Polymicrogyrie [ Publications ]

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  • Un enfant de sexe masculin, né au terme d'une vie infra-utérine de 41 semaines. de mère en bonne santé tout au long de sa grossesse, présenta une splénomégalie, une microcéphalie et une choriorétinite avec des signes d'immaturité. Les examens biologiques confirmèrent une infection congénitale par cytomégalovirus. Un scanner X montrait des calcifications périventriculaires et une grosse cavité dans le lobe temporal gauche. On notait une rigidité spasmodique sans aucun développement psychomoteur significatif. Il mourut à 15 ans. A l'examen neuropathologique, en plus de la cavité énorme dans la région temporale gauche, une polymicrogyrie fut observée avec prépondérance à l'hémisphère cérébral droit. Des hétérotopies de la substance grise et des calcifications s'observaient de façon éparse, surtout dans la région périventriculaire. Aucune inclusion typique ne fut notée. Dans les cortex où se trouvait une polymicrogyrie, il n'y avait pas de gliose. Ce fait soutient l'hypothèse que la polymicrogyrie se forme par un trouble de migration neuronale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polymicrogyrie bioperculaire associée à une ophtalmoplégie congénitale par atteinte du noyau du nerf moteur oculaire commun.

  • Les paralysies pseudobulbaires corticales congenitales diffèrent des formes acquises de l'adulte, car elles entrainent un défaut d'acquisition du langage. Elles s'accompagnent souvent d'une épilepsie sévère. Une observation clinico-pathologique a montré que l'image neuroradiologique de macrogyrie périsylvienne correspond à une polymicrogyrie en quatre couches, lésion anténatale, mais constituée apres la fin de la migration des neurones. Ainsi les images de macrogyrie bioperculaire ne correspondent pas dans ce cas à un desordre de la migration orientant vers une cause genétique mais à une destruction, de mécanisme probablement ischémique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polymicrogyrie bifrontale et syndrome d'Ehlers-Danlos

  • Les auteurs rapportent le cas d'une enfant de six ans porteuse d'un syndrome d'Ehlers-Danlos associé à une polymicrogyrie bifrontale symétrique. Ils discutent du lien physiopathologique de cette association. De nombreuses molécules de la matrice extracellulaire, y compris le collagène, interviennent dans la régulation de la migration neuronale. Une anomalie au niveau d'une ou de plusieurs de ces molécules durant le développement fœtal serait responsable de cette association.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov