Paragangliome [ Publications ]

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  • Objectifs: le paragangliome tympano-jugulaire (PTJ) représente la tumeur la plus fréquente de l'oreille moyenne mais également de l'os temporal après le neurinome de l'acoustique. La prise en charge de ces tumeurs vasculaires reste controversée. L'objectif de ce travail est de rapporter notre expérience au CHU de Grenoble des PTJ. Matériels et méthodes: Etude rétrospective de 41 patients pris en charge entre 1973 et 1996. On note 6 stades A, 8 stades B et 27 stades C (classification de Fisch), une extension intracrânienne était mise en évidence dans 20 cas (49 %). Il y avait 2 cas familiaux, diagnostiqués lors de l'étude, avec des localisations multiples, notamment carotidiennes. L'analyse rétrospective a permis de séparer 3 groupes selon les modalités thérapeutiques: chirurgie ou radiothérapie en première intention, chirurgie associée à radiothérapie. Résultats: le traitement chirurgical a permis une guérison dans plus de 95 % des cas avec un recul moyen de 6 ans. On déplore un décès par laryngospasme (tumeur C2Di2 opérée par voie infratemporale de type A). La radiothérapie en première intention a permis une stabilisation de la tumeur dans 75 % des cas (recul moyen de 5 ans) mais expose au risque de radionécrose. Une chirurgie de rattrapage a été nécessaire dans 3 cas. Conclusion: La comparaison des différentes modalités thérapeutiques chirurgicales, radiothérapique ou mixte, place au premier plan la chirurgie à visée curative au prix d'une morbidité plus importante que la radiothérapie seule. En raison d'une évolution tumorale souvent lente, la radiothérapie trouve sa place chez des patients plus âgés ou contre-indiqués pour la chirurgie, dans le but d'obtenir une stabilisation tumorale avec amélioration des symptômes et une faible morbidité. La prise en charge de cette pathologie rare doit être multidisciplinaire et confiée à des équipes entraînées. Les découvertes récentes des mutations sur les gènes SDH permettront un dépistage génétique de cas asymptomatique et de définir les procédures pour leur surveillance, coordonnées dans le cadre d'un réseau national (PGL.NET.). Une étude rétrospective pourrait également éclairer sur la réelle incidence des formes familiales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Paragangliome carotidien malin. A propos d'un cas.

  • Paraganglione carotidien malin. A propos aun cas Les paragangliomes les plus fréquents au niveau de la tête et du cou sont ceux développés à partir du corpuscule carotidien et du nerf vague. Les paragangliomes carotidiens sont caractérisés par deux modes évolutifs : loco-régional et métastatique. Les cas de paragangliome malin publiés sont rares. Nous en rapportons un cas traité au CHU de Grenoble en 1993. Il s'agissait d'une patiente de 53 ans qui présentait un paragangllome carotidien bilatéral, stade II à droite et l à gauche selon la classification de Shamblin, avec sécrétion importante de dopamine. La patiente a été opérée en deux temps avec des suites opératoires simples. Deux ans après la seconde intervention, la patiente a présenté des métastases osseuses et hépatiques dont le diagnostic a été fait grâce à une scintigraphie à l'Octréoscan ®. L'évolution clinique a été rapidement défavorable et la patiente est décédée en quelques semaines. La malignité d'un paragangliome carotidien est très difficile a diagnostiquer. Il n'existe aucun critère cellulaire et histologique qui en permette le diagnostic. Le seul critère fiable de malignité est clinique, il s'agit de l'apparition de métastases ganglionnaire cervicale et/ou à distance dont le délai moyen d'apparition est de 9 ans. Le suivi doit donc être long. Le diagnostic de métastase repose sur la biospie. En cas de paragangliome sécrétant, celle ci peut être contre indiquée, le diagnostic peut alors être fait grâce aux techniques de scintigraphie. Le risque de malignité est plus élevé en cas de paragangliome sécrétant, tout particulièrement en cas de sécrétion de dopamine.

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Phéochromocytomes et paragangliomes pédiatriques : revue de la littérature

  • Les phéochromocytomes (PHEO) et les paragangliomes (PGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares développées aux dépens du tissu paraganglionnaire sympathique et parasympathique. Bien que largement décrits dans la littérature adulte, les PHEO/PGL pédiatriques font l’objet de peu d’études spécifiques. Dans cet article, les auteurs réalisent une revue de la littérature concernant la clinique, la génétique, le diagnostic et le traitement des PHEO/PGL pédiatriques. Les PHEO/PGL multifocaux, bilatéraux, malins ou inscrits dans un syndrome de prédisposition familiale sont plus fréquents dans cette population. Plus de la moitié des cas de PHEO/PGL pédiatriques est associée à une mutation d’un des 12gènes de prédisposition connus. La maladie de Von Hippel-Lindau, la neurofibromatose de type 1, la néoplasie endocrinienne multiple de type 2et le syndrome PHEO/PGL héréditaire sont les syndromes génétiques prédisposant fréquemment retrouvés. Les symptômes révélateurs sont liés à l’hypersécrétion de catécholamines ou à un effet de masse. Le diagnostic repose sur le dosage biochimique des métanéphrines plasmatiques et/ou urinaires. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen d’imagerie de référence. La majorité des PHEO/PGL pédiatrique est bénigne. La chirurgie associée à une prise en charge médicale péri-opératoire optimale reste le traitement de choix. Dans les rares formes métastatiques, la résection chirurgicale des métastases, la MIBG thérapeutique à l’iode 131, la chimiothérapie ou l’irradiation externe sont des alternatives thérapeutiques.

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Paragangliomes: profil clinique et sécrétoire. A propos de 39 cas.

  • Le but de l'étude. - Le but de l'étude est de tenter de définir un profil clinique et sécrétoire des paragangliomes, tumeurs chromaffines de développement extrasurrénalien. Méthodes. - De 1971 à 2002, 39 paragangliomes ont été suivis chez 38 patients (22 hommes, 16 femmes, âge moyen 41,2 ans). Résultats. - Quatre étaient de localisation sus-diaphragmatique et 35 sous-diaphragmatique dont six au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Une hypersécrétion de catécholamines était présente dans 32 cas, une hypertension artérielle dans 23 cas dont un seul sans hypersécrétion de catécholamines. La lésion fixait la méta-iodobenzylguanidine dans 20 cas sur 29 scintigraphies réalisées. Le traitement des lésions a été 35 fois chirurgical dont une fois associé à la radiothérapie, et une fois par radio-isotopes. Deux patients sont décédés avant tout traitement. Une persistance après traitement chirurgical était observée dans deux cas. Un second traitement (chirurgie ou isotope) a permis la disparition du syndrome d'hypersécrétion des catécholamines. Le diagnostic histologique a été supposé bénin dans 17 cas, malin dans 20 cas. Tous les paragangliomes sécrétant exclusivement de la dopamine étaient malins. Six patients ont récidivé dont deux pour tumeur classée initialement bénigne. Le traitement des récidives a été chirurgical, par isotope ou par radiothérapie. Parmi les 38 patients, neuf avaient des prédispositions familiales. L'étude génétique faite chez cinq de ces neuf patients était positive dans tous les cas.

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Les complications iatrogènes des paragangliomes du foramen jugulaire.

  • A propos de vingt-huit cas de paragangliomes nés du foramen jugulaire, suivis et traités entre 1982 et 1990, les auteurs étudient la iatrogénie de l'embolisation, de la chirurgie ou de la radiothérapie. L'embolisation pré-opératoire systématique a transformé l'approche thérapeutique de ces tumeurs mais reste pourvoyeuse de complications essentiellement neurologiques (32% des cas dont 18% d'accidents graves), survenant surtout lors de l'exclusion du contingent carotidien interne. Les techniques oto-neurochirurgicales actuelles permettent une exérèse tumorale plus étendue et plus complète, mais engendre de fréquents déficits neurologiques qui touchent le nerf facial (45%), les nerfs mixtes (32%) et/ou le XII (18%), soit par sacrifice obligé, soit par manipulation peropératoire. La radiothérapie est une arme thérapeutique indiscutable avec des complications secondaires mineures. A la lumière de cette analyse critique, les auteurs précisent leurs indications chirurgicales qui, à ce jour, concernent le patient présentant deux ou plus des critères suivants: -âge inférieur à 55 ans -tumeur unilatérale -a priori extirpable -présentant des atteintes oto-neurologiques pré-opératoires -envahissement de la fosse postérieure. Dans les autres cas, la radiothérapie reste une arme thérapeutique indiscutable et efficace qui mérite d'être utilisée dans les paragangliomes inopérables, dans les récidives, ou en complément d'une exérèse incomplète.

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Paragangliome malin orbitaire, à propos d'un cas.

  • Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines développées aux dépens du système nerveux parasympathique. Ils peuvent se localiser n’ importe où dans l’organisme depuis la tète et cou jusqu’au pelvis. La localisation orbitaire de cette tumeur est très rare. Nous présentons le cas d’un patient âgé de 37 ans qui présente depuis 4 mois une exophtalmie unilatérale droite, d’installation progressive, sans douleur ni baisse de l’acuité visuelle associés. L’examen général montre une tuméfaction sous le cuire chevelu, sans adénopathies locorégionales ni hépato ou splénomégalie. La tomodensitométrie retrouve un processus tumoral occupant le cadran supéro-externe de l’orbite droite, mesurant 38 mm de grand axe, envahissant la paroi supérieure et externe de l’orbite avec une importante ostéolyse. Un body scan révèle alors une métastase pulmonaire. L’examen histopathologique complétés par l’immunohistochimie, réalisé après biopsie, révèle un marquage cytoplasmique par l’anticorps anti-chromogranin, l’anticorps anti-synaptophysine et un marquage des vaisseaux par l’anticorps anti-CD31 soulignant l’architecture en zellbalen des nids tumoraux. Cet aspect est en faveur d’un paragangliome malin. Une exérèse chirurgicale incomplète suivie d’une radiothérapie adjuvante, sont alors réalisés. L’origine exacte de cette tumeur au sein de l’orbite reste très controversée. L’exophtalmie reste le principal signe révélateur. La tomodensitométrie, l’imagerie par résonnance magnétique et la scintigraphie au Metaiodobenzylguanidine radioinonisée à l’iode (MIBG-I

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Intérêt du dosage urinaire de la 3-méthoxytyramine dans le diagnostic des phéochromocytomes et paragangliomes : à propos de 28 cas

  • Le dosage des dérivés méthoxylés des catécholamines permet de diagnostiquer des tumeurs telles que les phéochromocytomes et les para-gangliomes. Malgré la faible fréquence de ces maladies, leur diagnostic est primordial en raison du caractère potentiellement létal des épisodes d'hypertension maligne dus à une sécrétion inappropriée de catécholamines par ces tumeurs. Les dérivés méthoxylés des catécholamines comprennent la 3-méthoxytyramine, la normétanéphrine et la métanéphrine, dosés dans les urines ou le plasma. L'intérêt du dosage de la 3-méthoxytyramine urinaire a été étudié en analysant les dossiers de 28 patients âgés de 25 à 84 ans qui présentaient une élévation isolée de ce dérivé, avec des concentrations urinaires non pathologiques de métanéphrine et de normétanéphrine, faisant suspecter une sécrétion tumorale inappropriée de catécholamines. Dans ces situations, aucun phéochromocytome ou paragangliome n'a été diagnostiqué. Cette étude, après discussion des biais entachant la prise en charge clinique de tels patients dans leur bilan étiologique, pose la question de la pertinence de ce dosage dans la prise charge diagnostique de ces maladies.

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Paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux: à propos de deux cas.

  • Le but de cet article et d'attirer l'attention sur l'existence de paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux et souligner la difficulté du diagnostic pré-opératoire. Nous rapportons ici deux cas de paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux. Nous avons étudié les critères cliniques et paracliniques pré-opératoires ainsi que les résultats post-opératoires. La présentation clinique pré-opératoire était aspécifique dans les deux cas. Les deux patients présentaient une surdité neurosensorielle asymétrique , associée à une symptomatologie vertigineuse pour le premier patient et à une instabilité et des acouphènes pour le second. Les examens d'imagerie orientaient dans un cas vers un méningiome inséré au-dessous du méat auditif interne et dans le second cas vers une tumeur des nerfs mixtes (schwannome ou méningiome) compte tenu de l'extension aux dépens du foramen jugulaire. Les suites opératoires ont montré une atteinte des nerfs mixtes dans un cas. Les paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux sont des tumeurs exceptionnelles. La génétique de ces tumeurs est une voie de recherche en plein développement et devient un outil essentiel, tant à visée diagnostique que pronostique. Le diagnostic pré-opératoire de ces tumeurs est difficile. Il faut penser à ce diagnostic devant une tumeur étendue au foramen jugulaire, du fait du pronostic neurologique au niveau des nerfs mixtes.

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La génétique des paragangliomes et des phéochromocytomes.

  • Les paragangliomes et les phéochromocytomes sont des tumeurs rares qui se développent aux dépens des ganglions sympathiques et parasympathiques, ainsi que de la médullosurrénale. La génétique des phéochromocytomes et des paragangliomes a fait des progrès considérables au cours des dix dernières années. Dix gènes de prédisposition (VHL, RET, NF1, SDHA, B, C et D, SDHAF2, TMEM127 et finalement MAX) ont été identifiés, expliquant plus d'un tiers des cas (avec une histoire familiale, mais aussi de présentation apparemment sporadique). Les études transcriptomiques ont par ailleurs conduit à l'identification de mutations somatiques des gènes RET et VHL dans les tumeurs d'environ 15 % des patients atteints d'une forme sporadique de la maladie, apportant ainsi une explication moléculaire dans près de la moitié des cas. Ces découvertes ont conduit à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires de tumorigenèse des phéochromocytomes et des paragangliomes. Il a été montré que le statut génétique des tumeurs était associé à une signature moléculaire particulière, telle que la pseudohypoxie ou l'activation des voies des MAPK ou de mTOR. Ces connaissances ont eu un impact majeur sur le conseil génétique des patients et de leurs familles et permettront à l'avenir une prise en charge médicale, clinique et thérapeutique personnalisée des patients atteints.

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Paragangliomes tympaniques. Analyse d'une série de neuf cas.

  • Objectifs : Evaluer la prise en charge des patients traités d'un paragangliome tympanique. Patients et méthodes : De 1996 à 2003, nous avons pris en charge neuf patients porteurs de paragangliomes tympaniques. On comptait 8 femmes et 1 homme (âge moyen : 65 ans). Ces 9 patients furent opérés. Cette étude rétrospective s'est intéressée aux signes révélateurs, aux moyens diagnostiques utilisés, à la technique chirurgicale, ainsi qu'aux résultats fonctionnels à court-, moyen-, et long-termes. Résultats : L'intervention chirurgicale fut toujours bien supportée. Il n'y eut aucun cas de mastoïdite post-opératoire, Aucun patient n'eut de trouble de l'équilibre post-opératoire. La résection tumorale fut obtenue dans 7 cas. Dans un cas, la résection fut incomplète afin de préserver la motricité faciale. Tous les patients sauf un furent soulagés de leurs acouphènes après chirurgie. Toutefois, dans quatre cas, la surdité fut aggravée par la résection chirurgicale, essentiellement par une augmentation de la composante transmissionnelle. Conclusion : Le diagnostic de paragangliome tympanique, à évoquer devant tout acouphène pulsatile, est fortement orienté par l'imagerie. Il doit être le plus précoce possible pour minimiser la morbidité post-opératoire. Si le traitement chirurgical permet la guérison et supprime l'acouphène, il comporte un risque auditif élevé.

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Paragangliomes multiples: à propos de deux cas.

  • Les paragangliomes multiples sont des tumeurs rares, d'évolution lente qui posent un problème diagnostique et thérapeutique. Les localisations carotidienne et jugulo-tympanique sont les plus fréquentes, très rarement la localisation aortique. L'association de deux, trois ou quatre localisations est possible dans les formes multiples. Ces formes sont le plus souvent rencontrées dans un cadre familial. L'exérèse chirurgicale est le traitement de première intention de ces tumeurs. Dans les formes multiples, la stratégie thérapeutique doit être adaptée à chaque cas : on commence le plus souvent dans un premier temps, par la localisation carotidienne. Nous rapportons deux cas de chémodectome à localisation multiple. Le premier cas est celui d'une femme de quarante-quatre ans, qui a une double localisation : carotidienne (bilatérale) et aortique (la crosse de l'aorte). Le deuxième cas est celui d'une patiente ayant également une double localisation, carotidienne et aortique, associée à une localisation tympano-jugulaire. Un traitement chirurgical a été réalisé pour toutes ces localisations, sauf la localisation tympano-jugulaire traité par embolisation. Les suites opératoires ont été simples. Le premier cas a eu une radiothérapie complémentaire.

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Paragangliomes de la tête et du cou au Sénégal.

  • Les paragangliomes occupent une place réduite dans l'oncologie cervico-faciale. Objectifs : Rapporter l'expérience d'un service d'ORL du sud dans la prise en charge de ces tumeurs rares. Matériel et méthodes : L'étude est rétrospective ayant pour cadre le service universitaire d'Oto-Rhino-Laryngologie (ORL) et de Chirurgie cervico-faciale du CHU de Dakar. Elle a concerné 8 patients porteurs d'une tumeur très vascularisée de siège cervical et temporal. Le bilan pré-opératoire a comporté un scanner avec injection de produit de contraste dans 88 %, précédé d'un écho doppler en cas de tumeur cervicale. Tous les patients ont été opérés, sauf dans 1 cas. La prise en charge avec une équipe de chirurgiens vasculaires a été nécessaire dans 2 cas. Un examen histopathologique a été effectué dans tous les cas. Résultats: La tumeur était de localisation cervicale dans 5 cas (62,5 %) - corpuscule carotidien 3 cas (37,5 %), tumeur vagale 2 cas ( 25 %) - et pétreuse, tympano-jugulaire, dans 3 cas (37,5 %). La voie latéro-cervicale pure avait permis l'exérèse dans les formes cervicales. Les tumeurs tympano-jugulaires ont été opérées par évidement pétro-mastoïdien ou mastoïdectomie radicale des anglo-saxons, dans 2 cas. Dans le 3

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L'interruption du sinus latéral dans la chirurgie du paragangliome et du neurinome de l'acoustique. A propos de deux complications.

  • Le sinus latéral est un élément important du drainage veineux cérébral. Son interruption peut être rencontrée dans de nombreuses pathologies ou être le fait d'un acte chirurgical. Dans ce cas, un système de suppléance se développe par le biais d'une circulation veineuse collatérale ou du sinus latéral controlatéral. Il est le plus souvent efficace et l'interruption du sinus latéral est sans conséquence neurologique. Les auteurs rapportent deux complications neurologiques graves à type d'hypertension intracrânienne et d'infarcissement cérébelleux survenues lors de l'interruption du sinus latéral au cours de l'exérèse d'un paragangliome et d'un neurinome de l'acoustique. L'attention est attirée sur l'importance d'un bilan pré-opératoire permettant de prévenir ces complications.

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Paragangliomes malins héréditaires: problèmes liés à la prise en charge des formes non sécrétantes.

  • Les paragangliomes non sécrétants n'ont pas d'expression clinicobiologique, leur diagnostic est la plupart du temps retardé et n'est souvent réalisé qu'à l'occasion de la découverte d'un syndrome tumoral abdominal évolué ou du bilan étiologique d'une lésion secondaire symptomatique. Les formes héréditaires, notamment celles secondaires à une mutation du gène SDHB, semblent avoir le pronostic le plus sombre. En revanche, a contrario des formes sporadiques, elles sont les seules à pouvoir bénéficier d'un dépistage génétique qui permettra, en cas de positivité, de proposer une prise en charge précoce avant l'apparition des premiers symptômes, des récidives éventuelles et des métastases. Nous rapportons ici un cas de paragangliome malin héréditaire non sécrétant de découverte tardive et discuterons la problématique de la prise en charge des formes non-fonctionnelles.

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Paragangliome non sécrétant rétropéritonéal.

  • Les paragangliomes sont des tumeurs rares développées aux dépens de cellules indifférenciées de la crête neurale primitive. Ces tumeurs ont souvent une localisation surrénalienne, mais d'autres sites peuvent être atteints. Nous rapportons le cas d'un homme de 60 ans chez qui il a été découvert fortuitement une masse rétropéritonéale droite solide à l'échographie. Cette tumeur présentait un rehaussement hétérogène au scanner et en IRM. Les catécholamines urinaires et plasmatiques étaient normales, les taux d'ACTH et de cortisol libre urinaire étaient élevés. Un traitement chirurgical était décidé. Les analyses immuno-histochimiques ont révélé que les cellules tumorales exprimaient fortement la NSE (Neurone Specific Enolase) et la Chromogranine A. Le diagnostic porté était celui de paragangliome non sécrétant rétropéritonéal droit. Après l'intervention, le patient, asymptomatique, était sorti sans traitement.

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La scintigraphie à l'Octréoscan dans la prise en charge des paragangliomes de la tête et du cou.

  • Objectif : Préciser l'intérêt clinique de la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (Octréoscan®) dans une série de 18 patients examinés entre Juillet 2001 et Février 2002 pour suspicion de paragangliome de la tête et du cou. Patients et méthodes: Seize patients étaient porteurs d'un ou plusieurs paragangliomes diagnostiqués sur la base d'une imagerie scanner et IRM concordante. Pour deux patientes, il existait un doute diagnostique, les conclusions de l'imagerie anatomique étant discordantes. Des images planaires de 15 min étaient acquises 4 heures et 24 heures après l'injection IV de 148 à 185 MBq d'Octréoscan®. Résultats: 22 foyers hyperfixants ont été mis en évidence. Vingt de ces foyers (chez 16 patients) correspondaient aux 20 localisations paraganglionnaires connues, qui ont donc toutes été visualisées par la scintigraphie. Le plus petit paragangliome détecté avait un volume de 0,2 cm

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Paragangliomes cervicaux. Résultats à propos d'une série de 33 patients.

  • Durant la période 1971-1993, 33 patients porteurs de chémodectome cervical ont été traités, 41 tumeurs ont été diagnostiquées. Sept patients présentaient des tumeurs multicentriques. Tous sauf un présentant une tumeur bilatérale ont été opérés. Une résection carotidienne a été effectuée dans 4 cas. Six patients ont reçu un traitement radiothérapique: cinq après chirurgie et un traité par irradiation exclusive. Durant la période considérée, un patient est décédé de métastases osseuses 6 ans après une chirurgie incomplète suivie de radiothérapie et un a présenté une récidive locale traitée par radiothérapie. La chirurgie est le principal traitement de ces tumeurs, il n'a pas été noté de complication cérébrovasculaire postopératoire mais des séquelles secondaires aux résections nerveuses inévitables. La radiothérapie est effectuée dans des cas particuliers: en cas de contre-indication opératoire et de résection incomplète.

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Prise en charge d’un paragangliome rétropéritonéal

  • Nous rapportons une observation de paragangliome rétropéritonéal chez un homme de 43 ans hospitalisé pour douleurs abdominales. Le scanner abdominopelvien montrait une masse rétropéritonéale. Lors de la fibroscopie œsogastroduodénale avec biopsies, le patient présentait une poussée d’hypertension sévère associée à des troubles du rythme cardiaque permettant d’évoquer le diagnostic de phéochromocytome extrasurrénalien confirmé par le dosage des métanéphrines urinaires. Il existait une cardiomyopathie aiguë associée mise en évidence à l’échocardiographie et réversible en postopératoire. Cette observation permet de rappeler l’importance de la préparation anesthésique entourant le geste chirurgical et la nécessité d’une surveillance au long cours en l’absence de critères histologiques formels de bénignité.

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Embolisation préopératoire par abord mixte d'un paragangliome à l'aide d'Onyx

  • Les tumeurs glomiques ou paragangliomes sont des lésions bénignes hypervascularisées situées à l'étage craniocervical et révélées par des symptômes progressifs essentiellement neurologiques liés à l'infiltration des nerfs crâniens. Le traitement est le plus souvent chirurgical et la morbidité peropératoire n'est pas négligeable compte tenu de la déperdition sanguine et des risques inhérents à la localisation anatomique de ces tumeurs. L'embolisation préopératoire réduit la morbidité, et plusieurs techniques ont été décrites utilisant des particules ou du cyanoacrylate en injection directe. Les auteurs rapportent une observation illustrant une nouvelle approche par voie mixte, artérielle et veineuse et injection d'Onyx permettant une dévascularisation exhaustive des shunts artérioveineux tumoraux.

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Paragangliome associé à une sténose de l'artère rénale: une cause rare d'hypertension artérielle secondaire. A propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Les paragangliomes sont des causes rares d'hypertension artérielle secondaire. Ils correspondent à une localisation extrasurrénalienne des phéochromocytomes. Cette observation rapporte la coexistence dans le temps, avec un intervalle libre de dix ans, d'une hypertension artérielle rénovasculaire dysplasique et d'un paragangliome abdominal siégeant au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Il s'agit d'une association rare qui doit toujours faire rechercher un terrain génétique commun (neurocristopathie) et qui souligne l'intérêt d'une surveillance au long cours de ces patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov