Polymyosite [ Publications ]

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  • La dermatomyosite et la polymyosite sont les deux principales myopathies inflammatoires idiopathiques. Les critères de Bohan et Peter sont toujours d'actualité bien que la physiopathologie de ces deux myopathies soit probablement différente. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite associent rash héliotrope et papule de Gottron. Le rash héliotrope, avec ou sans oedème, est caractéristique dans sa localisation péri-orbitaire. Les papules sont localisées en regard des petites articulations des mains au niveau des coudes, des genoux ou des pieds. Un érythème péri-unguéal avec télangiectasies est assez caractéristique sans être pathognomonique. Des localisations au cuir chevelu sont habituelles. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite précèdent souvent l'atteinte musculaire et peuvent persister alors que la myopathie est en rémission. Certains patients ont une authentique dermatomyosite amyopathique avec normalité des enzymes musculaires, de l'IRM musculaire, de la biopsie musculaire. La maladie musculaire concerne la musculature proximale, est en général symétrique, à l'origine d'une fatigue, d'une fatigabilité musculaire et parfois de myalgies. La présence d'une dysphagie proximale est le reflet de l'atteinte de la musculature striée du pharynx ou de l'oesophage supérieur. La camptocormie reflète une atteinte sévère des muscles paravertébraux. D'autres manifestations systémiques sont possibles : atteinte pulmonaire (essentiellement la pneumopathie interstitielle et le syndrome restrictif par hypoventilation), arthralgies ou arthrite, manifestations cardiaques, vascularite ou calcinose particulièrement chez l'enfant et l'adolescent atteint de dermatomyosite. Les myopathies inflammatoires idiopathiques peuvent s'associer à des pathologies néoplasiques avec une fréquence d'environ 10 à 15 % pour la dermatomyosite et 5 à 10 % pour la polymyosite avec une corrélation étroite avec l'âge : plus de 50 % des patients âgés de 65 ans ont un cancer associé. En l'absence d'atteinte cancéreuse, le traitement de la dermatomyosite et de la polymyosite repose essentiellement sur la corticothérapie par voie générale (le plus souvent à la dose de 1 mg/kg initialement). En l'absence de réponse ou en cas de forte cortico-dépendance, les immunoglobulines intraveineuses ou les agents immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou l'azathioprine doivent être discutés. La pneumopathie interstitielle peut répondre au traitement par cyclophosphamide. La ciclosporine apparaît plus efficace chez l'enfant que chez l'adulte. L'efficacité du tacrolimus, du mycophénolate mofétil, du léflunomide et des anti-TNF doit être évaluée et validée par des études prospectives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polymyosite, dermatomyosite, myosite à inclusions, aspects nosologiques.

  • Trois groupes de myopathies inflammatoires primitives Les myopathies inflammatoires primitives comprennent les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des créatines phosphokinases. La DM se singularise par une atteinte cutanée à type d'érythro-œdème et un début soit infantile soit à l'âge adulte, alors que PM et IBM n'affectent que l'adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être cherchées du fait de leur gravité: troubles de déglutition, troubles respiratoires de mécanismes multiples (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), atteinte cardiaque. Éléments diagnostiques pour PM et DMD Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement précieux: l'imagerie IRM musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d'anticorps spécifiques antisynthétases (PM/DM avec pneumopathie interstitielle) et anti-Mi-1 et 2 dans les DM. Données physiopathologiques DM et PM s'individualisent par leurs caractéristiques histologiques et physiopathologiques: infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôts de complément à l'origine d'une vasculopathie d'origine humorale dans la DM, infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d'un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM. L'expression par les myocytes des antigènes HLA de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des 2 affections. PM et DM peuvent s'associer à un cancer ou à une collagénose (syndrome de chevauchement), certaines PM sont secondaires à une infection par les virus VIH et HTLV1 ou par le toxoplasme. Caractéristiques des myosites à inclusions L'IBM, la plus fréquente des myopathies acquises après 50 ans, se singularise par des caractéristiques originales: à la fois cliniques (début tardif, déficit sélectif, avec une note distale précoce, évolution lente, absence de réponse à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs), histologiques (vacuoles bordées, tubulo-filaments) et pathogéniques (processus inflammatoire cytotoxique et dégénératif, proche de la maladie d'Alzheimer, avec accumulation de protéine β-amyloïde).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatomyosites et polymyosites: 21 cas au Sénégal.

  • • L'objectif de notre travail était de rapporter les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs des dermatomyosites et polymyosites observées à l'Hôpital Principal de Dakar. Patients et méthodes. Il s'agissait d'une étude rétrospective des dossiers de patients hospitalisés entre 2001 et 2007 pour une dermatomyosite ou une polymyosite dans les services médicaux de l'Hôpital Principal. Tous les patients inclus répondaient aux critères diagnostiques de Bohan et Peter. Résultats. Nous avons colligé 21 patients, d'âge moyen de 52 ans (26 -80 ans), avec un sex-ratio: 0,6, dont 15 présentaient une dermatomyosite et 6 une polymyosite. Le délai moyen de diagnostic était de 6 semaines (3-12 semaines). Les signes de début étaient cutanés chez 12 patients, pulmonaires dans un cas et musculaires dans les autres cas. Les manifestations cutanées étaient dominées par l'érythème sur les faces d'extension des membres. Il était fréquemment prurigineux avec un aspect flagellé au dos. L'atteinte musculaire présente chez 18 patients était associée à l'atteinte ORL dans 10 cas. Il n'y avait pas de forme amyopathique. Les anomalies cardiaques étaient à type de tachycardie sinusale (4 cas), de BAV (1 cas), d'ischémie-lésion (1 cas), de troubles de la relaxation (4 cas), de péricardite (3 cas), de myocardite (2 cas) et d'hypertension artérielle pulmonaire (1 cas). Les manifestations pulmonaires étaient dominées par la pneumopathie interstitielle présente dans 6 cas. Une symptomatologie fonctionnelle digestive était notée dans 9 cas, associée à la présence d'ulcérations gastro-duodénales dans 4 cas. L'électromyogramme (EMG) mettait en évidence un syndrome myogène dans 14 cas, associé à une neuropathie axonale chez 2 patients. La sérologie VIH était négative dans tous les cas. Chez 2 patients, une lymphopénie sévère était présente. Dans 3 cas, la DM était paranéoplasique. Le décès noté dans 5 cas, était lié aux cancers ou aux complications respiratoires et infectieuses. Conclusion. Les dermatomyosites et polymyosites dans notre série sont particulières par l'aspect flagellé et prurigineux de l'érythème, une fréquente atteinte cardiaque et pulmonaire interstitielle ainsi que l'existence d'une neuropathie périphérique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge thérapeutique des polymyosites, dermatomyosites, myosites de chevauchement et myopathies nécrosantes auto-immunes

  • Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène d’affections auto-immunes du muscle squelettique d’étiologie inconnue ayant en commun un déficit musculaire proximal et la présence dans le tissu musculaire d’un infiltrat inflammatoire. Des spécificités cliniques, histologiques et la présence d’auto-anticorps spécifiques ou associés permettent de distinguer les polymyosites, dermatomyosites, myosites de chevauchement, myosites associées aux cancers, myopathies nécrosantes auto-immunes et myosites à inclusion. Les myosites à inclusions, caractérisées par leur résistance aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs, seront traitées à part. La stratégie thérapeutique est largement empirique en l’absence d’essais contrôlés dont la réalisation est rendue difficile de part l’hétérogénéité de ces affections, leur rareté et l’absence de critères d’évaluation simples validés. Le traitement repose sur les corticoïdes. En raison de leurs effets secondaires et de l’évolution fréquemment chronique et polycyclique, un traitement immunosuppresseur est le plus souvent associé. L’utilisation des immunoglobulines intraveineuses, limitée par leur coût, est réservée aux dermatomyosites réfractaires où leur efficacité est démontrée contre placebo, aux myosites s’accompagnant de troubles de la déglutition, ou en cas de contre-indication aux immunosuppresseurs. En cas d’échec à un traitement de seconde ligne, le plus souvent méthotrexate et corticoïdes, il faut savoir reconsidérer le diagnostic initial avant d’envisager soit l’association méthotrexate-azathioprine, soit de nouvelles options thérapeutiques parmi lesquelles le rituximab.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumopathie interstitielle compliquant une dermatopolymyosite amyopathique : à propos d’un cas

  • La dermatopolymyosite amyopathique (DMA) est une forme particulière de DM caractérisée par la présence de signes cutanés spécifiques sans atteinte musculaire associée au bout de deux ans d’évolution. Elle peut mettre en jeu le pronostic vital soit par le biais d’une néoplasie sous-jacente ou bien d’une pneumopathie interstitielle (PI) grave. À ce propos nous rapportons une observation d’une patiente ayant une DMA compliquée d’une PI fatale. Elle était âgée de 56 ans, sans antécédents particuliers et hospitalisée pour des polyarthralgies inflammatoires et un amaigrissement important. Elle signalait l’installation progressive d’une dyspnée d’effort, d’une toux et d’une photosensibilité. À son admission, un érythroedème des paupières était noté et des papules de Gottron. Il n’y avait pas de déficit musculaire mais une polyarthrite bilatérale et symétrique. L’auscultation pulmonaire révélait des râles crépitants. Il existait un discret syndrome inflammatoire et une lymphopénie. Les enzymes musculaires étaient normales. L’électromyogramme et l’IRM musculaire étaient normaux. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs à 1/80 et les Anti-JO1 négatifs. La capillaroscopie montrait des mégacapillaires. Il existait un syndrome interstitiel à la tomodensitométrie thoracique. La gazométrie mettait en évidence une hypoxie sévère. Le lavage brochoalvéolaire n’a pu être fait en raison d’une très mauvaise tolérance. Le diagnostic de DMA compliqué d’une PI était posé. Les investigations réalisées à la recherche d’une néoplasie étaient négatives. La patiente recevait des bolus de Solumédrol et du cyclophosphamide mais elle décédait dans un tableau de détresse respiratoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigus, polymyosite et myasthénie induits par la D-pénicillamine.

  • Introduction. La D-pénicillamine peut induire des maladies auto-immunes notamment chez des malades recevant ce traitement pour une pathologie associée à des troubles dysimmunitaires. Observation. Une femme de 67 ans, traitée depuis 15 mois pour une polyarthrite rhumatoïde par D-pénicillamine, était hospitalisée pour l'apparition simultanée d'une éruption bulleuse et d'un déficit musculaire proximal, n'y avait pas d'anticorps anti-substance intercellulaire circulant. L'examen histologique cutané montrait un clivage intra-épidermique dans le corps muqueux et l'immunofluorescence directe un marquage épidermique en cadre avec les anticorps anti-IgG et anti-C3. Le marquage avec un anticorps antidesmogléine donnait un aspect très évocateur de pemphigus induit. Les examens biologiques montrait une cytolyse musculaire, et la présence d'anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine. L'électromyogramme révélait un bloc neuromusculaire sans atteinte myogène, et la biopsie musculaire une myosite modérée. La D-pénicillamine était arrêtée. L'évolution était marquée par la guérison du pemphigus et l'aggravation de la myosite, nécessitant une corticothérapie générale à forte dose. Discussion. La malade avait un pemphigus induit par la D-pénicillamine. Les pemphigus induits par ce traitement sont fréquents. L'immunomarquage de la desmogléine était en faveur d'un pemphigus médicamenteux et l'évolution a été rapidement favorable à l'arrêt du traitement. Il coexistait des signes de myasthénie et une polymyosite. Polymyosites et myasthénies sont des complications possibles de la D-pénicillamine. L'association de ces trois maladies suggère que la D-pénicillamine pourrait démasquer certains antigènes ou avoir une fonction immunomodulatrice.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d'un carcinome tubaire primitif et polymyosite. A propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent un nouveau cas d'association d'un carcinome tubaire primitif à une polymyosite. Il s'agit d'une patiente âgée de 51 ans, qui a consulté pour des douleurs pelviennes, des métrorragies, et des leucorrhées jaunâtres avec une masse pelvienne rénitente et mobile à l'examen clinique et une masse latéro-utérine droite avec hydrosalpinx à l'échographie pelvienne. Le diagnostic définitif a été apporté par l'examen anatomopathologique de la pièce d'annexéctomie droite. L'hystérectomie totale sans conservation annexielle ne comportait pas de résidu tumoral. La patiente a été perdue de vue sans traitement complémentaire et a reconsulté 3 ans après pour une impotence fonctionnelle des membres supérieurs puis inférieurs, des myalgies, des troubles de la déglutition, et apparition d'une adénopathie sus claviculaire gauche. Les examens cliniques, paracliniques, et anatomopathologiques ont montré qu'il s'agissait d'un adénocarcinome tubaire droit en rechute ganglionnaire pelvienne et métastatique sus claviculaire gauche avec polymyosite paranéoplasique. La patiente a bénéficié de 6 cures de chimiothérapie puis d'une radiothérapie dans le creux sus claviculaire gauche à la dose de 45 Gy. La réponse au traitement a été spectaculaire, et la patiente est toujours en rémission complète avec un recul de 50 mois après le diagnostic. L'association du cancer de la trompe à une polymyosite est exceptionnelle, elle nécessite un traitement anticancéreux rapide afin de traiter et le cancer et la polymyosite paranéoplasique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association entre polymyosite et infection par le virus de l'hépatite C. Les difficultés du traitement

  • Introduction. - De nombreuses manifestations auto-immunes ont été décrites au cours de l'infection par le virus de l'hépatite C. Nous décrivons quatre cas d'une association entre polymyosite et infection par le virus de l'hépatite C. Lévolution et les difficultés du traitement sont discutées. Exégèse. - Dans une série de 510 patients inclus de façon consécutive dans l'étude, souffrant d'une infection par le virus de l'hépatite C, nous avons recensé quatre cas de polymyosite. Le traitement de la polymyosite par corticoïdes a aggravé la cytolyse hépatique dans deux cas et entraîné une réactivation sévère de l'hépatite chez un patient. La polymyosite s'est aggravée sous interféron-a dans un cas. Une stabilité clinico-biologique de l'atteinte musculaire a été observée chez un autre patient. Une aggravation nette de la polymyosite à l'arrêt du traitement par interféron s'est produite chez deux patients, avec apparition d'une dyspnée. Dans ces deux derniers cas, une amélioration de la polymyosite sans aggravation biologique de l'hépatite virale C a été obtenue par un traitement par veinoglobulines. Conclusion. - Ces observations suggèrent une association entre la polymyosite et l'infection par le virus de l'hépatite C. Compte tenu du risque d'aggravation de l'hépatite virale par le traitement par corticoïdes, des perfusions de veinoglobulines pourraient être proposées dans cette forme particulière de polymyosite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La dermatomyosite et la polymyosite.

  • La dermatomyosite (DM) et la polymyosite (PM) sont les deux formes majeures des myopathies inflammatoires. Elle ont en commun un déficit musculaire proximal, mais les lésions cutanées, les formes infantiles et l'expression paranéoplasique sont des caractéristiques cliniques de la DM. Le suivi des créatine-kinases est le meilleur test biologique malgré leur possible normalité. La signification des autoanticorps est incertaine en dehors de l'association Jo-1 et pneumopathie interstitielle de mauvais pronostic. Les associations avec les haplotypes du système HLA indiquent un terrain génétique de dysimmunité favorable à leur développement. Les modalités lésionnelles sont bien connues, faisant intervenir une immunité humorale avec atteinte endothéliale dans la DM et une cytotoxicité des fibres musculaires par les lymphocytes TCD8 + dans la PM. Les formes non inflammatoires de DM et PM et les formes rhabdomyolytiques de PM sont non exceptionnelles et reconnues par I immunoréactivité de l'antigène HLA de classe 1. Les processus physiopathologiques font intervenir un triptyque fibres musculaires-cellules inflammatoires-cellules endothéliales qui va exprimer la mise en jeu complexe des cytokines, des molécules d'adhésion, du système du complément, des antigènes HLA, d'anticorps anti-cellules endothéliales, des facteurs de la coagulation, des sécrétions lymphocytaires (perforines) et d'éventuels mécanismes apoptiques Fas dépendants. Malgré tous les progrès récents, les antigènes responsables et les processus activateurs responsables de la destruction des cellules endothéliales et de I invasion des fibres musculaires restent à identifier.

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Actualités thérapeutiques dans les polymyosites et dermatomyosites.

  • On distingue, au sein des myopathies inflammatoires primitives, trois groupes principaux, selon les aspects cliniques et immuno-histochimiques : les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM) et les myosites à inclusions (IBM). Malgré leurs différences physiopathogéniques, le traitement des PM et DM est superposable. Il repose avant tout sur la corticothérapie orale, éventuellement débutée par voie intraveineuse, active dans 50 à 70 % des cas. En cas de cortico-résistance primitive ou secondaire, intolérance, ou dépendance aux corticoïdes, une seconde ligne thérapeutique doit être associée, de type immunosuppresseurs ou immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Méthotrexate, azathioprine et récemment mycophénolate mofétil sont encore à l'heure actuelle les immunosuppresseurs les plus employés. Les IgIV trouvent surtout leur intérêt dans les formes sévères de la maladie, notamment avec atteinte pharyngée, du fait de leur rapidité d'action. L'arrivée récente de nouvelles molécules : anti-TNF et anticorps monoclonaux (notamment anti-CD20) ont montré des résultats contradictoires sur des études ouvertes à court terme, justifiant la réalisation d'études randomisées avec suivi à long terme compte tenu des effets secondaires déjà connus de ces nouvelles molécules.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteintes pulmonaires des polymyosites et dermatopolymyosites

  • Les myosites se caractérisent par une atteinte inflammatoire du muscle squelettique avec faiblesse musculaire de niveau de sévérité variable, associée à des lésions cutanées dans la dermatopolymyosite. Certaines atteintes musculaires (muscle de la déglutition, diaphragme) peuvent être responsables de pneumonie d’inhalation, d’insuffisance respiratoire aiguë ou chronique, volontiers hypercapnique. Les autres manifestations respiratoires sont dominées par les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) (le plus souvent pneumopathie interstitielle non spécifique ou PINS) et, exceptionnellement, une hypertension artérielle pulmonaire. La survenue d’une PID au cours d’une myosite est un élément pronostique majeur, l’atteinte respiratoire étant une des principales causes de morbidité et de mortalité. Le mode d’installation de la PID est volontiers aigu, dans 30 à 47 % des cas. La recherche d’anticorps anti-synthétases (souvent anti-JO-1) est positive dans trois quarts des cas. Le traitement fait le plus souvent appel à une association de corticoïdes et d’immunosuppresseur, sans preuve d’une supériorité d’un immunosuppresseur particulier.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leuco-encéphalite multifocale progressive compliquant une polymyosite.

  • Introduction II faut penser à une leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) chez un patient ayant une maladie systémique et chez lequel surviennent de multiples déficits neurologiques d'aggravation rapide. Observation II s'agit d'une patiente âgée de 17 ans atteinte d'une polymyosite affirmée histologiquement et traitée par corticoïdes. Deux ans après le diagnostic, sont survenus des signes de souffrance cérébrale globale dans un contexte fébrile, avec aspect évocateur d'une leucoencéphalite en imagerie par résonance magnétique. Commentaires La LEMP est une affection du système nerveux central caractérisée par l'existence de multiples foyers de démyélinisation au niveau de la substance blanche hémisphérique, du tronc cérébral et parfois du cervelet, alors que la substance grise est en général respectée. Elle survient plus particulièrement chez des sujets infectés par le VIH, mais aussi chez des patients dont l'immunodépression peut avoir une autre origine, par exemple un traitement pour maladie systémique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypothyroidie et toxicité musculaire des fibrates à propos d'un cas de polymyosite révèlatrice.

  • Les manifestations musculaires de l'hypothyroidie sont relativement (30 à 80%)de type myasthénie, myopathie hypertrophique ou simple ralentissement, moteur crampes etc. Elles sont parfois au premier plan révélant alors la maladie. Par contre la polymyosite est rarement rapportée au cours de l'hypothyroïdie primaire. Est-elle favorisée par la toxicité musculaire des fibrates ? Ceci nous a incité à rapporter l'observation d'une patiente de 55 ans, traitée pour une hypercholestérolémie par le fénofibrate et hospitalisée dans un tableau clinique et biologique de polymyosite. Le bilan étiologique met en évidence l'existence d'une hypothyroïdie modérée associée à la toxicité musculaire du fénofibrate. A ce propos, les auteurs discutent la physiopathologie de l'atteinte musculaire au cours de l'hypothyroidie et l'effet potentialiseur de l'hypothyroidie sur la toxicité musculaire des fibrates.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les immunoglobulines intraveineuses dans les polymyosites et dermatomyosites.

  • Les polymyosites (PM) et dermatomyosites (DM) sont des maladies musculaires inflammatoires d'étiologie inconnue, médiées par un mécanisme dysimmunitaire, cytotoxique dirigé contre la fibre musculaire dans la PM, humoral dirigé contre les vaisseaux musculaires dans la DM. Le traitement de première intention des polymyosites et dermatomyosites repose encore à l'heure actuelle sur la corticothérapie. En cas d'échec, de corticodépendance ou intolérance, une seconde ligne est généralement associée, de type agents immunosuppresseurs ou immunoglobulines intraveineuses humaines polyvalentes (IgIV). Nous rapportons notre expérience des IgIV dans le traitement de 50 myosites réfractaires aux corticoïdes et immunosuppresseurs, atteints de polymyosites (35 patients) et dermatomyosites (15 patients) et nous discutons leur mécanismes d'action possibles, et leur place exacte dans l'arsenal thérapeutique de ces maladies dysimmunitaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumonie organisée révélatrice d'une polymyosite.

  • Les polymyosites (PM) sont des connectivites très rares, d’étiologie inconnue, dotées d'un grand polymorphisme clinique et évolutif. Elles peuvent être associées à d'autres manifestations viscérales notamment pulmonaires telles que la pneumopathie interstitielle. Ces complications respiratoires sont souvent associées à un taux de mortalité élevé. Les cas de pneumonie organisée révélatrice de polymyosite sont rarement rapportés dans la littérature et de description récente. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 53 ans qui a présenté, 14 mois après avoir porter le diagnostic d'une pneumonie organisée, des myalgies diffuses, un ‘dème des membres inférieurs et une élévation des enzymes musculaires. La biopsie musculaire a confirmé le diagnostic de la myosite. L’évolution était favorable sous corticothérapie. Le traitement de la PO associée au PM n'est pas clairement établi. La corticothérapie constitue le traitement de première intention.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polymyosite associée à une thrombocytémie essentielle.

  • La survenue d'une polymyosite (PM) est associée à un risque accru de tumeur solide. Parmi les hémopathies malignes sporadiquement rapportées en association avec une PM ou une dermatomyosite (DM), les lymphomes et la leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont les plus fréquents. L'association PM-syndromes myéloprolifératifs (SMP) est exceptionnelle. Les auteurs rapportent la révélation simultanée d'une PM et d'une thromhocytémie essentielle (TE). La remarquable sensibilité de la PM aux corticoïdes a permis un contrôle rapide et définitif des signes cliniques et biologiques inflammatoires, tandis que, malgré l'efficacité des traitements cytostatiques utilisés, la patiente est décédée après plusieurs complications thrombotiques et hémorragiques de sa TE. Il s'agit du premier cas publié d'une telle association entre PM et TE. Le caractère paranéoplasique de la PM est discuté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Poursuite du traitement d'une polymyosite par les immunoglobulines intraveineuses polyvalentes malgré la survenue d'une anémie hémolytique sévère.

  • Une jeune patiente atteinte de polymyosite est traitée par de fortes doses d'immunoglobulines intraveineuses (Ig IV). Après la première cure apparaît une hémolyse sévère probablement liée aux allohémagglutinines anti-A et anti-B et ou aux dimères de haut poids moléculaire présents dans la préparation. Malgré cet épisode grave, ces Ig intraveineuses seront réadministrées lors de six cures successives, accompagnées seulement d'une hémolyse modérée bien tolérée cliniquement. La saturation des sites macrophagiques par les perfusions itératives des Ig IV expliquerait cette phagocytose partielle en interférant avec un des mécanismes de l'anémie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myéopathie, polymyosite et manifestations systémiques associées au virus HTLV-I.

  • Les auteurs rapportent un cas de myélopathie associée au virus HTLV-I chez une femme d'origine haïtienne. L'IRM mettait en évidence des anomalies de substance blanche des hémisphères cérébraux. Les données cliniques et électromyographiques étaient en faveur d'une atteinte musculaire, confirmée par la biopsie qui a montré des infiltrats inflammatoires périvasculaires dans le périmysium, mais la recherche du virus HTLV-I dans le muscle a été négative. L'association de cette atteinte musculaire avec vascularite à d'autres anomalies systémiques (hypergammaglobulinémie polyclonale, immuns complexes circulants, syndrome de Sjögren) est en faveur d'un mécanisme immunologique.

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Polymyosite associée à l'immunodéficience VIH: cas clinique et revue de la littérature.

  • Une patiente de 33 ans, infectée par le virus de l'immunodéficience VIH, présente des myalgies diffuses accompagnées d'une faiblesse musculaire généralisée et de troubles de la déglutition. Le diagnostic de polymyosite due au VIH est retenu après que les autres étiologies aient été écartées. Quoique cette entité soit bien connue, elle est rarement observée. La scintigraphie squelettique au technétium-99m MDP pratiquée au cours du bilan démontre de nombreuses accumulations extra-osseuses du traceur : tant ces observations que les diagnostics différentiels des atteintes musculaires au cours de l'infection par le VIH sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anticorps antinucléaires et anticytoplasme au cours de 24 dermatopolymyosites. Intérêt du western-blot (immuno-empreinte).

  • Le but de cette étude a été de caractériser les principaux systèmes antigène-anticorps impliqués dans le processus auto-immun, à partir d'une série de 24 polydermatomyosites (PDM) suivies dans la même unité rhumatologique. En faisant appel au Western-blot, ou immuno-empreinte, nous avons montré qu'il était possible de caractériser, avec une grande sensibilité, plusieurs systèmes antigéniques impliqués dans ces affections.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov