Polyangeite microscopique [ Publications ]

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  • La micropolyangéite est une vascularite nécrosante non granulomateuse qui touche les vaisseaux de petit calibre. Les manifestations cliniques sont polymorphes, volontiers dominées par l'atteinte rénale qui est particulière à la fois par sa fréquence et par sa gravité potentielle. Les deux examens complémentaires essentiels sont la biopsie d'un organe atteint et la recherche d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les biopsies permettent de mettre en évidence les lésions d'angéite nécrosante et l'absence de dépôt immun. Les ANCA, qui sont présents chez un peu plus de 70 % des patients, sont extrêmement spécifiques des angéites de type micropolyangéite, syndrome de Wegener ou syndrome de Churg et Strauss lorsqu'ils sont positifs en immunofluorescence et de spécificité anti-myéloperoxidase ou anti-protéinase 3. Le traitement des formes graves repose sur l'association d'une corticothérapie orale, de bolus de méthylprednisolone et de cyclophosphamide. En l'absence de signe de gravité, on peut probablement essayer de se passer totalement d'immunosuppresseur ou de remplacer le cyclophosphamide par de l'azathioprine. Ce traitement permet d'induire une rémission complète de la vascularite dans plus de 90 % des cas, mais l'évolution reste marquée par le risque de rechutes, de complications liées au traitement et d'aggravation progressive d'une insuffisance rénale chronique séquellaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Bronchectasies et polyangéite microscopique.

  • La polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite nécrosante dont le tropisme est essentiellement pulmonaire et rénal. Au plan pulmonaire, cette pathologie se révèle principalement par une hémorragie intra-alvéolaire. Nous rapportons l'observation de 2 patients atteint de PAM chez lesquels l'existence de bronchectasies, avec une évolution parallèle et contemporaine des deux pathologies, fait évoquer un lien entre celles-ci. Une approche physiopathologique est proposée, mettant en jeu le rôle direct des polynucléaires neutrophiles et des protéases neutrophiliques sécrétées en réponse à l'activation des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) au cours de la PAM dans l'aggravation des bronchectasies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov