Polykystose renale autosomique dominante [ Niveau Expert ]

polykystose renale autosomique dominante [ Niveau Expert ]

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  • \INARC a l\ AMM pour ralentir la progression du développement des kystes et de l'insuffisance rénale dans la polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) chez l\ adulte atteint d'une maladie rénale chronique (MRC) de stade 1 à 3 à l\ instauration du traitement, avec des signes d'évolution rapide de la maladie. Il réduit le volume rénal total mais ne permet pas d\ empêcher la croissance des kystes, ni d\ entrainer leur affaissement. A l\ arrêt du traitement la croissance des kystes reprend. Un traitement chronique par tolvaptan est donc nécessaire alors que la sécurité d\ une posologie cumulative élevée est inconnue. Son utilisation doit être limitée aux seuls adultes atteints de PKRAD authentifiée (critères de Ravine modifiés par Pei, histoire familiale, ou test génétique), progresseurs et à risque d\ évolution défavorable de la fonction rénale. Il persiste des incertitudes concernant la tolérance hépatique à long terme et sur les conséquences d\ une association aux médicaments bloquant le système rénine-angiotensine...\

  • Source : has-sante.fr

La polykystose rénale autosomique dominante : comment et pourquoi identifier les patients «rapidement progresseurs» vers l'insuffisance rénale terminale ?

  • Dans lanprésente revue, nous rappelons brièvement lanphysiopathologie de la PKRAD, revoyons lesnfacteurs de progression, et envisageons lesnapproches thérapeutiques, actuelles et futures.

  • Source : rmlg.ulg.ac.be

PKRAD: polykystose rénale autosomique dominante

  • La PKRAD est une maladie multisystémique chronique d origine héréditaire, associée à une morbidité et une mortalité élevées. Elle nécessite une prise en charge globale au long cours des patients et des proches.

  • Source : medicalforum.ch

Polykystose rénale autosomique dominante

  • La polykystose rénale dominante est une maladie héréditaire définie par le développement de kystes aux dépens de tous les segments du tube rénal...

  • Source : orpha.net