur des gènes musculaires. Ces propriétés en font un acteur prépondérant dans l'antagonisme de fonction prolifération.-différenciation. L'arrêt de la prolifération et le déclenchement de la différenciation myogénique dépendent du taux d'expression de la protéine MyoD. Ils mettent en évidence l'implication directe du complexe cycline E-cdk2, un activateur du cycle cellulaire, dans l'adressage de MyoD pour sa dégradation par le système ubiquitine-protéasome et le maintien en phase proliférative des myoblastes. La mise en évidence de cette voie de contrôle dans les myoblastes normaux suggère que sa dérégulation dans les cellules progénitrices du muscle squelettique pourrait jouer un rôle dans l'émergence des cellules de rhabdomyosarcomes qui ont perdu aussi bien le contrôle des voies de régulation de la prolifération cellulaire que l'activité transcriptionnelle de MyoD.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome palpébral chez un enfant âgé de deux ans

  • Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne rare extrêmement virulente dont le diagnostic précoce améliore considérablement la survie et le pronostic visuel. Nous rapportons le cas d’un rhabdomyosarcome du muscle releveur de la paupière supérieure gauche se présentant sous la forme d’un ptôsis unilatéral isolé de survenue brutale chez un enfant âgé de 2 ans. Un enfant, âgé de deux ans, fut amené en consultation pour un ptôsis gauche d’apparition brutale. L’examen clinique et l’imagerie étaient alors normaux. En raison de la survenue 24–48 heures plus tard d’une tuméfaction palpébrale majeure, douloureuse, associée à un hématome, ces examens furent réitérés. Le scanner montra alors une tumeur extra-conique développée à la partie supérieure de l’orbite. L’analyse histologique permit de poser le diagnostic de rhabdomyosarcome embryonnaire. Un traitement par chimiothérapie associant de l’ifosfamide, de la vincristine et de l’actinomycine fut institué, ainsi qu’une radiothérapie orbitaire de 40 Gy avec surdosage local de 10 Gy, permettant d’obtenir une rémission complète avec trois ans de recul.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le rhabdomyosarcome de la glande parotide. À propos de trois cas et revue de la littérature

  • Les rhabdomyosarcomes des glandes salivaires sont des tumeurs rares, pouvant survenir à tout âge mais essentiellement chez le sujet jeune, ils siègent particulièrement dans la parotide et se caractérisent par leur agressivité locorégionale, d'où leur pronostic réservé. Les auteurs rapportent trois nouveaux cas, diagnostiqués chez des femmes âgées respectivement de 7, 14 et 75 ans. La tuméfaction de la région parotidienne et la paralysie faciale étaient les principaux symptômes révélateurs. Le traitement a consisté en une chirurgie suivie de radiothérapie dans deux cas et en une chimiothérapie suivie de radiothérapie dans le troisième (tumeur très étendue localement). L'évolution a été marquée par une reprise évolutive de la maladie chez les trois malades et un décès à environ un an. D'après la littérature, ces tumeurs se caractérisent par leur agressivité locorégionale et leur tendance à la récidive, d'où l'intérêt d'un traitement optimal associant chirurgie et radiothérapie. La place de la chimiothérapie reste à établir.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Carcinosarcome utérin chez une adolescente: a propos d'un cas simulant macroscopiquement un rhabdomyosarcome.

  • Le carcinosarcome utérin (tumeur müllérienne maligne mixte) est une tumeur rare dont la conception histogénétique a changé. Nous rapportons l’observation d’une jeune fille de 17 ans qui présentait depuis une année des douleurs pelviennes et des métrorragies , avec une volumineuse tumeur hémorragique extériorisée à l’orifice vulvaire. Le traitement avait consisté en une hystérectomie totale. L’examen histopathologique avec étude immunohistochimique permettait de porter le diagnostic de carcinosarcome utérin. Le traitement était complété par une chimiothérapie néoadjuvante. L’évolution fut défavorable avec une récidive tumorale et une dissémination locorégionale puis viscérale. Une revue de la littérature permet de rappeler les différents aspects de cette lésion, ainsi que la nouvelle conception histogénétique et les implications thérapeutiques qui en découlent.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Localisation inhabituelle d'un rhabdomyosarcome embryonnaire du mésenchyme pédiculaire hépatique.

  • Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont les tumeurs les plus fréquentes des sarcomes des tissus mous chez l'enfant. La voie biliaire extrahépatique est une localisation extrêmement rare (moins de 1 % des cas). Dans cette localisation, la plupart des RMS sont de type botryoïde. Nous rapportons le cas d'un RMS embryonnaire développé dans le mésenchyme pédiculaire hépatique chez un enfant de 10 ans. La plupart des cellules tumorales répondaient à de grandes cellules rondes à cytoplasme éosinophile. Certains secteurs étaient constitués de petites cellules rondes et de cellules fusiformes. Les cellules tumorales montraient une expression des marqueurs musculaires : desmine et actine sarcomérique. L'étude ultrastructurale montrait 2 types de cellules: des cellules indifférenciées et des cellules comportant une différenciation musculaire striée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov