Paraparesie [ Publications ]

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  • Introduction. - Le baclofène intrathécal en infusion chronique s'est imposé comme traitement de la spasticité médullaire sévère. Dans les paraparésies spastiques héréditaires (PSH), ce traitement reste peu utilisé et les observations publiées très rares. Nous avons évalué l'intérêt de l'infusion chronique du baclofène intrathécal par pompe implantée chez des patients présentant une PSH. Méthodes. - Les patients, recrutés de façon consécutive, ont fait l'objet d'une évaluation préalable de la spasticité (score d'Ashworth, de Penn), de la force musculaire, de la marche (vitesse, confort, périmètre). Des tests au baclofène ont été réalisés, en bolus à doses croissantes, et éventuellement en test chronique. L'indication d'implantation d'une pompe était retenue sur la réduction d'au moins deux points sur les scores d'Ashworth et de Penn, la préservation de la force musculaire et l'amélioration des paramètres de marche. Résultats. - La population est de trois hommes et trois femmes, l'âge moyen de 48 ans, la durée moyenne d'évolution de la PSH de 19 ans. Quatre patients ont bénéficié de l'implantation d'une pompe avec un recul moyen de 6,2 ans. La satisfaction reste élevée chez les patients les plus anciennement traités, malgré l'évolution de la maladie. La dose moyenne quotidienne de baclofène est 75 μg. Discussion. - Certains patients, atteints de PSH, tirent un bénéfice fonctionnel significatif du baclofène intrathécal en infusion chronique, au stade où la marche reste possible. Malgré le caractère évolutif de la maladie, les résultats se maintiennent, montrant que le compromis entre la réduction de l'hypertonie et le respect de la force musculaire est possible dans cette maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ataxies, paraparésies spastiques et neuropathies héréditaires fréquentes dans l’Est du Canada

  • Les dernières décennies ont vu l’élaboration de meilleurs outils cliniques et moléculaires qui ont révolutionné la classification de nombreuses maladies. La population de l’Est du Canada, compte tenu de son héritage génétique particulier, a contribué à ces avancées scientifiques en permettant l’identification de maladies considérées comme rares dans d’autres régions du monde. Sa plus grande homogénéité génétique a permis d’affiner la description des présentations cliniques ainsi que de mettre en lumière des variations phénotypiques. Dans la revue suivante, nous présentons diverses formes comptant parmi les plus fréquentes d’ataxies, de paraparésies spastiques et de neuropathies héréditaires observées dans l’Est du Canada. L’article décrit les caractéristiques cliniques et les causes de ces maladies en les mettant en relation avec l’histoire des migrations des populations dans cette région.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Paraparésie fébrile chez une Tunisienne: spondylite à cryptocoque avec atteinte médullaire.

  • Cryptococcus neoformans est une levure cosmopolite responsable d'infections opportunistes affectant essentiellement le système nerveux central. Le cryptococcome, est une entité rare réalisant une masse pseudo tumorale solide souvent trouvée au niveau des hémisphères cérébraux ou du cervelet. L'atteinte médullaire est exceptionnelle. Seuls 6 cas ont été rapportés dans la littérature. L'atteinte osseuse est également rare survenant dans 5 à 10% des infections à Cryprococcus neoformans. Les auteurs rapportent un cas de paraparésie dû à une spondylite à cryptocoque avec atteinte médullaire chez une patiente aux antécédents de sarcoïdose systémique, séronégative pour le VIH. La découverte était histologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Paraparésie spastique isolée révélant une maladie de Krabbe à l'âge adulte.

  • Une patiente âgée de 25 ans présenta quelques semaines après l'accouchement de son premier enfant une paraparésie spastique lentement évolutive. Il existait à l'IRM en séquences pondérées en T2 des hypersignaux bilatéraux des centres semi-ovales, de la capsule interne, de la partie latérale du pied du mésencéphale, ainsi que de la substance blanche occipitale. Les taux leucocytaires de galactosylcéramidase étaient effondrés. Les signes cliniques et radiologiques rencontrés au cours de la forme adulte de la maladie de Krabbe sont précisés. Les facteurs responsables du polymorphisme clinique de la leudodystrophie à cellules globoides sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Paraparésies spastiques tropicales en Martinique. Haute prévalence d'anticorps HTLV-I.

  • L'association entre l'HTLV 1 et un syndrome neurologique à manifestation médullaire endémique dans les régions tropicales, la paraparésie spastique tropicale ouvre des horizons nouveaux dans l'étiologie virale de certaines neuropathies chroniques et ou dégénératives. Ainsi les rétrovirus humains l'HTLV1 et le Lav HTLV III partageraient une pathologie multiple à manifestations non seulement immunohématologiques mais aussi neurologiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Uvéo-papillite associée à une paraparésie due au virus HTLV I.

  • Le virus HTLV 1 (human T lymphotropic retrovirus type 1), isolé en 1980, est responsable de deux types principaux d'affections: la leucémie de l'adulte à T lymphocytes et la paraplégie spastique tropicale. Ces dernières années, un nombre croissant de publications insiste sur les manifestations extra-neurologiques associées au HTLV 1 dans le cadre de la paraplégie spastique tropicale, tendant à assimiler cette dernière à une maladie de système. Un cas d'uvéo-papillite, lésion qui n'a fait l'objet d'aucune publication préalable, est rapporté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome oculodentodigital révélé par une paraparésie spastique progressive

  • Le syndrome oculodentodigital (ODD) est un syndrome malformatif congénital rare d’origine génétique et de cause inconnue. Il associe de façon variable des signes oculaires (microphtalmie, microcornée), des anomalies dentaires (hypoplasie de l’émail, édentation précoce) et des anomalies des extrémités à type de syndactylie des 4

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov