Paralysie supranucleaire progressive [ Publications ]

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  • Parmi les syndromes parkinsoniens, la paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie 20 à 30 fois plus rare que la Maladie de Parkinson (Schrag étal., 1999). Si la PSP partage avec la maladie de Parkinson plusieurs symptômes, d'autres signes aident à distinguer les deux affections. De plus, les signes histopathologiques de la PSP visibles au microscope sont très particuliers et servent de base absolue diagnostique. Étant donné qu'il n'existe pas de marqueur biologique pour diagnostiquer la maladie, la responsabilité incombe aux cliniciens d'identifier l'ensemble minimal de signes cliniques qui assure la plus haute probabilité de ce diagnostic histopathologique. Le programme NINDS distingue deux catégories, « PSP probable » et « PSP possible », chacune avec ses propres caractéristiques. La PSP « probable » n'a qu'une sensitivité de 50 p. 100, mais une spécificité et une valeur prédictive positive de 100 p. 100. Avec la PSP « possible », il y a plus de cas (spécificité de 83 p. 100), mais on inclut des erreurs diagnostiques (spécificité de 93 p. 100) et la valeur prédictive positive est plus faible (83 p. 100). Pour les recherches et de nouveaux traitements, si on se concentre sur les cas de PSP probable», bien que la population disponible soit plus restreinte, le clinicien est conscient que les cas retenus ont vraiment une PSP. Les études thérapeutiques dans la PSP sont peu nombreuses et non contrôlées. Aucun produit médicamenteux et aucune intervention chirurgicale n'ont montré une grande efficacité. Un nouvel axe de recherche se concentre sur la neuroprotection, et dans ce but, il faut d'abord identifier la progression naturelle des incapacités cliniques. Une étude longitudinale de 50 patients avec PSP « probable » a examiné le temps moyen entre le début des symptômes et le développement de trois signes clefs, chacun détectable par l'échelle standardisée de Unified Parkinson's Disease Rating Scale: l'incapacité de se tenir debout sans aide, l'incapacité de parler de manière intelligible, et l'incapacité de se nourrir sans sonde. Les courbes Kaplan-Meier montrent que la durée moyenne de la maladie avant l'apparition d'un de ces signes est de 50 mois. Si les chercheurs veulent développer des protocoles pour prévenir ou pour ralentir ces événements, c'est dans cette période déterminante que l'effort doit se concentrer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les lésions corticales de la paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardson-Olszewski).

  • Les lésions de la paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele Richardson Olszewski) ont été considérées comme purement sous-corticales. Des dégénérescences neurofibrillaires ont été plus récemment mises en évidence dans le cortex. Elles sont, par leur morphologie, leur répartition et leur antigénicité, différentes de celles de la maladie d'Alzheimer et du vieillissement. Elles s'associent à des accumulations filamentaires névrogliales. La distribution des lésions permet de distinguer des formes typiques, où le néocortex - surtout préfrontal et moteur - est sévèrement touché et les formes pallido-luyso-nignque: où il est plus volontiers respecté. L'analyse factorielle montre l'indépendance des lésions corticales et sous-corticales et souligne le rôle possible du noyau pédonculopontin dans la diffusion corticale du processus pathologique initialement sous-cortical.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'IRM dans les syndromes extrapyramidaux d'origine dégénérative. La maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive et l'atrophie systématisée multiple.

  • Dans les syndromes extrapyramidaux, l'IRM cérébrale, particulièrement à haut champ, peut montrer des anomalies de signal en rapport avec des dépôts de fer ou d'autres substances paramagnétiques. Dans la maladie de Parkinson et la paralysie supranucléaire progressive, les signes cliniques permettent dans la grande majorité des cas de faire le diagnostic et l'IRM a peu d'intérêt en pratique. Chez des patients ayant un syndrome extrapyramidal répondant mal au traitement, l'IRM peut être utile en montrant des anomalies au niveau des putamens faisant suspecter une dégénérescence nigrostriée dans le cadre de l'atrophie systématisée multiple, de plus mauvais pronostic que la maladie de Parkinson. Enfin, l'IRM peut être utile en excluant d'autres pathologies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations oculaires de la paralysie supranucléaire progressive.

  • Au cours du syndrome de Steele-Richardson-Olszewki ou paralysie supranucléaire progressive, les signes oculaires subjectifs sont à type de brouillard visuel, diplopie à la lecture, difficultés à voir les marches d'escalier, brûlures oculaires et yeux secs. Les signes objectifs sont une acuité visuelle satisfaisante, des troubles de la motilité oculaire conjuguée, une convergence diminuée ou absente, un nystagmus optocinétique perturbé. Les signes oculaires associés sont le reflet de l'atteinte du tronc cérébral (anisocorie, ptosis, clignements asymétriques) ou des manifestations extrapyramidales (fixité du regard, clignement rare). Le principal diagnostic différentiel est la maladie de Parkinson.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mutisme akinétique et pseudo-paralysie supranucléaire progressive secondaires à la dérivation d'une hydrocéphalie obstructive. Effet bénéfique de la bromocriptine : 2 cas.

  • Nous rapportons deux cas d'hydrocéphalie obstructive par sténose de l'acqueduc de sylvius ayant nécessité plusieurs dérivations du LCR. Les patients développèrent à la suite du traitement neurochirurgical un état de mutisme akinétique dont la régression laissa place à un syndrome extrapyramidal associé à une paralysie du regard et à un syndrome frontal réalisant un tableau de pseudo-paralysie supranucléaire progressive (PSP). Le mutisme akinétique et la pseudo-PSP régressèrent complètement sous bromocriptine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comportement compulsif d'allure obsessionnelle et paralysie supranucléaire progressive.

  • Un cas de paralysie supranucléaire progressive caractérisé par une perte de l'auto-activation et un comportement compulsif d'allure obsessionnelle est rapporté.L'examen anatomopathologique était remarquable par l'intensité et la diffusion des lésions pallidales aux deux segments,externe et interne.Si la perte de l'auto-activation semble résulter de l'atteinte d'un circuit cortico-sous-cortical constituant une boucle limbique,le comportement compulsif d'allure obsessionnelle pourrait résulter de l'interruption d'un circuit fronto-caudo-pallido-luysien.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Paralysie supranucléaire progressive: étude clinique, histoire naturelle et progression du handicap.

  • Nous avons étudié la présentation clinique, l'histoire naturelle et le handicap de 47 patients atteints de paralysie supranucléaire progressive dont 25 ont eu une imagerie IRM. Nos résultats montrent que les chutes inexpliquées accompagnées d'un syndrome akinéto-hypertonique atypique (symétrique, doparésistant, et sans tremblement de repos) sont de bons marqueurs précoces avec un délai d'apparition moyen court (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome frontal de la paralysie supranucléaire progressive.

  • Troubles psychiques: dépression ou aggressivité. Ralentissement idéatoire, labilité de l'attention, réduction de la fluence et des capacités de langage élaboré, tendance à l'extinction dichotique gauche, troubles du raisonnement, atteinte modérée de la mémoire, apraxie. Hypothèse d'une désactivation du cortex frontal par les lésions osuscorticales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov