Puberte precoce [ Publications ]

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  • La puberté précoce centrale est traitée par les agonistes du GnRH pour stabiliser le développement pubertaire et promouvoir la taille finale en réduisant la vitesse de maturation osseuse. Cependant, la taille n'est pas toujours augmentée par rapport aux prédictions et un gain pondéral survient parfois. Nous avons revu les dossiers de 19 filles traitées pour puberté précoce centrale par injection mensuelle de 3,75 mg de triptoréline. Le développement pubertaire, l'âge osseux (AO), la taille, le poids et l'indice de masse corporelle ou body mass index (BMI) ont été évalués au début (âge chronologique : 7,8 ± 1,8 ans, moyenne ± écart-type), à la fin du traitement (10,6 ± 1,1 ans) et à la taille finale (14,9 ± 2,5 ans). Au début du traitement, le développement pubertaire était S3 (S2 à 4), l'AO 10,6 ± 1,7 ans, la taille 2,1 ± 1,1 SDS (score de déviation standard) et le DMI 1,3 ± 0,8 SDS. Sous traitement, le développement mammaire a été stabilisé voire a diminué et la maturation osseuse a décéléré. La taille finale (162,3 ± 6,6 cm , 0,0 ± 1,1 SDS) ne différait pas des prédictions pré-traitement et était dans les limites de la taille cible familiale. Les BMI au début, à l'arrêt du traitement et à taille finale étaient 1,3 ± 0,8 , 1,6 ± 0,8 et 1,4 ± 0,9 SDS. En conclusion, dans notre population, le traitement de la puberté précoce centrale par les agonistes du GnRH stabilise ou fait régresser le développement pubertaire, diminue la vitesse de maturation osseuse et n'augmente ni la taille finale, ni le poids. D'autres aspects que la taille devraient être pris en considération dans les indications d'un tel traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Puberté précoce de cause rare au Cameroun: L'Hamartome hypothalamique.

  • L'hamartome hypothalamique est une cause rare de puberté centrale précoce, parfois responsable d'épilepsie gélastique ou de retard de développement. Nous rapportons un cas de puberté centrale précoce chez une fillette de 18 mois qui nous avait été adressée pour complément d'investigation d'un saignement vaginal évoluant depuis l'âge de 8 mois. Sa puberté était proche du stade 3 de Tanner, son développement psychomoteur était normal, il n'y avait pas d'épilepsie. Le diagnostic était posé sur la base d'un bilan hormonal perturbé, et la découverte d'un hamartome hypothalamique à la résonance magnétique cérébrale. La neurochirurgie n'était pas pratiquée. Un traitement freinateur de la puberté par un agoniste de la Gonadotropin Releasing Hormone était institué avec amélioration clinique. L'hamartome hypothalamique doit être systématiquement recherché devant tout cas de puberté centrale précoce. Mais la résonance magnétique plus fiable, n'est pas toujours disponible ou financièrement accessible dans les pays à faibles revenus. La neurochirurgie n'est pas indiquée en l'absence d'épilepsie. Un traitement freinateur est généralement nécessaire pour retarder la puberté et améliorer le pronostic statural , son coût reste prohibitif dans notre contexte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudo-puberté précoce isosexuelle révélant une tumeur de la granulosa juvénile chez une petite fille de six ans

  • Les tumeurs de la granulosa juvénile de l'ovaire sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5 % des tumeurs ovariennes de l'enfant et de l'adolescente. Quatre-vingt-dix pour cent de ces tumeurs sont en général diagnostiquées au stade I (FIGO) avec un pronostic favorable, contrairement aux stades avancés. Les auteurs rapportent l'observation d'une tumeur de la granulosa juvénile découverte à la suite d'un syndrome de pseudo-puberté précoce survenu chez une petite fille de six ans. Le tableau clinique associe un syndrome endocrinien et une masse pelvienne. La biologie montre une hyperestrogénie avec un taux élevé de l'alpha fœtoprotéine. La tumeur était strictement localisée à l'ovaire. Un traitement chirurgical conservateur a été jugé suffisant pour enlever la totalité du tissu tumoral. L'histologie montre un aspect microscopique typique d'une tumeur de la granulosa juvénile. La patiente est régulièrement suivie, elle présente un développement normal. Aucun signe de reprise de la maladie n'a été noté 14 ans plus tard.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Puberté précoce secondaire à un germinome intramédullaire

  • Les tumeurs sécrétant de l'hCG sont responsables de 21 % des pubertés précoces chez le garçon. Les localisations les plus courantes sont cérébrale, hépatique, médiastinale et gonadique. Observation. - Un garçon de 4 ans et 8 mois a été hospitalisé pour une puberté précoce d'évolution particulièrement rapide. Un taux élevé de βhCG sérique a fait évoquer une origine tumorale germinale, mais les examens d'imagerie recherchant les localisations habituelles ont été négatifs. L'apparition secondaire de douleurs violentes au niveau des membres inférieurs a fait pratiquer une ponction lombaire. L'hyperprotéinorachie et l'important gradient liquide céphalorachidien/sang de la concentration en βhCG a suggéré le diagnostic de tumeur intramédullaire. Ce diagnostic a été confirmé par l'IRM médullaire retrouvant une volumineuse tumeur en regard de LI et L2. Conclusion. - À notre connaissance, cette localisation intramédullaire n'aurait été décrite qu'une seule fois auparavant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudo-puberté précoce isosexuelle révélatrice d'une tumeur de la granulosa juvénile chez une fillette congolaise de 3 ans.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une fillette de 3 ans, de race noire, présentant une tumeur de la granulosa juvénile révélée par une pseudo-puberté précoce isosexuelle. Le tableau clinique est dominé par un syndrome endocrinien associé à une masse tumorale abdomino-pelvienne et une ascite. Une hyperoestrogénie et une élévation du taux d'alphafoeto-protéine plasmatique ont été observées. L'examen histologique est caractéristique d'une tumeur de la granulosa. L'évolution est favorable après traitement chirurgical avec un recul actuel de 4 ans. L'enfant a un développement psychomoteur et une croissance staturo-pondérale normaux et ne présente aucune métastase viscérale ni récidive locale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le pronostic statural après une pseudo-puberté précoce par déficit en 11ß hydroxylase chez une fille de 7 ans: à propos d'un cas avec revue de la littérature.

  • L'hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 11ß hydroxylase se voit dans 5 à 10% des cas et est diagnostiquée, habituellement, devant des signes de virilisation d'un nouveau né ou d'un fœtus 46 XX et plus tard devant une HTA avec une hypokaliémie. Le pronostic de taille chez ces patients est très souvent compromis. Nous rapportons le cas d'un déficit en 11ß hydroxylase chez une enfant âgée de 7 ans révélé par une pseudo- puberté précoce traitée par hydrocortisone. La survenue d'une puberté précoce centrale complique encore plus la situation par la mise en jeu du pronostic de taille finale et nécessitant une prise en charge thérapeutique particulière.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudo-puberté précoce dans le syndrome de McCune-Albright.

  • A propos de l'observation d'une fillette de 7 ans où les signes pubertaires étaient d'origine périphérique secondaire a des kystes ovariens fonctionnels réalisant en fait une pseudopuberté précoce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Puberté précoce et syndrome des ovaires polykystiques: à propos de 13 observations

  • La puberté précoce et le syndrome des ovaires polykystiques apparaissent à des périodes différentes du développement ovarien. Leur association est méconnue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov