Rachitisme hypophosphatemique familial [ Publications ]

rachitisme hypophosphatemique familial [ Publications ]

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  • Le rachitisme hypophosphatémique familial (RHF) s'accompagne volontiers d'un retard de croissance et d'une petite taille à l'âge adulte, même si le traitement conventionnel par phosphate et calcitriol ou 1α-hydroxyvitamine D est bien conduit. La pathogénie de ce déficit statural n'est pas éclaircie, la sécrétion d'hormone de croissance (GH) est habituellement normale. Un traitement de GH recombinante (GHr) a été entrepris pendant une durée de 6 ans chez six enfants porteurs d'un RHF (age: 7,8 ± 1,8 ans) porteurs d'un RHF avec retard de croissance important (score Z moyen: - 3,4 ± 0,5) recevant par ailleurs un traitement conventionnel. Un groupe témoin était composé de six enfants porteurs d'un RHF (âge: 7,9 ± 2,5 ans) ne recevant que le traitement conventionnel. Le traitement de GHr a entraîné une amélioration de la croissance staturale avec augmentation significative du score Z et de la prédiction de taille adulte, le gain statural étant significativement plus élevé dans le groupe traité comparativement au groupe témoin. Parallèlement, était observée une augmentation de la densité minérale osseuse radiale. Le traitement par GHr apparaît donc comme un complément utile au traitement conventionnel, permettant d'améliorer la qualité de la croissance des enfants avec RHF.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov