Pemphigoide bulleuse [ Niveau Expert ]

pemphigoide bulleuse [ Niveau Expert ]

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  • Introduction : La pemphigoïde bulleuse, maladie bulleuse auto-immune, est une maladie grave affectant les personnes âgées. Le traitement de première intention reste la corticothérapie locale à forte dose, responsable d\ effets secondaires. L\ objectif de notre étude rétrospective était d\ évaluer l\ efficacité et la tolérance du méthotrexate associé aux dermocorticoïdes chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Matériels et méthodes : 51 pemphigoïdes bulleuses traitées par méthotrexate ont été incluses de janvier 2004 à décembre 2017. Le critère de jugement principal était la réponse complète à 1 mois de l\ introduction du méthotrexate. Les critères de jugement secondaires étaient la réponse complète à 3, 6 et 12 mois, la survie globale et le taux d\ effets secondaires. Résultats : Sur 51 pemphigoïdes bulleuses, 32 étaient sévères (³10 bulles). Le taux de réponse complète à 1 mois était de 89,80 %. Les taux de réponse à 3,6 et 12 mois étaient, respectivement, 92 %, 85% et 88 %. L\ estimation de la survie globale était de 50% à 7ans. La dose moyenne de méthotrexate était de 10 mg (5-15). Les deux posologies les plus utilisées étaient 7,5 mg et 10 mg. La durée médiane d\ utilisation du méthotrexate était de 9,75 mois avec une durée médiane d\ utilisation de dermocorticoïdes de 6,61 mois. La tolérance était bonne, 50 % avaient eu des effets secondaires, dont seulement 22 % étaient des effets secondaires graves impliquant l\ arrêt du traitement. Les trois principaux effets secondaires étaient l\ anémie (28%), la cytolyse hépatique (10%) et le sepsis (12%). Discussion : Nos résultats sont comparables à ceux de deux études antérieurement réalisées. Les résultats de notre étude ne montrent pas une surmortalité des patients sous méthotrexate. Conclusion : Le méthotrexate pourrait être une bonne alternative aux dermocorticoïdes dans le traitement d\ entretien de la pemphigoïde bulleuse. Introduction: Bullous pemphigoid is a serious disease affecting the elderly. The first-line treatment is superpotent topical steroids, which causes side effects. The objective of our retrospective study was to evaluate the efficacy and safety of methotrexate in bullous pemphigoid. Methods: 51 bullous pemphigoids treated with methotrexate were included from 2004 to 2017. The primary endpoint was the 1-month complete response to the introduction of methotrexate. Secondary endpoints were complete response at 3,6 and 12 months, overall survival and side effects rate. Results: 32 bullous pemphigoids were severe, with 10 or more blisters. The full response rate at 1 month was 89.80%. The response rates at 3,6 and 12 months were, respectively, 92%, 85% and 88%. The overall survival was 50% at 7 years. The average dose of methotrexate was 10 mg (5-15 mg). The most used dosages were 7.5 mg and 10mg. The median duration of use of methotrexate was 9.75 months with a median duration of use of superpotent topical steroids of 6.61 months. Tolerance was good, 50% had side effects, only 22% of which were serious side effects involving discontinuation of treatment. The main side effects were anemia (28%), hepatic cytolysis (10%) and sepsis (12%). Discussion: Our results are similar to those of other studies. The results of our study do not show excess mortality of patients on methotrexate. Conclusion: Methotrexate may be a good alternative to topical corticosteroids in the maintenance treatment of bullous pemphigoid.

  • Source : sudoc.fr

La pemphigoïde bulleuse : une cause de prurit chez la personne âgée à ne pas manquer

  • Les personnes âgées souffrent fréquemment de dermatoses prurigineuses. L'une des causes les plus importantes de prurit à ne pas méconnaître dans cette population est la pemphigoïde bulleuse (PB). La PB est la dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique la plus fréquente. La présentation clinique typique correspond à des lésions bulleuses tendues sur base érythémateuse, localisées aux zones de flexion. Cette affection est associée à la présence d'auto-anticorps dirigés contre des constituants des complexes de cohésion dermo-épidermique, appelés hémidesmosomes. Le diagnostic de cette affection doit être évoqué devant toute dermatose prurigineuse du sujet âgé, et il repose sur les examens d'immunofluorescence directe et indirecte permettant de mettre en évidence la présence d'auto-anticorps dirigés contre la jonction dermo-épidermique. La reconnaissance de cette affection est fondamentale pour l'instauration rapide d'un traitement de corticoïdes topiques ou systémiques, voire d'immunosuppresseurs.

  • Source : revmed.ch

Pemphigoïde bulleuse : une dermatose du grand âge à mieux connaître

  • La pemphigoïde bulleuse est une dermatose auto-immune rare et surtout connue dans les âges avancés. Son incidence est possiblement sous-estimée. Des études récentes décrivent les formes atypiques qui sont souvent à l origine de retard diagnostique pouvant aller jusqu à plusieurs années. Dans sa forme bulleuse plus caractéristique, le contexte permettra d éliminer des diagnostics différentiels (toxidermies et causes infectieuses notamment) et le diagnostic sera rapidement confirmé par les analyses immunologiques et histopathologiques.nEn l absence d étiologie convaincante devant un prurit chronique ou une bulle persistante chez une personne d âge avancé, le diagnostic de la maladie bulleuse auto-immune doit être éliminé.

  • Source : revmed.ch

Traitements contre la pemphigoïde bulleuse

  • La pemphigoïde bulleuse (PB) est la maladie auto-immune de boursouflure de la peau la plus courante dans le monde occidental. Les chiffres sur son incidence ne sont pas disponibles pour la majorité des pays, mais la BP semble être plus rare en Extrême-Orient. La pemphigoïde bulleuse est généralement une maladie qui touche les personnes âgées, mais on rencontre également des cas chez les personnes plus jeunes et même chez les enfants. Les hommes sont autant touchés que les femmes. Alors que la PB se guérit généralement en cinq ans, il existe un taux de décès modéré associé à la maladie et à son traitement. Les corticostéroïdes par voie orale sont le traitement le plus courant , ils peuvent cependant être associés à des effets indésirables graves, y compris des décès.

  • Source : cochrane.org

Pemphigoïde bulleuse

  • La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, avec une prévalence probable de 1/40 000 (et une incidence d'environ 1/150 000 cas par an en France et en Allemagne). Cette maladie affecte avec prédilection le sujet âgé. Cependant, une forme infantile a été décrite. Elle apparaît dans la première année de vie. La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues de contenu clair, situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres.

  • Source : orpha.net

Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigoïde bulleuse - nProtocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares (PNDS)

  • L objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d un patient atteint de pemphigoïde bulleuse.

  • Source : has-sante.fr

Guide ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigoïde bulleuse - PNDS - Liste des actes et prestations

  • L'objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de pemphigoïde bulleuse.

  • Source : has-sante.fr

Guide d'information sur la pemphigoïde bulleuse et ses soins à destination des professionnels de santé(en particulier aux infirmières).

  • Vous êtes amené à intervenir pour des soins auprès d'un patient atteint de pemphigoïde bulleuse. Ce guide vous est destiné. Il vous informe sur la maladie, son évolution, son traitement et les soins à effectuer

  • Source : chu-rouen.fr

Fiche d'information aux patients atteints de pemphigoïde bulleuse

  • La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau d'origine auto-immune, ce qui signifie que l'organisme, suite à un dérèglement du système immunitaire, produit des anticorps contre votre propre peau (auto-anticorps)

  • Source : chu-rouen.fr

Ulcérations et érosions de la muqueuse buccale - Auto-immunes : la pemphigoïde bulleuse

  • points essentiels : Dermatose Bulleuse Auto-Immune (DBAI) la plus fréquente, touchant essentiellement le sujet âgé (>

  • Source : umvf.omsk-osma.ru

Pemphigoïde bulleuse - Guide d'information aux patients

  • Ce guide d'information est destiné aux patients et à leurs familles. Il a été réalisé par l'équipe de la clinique dermatologique du Pr P. Joly du CHU-Hôpitaux de Rouen

  • Source : chu-rouen.fr

Pemphigoïde bulleuse

  • Le début de la maladie est souvent marqué par un prurit intense, des lésions urticariennes ou eczématiformes peu spécifiques qui précèdent parfois de quelques mois l'apparition des bulles...

  • Source : atlas-dermato.org

La pemphigoïde bulleuse

  • maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus , 8 pages

  • Source : orpha.net