Pseudomyxome peritoneal [ Publications ]

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  • Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinique caractérisée par une ascite gélatineuse associée à des dépôts mucineux disséminés sur le péritoine et envahissant potentiellement les organes abdominaux. Il est considéré comme un processus tumoral lié dans la très grande majorité des cas à une tumeur appendiculaire mucineuse. Les pseudomyxomes peuvent bénéficier d’une approche thérapeutique combinant chirurgie de cytoréduction complète et chimiothérapie intra-péritonéale, qui améliore de façon significative le pronostic. Différentes classifications histopronostiques existent, la plus récente correspondant à celle de l’OMS 2010, individualisant les pseudomyxomes péritonéaux en carcinomes mucineux péritonéaux de bas et haut grade. La rareté de cette entité et la stratégie thérapeutique qui lui est associée, nécessitent des structures de soins spécialisées et le soutien de réseaux cliniques et anatomo-pathologiques. Le but de cet article est d’effectuer une mise au point sur les aspects anatomo-pathologiques des pseudomyxomes péritonéaux et d’en aborder leurs étiologies, leur physiopathologie, leur prise en charge thérapeutique et leurs interactions avec les réseaux des tumeurs rares.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lésions endométriale et endocervicale associées au pseudomyxome péritonéal : à propos d’une observation

  • L’association d’un pseudomyxome du péritoine avec une tumeur mucineuse de l’appendice et/ou de l’ovaire a été régulièrement rapportée dans la littérature. En revanche, dans ce contexte lésionnel, des lésions endométriale ou endocervicale sont plus exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’une patiente de 57 ans, qui présentait un pseudomyxome du péritoine associé à une néoplasie mucineuse de bas grade de l’appendice et des deux ovaires. Les prélèvements systématiques de l’endomètre et de l’endocol ont montré des petits segments d’épithélium intestinal intriqués avec l’épithélium natif. L’aspect histologique et le profil immunohistochimique de ces segments d’épithélium étaient tout à fait comparables à ceux observés dans l’appendice et les ovaires. On peut penser qu’il pourrait s’agir de l’implantation dans l’endomètre et l’endocol d’un épithélium mucineux issu de l’appendice. Cela illustre la capacité de cet épithélium à se greffer à distance de la lésion d’origine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association grossesse et pseudomyxome péritonéal secondaire à une tumeur mucineuse borderline de l'ovaire: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Les tumeurs mucineuses de l’ovaire représentent 20% des tumeurs épithéliales. La forme borderline en est une entité particulière et est de survenue rare particulièrement au cours de la grossesse (1/10 000 à 1/50 000). Nous rapportons le cas d’une patiente de 35 ans G4P3, présentant une grossesse de 22SA associée à une tumeur ovarienne droite gélatineuse, rompue avec implants péritonéaux, dont l’examen extemporané de l’annexectomie a trouvé une tumeur mucineuse au minimum borderline. Une chirurgie radicale a été faite avec à l’étude histologique définitive: une tumeur ovarienne mucineuse borderline avec tératome mature et pseudomyxome péritonéal. A travers ce cas rare et à la lumière d’une revue de la littérature nous insistons sur les caractéristiques épidémiologiques diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette rare entité tout en précisant les particularités de son association avec la grossesse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéal ou maladie gélatineuse du péritoine: nouveaux concepts et nouvelle prise en charge thérapeutique.

  • Le pseudomyxome péritonéal est une maladie rare, classiquement dépistée par la découverte de « gélatine » au cours d'une laparotomie. Grâce à l'immunohistochimie, il est désormais admis que son origine est principalement appendiculaire et non ovarienne. Il s'agit d'une pathologie maligne « border line » du fait de son inévitable persistance et progression en l'absence de prise en charge thérapeutique adaptée: association d'une chirurgie de cytoréduction et d'une chimiothérapie périopératoire intrapéritonéale (chimiohyperthermie intrapéritonéale et/ou chimiothérapie intrapéritonéale postopératoire immédiate), au sein de centres spécialisés. Ses principaux facteurs pronostiques sont dominés par l'importance du passé chirurgical, la radicalité de la cytoréduction et surtout par le grade histopathologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéal secondaire à un tératome épiploïque à composante mucineuse de malignité frontière.

  • Une patiente de 37 ans, appendicectomisée à l'âge de 8 ans, présente un tératome mature kystique épiploïque pluritissulaire à composante glandulaire mucineuse de malignité frontière, responsable d'un pseudomyxome péritonéal. Les biopsies ovariennes ne montrent qu'une greffe mucineuse de surface, à droite. Deux ans plus tard, apparaissent des tumeurs ovariennes mucineuses bilatérales, de malignité frontière. Quatre ans et demi après la découverte du pseudomyxome péritonéal, la patiente décède dans un tableau d'engainement digestif gélatineux rétractile. Ceci constitue le premier cas décrit de tératome à l'origine d'un pseudomyxome péritonéal, l'atteinte ovarienne bilatérale apparaissant secondaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéal : une cause d’ascite à ne pas négliger.

  • Le pseudomyxome péritonéal (PMP) est une condition rare qui se réfère à un syndrome clinique résultant d’une accumulation de mucine dans la cavité péritonéale. Il est secondaire à la rupture intrapéritonéale d’une néoplasie épithéliale mucineuse dont l’origine est classiquement appendiculaire. Le pronostic d’une tumeur appendiculaire limitée est favorable. Toutefois, en cas de dissémination péritonéale, il est variable selon le type histologique et la prise en charge thérapeutique. Nous rapportons le cas d’une patiente de 71 ans ayant développé un pseudomyxome péritonéal secondaire à un adénocarcinome appendiculaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéale résultant d'un tératome ovarien associé à une tumeur mucineuse bordeline: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Le pseudomyxome péritonéal est défini par la présence de mucine extra-cellulaire dans la cavité péritonéale. Il est dû dans la majorité des cas à la rupture intrapéritonéale d'une tumeur mucineuse d'origine appendiculaire avec extension secondaire ovarienne. Nous rapportons le cas d'une patiente opérée pour tumeur ovarienne droite et dont l’étude histologique était en faveur d'un pseudomyxome péritonéal sur tératome ovarien associé à une tumeur mucineuse bordeline.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéal avec métastases pleurales. A propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent l'observation, chez un homme de 69 ans, d'un cas de pseudomyxome péritonéal probablement secondaire à une mucocèle appendiculaire, et compliqué de métastases pleurales, nodulaires, unilatérales, asymptotiques, découvertes par tomodensitométrie à l'occasion du bilan d'une récidive péritonéale de la maladie. L'étude anatomopathologique des fragments pleuraux obtenus par thoracotomie objective la présence de lésions mucoïdes identiques à celles trouvées au niveau des masses péritonéales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéal associé à une tumeur mucineuse ovarienne et appendiculaire.

  • Les auteurs rapportent un cas de pseudomyxome péritonéal associé à une tumeur mucineuse ovarienne et appendiculaire. Ils insistent sur la rareté de la double localisation ovarienne et appendiculaire et posent le problème de l'origine de la tumeur primitive et de l'évaluation du pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov