Rhabdomyome [ Publications ]

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  • Objectifs. - Présenter le premier cas de rhabdomyome multiple de type adulte découvert lors d'une tomodensitométrie par émission de positons et y associer une brève revue de la littérature. Méthode. - Le rhabdomyome multifocal a été découvert chez un homme asymptomatique de 65 ans sur une tomographie par émission de positons (TEP). Une exérèse chirurgicale a été pratiquée permettant un diagnostic histologique. Résultat. - Le rhabdomyome de type adulte est une tumeur mésenchymateuse rare qui se développe généralement lentement et est principalement localisée au niveau de la tête et du cou. Son caractère multifocal est rare et inhabituel. La TEP (réalisée pour l'exploration d'un nodule pulmonaire) retrouvait trois lésions hyperfixantes dans la régions de la tête et du cou, confirmées par la tomodensitométrie et l'IRM, sans permettre le diagnostic, imposant une exploration chirurgicale. Conclusion. - Cette observation révèle le caractère hyperfixant du rhabdomyome en TEP. La tomodensitométrie et l'IRM doivent préciser au mieux l'extension de cette tumeur afin de définir les modalités du traitement, la chirurgie doit être conservatrice et n'est indiquée qu'en cas de tumeur symptomatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyome basi-lingual. A propos d'un cas traité par voie endoscopique.

  • Le rhabdomyome de type adulte est une tumeur rare des muscles striés qui siège principalement dans la sphère pharyngolaryngée. Son évolution est lente et longtemps asymptomatique. Nous présentons un cas de rhabdomyome basi-lingual révélé par une dysphagie. Le bilan d'extension par un scanner et une IRM a permis de confirmer qu'il s'agissait d'une tumeur unique, bien limitée et peu infiltrante en base de langue. Le diagnostic a été confirmé par la réalisation de biopsies profondes. L'aspect histologique est maintenant bien codifié avec des cellules musculaires striées bien différenciées qui ont un cytoplasme abondant, granuleux et éosinophile avec la présence de striations transversales. Les principaux diagnostics différentiels histologiques sont, le myoblastome ou tumeur d'Abrikossof, le rhabdomyosarcome, et l'hibernome. Une exérèse par voie endoscopique a été réalisée avec des suites simples. Une surveillance clinique et tomodensitométrique prolongée doit être instaurée du fait de l'apparition de récidives tardives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un rhabdomyome cardiaque évoquant le diagnostic anténatal d’une sclérose tubéreuse de Bourneville

  • Affection héréditaire rare, la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une phacomatose à transmission autosomique dominante. Les rhabdomyomes sont les tumeurs cardiaques les plus fréquentes chez l’enfant et le nourrisson, constituant l’un des modes de révélation les plus précoces de la STB. Ils permettent parfois d’en envisager le diagnostic en période anténatale parallèlement aux explorations génétiques et neurologiques. Nous rapportons le diagnostic d’une STB fœtale évoqué par la découverte anténatale d’un rhabdomyome cardiaque. Les explorations cérébrales prénatales, réalisées par imagerie par résonance magnétique (IRM), ont mis en évidence des localisations cérébrales confirmant le diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyome extra-cardiaque de type foetal.

  • Les rhabdomyomes constituent un groupe de tumeurs bénignes du muscle strié. Ils sont distingués à la fois sur des données topographiques : cardiaque ou génital et sur des critères de différenciation histologique : type foetal ou adulte. La forme foetale est la plus hétérogène. Tantôt elle est constituée par des cellules en majorité immature, tantôt par un mélange d'éléments en cours de maturation. Cette diversité incite à distinguer des formes immatures (ou classiques) et des formes intermédiaires. Une observation de cette dernière variété est rapportée. Les auteurs rappellent leurs caractéristiques essentielles dont la signification exacte reste imprécise : anomalie de la différenciation du muscle strié ? véritable processus tumoral par anomalie génique ?.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyome du vagin. Revue de la littérature à partir d’un cas clinique

  • Le diagnostic différentiel d’une néoformation polypoïde vaginale doit prendre en considération le rhabdomyome du vagin, même s’il s’agit d’une tumeur extrêmement rare. Cet article présente une formation kystique retrouvée sur la paroi antérieure du vagin chez une patiente caucasienne âgée de 38 ans nullipare et asymptomatique. L’exérèse locale de la lésion et son examen anatomopathologique ont été réalisés. Le diagnostic définitif fut celui de rhabdomyome du vagin. La présentation de ce cas permet d’effectuer une revue de la littérature avec discussion des diagnostics différentiels.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyomes cardiaques et apoptose: les régressions sont-elles contrôlées par l'organisme?

  • A propos de 3 observations personnelles de rhabdomyomes détectés in utéro et régressant spontanément après la naissance, l'étude de la littérature montre que ces régressions sont plus fréquentes qu'on ne l'avait évalué initialement et qu'elles se déroulent durant les 2 premières années de vie. La régularité des involutions, les images histologiques d'apoptose (mort cellulaire contrôlée) ainsi que l'absence d'inflammation plaident pour l'intervention d'un ou de plusieurs facteurs endogènes qui pourraient être contrôlés par l'organisme. Ces fontes tumorales peuvent être rapprochées d'autres régressions de tumeurs bénignes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyome cardiaque de l'enfant et sclérose tubéreuse de Bourneville.

  • Les rhabdomyomes cardiaques sont des tumeurs congénitales rares, issues d'un processus dysembryoplasique précoce dans l'organogenèse. Ce sont des hamartomes, généralement bénins, qui peuvent représenter la première manifestation d'une phacomatose, la sclérose tubéreuse de Bourneville, à laquelle ils sont associés dans plus de la moitié des cas. Onze observations d'enfants ayant une rhabdomyomatose cardiaque sont rapportées. Tous ces enfants ont également des lésions extracardiaques dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le rhabdomyome de type adulte. A propos d'un cas de localisation parapharyngée.

  • Les auteurs rapportent un cas de rhabdomyome parapharyngé de type adulte chez un homme agé de 66 ans, révélé par une dysphagie. Les aspects morphologiques en microscopie optique et électronique et immuno-histochimiques sont revus et comparés à ceux de la littérature. La pathogénie de ces tumeurs musculaires striées bénignes est encore discutée. Une étude récente tend à montrer qu'il s'agirait d'authentiques néoplasmes bénins.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause rare de dysphonie: le rhabdomyome laryngé.

  • Les auteurs rapportent un cas de rhabdomyome laryngé chez une femme jeune, révélé par une dysphonie. Une revue de la littérature montre que cette étude à la fois immunohistochimique et ultra-structurale n'a été rapportée que deux fois sur cette tumeur bénigne, peu fréquente dans cette localisation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov