Pemphigus [ Niveau Expert ]

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  • \Le pemphigus désigne un groupe de maladies chroniques de la peau d'origine auto-immune caractérisées par la formation de vésicules dans la couche superficielle de la peau et des muqueuses. Il en existe trois types, dont le pemphigus superficiel, regroupant les variants séborrhéique, érythémateux, foliacé et herpétiforme. La prévalence estimée du pemphigus superficiel (qui représente environ 25% des cas de pemphigus) est de 1/83 330. Le pemphigus superficiel n'affecte que la couche superficielle de l'épiderme et sa présentation clinique est variable. Il n'y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses qui peuvent démanger (évoquant un lupus érythémateux disséminé).\

  • Source : orpha.net

TEGELINE dans le traitement du pemphigus - Avis de la HAS sur la prise en charge à titre dérogatoire des spécialités pharmaceutiques, produits et prestations prévue à l'article L. 162-17-2-1 du code de la sécurité sociale (en application de l'article 56 de la LFSS 2007)

  • Nature de la demande : Avis défavorable à la demande de prise en charge à titre dérogatoire, conformément à l'article L. 162-17-2-1 du code de la sécurité sociale, dans l'indication : traitement du pemphigus en troisième intention après échec d'un traitement bien conduit, en premère intention, par des corticoïdes et des immunosuppresseurs et, en seconde intention, par rituximab

  • Source : has-sante.fr

MABTHERA dans le traitement du pemphigus - Avis de la HAS sur la prise en charge à titre dérogatoire des spécialités pharmaceutiques, produits et prestations prévue à l'article L. 162-17-2-1 du code de la sécurité sociale (en application de l'article 56 de la LFSS 2007)

  • Avis défavorable à la demande de prise en charge à titre dérogatoire, conformément à l'article L. 162-17-2-1 du code de la sécurité sociale, dans l'indication : traitement du pemphigus en seconde intention chez les patients ayant un pemphigus cortico-résistant ou résistant aux immunosuppresseurs ou en cas de contre-indication aux corticoïdes

  • Source : has-sante.fr

REMICADE dans le traitement du pemphigus - Avis de la HAS sur la prise en charge à titre dérogatoire des spécialités pharmaceutiques, produits et prestations prévue à l'article L. 162-17-2-1 du code de la sécurité sociale (en application de l'article 56 de la LFSS 2007)

  • Avis sans objet : REMICADE est un produit en réserve hospitalière. Il ne relève donc pas de l¿article L 162-17-2-1

  • Source : has-sante.fr

Ulcérations et érosions de la muqueuse buccale - Auto-immunes : le pemphigus

  • points essentiels : Dermatose Bulleuse Auto-Immune (DBAI) à faible prévalence - histologiquement : clivage intraépidermique secondaire à une perte d'adhésion interkératinocytaire (acantholyse) - atteintes cutanées et muqueuses : bulles intra-épithéliales - les lésions de la cavité buccale précèdent souvent les lésions cutanées - lésions érosives secondaires à la perte du toit des bulles

  • Source : umvf.omsk-osma.ru

Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigus - Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares (PNDS)

  • L objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d un patient atteint de pemphigus

  • Source : has-sante.fr

Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigus - Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares

  • L objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d un patient atteint de pemphigus

  • Source : has-sante.fr

Pemphigus foliacé Brésilien

  • Forme de pemphigus auto-immun rencontré au Brésil à l état endémique en particulier chez l enfant et l adolescent. Réalise un tableau d érythrodermie exfoliative suintante débutant par une dermatite le plus souvent séborrhéique, prurigineuse, provoquant une sensation de brûlure ou une douleur ainsi que par des petites bulles intra-épidermiques flasques et des érosions. Elle s'aggrave lors de l'exposition au soleil.

  • Source : dermis.net

Guide ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigus - PNDS - Liste des actes et prestations

  • L'objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de pemphigus

  • Source : has-sante.fr

Argumentaire actualisation du PNDS Pemphigus

  • L objectif de cet argumentaire en vue d une nouvelle actualisation du PNDS (dernière version actualisée en avril 2016) est, à l aide d une revue de la littérature, de définir les indications et modalités du traitement par rituximab dans le pemphigus.

  • Source : sfdermato.org

Interventions contre le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliaceus

  • Contexte : Un éventail d'interventions ont été décrites pour le traitement du pemphigus, mais la stratégie thérapeutique optimum n'a pas été déterminée. Objectifs : Évaluer l'efficacité et la sécurité de toutes les interventions utilisées dans la prise en charge du pemphigus vulgaris et du pemphigus foliaceus.

  • Source : cochrane.org

Pemphigus vulgaire - Synonyme(s) : Pemphigus profond. Maladie(s) incluse(s) : Pemphigus végétant.

  • Le pemphigus désigne un groupe de maladies chroniques de la peau d'origine auto-immune caractérisées par la formation de vésicules dans la couche superficielle de la peau et des muqueuses ...

  • Source : orpha.net

Pemphigus séborrhéique

  • Variante bénigne de pemphigus foliaceus. Pathologie immunobulleuse caractérisée par une dermatite prurigineuse avec impression de brûlure ou douleur, de petites bulles flasques intra-épidermiques et une érosion. Celle-ci touche la partie du visage en ailes de papillon , le cuir chevelu, la partie supérieure du thorax et le dos.

  • Source : dermis.net

Pemphigus bénin, chronique, familial, de Hailey-Hailey - synonyme(s) : Hailey-Hailey, maladie de

  • description de la maladie, autres sites internet, consultations adaptées (génodermatoses, conseil génétique), laboratoires de diagnostic

  • Source : orpha.net

Pemphigus paranéoplasique

  • Le pemphigus désigne un groupe de maladies chroniques de la peau d'origine auto-immune caractérisées par la formation de vésicules dans la couche superficielle de la peau et des muqueuses. Il en existe trois types, dont le pemphigus paranéoplasique, extrêmement rare.

  • Source : orpha.net

Fiche d'information aux patients atteints de pemphigus

  • Le pemphigus est une maladie bulleuse de la peau et des muqueuses d'origine auto-immune, ce qui signifie que l'organisme, suite à un dérèglement du système immunitaire, produit des anticorps contre votre propre peau (auto-anticorps).

  • Source : chu-rouen.fr

Pemphigus Vegetans

  • Variété rare de pemphigus vulgaire. C'est une pathologie vésiculobulleuse chronique qui se caractérise par des bulles intra-épidermique flasques et des érosions persistantes ...

  • Source : dermis.net

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