Rhabdomyosarcome embryonnaire [ Publications ]

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  • Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont les tumeurs les plus fréquentes des sarcomes des tissus mous chez l'enfant. La voie biliaire extrahépatique est une localisation extrêmement rare (moins de 1 % des cas). Dans cette localisation, la plupart des RMS sont de type botryoïde. Nous rapportons le cas d'un RMS embryonnaire développé dans le mésenchyme pédiculaire hépatique chez un enfant de 10 ans. La plupart des cellules tumorales répondaient à de grandes cellules rondes à cytoplasme éosinophile. Certains secteurs étaient constitués de petites cellules rondes et de cellules fusiformes. Les cellules tumorales montraient une expression des marqueurs musculaires : desmine et actine sarcomérique. L'étude ultrastructurale montrait 2 types de cellules: des cellules indifférenciées et des cellules comportant une différenciation musculaire striée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Localisation exceptionnelle du rhabdomyosarcome embryonnaire à la vésicule biliarie.

  • Nous rapportons une deuxième observation de rhabdomyosarcome embryonnaire de la vésicule biliaire chez une femme de 54 ans, la première concernait un homme de 48 ans. Une revue de la littérature nous a permis de colliger 5 autres cas survenus 3 fois chez des adultes (5/7, âge moyen 63,4 ans, 4 femmes et 1 homme) et deux cas chez des enfants de 40 mois et 6 ans, de sexe féminin. Il s'agit de rhabdomyosarcome de type botryoïde dans 3 cas, de type alvéolaire dans 3 cas et non précisé dans 1 cas. L'étude immunohistochrmique a montré une positivité des cellules tumorales avec les anticorps anti-vimentine, desmine et actine. Le pronostic est mauvais, le décès étant survenu chez 5 malades dans un délai allant de 18 jours à 8 mois après la découverte clinique avec une moyenne de 5 mois.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome embryonnaire paratesticulaire : à propos d’un cas et revue de la littérature

  • Le rhabdomyosarcome para-testiculaire est une tumeur rare. Le traitement doit être multimodal et fait appel à la chirurgie, à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Il est dicté par la stratification en groupes de risque selon le bilan préthérapeutique et le résultat anatomopathologique définitif. Un âge de plus de 10 ans et la présence d’adénopathies suspectes à l’imagerie sont prédictifs d’une atteinte ganglionnaire histologique. Le pronostic des formes localisées est excellent avec des taux de survie globale dépassant les 90 % à 5 ans. Nous rapportons le cas d’un patient pris en charge dans notre institution pour un rhabdomyosarcome paratesticulaire de type embryonnaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome embryonnaire vésical de type botryoïde.

  • Nous rapportons l'observation d'un garçon de 10 ans, de race noire, ayant présenté une tumeur vésicale, révélée par une hématurie macroscopique, avec rétention d'urine. Une cystoprostatectomie d'hémostase a dû être réalisée. Le diagnostic de Rhabdomyosarcome embryonnaire de type botryoïde est porté sur l'aspect macroscopique en grappe, sur la présence de cellules indifférenciées dans un stroma myxoïde et d'une couche cambiale sous épithéliale. L'immunohistochimie confirme le diagnostic : Desmine +, Myo D1+. L'enfant est cependant décédé au décours de la chimiothérapie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov