Polychondrite chronique atrophiante [ Publications ]

polychondrite chronique atrophiante [ Publications ]

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  • Introduction. La polychondrite chronique atrophiante est une maladie auto-immune rare caractérisée par des épisodes récidivants d'inflammation cartilagineuse et pouvant parfois donner une atteinte multiviscérale. En l'absence de lésions de chondrite, le diagnostic de certitude est difficilement posé, ce qui entraîne un retard au diagnostic. Observation. Un homme de 64 ans avait une polychondrite chronique atrophiante, ayant débuté par des aphtes géants et des lésions papulo-nodulaires correspondant histologiquement à une vascularite non leucocytoclasique. Le diagnostic de polychondrite chronique atrophiante n'était porté que deux ans plus tard, devant l'apparition de chondrites auriculaires récidivantes. Chez ce malade une myélodysplasie était présente dès les premiers signes de la maladie. Discussion. Au cours de l'évolution des polychondrites chroniques atrophiantes, les manifestations cutanéo-muqueuses sont présentes dans moins de la moitié des cas. L'association polychondrite chronique atrophiante-myélodysplasie a déjà été rapportée dans la littérature. Il ne s'agit pas d'une coïncidence mais d'une forme clinique particulière de polychondrite chronique atrophiante. Cette atteinte hématologique est plus fréquemment associée à la polychondrite chronique atrophiante qu'aux autres vascularites. Elle doit être tout particulièrement recherchée en cas de manifestations cutanéo-muqueuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Symptômes ORL révélateurs de polychondrite chronique atrophiante. Caractéristiques cliniques à propos de trois cas.

  • La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une pathologie récurrente, rare, d'étiologie inconnue, classée parmi les vascularites systémiques. Elle se caractérise par une inflammation chronique et récidivante des structures cartilagineuses des oreilles, du nez, de la filière laryngo-trachéo-bronchique et des articulations. Les localisations ORL sont fréquentes, et souvent révélatrices de la maladie. La pathogénie est inconnue mais l'association d'une sur-incidence dans le groupe HLA-DR4 et la présence d'auto-anticorps anti-collagène de type II suggèrent une origine dys-immunitaire à la maladie. Le diagnostic est difficile et souvent tardif, l'atteinte des cartilages hyalins étant indispensable. Les examens paracliniques et anatomo-pathologiques sont le plus souvent inutiles pour établir le diagnostic et la symptomatologie ORL est généralement suffisante. Le pronostic est généralement lié à l'atteinte laryngo-trachéale et cardio-vasculaire. L'association à une myélodysplasie est connue. A partir de trois cas cliniques et de la littérature, les auteurs précisent les éléments du diagnostic (critères de McAdam), du pronostic et les principes de la prise en charge thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polychondrite chronique atrophiante de localisation laryngo-trachéale: attitude thérapeutique à propos d'un cas.

  • Objectif : Les auteurs rapportent la prise en charge d'une patiente de 32 ans présentant une polychondrite chronique atrophiante (PCA) responsable d'une sténose du cricoïde et d'un collapsus inspiratoire laryngotrachéale. Méthodes : La réponse incomplète du traitement médical a nécessité la pose, par voie endoscopique, d'une prothèse laryngotrachéale en silicone (Trachéobronxane®ST, Novatech) permettant de lever la dyspnée inspiratoire et d'éviter une trachéotomie. Un suivi clinique et endoscopique a été réalisé sur plusieurs mois. Résultats: La prothèse a rétabli la perméabilité laryngotrachéale autorisant une activité physique modérée. Les contrôles endoscopiques ont montré à 8 mois une excellente tolérance de celle-ci. Aucun trouble de la déglutition, secondaire à une position sus-glottique de l'extrémité supérieure de la prothèse, n'a été noté. Conclusion: La mise en place de prothèses en silicone est une alternative intéressante pour la prise en charge de sténoses ou de collapsus laryngotrachéaux. Le retrait, peu traumatique, pourra dans ce cas être envisagé si la maladie est contrôlée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La polychondrite chronique atrophiante.

  • La polychondrite chronique atrophiante est une maladie systémique rare évoluant par poussées et fréquemment associée à d'autres pathologies. La présentation clinique est variable. Les manifestations principales sont: chondrites des oreilles, du nez, des côtes et des voies aériennes supérieures, sclérites et épisclérites, lésions muco-cutanées diverses, arthralgies et symptômes généraux. L'inflammation répétée peut mener à une destruction des cartilages et entraîner une déformation du nez, des oreilles et des voies respiratoires. La trachéo-bronchomalacie et l'atteinte de l'aorte ascendante sont les complications les plus redoutées. Le traitement se base principalement sur les corticostéroïdes seuls ou en association avec un immunosuppresseur. Des immunomodulateurs biologiques se sont avérés efficaces dans plusieurs cas réfractaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polychondrite chronique atrophiante. Polymorphisme clinique et gravité des localisations respiratoires.

  • Les auteurs rapportent un cas de polychondrite chronique atrophiante (PCA) avec localisation laryngo-trachéale étendue prédominante et prévalente. Les localisations respiratoires de la PCA apparaissent dans 50% des cas. L'évolution fatale de la maladie survient chez un quart des patients présentant ce type de localisation. Le caractère prévalent de l'atteinte trachéale est rare, car, dans la majorité des cas, elle survient concomitamment of après l'apparition des atteintes cartilagineuses classiques (nez, oreille). Le diagnostic de l'atteinte des voies aériennes repose sur l'aspect de la courbe débit-volume, le scanner thoracique en inspiration et expiration.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteinte laryngo-trachéale d'une polychondrite chronique atrophiante. Aspects tomodensitométriques.

  • Les auteurs rapportent les aspects tomodensitométriques des lésions laryngo-trachéales d'un homme atteint d'une polychondrite atrophiante (PCA) évoluant depuis 10 ans. La tomodensitométrie montrait un épaississement hétérogène et calcifié du cartilage cricoïde, des 2 cartilages aryténoïdes et des premiers anneaux trachéaux, responsable d'un rétrécissement luminal modéré. Le scanner permet de différencier cette rare atteinte inflammatoire des autres causes d'obstruction laryngo-trachéale et peut dans certains cas étayer le diagnostic des formes débutantes de PCA, encore asymptomatiques ou plan ORL.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteintes ophtalmologiques inhabituelles au cours de la polychondrite chronique atrophiante.

  • Objectif Rapporter deux atteintes ophtalmologiques inhabituelles au cours d'une polychondrite chronique atrophiante (PCA). Méthode Une patiente âgée de 53 ans, présentant un syndrome d'effusion uvéale chez laquelle le diagnostic de PCA n'a été posé que 17 ans plus tard. Un patient âgé de 41 ans, chez lequel la PCA est connue depuis l'enfance et qui présente une atteinte inflammatoire de la glande lacrymale. Conclusion La PCA doit être connue des ophtalmologistes car elle est responsable de nombreuses localisations inflammatoires, parfois inhabituelles de l'œil et de ses annexes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polychondrite chronique atrophiante ou relapsing polychondritis. A propos d'un cas.

  • Les auteurs attirent l'attention sur une affection méconnue des ophtalmologistes car très rare, la polychondrite chronique atrophiante ou Relapsing polychondritis à propos d'un cas ayant débuté par une lésion du cartilage de l'oreille puis une sclérite droite et enfin une sclérite avec irido-cyclite, cataracte et perte fonctionnelle d'un œil alors que l'autre œil reprenait toute sa fonction. Il s'agit en outre d'une maladie aux complications générales graves, trachéales et aortiques.

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Polychondrite chronique atrophiante. A propos d'une observation.

  • La polychondrite chronique atrophiante est une maladie de système, rare mais grave. Elle est d'origine autoimmune, caractérisée par une dégénérescence fibreuse des cartilages. A propos d'une observation clinique, les auteurs exposent les manifestations de la maladie. L'atteinte des cartilages du larynx et de la trachée assombrit davantage le pronostic.

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Polychondrite chronique atrophiante associée à une rectocolite hémorragique.

  • Un homme de 46 ans suivi pour une rectocolite hémorragique évoluant depuis 3 ans était hospitalisé pour tuméfaction nasale et fièvre. L'évolution et les examens complémentaires permettaient de porter le diagnostic de polychondrite chronique atrophiante. Il s'agit du 13

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Manifestations oculaires dans la polychondrite chronique atrophiante. A propos d'une observation.

  • Les principales manifestations oculaires observées sont l'épisclérite, l'iridocyclite, la kératite et la conjonctivite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov