Purpura fulminans [ Publications ]

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  • But : Evaluer la fréquence du retard diagnostique et des insuffisances thérapeutiques avant le transfert en réanimation chez les enfants admis au service de réanimation de l'hôpital d'enfants de Tunis avec purpura fulminans (PF) Méthodes : Notre étude rétrospective a concerné de toutes les observations des enfants admis, entre janvier 2000 et janvier 2006, au service de réanimation de l'hôpital d'enfants de Tunis et chez lesquels le diagnostic de PF a été retenu devant un tableau de purpura fébrile avec des signes d'insuffisance circulatoire. La prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale a été définie à trois niveaux , parentale, par les médecins de première ligne, et par les médecins hospitaliers. Ont été relevés à partir des observations médicales la durée des symptômes et les différents traitements qui leur ont été prodigués. Résultats : Vingt et une observations ont été colligées. Douze patients (57,1%) ont été adressés par un médecin exerçant dans un dispensaire ou par un médecin de libre pratique, 5 patients (23,8%) ont été transférés à partir d'un hôpital régional et 4 enfants (19,1%) ont consulté directement les urgences de l'hôpital d'enfants de Tunis. Le retard de consultation des parents a concerné 11 patients parmi 16 ou cette notion a été précisée. Le diagnostic de PF n'a pas été évoqué par le médecin de première ligne dans 62%. Un seul patient a bénéficié d'un traitement antibiotique par voie intra veineuse avant son transfert aux urgences de l'hôpital d'enfants de Tunis. Onze (52,4%) patients ont été examinés par un médecin dans les 48 heures qui ont précédé leur admission et ont été renvoyés à domicile. En dehors de 2 enfants (9,5%) qui ont été hospitalisés en réanimation directement des urgences, tous les autres patients ont transité par un service de pédiatrie générale. En pédiatrie générale, le diagnostic de PF n'a pas été évoqué dans 3 cas (15,8%), 6 patients (31,6%) en état de choc ont eu une ponction lombaire et chez 5 patients (26,3%) l'état de choc n'a pas été traité. Onze patients (52,4%) sont décédés. La comparaison des patients décédés et survivants a montré que le premier groupe était plus grave avec un PRISM significativement plus élevé (21,6 ± 7,6 vs 14,6 ± 6 , p = 0,03), un nombre plus important d'organes défaillants (p = 0,01) et une durée d'hospitalisation en pédiatrie générale significativement plus élevée (7,2 ± 7 vs 2,8 ± 2,6 heures, p = 0,01). Conclusion : Les anomalies se rencontrées dans cette étude imposent des nouvelles mesures à l'échelle de l'hôpital d'enfants pour améliorer la qualité de la prise en charge des infections à méningocoque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des lésions des parties molles du purpura fulminans chez l’enfant

  • Le purpura fulminans est une urgence vitale pédiatrique à la mortalité élevée associant : état de choc septique, lésions purpuriques extensives et coagulation intravasculaire disséminée. Le méningocoque est l’agent bactérien le plus souvent responsable. Le traitement médical repose sur l’antibiothérapie, la corticothérapie, le remplissage vasculaire et les catécholamines. Le purpura fulminans se distingue par l’importance des lésions hémorragiques et surtout thrombotiques liées aux altérations des fonctions de l’endothélium vasculaire. L’atteinte des parties molles associe de larges placards nécrotiques à des lésions d’ischémie distale plus ou moins étendues. Les nécroses peuvent être profondes, touchant la peau, le tissu sous-cutané, le fascia, le muscle et parfois même l’os. La qualité de la prise en charge chirurgicale de ces lésions étendues et profondes conditionne l’importance des séquelles esthétiques, fonctionnelles et la qualité de vie future. Des fasciotomies sont parfois nécessaires en urgence en cas de syndrome des loges clinique, confirmé par des mesures élevées des pressions des loges musculaires. Le parage des lésions nécrotiques et les amputations ne sont réalisés qu’après délimitation nette des nécroses entre dix jours et trois semaines d’évolution. Quand l’amputation est indispensable, elle privilégie au maximum la longueur osseuse résiduelle en considérant le potentiel de croissance de l’enfant. La couverture des pertes de substance associe toutes les techniques de chirurgie plastique plus ou moins complexes, s’évertuant à diminuer au maximum la rançon cicatricielle chez ces enfants. Le suivi rééducatif associe prise en charge physique et suivi psychologique indispensable jusqu’à l’âge adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge d'un purpura fulminans varicelleux : à propos d'un cas pédiatrique

  • Les auteurs rapportent le cas d'une enfant âgée de quatre ans ayant présenté un purpura fulminans nécrotique suite à une varicelle. Les lésions sont apparues cinq jours après le diagnostic de varicelle et ont été rapidement extensives avec l'évolution vers une nécrose cutanéograisseuse touchant la face externe des cuisses et la face postérieure du mollet droit. Une prise en charge médicale a été réalisée avec administration de plasma frais congelé, de culots globulaires, d'antithrombine 3 et de fibrinogène. Des traitements spécifiques ont été instaurés : héparinothérapie à dose hypocoagulante et administration de protéine C activée recombinante. Le traitement chirurgical a été réalisé au bout de cinq semaines et a consisté en un parage des zones de nécrose avec greffe de peau pleine mince prélevée sur le scalp. Les suites opératoires ont été très satisfaisantes rapidement. Le recul est de trois ans avec des séquelles esthétiques et fonctionnelles peu importantes. Quelques cas de purpura varicelleux chez l'enfant ont été décrits dans la littérature avec des lésions sévères. La prise en charge doit être multidisciplinaire. Le traitement chirurgical doit être effectué une fois les lésions stabilisées. Le scalp est une zone donneuse pour greffe de peau très satisfaisante car elle permet l'obtention d'une grande quantité de tissus avec une rançon cicatricielle quasi inexistante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Purpura fulminans néonatal sans sepsis par déficit congénital sévère en protéine C.

  • Le déficit congénital sévère en protéine C (déficit homozygote ou double hétérozygotie) est une coagulopathie rare mais potentiellement mortelle. Il s’exprime dès les premières heures de vie par un purpura fulminans extensif et une nécrose cutanée étendue contrastant avec un état général conservé et un bilan infectieux négatif. La coagulation intravasculaire disséminée s’installe secondairement. Un début anténatal des accidents thrombotiques semblerait aggraver le pronostic, surtout en absence de possibilité thérapeutique substitutive efficace in utero. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né issu de parents consanguins porteurs asymptomatiques d’un déficit congénital hétérozygote en protéine C. Ce nouveau-né a présenté une hémorragie ventriculaire avec hydrocéphalie in utero et une nécrose cutanée postnatale rapidement extensive et non régressive malgré un traitement substitutif par du plasma frais congelé instauré après 24 h de vie. Le diagnostic prénatal, la reconnaissance précoce des lésions cutanées et le traitement substitutif immédiat associé à un traitement anticoagulant sont essentiels pour améliorer le pronostic et prévenir les conséquences dévastatrices d’un déficit sévère en protéine C.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement du purpura fulminans méningococcique

  • En France, l'incidence annuelle des infections à méningocoques est en augmentation. La forme la plus grave, le purpura fulminans, a une mortalité de 20–25 % et 5 à 20 % des survivants nécessitent des greffes de peau et/ou des amputations. La détection d'une infection invasive à méningocoque est très difficile en l'absence de purpura et d'aspect « toxique å : il faut prendre en compte les signes inhabituels mentionnés par les parents, évoquer le diagnostic d'infection à méningocoque en présence de tout purpura fébrile, (il faudrait apprendre aux parents, comme au Royaume-Uni, à reconnaître un purpura), et craindre le purpura fulminans dès qu'il existe une ecchymose et un syndrome infectieux, en sachant que le choc est difficile à reconnaître chez l'enfant. En regroupant les malades de sept études, on constate que l'antibiothérapie avant l'admission à l'hôpital a un effet bénéfique sur la mortalité (odds ratio : 0,36 , intervalle de confiance à 95 % : 0,23–0,56) , une étude sur les sept donne un résultat inverse. Le Conseil supérieur d'hygiène publique a récemment recommandé, en dehors du milieu hospitalier (avant même la réalisation de prélèvements), d'injecter une céphalosporine de 3

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Purpura fulminans post-varicelleux et thrombose veineuse : à propos d’un cas pédiatrique

  • Le purpura fulminans (PF) idiopathique et les thromboses veineuses sont des complications rares de la varicelle. L’existence d’auto-anticorps témoigne d’un processus auto-immun. Une prise en charge spécialisée est nécessaire. À 10 j du début d’une varicelle, un garçon de 4 ans a développé des lésions de PF sans altération hémodynamique. Les données biologiques mettaient en évidence une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) avec un effondrement des protéines S et C et la présence d’anticorps anti-protéine S. La prise en charge consistait en la supplémentation en protéine C non activée, en plasma frais congelé et des séances de caisson hyperbare suivies d’une intervention chirurgicale. L’évolution était marquée au 14

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Prise en charge chirurgicale des nécroses cutanées dans le purpura fulminans : à propos de 2 cas cliniques

  • Les auteurs rapportent leur expérience dans la prise en charge de 2 patients atteints de purpura fulminans. Après un rappel de l’épidémiologie, des méthodes diagnostiques, de l’évolution naturelle et du pronostic de la maladie, les séquences thérapeutiques sont décrites. L’urgence du traitement médical est soulignée et les spécificités techniques de l’abord chirurgical axées sur le derme artificiel sont précisées. Les auteurs insistent sur la qualité de la prise en charge initiale et sur le fait que ces destructions cutanées étendues et profondes sont au mieux prises en charge dans les centres de traitement des brûlés.

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Purpura fulminans et thrombose veineuse compatible avec une thrombophilie constitutionnelle chez un nourrisson

  • L’association purpura fulminans (PF) idiopathique et thrombose veineuse révèle rarement une thrombophilie constitutionnelle chez le nourrisson. Nous rapportons un cas de PF sans altération hémodynamique chez un nourrisson âgé de 18 mois. Les examens biologiques avaient mis en évidence une coagulation intravasculaire disséminée mais des taux sériques normaux de protéines C et S et de l’antithrombine. L’échodoppler avait montré une thrombose veineuse des membres inférieurs. L’étude génétique avait révélé une mutation hétérozygote du gène du facteur II (

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Épidémiologie du purpura fulminans et recommandations thérapeutiques actuelles

  • Malgré les importants progrès de la réanimation pédiatrique, le taux de mortalité du purpura fulminans n'a pas diminué en France depuis 15 ans. Certaines études ont montré l'intérêt d'une antibiothérapie parentérale immédiate dès que le diagnostic est suspecté, aussi le Conseil supérieur d'hygiène publique de France, recommande à tous les praticiens, l'administration immédiate, de préférence en intraveineux, de ceftriaxone (IM, IV), de céfotaxime (IV) ou d'amoxicilline (IM, IV).

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Purpura fulminans méningococcique : rencontre malheureuse de polymorphismes génétiques ?

  • Malgré les progrès réalisés en réanimation ces dernières années, la mortalité du choc septique demeure inchangée. La reconnaissance des signes suspects d’infection méningococcique, l’institution d’une antibiothérapie urgente et d’un support hémodynamique intensif constituent toujours le traitement incontournable du

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Purpura fulminans et co-infection à coxsackie B2.

  • Introduction Dans le choc septique de l'enfant, l'incompétence myocardique dure habituellement 3 à 6 jours. Lorsqu'elle se prolonge au-delà, une autre étiologie doit être recherchée. Observation Un enfant de 29 mois a eu un purpura fulminons probablement dû à Neisseria meningitidis. La positivité du sérodiagnostic pour coxsackies B

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Méningites bactériennes et purpura fulminans de l'enfant.

  • Les méningites bactériennes de l'enfant constituent une urgence thérapeutique. Leur diagnostic doit être facilement évoqué, selon les données d'une analyse clinique rigoureuse. Le traitement antibiotique doit être immédiat et adapté aux données évolutives de l'épidémiologie bactérienne. Le purpura fulminans constitue le tableau le plus sévère des méningococcies graves.

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Purpura fulminans à

  • Nous rapportons l'observation d'une femme de 64 ans, prise en charge pour un purpura fulminans à Neisseria meningitidis B, et dont le bilan biologique a mis en évidence un myélome multiple. Ce cas illustre l'importance de l'immunodépression lors de cette hémopathie.

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Nécrose de l’os maxillaire compliquant un purpura fulminans. À propos d’un cas

  • Nous rapportons un cas de nécrose de l’os alvéolaire maxillaire, chez un enfant de 5 mois, hospitalisé pour

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