Paresie [ Publications ]

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  • Introduction Classiquement, l'atteinte parétique bilatérale de l'oblique supérieur se caractérise par une déviation verticale faible en position primaire, mais dont le sens s'inverse dans les regards latéraux, ainsi que lors du test de Bielschowsky, une incomitance alphabétique en V et une position de tête compensatrice, menton abaissé. Contrairement à la déviation verticale, l'excyclotropie subit un effet de sommation en position primaire où sa valeur excède déjà 10° et augmente très fortement dans le regard inférieur. Matériel et méthode 21 patients présentant une parésie bilatérale de l'oblique supérieur ont été étudiés rétrospectivement. Ces patients ont subi 28 opérations, selon des protocoles chirurgicaux divers, comprenant des plicatures des obliques supérieurs, des reculs des obliques inférieurs et des affaiblissements par recul ou par myopexie des droits inférieurs. La symptomatologie pré-opératoire de ces 21 patients a été comparée à celle d'une série de 60 patients atteints de parésie unilatérale. Résultats La chirurgie s'adressant à la partie antérieure du tendon du grand oblique ne s'est pas montrée plus efficace dans la réduction de l'excyclotropie que la plicature classique de la totalité du tendon. L'excyclotropie en position primaire et sa très forte augmentation dans le regard vers le bas s'est révélée pathognomonique de l'atteinte bilatérale des grands obliques (p = 0,001). Conclusion Une mesure précise de l'excyclotropie en position primaire et dans le regard vers le bas, par un dispositif dissociant, permet d'affirmer la bilatéralité d'une parésie de l'oblique supérieur, lorsque celle-ci est fortement asymétrique. Les auteurs préconisent une plicature simultanée des deux grands obliques, dont le dosage est déterminé en per-opératoire en fonction de la laxité des tendons. Selon l'ampleur de l'atteinte, un affaiblissement conjoint des deux obliques inférieurs, faiblement dosé, permet de réduire les fortes excyclotropies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêts et limites du baclofène intrathécal dans les paraparésies spastiques héréditaires.

  • Introduction. - Le baclofène intrathécal en infusion chronique s'est imposé comme traitement de la spasticité médullaire sévère. Dans les paraparésies spastiques héréditaires (PSH), ce traitement reste peu utilisé et les observations publiées très rares. Nous avons évalué l'intérêt de l'infusion chronique du baclofène intrathécal par pompe implantée chez des patients présentant une PSH. Méthodes. - Les patients, recrutés de façon consécutive, ont fait l'objet d'une évaluation préalable de la spasticité (score d'Ashworth, de Penn), de la force musculaire, de la marche (vitesse, confort, périmètre). Des tests au baclofène ont été réalisés, en bolus à doses croissantes, et éventuellement en test chronique. L'indication d'implantation d'une pompe était retenue sur la réduction d'au moins deux points sur les scores d'Ashworth et de Penn, la préservation de la force musculaire et l'amélioration des paramètres de marche. Résultats. - La population est de trois hommes et trois femmes, l'âge moyen de 48 ans, la durée moyenne d'évolution de la PSH de 19 ans. Quatre patients ont bénéficié de l'implantation d'une pompe avec un recul moyen de 6,2 ans. La satisfaction reste élevée chez les patients les plus anciennement traités, malgré l'évolution de la maladie. La dose moyenne quotidienne de baclofène est 75 μg. Discussion. - Certains patients, atteints de PSH, tirent un bénéfice fonctionnel significatif du baclofène intrathécal en infusion chronique, au stade où la marche reste possible. Malgré le caractère évolutif de la maladie, les résultats se maintiennent, montrant que le compromis entre la réduction de l'hypertonie et le respect de la force musculaire est possible dans cette maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La gastroparésie diabétique.

  • La gastroparésie diabétique (GD) est le terme habituellement utilisé pour désigner, en dehors d'une anomalie organique de l'estomac ou de l'intestin, le ralentissement de la vidange gastrique, tant symptomatique qu'asymptomatique. Faisant partie des complications neurologiques du diabète (neuropathie autonome), la GD est présente, à des degrés divers, chez 50 % des patients diabétiques, tout type confondu. Elle peut être associée à des symptômes du tractus digestif supérieur altérant la qualité de vie, à une détérioration du contrôle glycémique et à des variations dans l'absorption des médicaments. Par ailleurs, des changements aigus de la glycémie modifient la vidange gastrique : l'hyperglycémie la ralentit alors que l'hypoglycémie l'accélère. Le diagnostic de GD est établi habituellement par l’étude scintigraphique d'un repas test, comprenant préférentiellement des aliments solides. Les options thérapeutiques restent, hélas, limitées. Des mesures hygiéno-diététiques sont d’abord préconisées. L’administration de médicaments prokinétiques (métoclopramide, dompéridone, cisapride et, en aigu, érythromycine) est souvent tentée. En chronique, le cisapride semble le médicament le plus efficace, mais son utilisation est restreinte en raison du risque d’allongement de l’espace QT et de torsades de pointe. Chez un petit nombre de patients, la GD pourrait être responsable d'une instabilité sévère du diabète, par une inadéquation temporelle entre l'arrivée des nutriments dans l'intestin et la disponibilité de l'insuline, ce qui favorise des hypoglycémies précoces ou des hyperglycémies tardives, et limite la correction de certaines hypoglycémies après resucrage oral. L'équilibration du diabète pourrait alors être facilitée par une insulinothérapie intensive et l'utilisation de procinétiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intensité et rééducation motrice dans la parésie spastique.

  • La restauration de la commande motrice dans la parésie spastique suppose une action double de stimulation et d’orientation de la plasticité du système nerveux central. À côté d’interventions pharmacologiques, cellulaires ou de stimulation électrique qui ne peuvent souvent que faciliter la plasticité sans la diriger précisément, les deux événements ou interventions qui semblent les plus à même d’opérer cette double tâche de stimulation et de guidage de la plasticité sont la lésion cérébrale elle-même (« plasticité post-lésionnelle », qui désigne l’ensemble des mécanismes, se mettant en place naturellement dès les premières heures post-lésionnelles, favorisant la récupération spontanée d’une fonction) et la modification du comportement (« plasticité liée au comportement »). La littérature récente fait apparaître que l’intensité du travail physique visant la stimulation neuronale ou des réseaux neuronaux est une condition requise pour optimiser la plasticité liée au comportement. S’agissant du travail du mouvement, l’intensité peut être obtenue et augmentée en combinant deux éléments principaux, la difficulté à effectuer un mouvement donné et le nombre de répétitions ou la durée quotidienne pendant laquelle ce mouvement difficile est travaillé. Plusieurs travaux récents offrent des perspectives prometteuses, notamment grâce à l’arrivée de technologies telles que la robotique ou de concepts tels que les contrats d’autorééducation guidée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Gastroparésie et dyspepsie fonctionnelle sans cisapride: quel procinétique pour quel patient?

  • La dyspepsie est un motif fréquent de consultation en médecine générale. Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion, basé sur des symptômes récurrents, douloureux ou non, trouvant leur origine a priori dans la région gastroduodénale, liés ou non aux repas. Le terme gastroparésie est utilisé en cas de ralentissement sévère persistant de la vidange gastrique, en l'absence d'obstruction mécanique. L'infection à Helicobacter pylori constitue une indication d'éradication dans le cas d'une dyspepsie. Seront prescrits par ailleurs en fonction du type de symptômes, des inhibiteurs de la pompe à protons, ou des procinétiques. Suite au retrait du marché du cisapride en raison du risque de survenue d'arythmies cardiaques, c'est essentiellement la dompéridone, plus sûre d'utilisation que le cisapride, qui est prescrite comme procinétique. Dans les cas réfractaires, des antidépresseurs à petites doses peuvent soulager la douleur et d'autres symptômes associés à ce trouble fonctionnel. Il existe des difficultés dans le développement de nouveaux traitements de la dyspepsie fonctionnelle en raison du caractère hétérogène de sa physiopathologie, et d'un effet placebo important. Certaines nouvelles molécules comme l'acotiamide ont prouvé leur efficacité dans des études cliniques mais ne sont pas encore disponibles en Europe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tétraparésie aiguë d'origine cérébrale.

  • Introduction. Du fait des contraintes horaires inhérentes à l'utilisation des traitements thrombolytiques au stade précoce des accidents vasculaires cérébraux ischémiques (AVC), la phase de diagnostic positif et topographique doit être réduite au maximum. Parfois le tableau clinique est trompeur risquant de retarder la prise en charge thérapeutique. Observation. Nous rapportons les observations de deux patients ayant brutalement présenté un déficit moteur des quatre membres, sans signe encéphalique associé. La localisation lésionnelle médullaire initialement évoquée n'a pas été retenue sur la normalité de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) cervicale. En revanche, l'IRM cérébrale a permis d'imputer dans les deux cas cette symptomatologie pseudo médullaire à un AVC bihémisphérique. Le premier patient présentait un AVC partiel dans le territoire des deux artères cérébrales antérieures, le second présentait un AVC localisé aux bras postérieurs des deux capsules internes. Conclusion. Devant un tableau de tétraparésie, l'imagerie médullaire doit rester primordiale. En cas de négativité, nous suggérons de réaliser dans le même temps radiologique une IRM cérébrale à la recherche d'un accident ischémique bi-hémisphérique en cours de constitution potentiellement redevable d'une prise en charge par thrombolyse à la phase précoce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Apport de l'électrophysiologie à l'étude d'une parésie d'origine centrale.

  • Les potentiels évoqués moteurs (PEM) par stimulation magnétique transcrânienne permettent l'investigation fonctionnelle des voies motrices centrales (du cortex moteur à l'effecteur musculaire). La méthode - non-invasive, indolore et sans danger - est bien tolérée par les patients. Deux paramètres sont particulièrement étudiés, ce sont le temps de conduction moteur central (TCMC) et la faille du PEM. Le TCMC renseigne sur la vitesse de conduction cortico-spinale, il est particulièrement prolongé en cas d'atteinte myélinique. La taille du PEM renseigne sur la proportion de neurones moteurs fonctionnels. Une technique particulière permet de quantifier précisément les défauts de conduction provoqués par les blocs de conduction ou les lésions neuronales, responsables d'une parésie centrale. Les applications cliniques de cette méthode sont nombreuses, les plus fréquentes concernent la détection, la quantification et la localisation des anomalies de la conduction motrice centrale de toutes origines. Ces renseignements ont une valeur diagnostique, parfois pronostique, ils permettent de suivre l'évolution des atteintes motrices centrales et l'effet des traitements.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'hémiparésie ataxique par infarctus lacunaire.

  • L'hémiparésie ataxique associe une hémiparésie à un syndrome cérébelleux ipsilatéral. Selon certains auteurs, la présence ou l'absence de certains signes cliniques pourraient orienter vers une localisation lésionnelle sus ou sous-tentorielle. Nous avons étudié les facteurs de risques d'accidents vasculaires cérébraux et les signes cliniques de 61 patients consécutivement admis et porteurs d'une hémiparésie ataxique due à un infarctus lacunaire étudié par IRM. Dans 2 cas, l'IRM ne retrouva pas de lésion, dans 9 cas, il y avait des infarctus lacunaires en tandem (pont et capsule interne dans 5 cas, pont et couronne rayonnante dans 4 cas) et dans 50 cas une corrélation radio-clinique précise put être faite. La comparaison des 10 infarctus lacunaires sous-tentoriels et des 40 infarctus lacunaires sus-tentoriels n'a pas montré de différence entre les deux sous-groupes pour les facteurs de risque hormis pour les antécédents de maladie coronarienne qui étaient statistiquement plus fréquents chez les patients porteurs d'un infarctus lacunaire pontique. La répartition du déficit moteur était identique entre les deux sous-groupes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ataxies, paraparésies spastiques et neuropathies héréditaires fréquentes dans l’Est du Canada

  • Les dernières décennies ont vu l’élaboration de meilleurs outils cliniques et moléculaires qui ont révolutionné la classification de nombreuses maladies. La population de l’Est du Canada, compte tenu de son héritage génétique particulier, a contribué à ces avancées scientifiques en permettant l’identification de maladies considérées comme rares dans d’autres régions du monde. Sa plus grande homogénéité génétique a permis d’affiner la description des présentations cliniques ainsi que de mettre en lumière des variations phénotypiques. Dans la revue suivante, nous présentons diverses formes comptant parmi les plus fréquentes d’ataxies, de paraparésies spastiques et de neuropathies héréditaires observées dans l’Est du Canada. L’article décrit les caractéristiques cliniques et les causes de ces maladies en les mettant en relation avec l’histoire des migrations des populations dans cette région.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Quadriparésie hypokaliémique révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren associé à une thyroïdite auto-immune

  • Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 36 ans, hospitalisée pour tétraparésie flasque. Les examens biologiques retrouvent une hypokaliémie sévère, une acidose, une hyperchlorémie et un pH urinaire alcalin permettant de retenir le diagnostic d’acidose tubulaire distale de type 1. Le bilan étiologique révèle un syndrome de Gougerot-Sjögren associé à une hypothyroïdie auto-immune. L’évolution est favorable sous alcalinisation par citrate de potassium, corticothérapie et traitement hormonal substitutif. Sur la base de cette observation, nous discuterons de la pathogénie de l’acidose tubulaire distale au cours des maladies auto-immunes (syndrome de Gougerot-Sjögren, hypergammaglobulinémie, hypothyroïdie), du retentissement de l’acidose tubulaire distale et de l’impact du traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Quadriparésie hypokaliémique avec acidose tubulaire distale révélatrice d'un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire.

  • INTRODUCTION: Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif comporte dans 6 à 25% des cas une atteinte rénale avec une néphrite interstitielle chronique, généralement asymptomatique mais parfois responsable d'une acidose tubulaire distale pouvant se compliquer d'une hypokaliémie sévère. OBSERVATION: Une femme de 48 ans avait une quadriparésie secondaire à une hypokaliémie profonde. Une acidose tubulaire distale était associée avec une néphropathie tubulo-interstitielle à la biopsie rénale. L'ensemble de la présentation était révélateur d'un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. COMMENTAIRES : A partir de cette observation, nous présentons brièvement les caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques des 18 cas similaires de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tétraparésie chez un nourrisson après administration prolongée de pancuronium

  • Les neuromyopathies attribuées à l'emploi prolongé de pancuronium ont été décrites depuis plusieurs années chez l'adulte. Celles-ci semblent extrêmement rares chez l'enfant, sans que l'on puisse en donner l'explication. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 9 mois, ayant eu une tétraparésie flasque aréflexique, dans les suites d'une ventilation mécanique pour une bronchopneumopathie à para-influenza. La sédation durant la période de ventilation comportait du diazépam, de la phénopéridine et du pancuronium. L'atteinte décrite fut rattachée à une toxicité du pancuronium plus ou moins associée à celle des corticoïdes. Les autres étiologies de polyradiculonévrite ont été éliminées. L'évolution s'est faite vers la récupération totale sans séquelles en trois mois.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémiparésie ataxique avec dysarthrie cérébelleuse par lésion operculaire.

  • Un homme de 63 ans, atteint d'un infarctus de la région operculaire et sous-operculaire droite, présenta un déficit moteur, une hémiparésie ataxique et une dysarthrie cérébelleuse. Une analyse perceptive et instrumentale de la voix fut pratiquée précisant le caractère cérébelleux de la dysarthrie. La localisation et le volume de la lésion furent étudiés grâce à un logiciel d'analyse d'image volumique IRM. Un examen par tomographie en émission de positons (TEP) montra l'absence de diaschisis cérébelleux. Le fait clinique présenté ici est inhabituel et donc discuté sur le plan nosologique et sur le plan des mécanismes physiopathologiques impliqués. L'atteinte simultanée des voies pyramidale et fronto-cérébelleuse est ici assez limitée pour que l'élément déficitaire ne vienne masquer l'incoordination motrice des organes phonatoires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémiparésie gauche soudaine rattachée à une forme centrale de maladie de Lyme.

  • La maladie de Lyme est connue pour provoquer des atteintes neurologiques multiples. Les tableaux d'atteinte vasculaire sont plus rarement rapportés. Un homme de 27 ans fut hospitalisé à la suite d'une hémiparésie gauche. Le scanner X cérébral initial était en faveur d'un accident vasculaire cérébral ischémique, mais l'apparition d'une fièvre permit la découverte d'une méningite lymphocytaire. Le sérodiagnostic de maladie de Lyme était positif dans le sang et le LCR, et une sécrétion intrathécale d'IgG spécifiques (anti Borrelia Burgdorferi) put être démontrée. L'IRM montrait une image unique capsulo-thalamique droite évoquant une atteinte vasculaire ou inflammatoire. L'évolution fut favorable sous traitement antibiotique adapté. Les mécanismes physiopathologiques possibles sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Paraparésie fébrile chez une Tunisienne: spondylite à cryptocoque avec atteinte médullaire.

  • Cryptococcus neoformans est une levure cosmopolite responsable d'infections opportunistes affectant essentiellement le système nerveux central. Le cryptococcome, est une entité rare réalisant une masse pseudo tumorale solide souvent trouvée au niveau des hémisphères cérébraux ou du cervelet. L'atteinte médullaire est exceptionnelle. Seuls 6 cas ont été rapportés dans la littérature. L'atteinte osseuse est également rare survenant dans 5 à 10% des infections à Cryprococcus neoformans. Les auteurs rapportent un cas de paraparésie dû à une spondylite à cryptocoque avec atteinte médullaire chez une patiente aux antécédents de sarcoïdose systémique, séronégative pour le VIH. La découverte était histologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tétraparésie révélant un adénome de Conn chez une femme enceinte.

  • Nous rapportons le cas d’un adénome de Conn révélé par une tétraparésie chez une femme de 33 ans, enceinte à 16 semaines d’aménorhées. La patiente a présenté une tension artérielle à 147/87 mmHg qui paraissait normale haute avec une hypokaliémie à 1,1 mmo/l. Le diagnostic a été confirmé par le dosage hormonal qui a montré une élévation de l’aldostérone plasmatique et une baisse de l’activité rénine plasmatique. L’imagerie par résonance magnétique a mis en évidence un nodule surrénalien gauche de 1,5 centimètre de diamètre pouvant être compatible avec un adénome surrénalien. Une surrénalectomie gauche a été pratiquée avec des suites opératoires simples, normalisation de la kaliémie et de la tension artérielle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Monoparésie ataxique du membre supérieur et suspension du tonus d'attitude par lésion pariétale.

  • Un homme de 58 ans droitier présenta une ataxie du membre supérieur gauche accompagnée d'un léger déficit moteur et de paresthésies. Au bout de 15 jours, seule l'ataxie persistait accompagnée d'une suspension du tonus d'attitude. Le scanner X et l'imagerie en résonance magnétique révélèrent un infarctus pariétal. Les potentiels évoqués somesthésiques (PES) réalisés à deux reprises montrèrent une abolition des réponses prérolandiques (P22, N30). La séméiologie ataxique du membre supérieur demeurait inchangée deux mois plus tard en l'absence de tout trouble de la sensibilité profonde ou d'altération des composantes pariétales des potentiels évoqués somesthésiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Paraparésie spastique isolée révélant une maladie de Krabbe à l'âge adulte.

  • Une patiente âgée de 25 ans présenta quelques semaines après l'accouchement de son premier enfant une paraparésie spastique lentement évolutive. Il existait à l'IRM en séquences pondérées en T2 des hypersignaux bilatéraux des centres semi-ovales, de la capsule interne, de la partie latérale du pied du mésencéphale, ainsi que de la substance blanche occipitale. Les taux leucocytaires de galactosylcéramidase étaient effondrés. Les signes cliniques et radiologiques rencontrés au cours de la forme adulte de la maladie de Krabbe sont précisés. Les facteurs responsables du polymorphisme clinique de la leudodystrophie à cellules globoides sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémiparésie et ulcérations cutanéo-muqueuses : chez un homme génétiquement pigmenté.

  • La survenue chez un homme de 46 ans d'origine comorienne d'une hémiparésie droite associée à des ulcérations buccales et génitales révèle un neuro-Behçet. L'origine ethnique du patient fait toute la particularité de cette observation. En effet, le diagnostic de maladie de Behçet est relativement rare dans la population noire africaine. Ceci s'explique essentiellement par l'absence de susceptibilité génétique liée à l'HLAB51. La méconnaissance de cette pathologie dans les pays en développement ou la modification de facteurs environnementaux déclenchants, notamment infectieux, ne peuvent être exclus.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tétraparésie postopératoire transitoire sur décompensation d’une hernie discale cervicale chez un insuffisant rénal dialysé au long cours

  • Nous rapportons le cas d’un homme de 51 ans opéré d’une troisième transplantation rénale et ayant présenté une tétraparésie sur décompensation de hernie discale C5-C6 en période postopératoire immédiate. Un interrogatoire préopératoire détaillé des antécédents neurologiques et des examens complémentaires orientés pourraient venir compléter la consultation anesthésique chez les patients insuffisants rénaux chroniques hémodialysés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov