Purpura [ Publications ]

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  • But : Evaluer la fréquence du retard diagnostique et des insuffisances thérapeutiques avant le transfert en réanimation chez les enfants admis au service de réanimation de l'hôpital d'enfants de Tunis avec purpura fulminans (PF) Méthodes : Notre étude rétrospective a concerné de toutes les observations des enfants admis, entre janvier 2000 et janvier 2006, au service de réanimation de l'hôpital d'enfants de Tunis et chez lesquels le diagnostic de PF a été retenu devant un tableau de purpura fébrile avec des signes d'insuffisance circulatoire. La prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale a été définie à trois niveaux , parentale, par les médecins de première ligne, et par les médecins hospitaliers. Ont été relevés à partir des observations médicales la durée des symptômes et les différents traitements qui leur ont été prodigués. Résultats : Vingt et une observations ont été colligées. Douze patients (57,1%) ont été adressés par un médecin exerçant dans un dispensaire ou par un médecin de libre pratique, 5 patients (23,8%) ont été transférés à partir d'un hôpital régional et 4 enfants (19,1%) ont consulté directement les urgences de l'hôpital d'enfants de Tunis. Le retard de consultation des parents a concerné 11 patients parmi 16 ou cette notion a été précisée. Le diagnostic de PF n'a pas été évoqué par le médecin de première ligne dans 62%. Un seul patient a bénéficié d'un traitement antibiotique par voie intra veineuse avant son transfert aux urgences de l'hôpital d'enfants de Tunis. Onze (52,4%) patients ont été examinés par un médecin dans les 48 heures qui ont précédé leur admission et ont été renvoyés à domicile. En dehors de 2 enfants (9,5%) qui ont été hospitalisés en réanimation directement des urgences, tous les autres patients ont transité par un service de pédiatrie générale. En pédiatrie générale, le diagnostic de PF n'a pas été évoqué dans 3 cas (15,8%), 6 patients (31,6%) en état de choc ont eu une ponction lombaire et chez 5 patients (26,3%) l'état de choc n'a pas été traité. Onze patients (52,4%) sont décédés. La comparaison des patients décédés et survivants a montré que le premier groupe était plus grave avec un PRISM significativement plus élevé (21,6 ± 7,6 vs 14,6 ± 6 , p = 0,03), un nombre plus important d'organes défaillants (p = 0,01) et une durée d'hospitalisation en pédiatrie générale significativement plus élevée (7,2 ± 7 vs 2,8 ± 2,6 heures, p = 0,01). Conclusion : Les anomalies se rencontrées dans cette étude imposent des nouvelles mesures à l'échelle de l'hôpital d'enfants pour améliorer la qualité de la prise en charge des infections à méningocoque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des lésions des parties molles du purpura fulminans chez l’enfant

  • Le purpura fulminans est une urgence vitale pédiatrique à la mortalité élevée associant : état de choc septique, lésions purpuriques extensives et coagulation intravasculaire disséminée. Le méningocoque est l’agent bactérien le plus souvent responsable. Le traitement médical repose sur l’antibiothérapie, la corticothérapie, le remplissage vasculaire et les catécholamines. Le purpura fulminans se distingue par l’importance des lésions hémorragiques et surtout thrombotiques liées aux altérations des fonctions de l’endothélium vasculaire. L’atteinte des parties molles associe de larges placards nécrotiques à des lésions d’ischémie distale plus ou moins étendues. Les nécroses peuvent être profondes, touchant la peau, le tissu sous-cutané, le fascia, le muscle et parfois même l’os. La qualité de la prise en charge chirurgicale de ces lésions étendues et profondes conditionne l’importance des séquelles esthétiques, fonctionnelles et la qualité de vie future. Des fasciotomies sont parfois nécessaires en urgence en cas de syndrome des loges clinique, confirmé par des mesures élevées des pressions des loges musculaires. Le parage des lésions nécrotiques et les amputations ne sont réalisés qu’après délimitation nette des nécroses entre dix jours et trois semaines d’évolution. Quand l’amputation est indispensable, elle privilégie au maximum la longueur osseuse résiduelle en considérant le potentiel de croissance de l’enfant. La couverture des pertes de substance associe toutes les techniques de chirurgie plastique plus ou moins complexes, s’évertuant à diminuer au maximum la rançon cicatricielle chez ces enfants. Le suivi rééducatif associe prise en charge physique et suivi psychologique indispensable jusqu’à l’âge adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura thrombotique thrombocytopénique et autres syndromes de microangiopathie thrombotique au cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine

  • L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) représente un facteur de risque de survenue de microangiopathie thrombotique (MAT). Les MAT survenant au cours de l’infection par le VIH regroupent deux grandes entités bien distinctes au plan physiopathologique, sémiologique, thérapeutique et pronostique. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) associé au virus de l’immunodéficience humaine est caractérisé par son apparition brutale chez un patient ayant un déficit immunitaire modéré avec peu d’antécédents de pathologies opportunistes, et un déficit sévère acquis en ADAMTS13, la protéine responsable du clivage des multimères de facteur Willebrand de très haut poids moléculaire. Son diagnostic implique la mise en place d’un traitement en urgence bien codifié associant échanges plasmatiques quotidiens, immunomodulateurs et traitement antirétroviral. Son pronostic est comparable à celui du PTT idiopathique. À l’inverse, les autres microangiopathies thrombotiques associées au VIH se caractérisent par une installation plus insidieuse , elles surviennent chez des patients profondément immunodéprimés aux multiples antécédents de pathologies opportunistes, s’associent à une activité d’ADAMTS13 détectable, et sont de moins bon pronostic. Les traitements classiques sont en règle peu efficaces et la prise en charge doit comporter le contrôle de facteurs déclenchant éventuels. Les études à venir devront chercher à mieux déterminer le rôle et l’indication des thérapeutiques immunomodulatrices chez ces patients, et chercher à identifier les facteurs de risque associés à la survenue de ces pathologies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Embryon d'oursin et séquençage du génome de l'espèce S. purpuratus: quels apports à l'étude du cycle cellulaire?

  • Depuis longtemps, l'oursin est un modèle privilégié pour les recherches sur le développement. De plus, la fécondation et la croissance externe des embryons, leur cycle de division rapide ainsi que leur transparence, appropriée aux techniques de visualisation moléculaire les plus actuelles, font également de l'embryogenèse précoce de l'oursin un modèle de choix pour l'analyse des mécanismes qui régulent la division cellulaire. Ces caractéristiques, ainsi que la position phylogénétique de l'oursin, proche des vertébrés et cependant dans un groupe externe, ont conduit la communauté scientifique travaillant sur ce modèle à séquencer très récemment le génome complet de l'espèce Strongylocentrotus purpuratus. Ce génome contient un répertoire pratiquement complet des gènes régulateurs de la division cellulaire. La comparaison avec les répertoires équivalents de vertébrés, d'insectes, de nématodes ou de tuniciers donne un nouvel éclairage à l'évolution du contrôle du cycle cellulaire. Chaque famille de gènes comporte chez l'oursin un nombre limité de composants. Chez les vertébrés, de nombreuses familles ont subi une forte expansion (cyclines, kinases mitotiques...), néanmoins d'autres gènes semblent être absents, comme par exemple une nouvelle cycline de type B mise en évidence chez l'oursin. Par ailleurs, certains gènes, que l'on croyait jusque là spécifiques des vertébrés, existent également chez S. purpuratus (MCM9,...). Enfin, il est important de noter l'absence chez l'oursin des inhibiteurs du cycle cellulaire de la famille des INK, qui seraient donc vraisemblablement spécifiques des vertébrés. Cet apport considérable de nouveaux outils moléculaires pour l'oursin donnera sans aucun doute un nouvel essor aux travaux concernant les mécanismes de division dans cette espèce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura rhumatoïde

  • Le purpura rhumatoïde ou syndrome de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique des petits vaisseaux où se déposent des dépôts immuns d’immunoglobuline A (IgA). Il est caractérisé par l’association d’un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. Il s’agit alors classiquement d’une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA. Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent s’observer. En ce qui concerne sa pathophysiologie, peu de progrès ont été réalisés. La réponse anormale d’un système immun immature à une agression antigénique externe est l’hypothèse la plus souvent avancée. Les IgA joueraient un rôle central, répondant à un antigène présenté par les cellules immunitaires des muqueuses. Cette pathologie est beaucoup plus fréquente chez l’enfant chez qui l’évolution est généralement favorable. La maladie de l’adulte semble en effet différer, par l’incidence et la gravité des manifestations cliniques. Chez l’adulte, comme chez l’enfant, le pronostic à court terme de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive et le pronostic à long terme, de la sévérité de l’atteinte rénale. Les études avec un suivi suffisamment prolongé retrouvent jusqu’à un tiers d’évolution de la néphropathie vers l’insuffisance rénale terminale. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, ou uniquement cutanée, seul un traitement symptomatique est conseillé. En revanche, dans les formes de moins bon pronostic, comportant une atteinte digestive sévère ou une néphropathie proliférative, des traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostéroïdes à du cyclophosphamide ont été proposés. Leur efficacité est en cours d’évaluation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Scédosporiose cutanée révélée par un purpura bullo-nécrotique.

  • Introduction. La scédosporiose cutanée non mycétomateuse est une mycose rare survenant chez l'immunodéprimé. Nous rapportons un cas avec une présentation clinique initiale originale bullo-nécrotique. Observation, Un homme de 79 ans traité par une corticothérapie occasionnelle pour un bronchospasme était hospitalisé pour un purpura bullo-nécrotique dans un contexte fébrile. L'apparition de nodules sous cutanés d'aspect sporotrichoïde, malgré une antibiothérapie à large spectre, nous incitait à multiplier les prélèvements microbiologiques. La mise en culture du pus sur milieu de Sabouraud permettait de mettre en évidence un Scedosporium apiospermum. Son caractère pathogène était confirmé grâce à la visualisation sur une biopsie cutanée de nombreux filaments mycéliens à la coloration de Gomori-Grocott alors que le PAS était négatif. Le bilan d'extension ne montrait pas de foyer pulmonaire fongique. Le malade était traité sans succès par itraconazole. Il décédait d'une infection pulmonaire à pyocyanique Discussion : Scedosporium apiospermum, anamorphe ubiquitaire de l'ascomycète Pseudallescheria boydii, est responsable d'un nombre croissant de cas en pathologie humaine du fait de l'utilisation accrue d'immunosuppresseurs. Les localisations les plus fréquentes sont cutanées et pulmonaires. Notre observation est originale par les manifestations cutanées inaugurales à type de purpura bullonécrotique, par sa survenue chez un malade peu immunodéprimé, enfin par la discordance entre le résultat de l'antifongigramme montrant une sensibilité à l'itraconazole et la résistance clinique à ce même traitement. Le traitement n'est pas bien codifié le geste chirurgical est essentiel, il doit être associé à un traitement antifongique azolé dont le choix reste empirique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dyshidrose et purpura acral au cours de la dermatite polymorphe gravidique: 2 cas.

  • Introduction. Nous rapportons le cas de deux malades atteintes de dermatite polymorphe gravidique intense, avec une dyshidrose et un purpura associés. Observations. Deux femmes primipares au terme de 35 et 34 semaines d'aménorrhée, étaient hospitalisées en 1998 pour une éruption prurigineuse intense. Chez la première malade, il existait une éruption papuleuse prédominant sur les vergetures de l'abdomen, associée à des vésicules des 4 membres, à des lésions dyshidrosiques plantaires et à des macules purpuriques des orteils. Chez la seconde malade, il existait une éruption maculopapuleuse érythémateuse de l'abdomen et des 4 membres, associée à une dyshidrose vésiculobulleuse palmo-plantaire et à un purpura des talons. Dans les 2 cas, l'histologie cutanée révélait des lésions d'inflammation dermique , l'étude en immunofluorescence directe et la recherche du Facteur Pemphigoïde Gravidique étaient négatives. Les malades étaient traitées par dipropionate de bétaméthasone (Diprosone® crème) et hydroxyzine (Atarax®) Discussion. La dyshidrose n'est pas un aspect clinique rare dans la dermatite polymorphe gravidique, puisque dans les différentes séries publiées de dermatite polymorphe gravidique, elle s'observe dans 5 p. 100 des cas. Elle n'oriente donc pas forcément vers le diagnostic de pemphigoïde gravidique où elle est classiquement observée. En revanche, l'association à la dyshidrose de lésions purpuriques est originale, car à notre connaissance ceci n'a pas été rapporté dans la dermatite polymorphe gravidique. Les lésions purpuriques correspondent probablement à une extravasation d'hématies, favorisée par l'intensité de la réaction inflammatoire cutanée et éventuellement par l'action des oestrogènes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

LE purpura rhumatoide de l'enfant : étude clinique et évolutive de 122 cas.

  • But : Le but consiste à analyser les particularités cliniques et évolutives du purpura rhumatoïde de l'enfant. Méthodes : nous avons étudié rétrospectivement 122 cas colligés dans les services de pédiatrie de Sousse durant une période de 10 ans (1992-2001). Résultats : Il s'agit de 66 garçons et de 56 filles (sex-ratio à 1.18) âgés de 3 à 15 ans (âge moyen de 7 ans et demi). Le diagnostic a été établi cliniquement sur la présence d'un syndrome cutané avec un purpura symétrique des régions déclives chez l'ensemble des patients associé à un syndrome articulaire (91 cas) et/ou à un syndrome digestif (65cas). Les complications notées étaient variables: hémorragie digestive (19cas), syndrome occlusif (2cas), atteinte rénale de sévérité variable (56cas), atteinte scrotale et testiculaire (llcas), atteinte cardiaque (tamponnade dans un cas). Le purpura rhumatoïde était associé à un syndrome des anticorps antiphospholipides dans un cas, à une tuberculose rénale dans un cas et à une hépatite A dans un autre cas. La prise en charge thérapeutique avait comporté un traitement symptomatique (repos au lit +/- traitement antalgique) pour tous les patients. Le repos digestif était prescrit pour 20 patients présentant des douleurs abdominales intenses avec, dans huit cas, une corticothérapie pendant 2 à 4 semaines (là 2mg/kg/j). L'association corticdïde-cyclophosphamide était prescrite pour 2 patients ayant présenté une atteinte rénale sévère dont un ayant bénéficié d'une épuration extra-rénale. Une ou plusieurs rechutes du purpura rhumatoïde étaient notées chez 13 patients. Tous les malades ont évolué favorablement même ceux ayant présenté une atteinte rénale ou cardiaque (recul moyen de 5 ans).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

À propos de 6 cas de purpura linéaire des bras de l’enfant : une présentation clinique stéréotypée

  • Parmi les causes de purpura de l’enfant, il faut savoir évoquer l’origine mécanique qui peut être hétéro- ou auto-induite, comme le purpura factice. Cette étiologie est peu connue des pédiatres, ce qui peut conduire à une errance diagnostique. Nous rapportons les cas de 6 enfants vus en consultation de dermatologie entre 1998 et 2014 pour un purpura linéaire des bras d’aspect stéréotypé. Les enfants étaient tous de sexe féminin et âgés de 6 à 14 ans. Une des patientes avait des antécédents psychiatriques et les autres traversaient une période jugée stressante. Les lésions évoluaient par poussée. Une errance diagnostique était notée pour toutes les patientes. Les lésions se présentaient sous la forme de macules purpuriques, groupées en une bande linéaire discontinue. Toutes concernaient les bras, isolément ou en association à d’autres localisations. Les bilans biologiques étaient normaux et l’histologie cutanée ne montrait pas de vasculite. Le diagnostic de purpura mécanique induit a été retenu chez ces patientes. Une prise en charge psychologique a été proposée pour 4 patientes. L’une d’entre elles a déclaré que le purpura avait été provoqué par des camarades par succion, et une autre qu’elle avait provoqué elle-même ses lésions, sans en expliquer le mécanisme. L’évolution a été favorable chez les 5 patientes que nous avons pu recontacter. En conclusion, le purpura mécanique induit de l’enfant, peu décrit dans la littérature, doit être connu. Un bilan étiologique est néanmoins à réaliser en cas de doute diagnostique. Il faut savoir rechercher une éventuelle souffrance psychologique sous-jacente.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura digital isolé révélant une streptobacillose septicémique après morsure de rat.

  • Introduction. L'infection à Streptobacillus moniliformis est une anthropozoonose rare, potentiellement létale. Nous en rapportons un cas dont les signes cutanés initiaux ont permis le diagnostic et l'identification ultérieure du germe. Observation. Une femme de 42 ans consultait pour un purpura isolé des pulpes des doigts apparu depuis 3 jours. Deux jours plus tard, elle était hospitalisée avec une polyarthrite des genoux et des poignets. Il existait 2 pustules sur le coude gauche et le genou droit. Les examens biologiques montraient un syndrome inflammatoire. Le diagnostic de streptobacillose était fait par l'isolement d'un bacille Gram négatif dans une hémoculture, une pustule cutanée et une lésion purpurique acrale. L'identification finale du germe était réalisée par biologie moléculaire. Une antibiothérapie associant ofloxacine et imipenem permettait une guérison rapide. Discussion. La streptobacillose est une maladie infectieuse systémique. Elle est due à Streptobacillus moniliformis, bactérie commensale de la muqueuse nasopharyngée des petits rongeurs, en particulier des rats. Cette anthropozoonose est rare en milieu urbain. Le premier signe clinique de l'infection est une fièvre, suivie d'une polyarthrite et d'une éruption cutanée. Elle peut débuter uniquement par des signes cutanés sous la forme d'un purpura acral isolé, comme dans notre observation. Cette manifestation clinique doit être connue par le dermatologue, car la streptobacillose est une maladie potentiellement létale en absence de traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

ADAMTS13 et purpura thrombotique thrombocytopéniqueÉtude rétrospective au Centre hospitalier du Mans

  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une pathologie rare au pronostic sombre en l'absence de traitement. L'objectif de l'étude était de comparer sur le plan clinique, biologique et thérapeutique, la prise en charge du PTT au Centre hospitalier du Mans avec la littérature et de rechercher des sous-groupes. Les critères d'inclusion étaient tous les patients hospitalisés entre 2006 et 2012 au CHM avec un taux de plaquettes inférieur à 150 G/L, une concentration d'hémoglobine inférieure à 110 g/L et un taux d'activité ADAMTS13 inférieure à 10 %. Onze patients ont été inclus, confirmant au niveau épidémiologique la rareté de cette pathologie et la prédominance chez la femme jeune, dysimmunitaire, d'origine afro-antillaise. Conformément à la littérature au niveau clinique, les patients avaient une symptomatologie hétérogène à prédominance neurologique avec une biologie non homogène se détachant de la « pentade » diagnostique décrite par Amorosi. Au niveau thérapeutique, tous les patients ont bénéficié d'échanges plasmatiques avec une substitution en plasma frais congelé, confirmant ce traitement comme référence à utiliser en première intention. La recherche de sous-groupes a permis de mettre en évidence 3 facteurs prédictifs de mortalité: l'âge supérieur à 70 ans, l'insuffisance rénale et la concentration d'haptoglobine supérieure à 0,10 g/L. Cette étude a permis de faire le point sur les recommandations des prises en charges clinique, biologique et thérapeutique du PTT et de mettre en évidence des facteurs prédictifs de mortalité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Infection et purpura vasculaire.

  • L'existence d'un purpura vasculaire est en règle le témoin d'une angéite nécrosante des petits vaisseaux du derme. Il traduit soit l'existence d'une affection cutanée isolée, aiguë ou chronique, soit la manifestation la plus reconnaissable d'une maladie systémique d'origine infectieuse ou non. Les mécanismes impliqués dans les vascularites infectieuses sont soit une localisation septique vasculaire, soit la conséquence de la réponse cellulaire ou humorale à cette dernière, ou encore le témoin de la présence d'une cryoglobulinémie. Si le diagnostic positif est aisé (purpura maculo-papuleux infiltré palpable favorisé par l'orthostatisme, parfois associé à des nodules, des bulles hémorragiques ou des nécroses superficielles), l'enquête étiologique est souvent difficile car l'origine infectieuse n'est que rarement démontrée. Un tel purpura étant fréquent au cours des endocardites bactériennes, les hémocultures doivent être systématiques chez un sujet fébrile a fortiori s'il existe un souffle cardiaque. En fait, une origine infectieuse virale, parasitaire ou bactérienne n'est trouvée que dans 10 % à 30 % des cas de vascularites leucocytoclasiques. Si un foyer infectieux, notamment dentaire ou des voies aériennes supérieures, est souvent constaté, sa découverte et même la guérison de la vascularite après son traitement ne constituent pas une preuve formelle, ce d'autant que la vascularite peut survenir au cours d'un traitement antibiotique, lui-même susceptible d'induire des purpuras vasculaires. Enfin, il faut faire une place à part aux virus responsables de vascularites (virus des hépatites B ou C, cytomégalovirus, parvovirus B 19) dont le traitement antiviral permet un meilleur contrôle de la vascularite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura rhumatoïde de l’adulte

  • Le purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique des petits vaisseaux en rapport avec des dépôts de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (IgA). Il est caractérisé par l’association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux pouvant survenir par poussées successives. Une atteinte rénale est parfois associée à ces signes et sa fréquence est extrêmement variable selon les séries. Plus rarement, d’autres organes tels que le poumon, le cœur ou le système nerveux peuvent être concernés. L’histologie cutanée (vascularite leucocytoclasique) et rénale (glomérulonéphrite proliférative endocapillaire), associée à la présence de dépôts d’IgA dans ces tissus, permettent de confirmer le diagnostic clinique. Le pronostic de la maladie à court terme dépend de la sévérité de l’atteinte digestive mais à long terme, elle est tributaire de l’atteinte rénale. Les récentes publications de séries pédiatrique et adulte montrent ainsi l’existence d’une insuffisance rénale chronique, évolutive parfois plus de dix ans après la première poussée. Le traitement du purpura rhumatoïde est le plus souvent symptomatique. Le bénéfice de traitements plus spécifiques (corticostéroïdes ou immunosuppresseurs) au cours des formes viscérales sévères (le plus souvent abdominale ou rénale) n’est pas encore établi.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura vasculaire au cours d'une gale sévère.

  • Introduction. La gale humaine se manifeste habituellement par des lésions érythémateuses et prurigineuses. La survenue d'un purpura vasculaire chez des malades atteints de gale a été très rarement rapportée. Nous en rapportons un cas où une élévation transitoire du taux d'anticorps anticardiolipines a été observée. Observation. Une femme de 79 ans, traitée pour un lymphome par prednisone et chlorambucil, a été hospitalisée pour une gale sévère. L'examen clinique a montré un purpura pétéchial infiltré des deux membres inférieurs. L'examen histologique du purpura a révélé l'existence de thromboses non inflammatoires des vaisseaux dermiques superficiels. La recherche étiologique a mis en évidence une élévation transitoire du taux d'anticorps anticardiolipines et une hyperhomocystéinémie modérée. Il existait une hyperéosinophilie sanguine. La gale a été traitée par ivermectine et par des applications répétées de benzoate de benzyle. Le purpura a guéri sans traitement spécifique, lorsque la gale a été traitée. Discussion. Les cas de purpuras vasculaires au cours de gale, rapportés dans la littérature, correspondent à des vasculites leucocytoclasiques pouvant se compliquer de glomérulonéphrite. Notre cas en diffère car l'atteinte histologique correspondait à des thromboses vasculaires dermiques non inflammatoires. Chez cette malade nous discutons la responsabilité de plusieurs cofacteurs thrombogènes : les anticorps anticardiolipines, l'hyperhomocystéinémie et l'hyperéosinophilie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge d'un purpura fulminans varicelleux : à propos d'un cas pédiatrique

  • Les auteurs rapportent le cas d'une enfant âgée de quatre ans ayant présenté un purpura fulminans nécrotique suite à une varicelle. Les lésions sont apparues cinq jours après le diagnostic de varicelle et ont été rapidement extensives avec l'évolution vers une nécrose cutanéograisseuse touchant la face externe des cuisses et la face postérieure du mollet droit. Une prise en charge médicale a été réalisée avec administration de plasma frais congelé, de culots globulaires, d'antithrombine 3 et de fibrinogène. Des traitements spécifiques ont été instaurés : héparinothérapie à dose hypocoagulante et administration de protéine C activée recombinante. Le traitement chirurgical a été réalisé au bout de cinq semaines et a consisté en un parage des zones de nécrose avec greffe de peau pleine mince prélevée sur le scalp. Les suites opératoires ont été très satisfaisantes rapidement. Le recul est de trois ans avec des séquelles esthétiques et fonctionnelles peu importantes. Quelques cas de purpura varicelleux chez l'enfant ont été décrits dans la littérature avec des lésions sévères. La prise en charge doit être multidisciplinaire. Le traitement chirurgical doit être effectué une fois les lésions stabilisées. Le scalp est une zone donneuse pour greffe de peau très satisfaisante car elle permet l'obtention d'une grande quantité de tissus avec une rançon cicatricielle quasi inexistante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura acral en rapport avec une hyperhomocystéinémie.

  • Introduction. L'hyperhomocystéinémie, même modérée, est un facteur de risque vasculaire indépendant reconnu et est impliquée dans de nombreuses maladies thrombotiques artérielles ou veineuses. Des lésions cutanées en rapport avec une hyperhomocystéinémie n'ont été qu'exceptionnellement décrites. Observation. Un homme de 71 ans consultait pour un purpura acral particulier par l'atteinte sous-unguéale prédominante aboutissant à une onycholyse. L'examen histologique mettait en évidence des thromboses des vaisseaux dermiques sans vasculite. Les explorations montraient une hyperhomocystéinémie à titre élevé en rapport avec une mutation génétique de la méthyltétrahydrofolate réductase. Les autres causes de purpura acral et de thrombophilie étaient éliminées. La supplémentation en acide folique permettait d'obtenir un contrôle parallèle de l'hyperhomocystéinémie et des lésions cutanées, avec une rechute clinique et biologique à l'arrêt du traitement. Discussion. Dans cette observation, le rôle étiologique de l'hyperhomocystéinémie est très probable. L'aspect clinique de purpura sous-unguéal évoluant vers une onycholyse paraît original. En raison des conséquences thérapeutiques, la recherche d'une hyperhomocystéinémie est souhaitable devant des lésions cutanées évoquant des thromboses vasculaires distales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura fulminans néonatal sans sepsis par déficit congénital sévère en protéine C.

  • Le déficit congénital sévère en protéine C (déficit homozygote ou double hétérozygotie) est une coagulopathie rare mais potentiellement mortelle. Il s’exprime dès les premières heures de vie par un purpura fulminans extensif et une nécrose cutanée étendue contrastant avec un état général conservé et un bilan infectieux négatif. La coagulation intravasculaire disséminée s’installe secondairement. Un début anténatal des accidents thrombotiques semblerait aggraver le pronostic, surtout en absence de possibilité thérapeutique substitutive efficace in utero. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né issu de parents consanguins porteurs asymptomatiques d’un déficit congénital hétérozygote en protéine C. Ce nouveau-né a présenté une hémorragie ventriculaire avec hydrocéphalie in utero et une nécrose cutanée postnatale rapidement extensive et non régressive malgré un traitement substitutif par du plasma frais congelé instauré après 24 h de vie. Le diagnostic prénatal, la reconnaissance précoce des lésions cutanées et le traitement substitutif immédiat associé à un traitement anticoagulant sont essentiels pour améliorer le pronostic et prévenir les conséquences dévastatrices d’un déficit sévère en protéine C.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura rhumatoïde de l'adulte et de l'enfant.

  • Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique touchant les petits vaisseaux où se déposent des dépôts immuns d'immunoglobuline A (IgA). Il est caractérisé par l'association d'un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s'associe parfois à ces signes. Il s'agit alors classiquement d'une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA. Cette pathologie est beaucoup plus fréquente chez l'enfant, chez qui l'évolution est généralement favorable. La maladie de l'adulte semble en effet différer par l'incidence et la gravité des manifestations cliniques. Chez l'adulte comme chez l'enfant, le pronostic à court terme de la maladie dépend de la gravité de l'atteinte digestive et le pronostic à long terme de celle de l'atteinte rénale. Les études à long terme retrouvent une proportion d'évolution vers l'insuffisance rénale terminale pouvant atteindre 30%. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, ou uniquement cutanée, seul un traitement symptomatique est conseillé. Dans les formes plus graves, comportant une atteinte digestive ou une néphropathie proliférative, des traitements plus agressifs comprenant notamment des corticostéroïdes sont proposés. Leur efficacité est en cours d'évaluation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura rhumatoïde révélateur d’un carcinome épidermoïde bronchique

  • Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique touchant les vaisseaux de petit calibre. Il est rare chez l’adulte et parfois associé à une néoplasie, le plus souvent bronchique. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 74 ans, ancien tabagique, présentant un purpura extensif bullohémorragique, associé à un syndrome néphrotique impur sévère. Le bilan réalisé a retrouvé un carcinome épidermoïde bronchique lobaire supérieur droit. La biopsie rénale a conclu à une glomérulonéphrite avec dépôts d’IgA, compatible avec une atteinte rénale d’un purpura rhumatoïde. Le traitement curatif du carcinome bronchique par exérèse chirurgicale (ypT2N0M0) était associé à une évolution favorable du purpura rhumatoïde. La survenue d’une néoplasie au cours du purpura rhumatoïde pose le problème du lien entre ces deux pathologies. Notre observation et plusieurs éléments dans la littérature suggèrent une relation non fortuite : le caractère synchrone des deux pathologies et la guérison clinique et biologique du purpura rhumatoïde après le traitement de la néoplasie. Il est important de connaître ce lien tant sur le plan thérapeutique que pronostique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement du purpura fulminans méningococcique

  • En France, l'incidence annuelle des infections à méningocoques est en augmentation. La forme la plus grave, le purpura fulminans, a une mortalité de 20–25 % et 5 à 20 % des survivants nécessitent des greffes de peau et/ou des amputations. La détection d'une infection invasive à méningocoque est très difficile en l'absence de purpura et d'aspect « toxique å : il faut prendre en compte les signes inhabituels mentionnés par les parents, évoquer le diagnostic d'infection à méningocoque en présence de tout purpura fébrile, (il faudrait apprendre aux parents, comme au Royaume-Uni, à reconnaître un purpura), et craindre le purpura fulminans dès qu'il existe une ecchymose et un syndrome infectieux, en sachant que le choc est difficile à reconnaître chez l'enfant. En regroupant les malades de sept études, on constate que l'antibiothérapie avant l'admission à l'hôpital a un effet bénéfique sur la mortalité (odds ratio : 0,36 , intervalle de confiance à 95 % : 0,23–0,56) , une étude sur les sept donne un résultat inverse. Le Conseil supérieur d'hygiène publique a récemment recommandé, en dehors du milieu hospitalier (avant même la réalisation de prélèvements), d'injecter une céphalosporine de 3

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