Purpura thrombotique thrombocytopenique [ Publications ]

purpura thrombotique thrombocytopenique [ Publications ]

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  • L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) représente un facteur de risque de survenue de microangiopathie thrombotique (MAT). Les MAT survenant au cours de l’infection par le VIH regroupent deux grandes entités bien distinctes au plan physiopathologique, sémiologique, thérapeutique et pronostique. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) associé au virus de l’immunodéficience humaine est caractérisé par son apparition brutale chez un patient ayant un déficit immunitaire modéré avec peu d’antécédents de pathologies opportunistes, et un déficit sévère acquis en ADAMTS13, la protéine responsable du clivage des multimères de facteur Willebrand de très haut poids moléculaire. Son diagnostic implique la mise en place d’un traitement en urgence bien codifié associant échanges plasmatiques quotidiens, immunomodulateurs et traitement antirétroviral. Son pronostic est comparable à celui du PTT idiopathique. À l’inverse, les autres microangiopathies thrombotiques associées au VIH se caractérisent par une installation plus insidieuse , elles surviennent chez des patients profondément immunodéprimés aux multiples antécédents de pathologies opportunistes, s’associent à une activité d’ADAMTS13 détectable, et sont de moins bon pronostic. Les traitements classiques sont en règle peu efficaces et la prise en charge doit comporter le contrôle de facteurs déclenchant éventuels. Les études à venir devront chercher à mieux déterminer le rôle et l’indication des thérapeutiques immunomodulatrices chez ces patients, et chercher à identifier les facteurs de risque associés à la survenue de ces pathologies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

ADAMTS13 et purpura thrombotique thrombocytopéniqueÉtude rétrospective au Centre hospitalier du Mans

  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une pathologie rare au pronostic sombre en l'absence de traitement. L'objectif de l'étude était de comparer sur le plan clinique, biologique et thérapeutique, la prise en charge du PTT au Centre hospitalier du Mans avec la littérature et de rechercher des sous-groupes. Les critères d'inclusion étaient tous les patients hospitalisés entre 2006 et 2012 au CHM avec un taux de plaquettes inférieur à 150 G/L, une concentration d'hémoglobine inférieure à 110 g/L et un taux d'activité ADAMTS13 inférieure à 10 %. Onze patients ont été inclus, confirmant au niveau épidémiologique la rareté de cette pathologie et la prédominance chez la femme jeune, dysimmunitaire, d'origine afro-antillaise. Conformément à la littérature au niveau clinique, les patients avaient une symptomatologie hétérogène à prédominance neurologique avec une biologie non homogène se détachant de la « pentade » diagnostique décrite par Amorosi. Au niveau thérapeutique, tous les patients ont bénéficié d'échanges plasmatiques avec une substitution en plasma frais congelé, confirmant ce traitement comme référence à utiliser en première intention. La recherche de sous-groupes a permis de mettre en évidence 3 facteurs prédictifs de mortalité: l'âge supérieur à 70 ans, l'insuffisance rénale et la concentration d'haptoglobine supérieure à 0,10 g/L. Cette étude a permis de faire le point sur les recommandations des prises en charges clinique, biologique et thérapeutique du PTT et de mettre en évidence des facteurs prédictifs de mortalité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura thrombotique thrombocytopenique fulminant au decours d'un traitement par ciprofloxacine.

  • Nous rapportons un cas de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) fulminant, survenu au décours d'un traitement par ciprofloxacine chez une patiente âgée de 43 ans. Une méningo-encéphalite bactérienne aiguë avec coagulation intravasculaire disséminée fut d'abord suspectée. La patiente présentait une anémie hémolytique et une thrombopénie sévère empêchant la réalisation immédiate d'une ponction lombaire. Celle-ci ne fut réalisée qu'après transfusion de plaquettes sanguines et permettait d'exclure une méningo-encéphalite. Le diagnostic de PTT fut posé et la patiente fut traitée par plasmapherèses. Cependant, son état neurologique s'aggrava avec apparition au scanner X crânien d'une hémorragie sous-arachnoïdienne sylvienne gauche, d'un oedème cérébral diffus prédominant à l'hémisphère gauche et de lacunes ischémiques disséminées. Elle décéda quatre jours après l'admission.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le purpura thrombotique thrombocytopénique : à propos d’un cas

  • Nous rapportons un cas de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) chez une femme de 60 ans présentant une maladie de Gougerot Sjôgren. Le tableau clinique à l'admission permet d'évoquer le diagnostic de PTT. Le diagnostic de certitude est biologique. En effet, l'association d'une anémie hémolytique avec schizocytose et d'une thrombopénie oriente vers un PTT. Une activité ADAMTS 13 effondrée (inférieure à 5 %) confirme le diagnostic. Dans les formes congénitales, il existe une mutation du gène codant pour ADAMTS 13, alors qu'un anticorps inhibiteur est retrouvé dans les PTT acquis. Dans ce cas, une étiologie doit être recherchée (bilan d'auto-immunité, infectieux...). Le suivi implique une évaluation régulière des paramètres biologiques : la normalisation du taux de plaquettes permettant d'espacer progressivement les plasmaphérèses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neuro-ophtalmologiques révélant un purpura thrombotique thrombocytopénique

  • Nous rapportons un cas de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) survenu chez une femme, âgée de 47 ans, révélé par des troubles visuels fluctuants évoluant depuis six mois. Un syndrome des antiphospholipides fut d’abord suspecté et la patiente traitée par héparine intraveineuse. Devant l’apparition d’une anémie avec schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale, le diagnostic de PTT fut évoqué, puis confirmé par la mise en évidence d’un déficit sévère en protéase clivant le facteur von Willebrandt (FvW). L’évolution fut favorable après traitement par plasmaphérèses et plasma frais congelé. Le diagnostic, les étiologies et le traitement de cette pathologie rare, mais potentiellement grave, sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura thrombotique thrombocytopénique chez un nouveau-né

  • Un nouveau-né s'est présenté dès les premières heures de vie avec un tableau d'anémie hémolytique, de thrombopénie, d'hyperbilirubinémie et d'insuffisance rénale aiguë. La mise en route rapide d'une plasmathérapie a permis une évolution favorable. Le dosage de la protéase du facteur von Willebrand (métalloprotéase ADAMTS13) a retrouvé un taux inférieur à 5 % signant le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique congénital ou syndrome d'Upshaw-Schulman. Cette entité de microangiopathie thrombotique constitutionnelle n'est bien décrite et comprise que depuis quelques années. Affection rare, son diagnostic et son traitement sont une urgence pour préserver le pronostic fonctionnel et vital des patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge par échanges plasmatiques d'un purpura thrombotique thrombocytopénique au cours d'une maladie de Still : à propos d'un cas

  • Nous rapportons ici le septième cas publié, à notre connaissance, de purpura thrombotique thrombocytopénique associé à une maladie de Still. Un dosage de la protéase ADAMTS 13 nous avait permis d'affirmer le caractère secondaire du PTT. Une amélioration clinique et biologique avait conduit à arrêter le traitement par échanges plasmatiques mais une récidive en 24 heures nous obligeait à poursuivre ce traitement dix jours de plus. Le moment adéquat pour suspendre les échanges plasmatiques et sur quels paramètres se baser restent à déterminer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura thrombotique thrombocytopénique réfractaire révélant un cancer de l’épiglotte

  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une microangiopathie thrombotique avec désordre neurologique, dont l’incidence est relativement rare. Depuis la découverte du rôle de l’ADAMTS 13 en 1996 et la modification des thérapeutiques qui en découlent (échanges plasmatiques et rituximab), le pronostic du PTT s’est considérablement amélioré. Nous rapportons le cas d’un homme de 60 ans présentant un PTT réfractaire aux échanges plasmatiques et au rituximab. La mise en évidence secondairement d’une lésion néoplasique de l’épiglotte et son traitement ont permis de sauver le patient.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome hémolytique urémique et purpura thrombotique thrombocytopénique.

  • Le syndrome hémolytique urémique (SHU) et le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) sont des microangiopathies thrombotiques. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, cliniquement fort proches : on retrouve une anémie, une thrombopénie, des atteintes rénale et neurologique. Le diagnostic différentiel repose sur le dosage sanguin de l’activité de la protéase clivant le facteur von Willebrand, normale dans le SHU et abaissée dans le PTT. Nous rappelons ici la physiopathologie de ces affections, les différentes étiologies possibles, ainsi que les thérapeutiques actuellement disponibles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura thrombotique thrombocytopénique chez un nouveau-né

  • Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né qui a présenté dès les premières heures de vie une anémie hémolytique avec présence de schizocytes sur le frottis sanguin, thrombopénie, hyperbilirubinémie et insuffisance rénale aiguë. L’évolution a été favorable grâce à la mise en route rapide d’une plasmathérapie. Le dosage de la protéase de clivage du facteur de von Willebrand (métallo-protéase ADAMTS 13) a montré un taux à 5 % signant le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) congénital. Cette microangiopathie thrombotique (MAT) constitutionnelle est une affection rare dont le pronostic a été complètement transformé grâce à une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et aux progrès thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura thrombotique thrombocytopénique acquis auto-immun chez l'enfant : à propos d'1 cas

  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), évoqué devant l'association anémie régénérative avec schizocytose, thrombopénie et manifestations neurologiques, est une maladie qui se caractérise par l'absence de protéase du facteur von Willebrand (FvW). La présence ou non d'inhibiteurs antiprotéase permet de distinguer les 2 types de PTT, acquis ou constitutionnel respectivement. La forme acquise auto-immune se révèle le plus souvent chez l'adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov