Pemphigoide bulleuse [ Publications ]

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  • L'objectif de cette étude a été d'analyser les signes histologiques observés sur une série de biopsies réalisées chez des malades pour lesquels le diagnostic de pemphigoïde bulleuse a été affirmé par l'examen des biopsies en immunofluorescence directe et par l'analyse des sérums en immunotransfert. Les lames ont été relues selon une grille de cotation comportant les 7 items suivant : 1) présence d'un clivage de la jonction dermo-épidermique : 2) présence d'une margination de polynucléaires éosinophiles le long de la jonction dermo-épidermique , 3) présence de polynucléaires éosinophiles dans l'épiderme (avec ou sans spongiose) , 4) absence de nécroses kératinocytaires , 5) absence d'acantholyse , 6) absence de fibrose dermique , 7) absence de vascularite. En fonction du nombre d'items réunis, l'image histologique était jugée : très évocatrice, évocatrice ou non évocatrice du diagnostic de pemphigoïde bulleuse. L'image histologique a été jugée très évocatrice de pemphigoïde bulleuse dans 50 % des cas, évocatrice dans 37 % et non évocatrice dans 13 % des cas. Sur les 46 biopsies examinées, seules 30 (65 %) comportaient un clivage de la jonction dermo-épidermique. Une margination de polynucléaires éosinophiles le long de la jonction dermo-épidermique a été observée dans 33 cas (71 %). La présence de polynucléaires éosinophiles dans l'épiderme était retrouvée dans 23 cas (50 %). Les aspects histologiques jugés non évocateurs, correspondaient à des aspects de prurigo, d'eczéma, de toxidermie ou d'excoriation non spécifique. Une image histologique très évocatrice était retrouvée chez 67 % des malades ayant des anticorps anti-BPAG2 et chez seulement 36 % des malades n'ayant pas d'anticorps anti-BPAG2 (p = 0,04). À l'inverse, seul 1 malade (4 %) ayant des AC anti-BPAG2 avait une image histologique jugée non évocatrice. Ces résultats sont en accord avec le rôle pathogène in vivo des AC anti-BPAG2. Cette étude montre: 1) qu'une image histologique typique de pemphigoïde bulleuse n'est retrouvée que dans 50 % des biopsies: 2) la constatation d'une image histologique non spécifique ne doit pas faire récuser le diagnostic de pemphigoïde bulleuse en particulier devant une éruption eczématiforme ou un aspect de prurigo chez un sujet âgé, ce qui nécessite la réalisation d'un examen en immunofluorescence directe et une analyse du sérum en immunofluorescence indirecte et/ou en immunotransfert.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Etude des sites épitopiques de l'antigène majeur de la pemphigoïde bulleuse (BPAg1).

  • La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse acquise chronique se caractérisant par une séparation sous-épidermique de la jonction dermo-épidermique. Cette dermatose est associée à la production d'anticorps de type IgG contre les antigènes de la pemphigoïde bulleuse: BPAgI et BPAg2, constituants des hémidesmosomes. Le but de notre travail a été de déterminer et de caractériser les épitopes de la molécule BPAg1 (230 kDa). Pour cela, nous avons choisi deux approches complémentaires: une première approche a consisté, à partir du cDNA codant pour la partie carboxy-terminale de BPAgl, à obtenir une protéine recombinante d'un poids moléculaire de 55 kDa. L'étude de la réactivité en immuno-empreinte a permis de déterminer que 92% des patients ayant des anticorps contre la protéine de 230 kDa avaient une réactivité contre la protéine recombinante de 55 kDa. Ceci permet d'affirmer que la portion de 555 amino-acides correspondant à la protéine recombinante de 55 kDa contient un ou des épitopes majeurs. Dans une deuxième approche, nous nous sommes intéressés à la portion amino-terminale de BPAg1. Pour cela, nous avons obtenu, à partir de deux patients ayant des anticorps contre la protéine de 230 kDa mais non contre la protéine de 55 kDa, trois anticorps monoclonaux humains de type IgG. Les études phylogéniques, immunohistochimiques et immunochimiques montrent que ces anticorps monoclonaux humains reconnaissent des épitopes situés sur la portion N-terminale de la protéine BPAgl. De l'ensemble de ce travail, on peut conclure sur la multiplicité des sites épitopiques de la molécule BPAgl.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cancer pulmonaire à petites cellules associé à une pemphigoïde bulleuse paranéoplasique

  • Le carcinome broncho-pulmonaire à petites cellules est le cancer le plus pourvoyeur de syndrome paranéoplasique surtout endocrinien mais aussi neurologique et cutané. Les dermatoses paranéoplasiques ne résultent pas d’une extension directe du cancer ou ne sont pas des métastases, mais leur présence est évocatrice d’une tumeur sous-jacente. L’évolution de la dermatose est parallèle à celle du cancer : le traitement du cancer aboutit à la régression des manifestations cutanées. Nous rapportons l’observation d’un fumeur âgé de 44 ans, hospitalisé pour un processus tissulaire excavé associé à une dermatose bulleuse. La ponction-biopsie transpariétale conclut à un carcinome à petites cellules. La biopsie cutanée objective une pemphigoïde bulleuse. L’évolution sous chimiothérapie a été marquée par la régression des lésions bulleuses puis le décès du patient après extension métastatique. Bien qu’un syndrome paranéoplasique cutané n’apparaisse que chez une minorité de patients oncologiques, sa reconnaissance a une grande importance pour permettre un diagnostic précoce et la surveillance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La pemphigoïde bulleuse, une dermatose du sujet âgé

  • La pemphigoïde bulleuse, une dermatose du sujet âgé. La pemphigoïde bulleuse est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente et elle touche quasi exclusivement la personne âgée. Sa survenue est liée à la présence d’autoanticorps pathogènes dirigés contre des protéines de structure (BP180 et BP230) du complexe protéique d’adhésion de la jonction dermo-épidermique : l’hémidesmosome. La pemphigoïde bulleuse se manifeste classiquement par un prurit et l’apparition de bulles sur fond inflammatoire avec une topographie symétrique : cuisses, bras, tronc. Les bulles finissent par se rompre, laissant la place à des érosions. L’atteinte muqueuse est rare. L’histologie d’une biopsie cutanée montre une bulle sous-épidermique contenant des polynucléaires éosinophiles. L’immuno- fluorescence directe affirme le diagnostic par la présence de dépôts linéaires d’immunoglobuline de type G et de C3 le long de la membrane basale épidermique. Le traitement de référence est la corticothérapie locale très forte (propionate de clobétasol).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigoïde bulleuse de l'enfant. A propos de 3 cas.

  • La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune acquise qui touche surtout le sujet âgé. L'atteinte de l'enfant est rare, une soixantaine de cas seulement ont été publiés. Le diagnostic est basé sur l'immunofluorescence directe (IFD). L'expression clinique. histologique et immunopathologique de la PB chez l'enfant semble comparable à celle de l'adulte, cependant, la forme juvénile est caractérisée par une plus grande fréquence de l'atteinte muqueuse et palme-plantaire et par l'absence de néoplasies associées. Nous rapportons les observations d'une fille et de 2 garçons âgés respectivement de 7, 2 et 3 ans atteints de PB. Une atteinte palmo-plantaire a été notée dans un cas et aucune atteinte muqueuse n'a été retrouvée. Le diagnostic a été confirmé par l'IFD. L'évolution a été favorable sous Disulone * dans les 3 cas. Les auteurs se proposent, à travers ces 3 observations d'étudier les caractéristiques de la PB de l'enfant et de comparer leurs résultats aux données de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigoïde bulleuse.

  • La pemphigoïde bulleuse est une maladie bulleuse fréquente, qui représente 70 % des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques. Son incidence annuelle est de 400 nouveaux cas par an en France. Après un prurit parfois isolé, apparaissent des bulles tendues, à contenu clair, de grande taille, survenant généralement sur une base érythémateuse, eczématiforme ou urticarienne. Les lésions prédominent à la racine des cuisses et sur le tronc et sont de répartition symétrique. Les muqueuses sont en règle générale épargnées. Une hyperéosinophilie sanguine est souvent observée. Le diagnostic est établi devant un aspect de décollement sous-épidermique sur l'histologie cutanée avec, en immunofluorescence directe, des dépôts linéaires d'IgG et (ou) de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L'évolution de cette maladie a été transformée par la corticothérapie générale qui tend à être remplacée par la corticothérapie locale, plus efficace et entraînant moins d'effets secondaires. Son pronostic demeure néanmoins grave avec un taux de mortalité à un an entre 25 et 40 %.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigoïde bulleuse révélant un carcinome bronchique.

  • La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, touchants préférentiellement le sujet âgé de plus de 70 ans. L'origine paranéoplasique de La PB est rarement rapportée. Cette lésion peut apparaitre de manière synchrone ou parfois être une manifestation révélatrice de la tumeur. Nous rapportons l'observation d'un jeune patient présentant un cancer bronchique métastatique révélé par une PB. Chez le sujet jeune fumeur, toute pemphigoïde bulleuse justifie la recherche d'une néoplasie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigoïde bulleuse secondairement corticorésistante. Rôle inhibiteur de l'oméprazole sur le métabolisme des corticoïdes?

  • Le but de cet article est d'analyser et de discuter une observation de pemphigoïde bulleuse corticorésistante qui suggère un possible effet inhibiteur de l'oméprazole sur le métabolisme des corticoïdes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigoïde bulleuse d’installation brutale chez un enfant de 12 ans.

  • La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune acquise qui touche principalement les personnes âgées. Elle est rare chez l’enfant. Nous en rapportons un cas assez polymorphe d’installation brutale chez un enfant âgé de 12 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov