Porphyries hepatiques [ Publications ]

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  • Les porphyries hépatiques graves (porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie) sont des maladies héréditaires liées chacune à un déficit enzymatique spécifique intervenant dans la biosynthèse de l'hème. Les crises aiguës étaient redoutables, tant par l'intensité des douleurs abdominales que par le risque toujours imprévisible des complications neurologiques, pouvant aboutir à une issue fatale ou laisser des séquelles (notamment des paralysies) irréversibles. Depuis 1985, le pronostic des crises aiguës a été complètement transformé grâce à l'utilisation de l'hème-arginate. Nous décrivons ici le traitement, par ce produit, de 69 crises aiguës de porphyrie correspondant à 30 malades (4 hommes et 26 femmes) entre 1988 et 1991.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Porphyries hépatiques aiguës et Diprivan ®

  • . Le propofol est utilisable sans restrictions dans toutes les porphyries hépatiques asymptomatiques. Il peut être injecté en bolus pour l'induction et l'entretien d'anesthésies et perfusé en continu pour des anesthésies de courte et moyenne durées. . Dans le doute sur l'innocuité totale du propofol dans les porphyries hépatiques symptomatiques la préférence doit être donnée à une neuroleptanalgésie, aux benzodiazépines et aux curares, chaque fois qu'il existe une suspicion fondée de crise porphyrique. Si le propofol doit être utilisé, les moyens de traitement d'une crise par l'hématine doivent être rapidement disponibles

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le risque médicamenteux des porphyries hépatiques. Mise en place d'un modèle animal expérimental.

  • Production chez l'embryon de poulet d'un état porphyrique latent par injection d'un inhibiteur de la ferrochélatase. L'administration de médicaments porphyrogéniques provoque dans son foie des anomalies biologiques semblables à celles des porphyries hépatiques. Possibilité d'établissement d'une liste de produits à haut risque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov