Proteinose alveolaire pulmonaire [ Niveau Expert ]

proteinose alveolaire pulmonaire [ Niveau Expert ]

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  • \La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l\ accumulation alvéolaire de composants du surfactant qui gêne les échanges gazeux. Les PAP sont séparées en trois groupes : les PAP auto-immunes caractérisées par la présence d\ anticorps sériques anti-GM-CSF qui sont les plus fréquentes , les PAP secondaires à une maladie sous-jacente, le plus souvent hématologique, mais aussi à l\ inhalation de toxiques et à des infections , enfin, les PAP d\ origine génétique.\

  • Source : sciencedirect.com

Protéinose alvéolaire pulmonaire idiopathique

  • La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare qui affecte les poumons. Elle est caractérisée par l'accumulation d'une substance lipoprotéinacée dans les espaces aériens distaux , cette substance prend la coloration à l'acide périodique de Schiff (PAS). Les patients développent la maladie le plus fréquemment entre 20 et 40 ans.

  • Source : orpha.net