Retinoblastome [ Publications ]

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  • Le rétinoblastome est la tumeur maligne intra-oculaire la plus fréquente de l'enfant avec une incidence de 1/15 000 à 1/20 000 naissances. Soixante pour cent de ces tumeurs sont unilatérales avec un âge médian au diagnostic de deux ans, la plupart étant des formes non héréditaires. Le rétinoblastome est bilatéral dans 40 % des cas, avec un âge médian de survenue au diagnostic plus précoce, autour de un an. Toutes les formes bilatérales et unilatérales multifocales sont héréditaires et constituent un syndrome de prédisposition génétique au cancer. L'ensemble des enfants atteints d'une forme bilatérale ou familiale ainsi que 10 à 15 % des enfants ayant une atteinte unilatérale sont porteurs d'une altération constitutionnelle du gène RB1. Les deux symptômes révélateurs les plus fréquents sont la leucocorie et le strabisme. L'examen du fond d'œil va permettre le diagnostic, aidé de l'échographie et l'IRM réalisant le bilan d'extension. La prise en charge des patients doit tenir compte du type de rétinoblastome (unilatéral/bilatéral, taille, localisation...), du risque visuel et de la possible nature héréditaire de la tumeur. Les aspects pronostiques essentiels restent la détection précoce et la prise en charge adaptée par une équipe spécialisée multidisciplinaire. Une énucléation est souvent encore nécessaire en cas de forme unilatérale, un traitement adjuvant étant indiqué en fonction des facteurs de risques histologiques. Les plus grandes avancées thérapeutiques concernent les traitements conservateurs maintenant proposés pour au moins un œil dans la plupart des formes bilatérales: chimiothérapie, thermo-chimiothérapie, cryothérapie, disque d'iode. Récemment, le développement de nouvelles techniques de traitement à visée conservatrice comme la perfusion sélective intra-artérielle de chimiothérapie a pour but de tenter de préserver la vision de ces enfants et de diminuer le recours à l'énucléation et l'irradiation externe. Le pronostic est actuellement excellent dans les pays industrialisés mais la survie à long terme des patients atteints de forme héréditaire de rétinoblastome reste menacée par le risque de survenue de tumeurs secondaires, principalement des sarcomes. Le rétinoblastome nécessite une prise en charge multidisciplinaire ainsi qu'un suivi spécialisé à long terme. L'information précoce des patients et de leur famille concernant les risques de transmission de la maladie et le risque de développement de tumeurs secondaires est nécessaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rétinoblastome : résultats préliminaires du protocole national de prise en charge au CHU de Casablanca

  • Le rétinoblastome est le cancer intraoculaire le plus fréquent, survenant quasi-exclusivement chez l’enfant. Nous rapportons les résultats d’une étude prospective évaluant le protocole national de prise en charge du rétinoblastome au Maroc. Le traitement comprenait, selon le stade et la latéralité, la chimiothérapie première soit pour faciliter l’énucléation soit pour rendre un traitement conservateur possible, la chimiothérapie postopératoire, l’énucléation, ainsi que les traitements conservateurs à savoir la thermothérapie transpupillaire, la thermochimiothérapie et la cryothérapie. La radiothérapie a été utilisée dans quelques cas. La surveillance était rapprochée jusqu’à l’âge de 5 ans. L’incidence du rétinoblastome pendant la période de l’étude était de 18 nouveaux cas par an dans notre service. Les observations de 32 enfants ont été incluses dans l’étude : 18 rétinoblastomes unilatéraux (56 %) et 14 rétinoblastomes bilatéraux (44 %) soit 46 yeux. La leucocorie était le signe révélateur le plus fréquent (69 %). Une buphtamie ou une exophtalmie étaient présentes dans 47 % des cas. Le rétinoblastome était classé stade V/D ou E (Reese-Elsworth/ABC) dans 69,5 % des cas. Une énucléation a été nécessaire pour 28 yeux. La thermothérapie transpupillaire ou la thermochimiothérapie ont été utilisées pour 13 yeux (11enfants) et une cryothérapie pour 13 yeux (10 enfants). Après un recul moyen de 52 mois, sur 32 enfants, 4 sont décédés et 2 ont abandonné le traitement. Le taux de sauvetage oculaire était de 85,7 %, soit 12 yeux sur 14, obtenu sans radiothérapie dans 11 yeux. Le rétinoblastome est une tumeur d’origine génétique qui se présente sous 2 formes : la forme sporadique toujours unilatérale et la forme héréditaire souvent bilatérale. C’est cette dernière entité qui pose le plus de défi thérapeutique. Les traitements actuels utilisent le plus souvent la chimiothérapie et les traitements locaux. L’avenir est orienté vers les traitements purement locaux notamment par chimiothérapie intra-artérielle ou intraoculaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thermothérapie et thermochimiothérapie au laser diode dans le traitement du rétinoblastome.

  • hermotnérapie et thermochimiothéraple au laser diode dans le traitement du rétlnoblastome Introduction : L'utilisation de la thermothérapie transpupillaire, seule ou en association avec une chimiothérapie systémique par carboplatine (thermochimiothérapie), est utilisée dans le traitement conservateur de certains rétinoblastomes afin d'éviter le recours à une irradiation externe. Nous présentons les résultats sur le contrôle tumoral de ces traitements. Matériel et méthodes : Étude rétrospective des dossiers d'enfants traités entre octobre 1994 et décembre 2000. Les données collectées incluaient le nombre et les caractéristiques des tumeurs traitées, ainsi que les résultats sur le contrôle tumoral. Résultats : Pendant cette période, 239 enfants ont été traités, 109 d'entre eux (147 yeux, 372 tumeurs) ont pu bénéficier d'un traitement conservateur sans irradiation externe. Cent quatre-vingt quatorze tumeurs ont été traitées par thermochimiothérapie et 18 par thermothérapie uniquement. Après un suivi moyen de 55 mois le contrôle tumoral est obtenu dans 87,1 % des thermochimiothérapies et 77,8 % des thermothérapies. Une énucléation secondaire a été nécessaire pour 7 lésions (7 yeux) initialement traitées par thermochimiothérapie, aucune après échec de la thermothérapie. Discussion : L'utilisation d'un laser diode et l'application de thermothérapie au niveau de chaque tumeur (seule ou en association au carboplatine) constitue l'un des développements récents du traitement du rétinoblastome. Les résultats de cette étude confirment l'efficacité de cette approche sur une série importante de tumeurs avec une toxicité systémique acceptable. Conclusion : La thermothérapie et la thermochimiothérapie permettent un bon contrôle local de cas sélectionnés de rétinoblastome, sans avoir recours à une irradiation externe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic différentiel du rétinoblastome : étude rétrospective de 486 cas

  • Objectif : Préciser les problèmes les plus fréquents de diagnostic différentiel du rétinoblastome. Patients et méthode : Nous avons réalisé une étude rétrospective des enfants adressés entre 2000 et 2006 à l'Institut Curie pour suspicion de rétinoblastome. Le diagnostic a été établi par l'examen du fond d'oeil à l'ophtalmoscope binoculaire, l'échographie et l'IRM. Résultats : Sur les 486 enfants examinés pendant cette période, 408 enfants présentaient un rétinoblastome, et 78 enfants, (16 %) une autre pathologie : maladie de Coats (20 enfants, 25 %), pathologies malformatives (23 enfants, 30 %) (colobome, persistance du vitré primitif, microphtalmie isolée ou associée à une dysplasie rétinovitréenne), pathologie tumorale autre (10 enfants, 13 %) (astrocytome et médulioépithéliome), hamartome combiné (6 enfants, 8 %), pathologies inflammatoires (6 enfants, 8 %) (infection à Toxocara canis, maladie des griffes du chat, toxoplasmose), et autres pathologies (13 enfants, 16 %) (cataracte congénitale, pathologies cornéennes, décollements de rétine). Discussion : Cette étude montre une diminution de la fréquence des diagnostics erronés (16 %) par rapport aux séries antérieures de Balmer (30 %, 1986) et de Shields (42 %, 1991). Aucun cas de rétinopathie du prématuré n'a été constaté dans notre série, témoignant d'un bon dépistage ou de la fréquence moindre de cette pathologie en France. La fréquence de la persistance du vitré primitif a diminué. La maladie de Coats reste en revanche un piège diagnostique, surtout lors des stades avancés de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nouvelles stratégies dans le traitement du rétinoblastome.

  • La survie d'un enfant atteint de rétinoblastome était exceptionnelle au début du siècle dernier. Elle est aujourd'hui de l'ordre de 95 % dans les centres de référence. Des stratégies nouvelles ont chaque fois par pallier amélioré le pronostic. L'énucléation systématique a été le point de départ et le fondement d'une prise en charge thérapeutique réelle et structurée de la maladie. Puis la radiothérapie a permis de faire mieux que de sauver la vie en préservant souvent de surcroît une fonction utile. Les traitements focalisés, grâce au dépistage précoce, photocoagulation, cryocoagulation, plaques radioactives, ont inauguré l'ère du traitement ciblé de la tumeur. Le risque élevé d'apparition d'une deuxième tumeur non oculaire liée à la radiothérapie, la résistance de certaines tumeurs à l'irradiation, les séquelles esthétiques, ont justifié la recherche d'autres voies thérapeutiques. De nouvelles formes de chimiothérapie ont permis des succès spectaculaires et sont actuellement en évaluation : la chimioréduction pour rendre accessibles à des traitements focaux moins agressifs des tumeurs de grande dimension ou de localisation potentiellement dangereuses, la thermochimiothérapie exploitant l'augmentation de la perméabilité de la membrane plasmatique aux antimitotiques par la chaleur, la chimiothérapie combinée à la cyclosporine pour diminuer la résistance multidrogue de certaines tumeurs. Le but est d'éviter dans la mesure du possible l'énucléation primaire et la radiothérapie externe. L'avenir est peut-être à la chimiothérapie locale, à l'hyperthermie et à la photothérapie dynamique. Des espoirs sont fondés sur la radiothérapie par faisceau de protons accélérés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Contrôle de la prolifération cellulaire par le produit du gène de susceptibilité au rétinoblastome.

  • La transformation cellulaire est un processus complexe, caractérisé par une prolifération incontrôlée, conséquence de l'activation dérégulée d'oncogènes et de l'inactivation d'anti-oncogènes. L'inactivation des anti-oncogènes semblent en effet être une étape importante dans le processus de cancérisation. Les avancées récentes des connaissances ont permis de fait de montrer le rôle clé joué par les anti-oncogènes dans le contrôle de la prolifération des cellules normales. Ainsi, la protéine RB, produit d'un des premiers anti-oncogènes caractérisés, limite la prolifération cellulaire en régulant différents processus. Les cibles de RB comprennent notamment des facteurs impliqués dans l'entrée en cycle prolifératif, comme le facteur de transcription E2F, et des effecteurs contrôlant la différenciation terminale, processus opposé à la prolifération cellulaire. Ainsi, l'action de RB consiste à la fois à bloquer le passage des cellules dans la phase S du cycle cellulaire et à les diriger vers la voie de la différenciation terminale. Récemment, un nouveau rôle de RB a été mis en lumière : RB contrôle directement, par son action sur l'activité des ARN polymérases de classe I et III, le couplage entre la réplication de l'ADN au cours du cycle cellulaire et la capacité de biosynthèse des protéines cellulaires d'autre part. L'anti-oncoprotéine RB inhibe ainsi la prolifération cellulaire en intervenant à de multiples niveaux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les tumeurs malignes de l’enfant : des progrès mais des pronostics encore très inégaux. Exemple du rétinoblastome et du neuroblastome de haut risque

  • Les cancers de l’enfant ont un pronostic meilleur que ceux de l’adulte. Les taux actuels élevés de guérison sont liés aux exceptionnels progrès effectués depuis les années 1950 dans la prise en charge globale de ces enfants. Non seulement les enfants sont « plus guéris » qu’auparavant, mais ils sont probablement « mieux guéris », avec un espoir qu’ils aient moins de séquelles. Néanmoins, il persiste des disparités aussi bien en fonction du diagnostic tumoral que des aires géographiques sur le globe. Si le rétinoblastome est aujourd’hui un modèle exemplaire d’avancées thérapeutiques dans les pays industrialisés avec des taux de guérison avoisinant les 100 %, il n’en est malheureusement pas de même dans les pays économiquement défavorisés, où non seulement l’accès aux soins est moindre mais où les techniques ophtalmologiques et les traitements oncologiques disponibles sont nettement moins performants. Par ailleurs, si l’on se réjouit effectivement des taux de guérison des enfants atteints de rétinoblastome, n’oublions pas qu’il n’en est pas de même pour tous les enfants atteints de cancer, notamment pour ceux atteints de neuroblastome métastatique pour lesquels, malgré des avancées considérables avec des nouveaux traitements innovants basés sur les altérations génétiques, les taux de guérison ne dépassent pas aujourd’hui les 50 %.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le rétinoblastome : état des lieux au Mali et programme d’aide au diagnostic précoce, aux traitements et à la réhabilitation

  • Le rétinoblastome (RB) est une tumeur maligne embryonnaire rare et représente 1/16 000 naissances en France. Au Mali, une étude hospitalière a permis de caractériser les cas vus à Bamako dans l’unité d’oncologie pédiatrique de l’hôpital universitaire Gabriel Touré et dans l’Institut d’ophtalmologie tropicale de l’Afrique (IOTA), entre janvier 2005 et juin 2007. L’âge médian au diagnostic était de quatre ans contre deux ans en France pour les formes unilatérales. Près de deux tiers des enfants atteints de RB arrivaient au diagnostic au stade extra-oculaire, ce qui est devenu exceptionnel en France. Il y avait 11 % de formes bilatérales contre 35 % en France. Le taux de guérison était estimé à environ 50 %, mais cela ne concerne que les enfants accueillis à Bamako avec 20 % de perdus de vue, alors qu’il est de plus de 95 % en France où l’enregistrement des cas est exhaustif. Le RB apparaît comme une tumeur exemplaire pour laquelle une amélioration rapide doit pouvoir être apportée dans les pays à bas revenu avec des moyens relativement limités. Cela a incité l’Alliance mondiale contre le cancer (AMCC), l’Institut Curie de Paris, centre de référence en France pour le RB, et les équipes de Bamako de l’hôpital Gabriel Touré et de l’IOTA à proposer un programme d’aide au diagnostic précoce, aux traitements, y compris conservateurs, et à la réhabilitation

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Étude moléculaire du rétinoblastome dans la population algérienne. Recherche de mutations du gène

  • Une mutation des deux allèles du gène Rb, durant le développement rétinien normal, est responsable de l'apparition du rétinoblastome. La recherche de mutation au niveau du gène Rb reste difficile, car la majorité des altérations sont uniques et dispersées tout au long du gène. Nous rapportons dans notre étude le résultat de l'analyse du gène Rb au niveau constitutionnel et tumoral dans la population algérienne. Notre étude a porté sur un échantillon de 21 patients atteints de rétinoblastome. Le promoteur et les 27 exons, avec leurs séquences introniques flan-quantes composant le gène Rb, ont été amplifiés et analysés par chromatographie liquide à haute performance (HPLC) suivie d'un séquençage. Les variations de bases identifiées au niveau constitutionnel et tumoral sont au nombre de sept: trois mutations non sens, une mutation affectant le site d'épissage, une délétion et deux polymorphismes. L'analyse du gène Rb a été réalisée chez des enfants atteints de rétinoblastome ne présentant aucun antécédent familial de la maladie. Par cette étude, nous avons pu identifier deux cas sur les 21 étudiés ayant un rétinoblastome pouvant être transmissible. Deux mutations rapportées n'ont jamais été décrites par la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hamartome astrocytaire isolé simulant un rétinoblastome.

  • ' L'hamartome astrocytaire rétinien peut prêter à confu sion avec un rétinoblastome. Dans certains cas aty piques, le diagnostic différentiel peut être difficile malgré le recours à l'échographie et à la tomoden sitométrie. Dans de tels cas, une surveillance régu lière est recommandée avant d'envisager une énu cléation. Nous rapportons l'observation d'une fille âgée de 18 mois présentant un hamartome astrocytaire isolé d de l'oeil droit, sans aucun autre signe oculaire ou géné ral associé. La présentation initiale était semblable à celle d'un rétinoblastome, avec cependant des si gnes atypiques: notamment des calcifications jau nâtres et l'absence de vaisseaux nourriciers dilatés et tortueux. La surveillance régulière ophtalmosco pique et échographique n'a révélé aucun signe de croissance tumorale après un an d'observation. Des explorations complémentaires (examens spéciali sés neurologiques et dermatologiques, tomodensi tométrie cérébrale) furent négatives, éliminant ains une phacomatose associée. Les aspects cliniques, le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs rétiniennes, plus particulière ment le rétinoblastome, et l'évolution clinique de l'hamartome astrocytaire isolé sont discutés, de même que l'association à la sclérose tubéreuse de Bourne ville.

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Apport du dosage de la lacticodeshydrogenase (L.D.H)dans l'humeur acqeuse (HA) dans le diagnostic du retinoblastome (RB).

  • Malgré les progrés de l'imagerie en ophtalmologie, le diagnostic de rétinoblastome reste, dans certains cas particuliers, difficile à poser d'autant que la sanction thérapeutique est souvent lourde. La ponction de la chambre antérieure avec dosage de la lacticodéshydrogénase (LD.H) est une technique invasive qui peut être envisagée en cas de problèmes diagnostiques comme dans la forme du grand enfant et dans les affecfions simulant un rétinoblastome. Nous rapportons les résultats du dosage de la LD.H dans la CA chez 3 enfants. Le diagnostic de rétinoblastome a été retenu chez le premier patient âgé de 8 ans et a été éliminé chez 2 enfants présentant des pseudogliomes dont l'evolution spontanée a pemis de confimer la nature non tumorale de l'affection. Le dosage de la LD.H dans la CA s'est révélé utile pour les 3 cas que nous avons rapporté. Les auteurs comparent la fiabilité des différentes techniques cytochimiques au cours du rétinoblastome.

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Vers un nouveau traitement du rétinoblastome ?

  • La photothérapie dynamique (PDT) est une approche récente du traitement de petites tumeurs cancéreuses de surface ou accessibles par endoscopie, associant l’action d’un photosensibilisateur, non toxique à l’obscurité, concentré dans la tumeur et d’une lumière focalisée sur celle-ci, de longueur d’onde appropriée. Le rétinoblastome (Rb) est une tumeur maligne intraoculaire rare de l’enfant. Toutes les formes multifocales sont héréditaires et constituent un syndrome de prédisposition génétique au cancer. Les chimiothérapies actuelles par étoposide ou carboplatine exposent le patient au risque tardif de deuxième cancer. Il serait donc souhaitable de développer des traitements alternatifs par des composés peu mutagènes. La photothérapie dynamique utilisant une molécule photoactivable localement est une alternative possible aux chimiothérapies. L’efficacité photodynamique contre Rb d’un photosensibilisateur glycoconjugué est discutée et comparée aux résultats obtenus avec un photosensibilisateur de seconde génération, le Foscan

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le pronostic du rétinoblastome. A propos de 50 cas.

  • But du travail : Le but de ce travail est d'étudier les éléments susceptibles d'influencer le pronostic du rétinoblastome. Patients et méthodes : Dans cette étude, les auteurs ont revu les dossiers de 50 enfants soit 69 yeux atteints de rétinoblastome. Tous les patients ont eu un examen ophtalmologique complet, une échographie en mode B, un scanner orbito-palpébral et un examen pédiatrique. Il a été pratiqué une énucléation dans 47 yeux (avec étude histologique), une radiothérapie externe dans 16 yeux, une curithérapie dans 4 yeux, une cryothérapie dans 3 yeux et une chimiothérapie adjuvante chez 7 patients. Résultats : La survie globale était de 87,5 %. Les facteurs aggravant le pronostic étaient essentiellement l'importance de la taille de la tumeur et l'extension extrarétinienne avec envahissement de la choroïde, de la sclère ou du nerf optique. Conclusion : Le pronostic du rétinoblastome dépend essentiellement de l'extension extrarétinienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Léiomyosarcome primitif du foie survenu 37 ans après traitement curatif d'un rétinoblastome héréditaire.

  • Le risque de survenue d'une deuxième tumeur après traitement curatif d'un rétinoblastome héréditaire est connu. Nous rapportons le premier cas de léiomyosarcome primitif du foie, diagnostiqué chez une malade âgée de 39 ans, traitée 37 ans auparavant pour un rétinoblastome héréditaire de l'oeil gauche. La tumeur a été révélée par un syndrome douloureux fébrile de l'hypocondre droit et le diagnostic a été établi par la biopsie hépatique. L'exérèse chirurgicale n'étant pas réalisable, une chimiothérapie par, notamment, épirubicine puis ifosfamide, étoposide et cis-platine fut entreprise, mais la malade décédait après 22 mois d'évolution. Les anomalies génétiques à l'origine du rétinoblastome et probablement impliquées dans la survenue de ce second cancer chez notre malade n'ont pas été cherchées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le gène rétinoblastome: pourra-t-on utiliser en thérapeutique ses propriétés suppressives de tumeur?

  • Le rétinoblastome est une tumeur rare de l'enfant survenant dans 40% des cas dans un contexte héréditaire. Le gène en cause dans la prédisposition héréditaire et dans le développement tumoral a été isolé (RB-1), et est un prototype de gène suppresseur de tumeur. Des mutations de RB-1 ont été retrouvées dans de nombreux autres types de tumeurs malignes. Ce serait l'absence d'expression de la protéine antioncogénigue qui serait responsable du développement tumoral et a contrario la présence de la protéine dans des cellules normales aurait des propriétés suppressives de tumeur. La réintroduction du gène codant pour la protéine RB-1 normale a pu induire la réversion phénotypique des lignées cellulaires établies à partir de rétinoblastome ou d'autres types de tumeurs (mais ayant perdu la protéine RB-1), ce qui renforce cette hypothèse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Corrélations anatomo-cliniques dans rétinoblastome.

  • La rétinoblastome est la tumeur maligne oculaire de l'enfant la plus fréquente et la plus grave, mettant en jeu aussi bien le pronostic vital que fonctionnel de l'oeil. L'objectif de ce travail est de préciser sur une série de 17 patients, le rôle des examens complémentaires dans le diagnostic et le bilan d'extension de ces tumeurs en comparaison à l'histologie. Nous avons trouvé que l'échographie oculaire est fiable pour le diagnostic positif de rétinoblastome, par contre la tomodensitométrie sert pour le bilan d'extension en particulier l'envahissement du nerf optique. En conclusion: l'ophtalmoscopie est indispensable pour le diagnostic des petites tumeurs, l'échographie met en évidence les calcifications intra-tumorales, signe très évocateur de rétinoblastome et l'examen histologique reste fondamental pour évaluer l'extension de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Histone désacétylase et protéine du rétinoblastome.

  • L'équilibre entre la prolifération et la différenciation cellulaire est un processus soumis à un contrôle très strict au sein de la cellule normale. Le dérèglement de cet équilibre peut conduire à l'apparition de cellules tumorales. La protéine suppresseur de tumeur du rétinoblastome, Rb, joue un rôle important dans cet équilibre, et en particulier dans le blocage du cycle cellulaire en G1. Rb réprime, en effet, la transcription des gènes impliqués dans la phase S du cycle. Pour cela, Rb recrute une enzyme qui agit sur la structure de l'ADN, l'histone désacétylase HDACI. Le complexe Rb/HDACI constitue un élément clé du contrôle de la prolifération et de la différenciation de la cellule. De plus, ce complexe est vraisemblablement une cible pour des protéines virales transformantes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rétinoblastome trilatéral en milieu africain burkinabé : à propos de trois cas

  • Les auteurs décrivent trois cas de rétinoblastome trilatéral (RBT) qui est un syndrome rare chez de petits enfants dont deux de trois ans et un de quatre ans. Ils ont présenté un rétinohlastome unilatéral (n = 1) et bilatéral (n = 2) et ont été explorés à la tomodensitométrie. La tomodensitométrie a permis de localiser les lésions tumorales intraoculaires, de préciser l'extension tumorale et d'évaluer une éventuelle localisation d'un néoplasme intracrânien. Malheureusement, son coût est élevé et constitue un facteur limitant à sa prescription dans notre contexte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Adénocarcinome de la glande lacrymale dans un rétinoblastome bilatéral traité avec radiothérapie externe : à propos d’un cas

  • Dans ce cas clinique, nous voulons décrire les caractéristiques cliniques et les particularités diagnostiques d’un adénocarcinome de la glande lacrymale développé 20 ans après une radiothérapie externe pour le traitement d’un rétinoblastome bilatéral. L’acuité visuelle, la biomicroscopie à la lampe à fente, la photographie en couleur du fond d’œil, la résonance magnétique, l’orbitotomie latérale et l’analyse histologique de la tumeur sont présentées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rétinoblastome : aspects récents

  • Le rétinoblastome est la tumeur maligne intra-oculaire la plus fréquente de l'enfant. Son incidence est de 1/15 000 naissances. Soixante pour cent des cas de rétinoblastome sont unilatéraux avec un âge médian au moment du diagnostic de 2 ans, la plupart étant des formes non héréditaires. Le rétinoblastome est bilatéral dans 40 % des cas, avec un âge médian de survenue au moment du diagnostic de 1 an. Toutes les formes bilatérales et unilatérales multifocales sont héréditaires. Le rétinoblastome héréditaire constitue un syndrome de prédisposition génétique au cancer : un sujet porteur d'une mutation constitutionnelle du gène

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov