Pneumopathies interstitielles [ Publications ]

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  • Introduction L'incontinence urinaire d'effort, dont la prévalence est estimée à 10-30 % dans la population féminine, peut avoir un retentissement psychosocial majeur. Dans les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), la toux chronique peut favoriser l'apparition d'une incontinence urinaire, mais la prévalence et les conséquences de ce symptôme ne sont pas connues. Objectif Déterminer la fréquence et l'impact de l'incontinence urinaire chez les femmes présentant une toux chronique au cours d'une PID. Méthodes Vingt-huit patientes présentant une toux chronique associée à une PID et 15 patientes contrôles ont été interrogées à l'aide de questionnaires pour évaluer l'existence d'une incontinence urinaire d'effort, sa sévérité (questionnaire K. Bo Index), et son retentissement sur la qualité de vie (questionnaire Ditrovie). Résultats Une incontinence urinaire à la toux était présente chez 14/28 patientes ayant une PID avec toux chronique (50 %) mais chez seulement 1/15 patientes contrôles (7 %, p = 0,005). Sur une échelle de qualité de vie à 5 points, l'impact médian de l'incontinence urinaire était de 3 (aucun =1, 1, maximal = 5) et l'impact médian de la toux était de 3,5. La majorité des patientes (64 %) pensaient que l'incontinence était un phénomène naturel accompagnant le vieillissement, toutes éprouvaient un sentiment de honte vis-à-vis de leur incontinence et 79 % n'osaient pas en parler à leur médecin. Seul un médecin avait abordé ce problème auparavant. Conclusion L'incontinence urinaire à la toux est fréquente au cours des PID et largement méconnue. Elle peut entraîner une altération importante de la qualité de vie. Sa recherche systéma-tique à l'interrogatoire permettrait d'orienter rapidement les patientes vers un traitement approprié, telle que la rééducation périnéale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016

  • Les pneumopathies interstitielles idiopathiques constituent un groupe hétérogène de 8 entités anatomo-cliniques d’évolution chronique pour la majorité d’entre elles et de pronostic variable. La plus fréquente et la plus sévère d’entre elles est la fibrose pulmonaire idiopathique pour laquelle le scanner a un rôle diagnostique de premier plan. Il peut identifier le pattern histologique sous-jacent, de pneumopathie interstitielle commune, dans près de la moitié des cas. Il peut proposer des diagnostics différentiels dans les autres cas, dont les plus fréquents sont la pneumopathie interstitielle non spécifique fibrosante et la pneumopathie d’hypersensibilité chronique. L’imagerie doit être intégrée aux éléments clinico-biologiques et histopathologiques disponibles à l’occasion de discussions multidisciplinaires impliquant des praticiens ayant une expertise dans le domaine de la pathologie interstitielle. Le diagnostic retenu peut être celui de pneumopathie interstitielle idiopathique inclassable, susceptible d’évoluer au cours du temps à la faveur de nouveaux éléments ou d’une évolution du pattern scannographique. Le recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale tend à diminuer et une nouvelle technique de prélèvement moins invasive, la cryobiopsie, est en cours d’évaluation. La fibro-élastose pleuroparenchymateuse est une entité de description récente, de prévalence et de pronostic encore incertains, semblant pouvoir être assez fréquemment associée à un autre pattern de pneumopathie interstitielle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumopathies interstitielles diffuses médicamenteuses au cours des maladies systémiques

  • Les immunosuppresseurs et les immunomodulateurs sont destinés à réguler une réponse immunitaire excessive responsable de lésions inflammatoires et sont de prescription de plus en plus répandue en médecine interne. Ces médicaments sont reconnus pour leur efficacité mais sont dotés d’une toxicité parfois importante notamment au niveau pulmonaire, à l’origine de pneumopathies interstitielles diffuses (PID). Certains facteurs exposent à la toxicité pulmonaire notamment l’âge avancé, le polymorphisme génétique et l’existence au préalable d’une pathologie pulmonaire. La cytotoxicité et l’hypersensibilité sont les principaux mécanismes de toxicité pulmonaire. Il n’existe aucune classification universelle des PID médicamenteuses. Théoriquement, les médicaments peuvent être responsables de tous les aspects histologiques de la pneumopathie interstitielle. Le méthotrexate est le médicament le plus connu comme pourvoyeur de PID avec une prévalence de 0,3 à 11,6 %. Des cas de PID ont été décrits également avec les nouvelles biothérapies utilisées au cours des maladies systémiques. La démarche diagnostique devant la suspicion d’une PID médicamenteuse consiste à éliminer les causes non médicamenteuses notamment infectieuses et tumorales avant d’explorer la sémiologie clinique et les résultats de l’imagerie et de la cytologie du lavage broncho-alvéolaire. L’analyse de la sémiologie clinique vérifie la compatibilité de la chronologie des signes cliniques et/ou radiologiques de la pneumopathie avec la prise du médicament suspecté. Par la suite, les données du cas clinique sont confrontées à celles de la littérature. Le traitement consiste en l’arrêt du médicament incriminé. Le recours à une corticothérapie est parfois nécessaire en cas de signes de gravité ou d’évolution traînante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumopathies interstitielles professionnelles.

  • Les pneumoconioses sont liées à l'inhalation de particules inorganiques minérales ou métalliques. Leur incidence diminue dans les pays industrialisés, mais elles subsistent, les pneumoconioses diagnostiquées actuellement trouvent leur origine dans des expositions anciennes. Par ailleurs, l'industrie crée de nouvelles circonstances d'exposition et produit de nouveaux alliages. Des expositions inhabituelles, parfois dans des petits ateliers ou chez des artisans peuvent être responsables de maladies graves. En cas d'exposition à certains métaux, tel le béryllium, les maladies peuvent se développer chez des sujets susceptibles même à des niveaux faibles d'exposition. Les conséquences d'un diagnostic inapproprié peuvent être importantes sur les plans social et médical. L'apport diagnostique de la tomodensitométrie thoracique est majeur. Des techniques histologiques, minéralogiques et ' immunologiques sont utiles au diagnostic différentiel. Les pneumopathies d'hypersensibilité sont des pneumopathies interstitielles granulomateuses de mécanisme immuno-allergique causées par l'inhalation chronique d'antigènes auxquels le sujet a été préalablement sensibilisé. Le diagnostic repose sur une conjonction de signes cliniques et paracliniques, dont aucun n'est réellement spécifique. L'approche clinique, essentielle, permet de suspecter le diagnostic devant des symptômes respiratoires et généraux, des râles crépitants à l'auscultation et la mise en évidence d'un environnement à risque. Le diagnostic est confirmé par des examens complémentaires réalisés en milieu spécialisé: sérologie, lavage broncho-alvéolaire et tomodensitométrie thoracique. L'éviction antigénique est la base du traitement. Réalisée précocement, elle évite l'évolution vers une insuffisance respiratoire chronique. Une corticothérapie par voie générale pendant quelques semaines est justifiée dans les formes graves.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumopathie interstitielle non spécifique: une nouvelle entité anatomoclinique au sein des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques.

  • La pneumopathie interstitielle non spécifique avec fibrose a été individualisée au sein des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sur des critères anatomopathologiques. Elle se distingue de la pneumopathie interstitielle commune par l'uniformité temporelle des lésions, la prédominance des lésions interstitielles inflammatoires, et l'absence de rayons de miel. La présentation clinique et fonctionnelle comporte la séméiologie habituelle des pneumopathies interstitielles diffuses. Une cause est présente dans près de la moitié des cas : connectivite, exposition à un antigène organique, ou parfois agression pulmonaire aigüe récente, La tomodensitométrie montre des opacités bilatérales en verre dépoli, ainsi que des opacités alvéolaires non systématisées de distribution péribronchovasculaire ou en aires disséminées. Le pronostic est relativement bon, la majorité des patients répondant au traitement corticoïde ou à l'association corticoïdes-immunosuppresseurs. Ces particularités étiologiques et pronostiques justifient l'individualisation de la pneumopathie interstitielle non spécifique avec fibrose en tant qu'entité anatomo-clinique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nouvelle classification des pneumopathies interstitielles diffuses

  • La classification anatomo-pathologique des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) comporte deux grands groupes : celui des PID à signature histologique particulière, primitives, de cause connue ou méconnue, et celui des PID idiopathiques. Le diagnostic est clinique, radiologique et histopathologique. Le diagnostic de PID du premier groupe pose en règle peu de problèmes, porté soit sur des documents de biopsies endoscopiques ou de LBA corrélé au contexte anamnestique et clinique et à l’imagerie, soit sur des documents de biopsie chirurgicale selon les cas. La classification anatomo-pathologique d’une PID idiopathique nécessite, par contre, une biopsie pulmonaire chirurgicale. Les entités ont été redéfinies par l’American Thoracic Society et l’European Respiratory Society (ATS/ERS) en : pneumopathie interstitielle commune, pneumopathie interstitielle non spécifique, pneumopathie organisée, dommage alvéolaire diffus, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumopathie interstitielle desquamative avec bronchiolite respiratoire et pneumopathie interstitielle lymphocytaire. Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique est porté devant un tableau clinique et radiologique précis et un aspect de pneumopathie interstitielle commune à la biopsie. Il est important de reconnaître une pneumopathie interstitielle commune en raison du pronostic grave de l’affection et de la différencier d’une pneumopathie interstitielle non spécifique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Contribution du lavage bronchoalvéolaire à la prise en charge des pneumopathies interstitielles diffuses

  • Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) constitue un moyen peu invasif d’exploration du poumon distal, permettant le recueil du matériel cellulaire libre et du matériel acellulaire présents dans l’alvéole. Il s’est imposé au cours des deux dernières décennies comme outil fondamental du diagnostic positif des pneumopathies infiltratives diffuses (PID), mais aussi et surtout de leur diagnostic différentiel. En effet, son apport a été spectaculaire dans le diagnostic des infections pulmonaires, en particulier chez le patient immunodéprimé. Dans la pathologie interstitielle non infectieuse, à l’opposé, la contribution diagnostique du LBA est limitée par l’absence de spécificité des profils cellulaires observés. Elle reste cependant fondamentale dans le diagnostic différentiel des pneumopathies interstitielles idiopathiques, permettant d’exclure avec une grande fiabilité un certain nombre d’affections en particulier infectieuses et tumorales. Il représente de plus dans ce cadre un élément de poids dans l’évaluation d’une possible pneumopathie iatrogène. En transformant l’abord diagnostique des PID, il a considérablement réduit les indications de biopsie pulmonaire chirurgicale.

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Particularités épidémiologiques, cliniques et évolutives des pneumopathies interstitielles au cours de la sclérodermie systémique

  • L’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique (ScS) est dominée par l’atteinte pulmonaire interstitielle et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTP). Il s’agit d’une étude rétrospective analysant 65 cas de ScS sur une période de 13 ans. Nous avons comparé les cas avec et sans pneumopathie interstitielle diffuse (PID). La comparaison entre les deux groupes intéressant l’âge moyen des patients, la prévalence de l’HTP, la fréquence du syndrome de Raynaud et des troubles trophiques n’avait pas objectivé de différence significative entre les deux groupes. L’atteinte pulmonaire était associée à une atteinte œsophagienne dans 71 % des cas (

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Étude des pneumopathies interstitielles diffuses de la connectivite mixte

  • La connectivite mixte (CM) associe des manifestations cliniques de sclérodermie systémique, myopathies inflammatoires, lupus érythémateux disséminé et polyarthrite rhumatoïde à la présence d’anticorps anti-RNP. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont peu décrites. Les caractéristiques et le suivi de 13 patients porteurs d’une PID/CM sont analysés de manière rétrospective. Un trouble ventilatoire restrictif était retrouvé dans 73 % des cas , une altération de la DLCO dans 90 % des cas , des anomalies des échanges gazeux dans neuf cas sur dix. Un aspect tomodensitométrique compatible avec une pneumopathie interstitielle non spécifique était observé dans sept cas , avec une pneumopathie interstitielle commune dans cinq cas. Le lavage bronchoalvéolaire montrait une alvéolite lymphocytaire dans deux cas , neutrophile dans huit cas. Cinquante pour cent des patients ont répondu aux traitements stéroïdiens et immunosuppresseurs. Les patients avec PID progressive (six sur 13), comparés aux patients avec PID stables, présentaient des manifestations sclérodermiformes plus fréquentes (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comment j’explore... Techniques diagnostiques invasives des pneumopathies interstitielles diffuses.

  • Les pneumopathies interstitielles diffuses constituent un groupe très hétérogène de pathologies respiratoires qui affectent le parenchyme pulmonaire et qui se manifestent radiologiquement par des opacités interstitielles, même si une atteinte alvéolaire peut y être associée. L’identification de leur étiopathologie constitue une étape clé dans leur prise en charge thérapeutique. Elle nécessite l’intégration de données anamnestiques, cliniques, biologiques, radiologiques et parfois cyto/histologiques. Le but de cette revue est de préciser l’apport respectif et la faisabilité des diverses techniques semi-invasives et invasives d’exploration d’une pneumopathie interstitielle diffuse. En particulier, l’endoscopie pulmonaire fournit des éléments qui permettent d’éclairer la confrontation multidisciplinaire, cette dernière étant le gold standard de la prise en charge de ces pneumopathies.

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Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques.

  • Les pneumopathies interstitielles sont caractérisées par des lésions inflammatoires et fibrosantes de l'interstitium pulmonaire. La classification actuelle distingue 4 entités anatomocliniques principales au sein du groupe des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. La fibrose pulmonaire idiopathique, d'évolution chronique et rebelle au traitement, correspond à des lésions histopathologiques caractéristiques (pneumopathie interstitielle commune). La pneumopathie interstitielle aiguë, fulminante, atteint le sujet jeune. La pneumopathie interstitielle desquamative (à macrophages alvéolaires) est vraisemblablement liée au tabagisme, et son pronostic est habituellement bon. Récemment individualisée, la pneumopathie interstitielle non spécifique est caractérisée par un meilleur pronostic que la fibrose pulmonaire idiopathique. Cette classification présente un intérêt pratique, à la fois diagnostique et pronostique.

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Forme pegylée de l'interféron alpha 2b et pneumopathies interstitielles diffuses.

  • Les complications pulmonaires de l'interféron alpha sont rares. Nous rapportons le cas de deux malades transplantés du foie pour une cirrhose virale C avec récidive de l'hépatite C sur le greffon. Lors du changement de forme galénique de l'interféron alpha 2b par de l'interféron alpha 2b pegylé, le premier malade a développé une BOOP (Bronchiolitis O literans Organizing Pneumonia) ou pneumonie organisée avec bronchiolite oblitérante et le second une pneumopathie interstitielle sévère. Nous discutons les causes de survenue de ces deux complications respiratoires exceptionnelles possiblement liées à la prise d'interféron alpha et les mécanismes permettant d'incriminer le passage à l'interféron alpha 2b pegylé comme élément favorisant la toxicité pulmonaire de ce produit.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumopathies interstitielles granulomateuses.

  • La sarcoïdose est la plus emblématique des granulomatoses interstitielles pulmonaires. Sa présentation radiologique très évocatrice contraste souvent avec la discrétion du retentissement symptomatique et fonctionnel. Elle peut cependant être sévère et dans ce cas la tomodensitométrie et les explorations fonctionnelles sont des examens clés. Dans 25 % des cas, la présentation n'est pas typique et le diagnostic est plus difficile. Certaines granulomatoses pulmonaires peuvent ressembler à la sarcoïdose tant dans leur expression clinique que radiologique, biologique, qu'aux niveaux du lavage broncho-alvéolaire et histopathologique (bérylliose pulmonaire, déficits immunitaires, pneumopathies induites par certains médicaments). L'histiocytose langerhansienne pulmonaire est une maladie rare qui se développe chez des adultes jeunes grands fumeurs, et la tomodensitométrie thoracique est une pierre angulaire du diagnostic dans la plupart des cas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Conduite diagnostique des pneumopathies interstitielles diffuses.

  • Le diagnostic étiologique des pneumopathies interstitielles diffuses repose avant tout sur l'intégration d'informations simples recueillies par l'interrogatoire, l'examen clinique et d'arguments discriminants apportés par certaines techniques d'investigations de l'appareil respiratoire (radiologique, fonctionnelle respiratoire, biologique et endoscopique avec en particulier les données du lavage broncho-alvéolaire). L'obtention d'une « preuve » anatomo-pathologique de la maladie par une biopsie pulmonaire chirurgicale n'est que rarement nécessaire pour le diagnostic étiologique: l'essentiel consiste à obtenir des informations optimales tout en imposant au patient une agression minimale. Le diagnostic est optimisé si le dossier fait l'objet d'une discussion multidisciplinaire entre clinicien, radiologue et anatomo-pathologiste expérimentés dans le domaine de la pathologie interstitielle.

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Pneumopathies interstitielles diffuses aiguës d’origine auto-immune : un défi diagnostique et pronostique pour le clinicien.

  • Les pneumopathies interstitielles aiguës ou subaiguës d’origine auto-immune sont de diagnostic difficile mais doivent être décelées rapidement. Nous illustrons cette nécessité par la présentation de trois cas cliniques. Un cas de polymyosite paranéoplasique, un cas de pneumopathie interstitielle liée à une connectivite et un cas de pneumopathie interstitielle associée aux anti-synthétases. Il s’agit ici de sensibiliser le clinicien à la recherche précoce de signes extra-pulmonaires, au dosage des auto-anticorps afin d’instaurer rapidement le traitement adéquat.

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Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques: classification et démarche diagnostique.

  • Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques représentent un groupe complexe de maladies dont les plus fréquentes sont la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie interstitielle non spécifique ou NS1P, et la pneumopathie organisée cryptogénique ou COP. Une classification rigoureuse résultant d'un consensus américano-européen de 2002 permet de s'y retrouver. Cependant, le diagnostic devrait toujours être confirmé par une consultation multidisciplinaire habituée à ce type de pathologie. Les conséquences pronostiques et thérapeutiques pour le patient sont souvent considérables.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov