Panniculite [ Publications ]

panniculite [ Publications ]

Publications > panniculite

  • Le terme panniculite est utilisé pour désigner une inflammation de l’hypoderme. Une biopsie profonde et large est nécessaire pour préciser le type d’atteinte de l’hypoderme et proposer une hypothèse diagnostique qui orientera la prise en charge. En effet, il existe 4 contextes nosologiques différents selon que l’inflammation prédomine dans les septums inter-adipocytaires ou directement dans les lobules adipeux , qu’il s’y associe, ou non, une atteinte vasculaire. Il conviendra aussi d’adresser une partie du prélèvement biopsique pour analyse microbiologique pour ne pas méconnaître une cause infectieuse et pour rechercher une clonalité si un lymphome profond est suspecté. L’érythème noueux, principale hypodermite septale, a de nombreuses étiologies et est la seule hypodermite qui ne requiert pas de biopsie dans sa forme clinique typique. La périartérite noueuse (PAN) est une panniculite septale vasculaire avec un livedo et/ou des nodules et du purpura et impose de rechercher une atteinte systémique. Une thrombophlébite nodulaire doit faire rechercher une coagulopathie, une maladie de Behçet, une périartérite noueuse ou une maladie de Buerger. Les panniculites lobulaires sont classées selon l’infiltrat. Si l’infiltrat est lymphocytaire, il faudra discuter notamment le lupus érythémateux profond et les lymphomes T hypodermiques. S’il est histiocytaire, seront discutées la sarcoïdose, la panniculite histiocytaire cytophagique et chez le nouveau-né la cytostéatonécrose. La panniculite lobulaire neutrophilique est de diagnostic difficile et nécessite une confrontation anatomoclinique. En pratique, très souvent, le diagnostic étiologique d’une hypodermite ne peut pas être établi d’emblée, c’est souligner l’importance du suivi de ces malades qu’il ne faut pas hésiter à biopsier à nouveau.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite histiocytaire cytophagique.

  • - Un diagnostic histopathologique : La panniculite histiocytaire cytophagique est l'expression cutanée spécifique du syndrome d'activation macrophagique. Il s'agit d'une éruption nodulaire fébrile accompagnée des autres signes cliniques et biologiques du syndrome d'activation macro phagique. Le diagnostic se fait par l'examen histopathologique qui est caractéristique et montre une hypodermite lobulaire constituée d'un infiltrat de macrophages en cytophagie. Ces infiltrats macrophagiques sont d'allure bénigne par opposition à ceux des histiocytoses malignes. - Anomalies immunitaires et infections : Dans plus de 50 % des cas, cette affection est déclenchée par une infection (notamment virale du groupe des Herpes viridae) sur un terrain de dérèglement immunitaire (déficit immunitaire, maladie auto-immune, hémopathie). Un lymphome hypodermique en particulier, de diagnostic difficile, s'associe souvent à une panniculite histiocytaire cytophagique et il doit systématiquement être recherché dans cette situation. - Physiopathologie : Les macrophages sont activés par les sécrétions cytokiniques anormales (interféron gamma, granulocyte/macrophage colony stimulating factor, phagocytosis inducing factor,...) des lymphocytes T néoplasiques ou réactionnels. - Essais thérapeutiques : La maladie est habituellement mortelle si elle n'est pas traitée. Le traitement doit être étiologique chaque fois que cela est possible. Le traitement symptomatique repose sur des transfusions et la corticothérapie. L'étoposide et parfois la ciclosporine ont permis de contrôler la maladie. Certains auteurs recommandent le recours systématique à une polychimiothérapie de type CHOP devant toute panniculite histiocytaire cytophagique. Plus récemment, les immunoglobulines intraveineuses à fortes doses ont donné des résultats encourageants et méritent d'être évaluées dans cette indication.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite mésentérique

  • La panniculite mésentérique (PM) correspond à une inflammation aspécifique de la racine du mésentère. Cette appellation désigne également le tableau clinique et radiologique qui lui est associé. Par usage, une hyperdensité mésentérique au scanner est souvent appelée PM sans préjuger de l’étiologie, ce qui entraîne une certaine confusion. Les signes cliniques sont principalement des douleurs mais la moitié des patients restent asymptomatiques. Une masse abdominale est palpable dans 50 % des cas. Il peut exister un syndrome inflammatoire d’intensité variable. La panniculite est évoquée devant une hyperdensité du mésentère au scanner, mais seul l’examen histologique permet de la confirmer. Celui-ci peut mettre en évidence différents stades : lipodystrophie (stade initial où prédomine la nécrose graisseuse), PM (infiltrat lymphocytaire majoritaire), mésentérite sclérosante (stade ultime avec principalement de la fibrose). Il peut également mettre en évidence un diagnostic différentiel simulant la panniculite au scanner, en particulier lymphomes, lipomes, liposarcomes. La panniculite peut être secondaire à des pathologies diverses et en particulier aux pathologies inflammatoires intra-abdominales ou être idiopathique. Les complications sont rares à type de compression digestive ou vasculaire. Le traitement reste empirique et n’est utile que chez les patients symptomatiques. Il peut comporter de la colchicine, des corticoïdes parfois associés à un immunosuppresseur. La chirurgie n’a d’utilité que pour la confirmation histologique du diagnostic. Une meilleure compréhension de la physiopathologie notamment de l’activité immunorégulatrice du tissu adipeux, permettra d’en améliorer la prise en charge.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite mésentérique.

  • La panniculite mésentérique, également appelée mésentérite rétractile est une maladie rare, entraînant un épaississement et un raccourcissement du mésentère. Elle est caractérisée par l'association variable de lésions d'inflammation, de nécrose et de sclérose du tissu adipeux mésentérique. Sa physiopathologie reste mal connue bien que des associations avec des pathologies inflammatoires et carcinomateuses, en particulier lymphomateuses, aient été décrites. Les douleurs abdominales, la palpation d'une masse abdominale ou un syndrome occlusif sont les signes cliniques les plus souvent rencontrés mais cette maladie peut rester asymptomatique dans 30 à 50 % des cas. La tomodensitométrie abdominale est souvent le premier examen d'imagerie permettant d'évoquer le diagnostic et d'écarter les diagnostics différentiels. La réalisation d'une biopsie, souvent chirurgicale et parfois percutanée avec examen anatomopathologique reste indispensable, notamment pour éliminer une pathologie infectieuse ou tumorale. Le traitement médical empirique est fondé sur les anti-inflammatoires ou les immunosuppresseurs. Il reste controversé et ne se discute qu'en cas de retentissement important sur l'état général. Les lésions de panniculite étant le plus souvent non résécables, le traitement chirurgical est réservé au traitement des complications obstructives digestives ou vasculaires et consiste généralement en la réalisation d'un geste de dérivation ou de résection intestinale segmentaire. L'évolution de la panniculite mésentérique est le plus souvent spontanément favorable avec une résolution complète de la symptomatologie dans un délai variable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite révélant un déficit en alpha 1-antitrypsine.

  • Nous rapportons 3 observations de panniculites révélant un déficit en alpha 1-antitrypsine de phénotype Pi différent. La première patiente, âgée de 16 ans, présentait depuis 6 mois des lésions cutanées infiltrées, inflammatoires au niveau abdominal, en voie de cicatrisation spontanée. Le taux plasmatique d'alpha 1-antitrypsine était normal , par contre, le phénotype Pi était MS. La deuxième obervation concernait une patiente âgée de 56 ans présentant des placards cutanés inflammatoires des membres inférieurs, des fesses et de l'abdomen dans un contexte traumatique. Le taux plasmatique d'alpha 1-antitrypsine était nettement abaissé, associé à un phénotype Pi ZZ. La troisième patiente était âgée de 40 ans et présentait des lésions nodulaires inflammatoires des membres inférieurs associées à un taux plasmatique d'alpha 1-antitrypsine à la limite inférieure de la normale avec un phénotype Pi MZ. Le déficit en alpha 1-antitrypsine, transmis sur le mode autosomique codominant est caractérisé par une production sérique d'alpha 1-antitrypsine insuffisante ou non fonctionnelle. Les deux manifestations cliniques les plus fréquentes sont les emphysèmes panlobulaires et les cirrhoses. Par ailleurs, une trentaine de cas de panniculites ont été rapportés dans la littérature. En raison de l'existence de déficits fonctionnels en alpha 1-antitrypsine, il paraît donc judicieux de réaliser un phénotypage Pi, en plus du dosage conventionnel d'alpha 1-antitrypsine plasmatique, devant toute lésion d'hypodermite, même si le taux plasmatique d'alpha 1-antitrypsine est normal.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite et syndrome d'activation macrophagique chez une enfant lupique.

  • Introduction. L'apparition d'une panniculite chez un malade atteint de lupus systémique fait évoquer le diagnostic de lupus profond. Cependant quand il s'y associe un syndrome d'activation macrophagique, l'hypothèse d'une panniculite d'origine hémophagocytaire doit être soulevée. Cas clinique. Nous rapportons l'observation d'une enfant de 11 ans, suivie et traitée pour un lupus systémique, qui avait développé simultanément un syndrome d'activation macrophagique et des nodules sous-cutanés faisant discuter le diagnostic de panniculite lupique et de panniculite induite par l'hémophagocytose. Une analyse histologique cutanée mettait en évidence des anomalies compatibles avec les deux étiologies discutées, source de difficultés pour trancher entre les deux diagnostics. Un traitement par un immunosuppresseur permettait la résolution des symptômes. Discussion. Nous discutons les aspects physiopathologiques connus dans le lupus profond et le syndrome d'activation macrophagique, en soulignant l'implication commune des cytokines et des complexes immuns circulants qui pourraient favoriser le développement des nécroses hypodermiques lors de la panniculite lupique et induire une dysrégulation macrophagique par le biais des cellules cytotoxiques lors du syndrome d'activation macrophagique. L'efficacité du traitement immunosuppresseur pourrait s'expliquer par son rôle immunomodulateur et inhibiteur sur les cellules médiatrices de la réponse immune.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite au cours d'un traitement d'une dermatomyosite par du méthotrexate.

  • La panniculite est une manifestation rare au cours des dermatomyosites (DM). L'apparition d'une panniculite au cours d'un traitement par du méthotrexate (MTX) est exceptionnelle et n'a été décrite que dans 3 cas. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 50 ans atteinte d'une DM diagnostiquée en 1997 et traitée par une corticothérapie avec une évolution favorable aux plans clinique et biologique. A l'occasion d'une rechute 2 ans plus tard, la corticothérapie a été majorée et du méthotrexate à une dose hebdomadaire de 7,5 mg a été rajouté. L’évolution était rapidement favorable. Dix huit mois plus tard, la patiente présentait de multiples nodules sous cutanés siégeant aux 4 membres et aux fesses, dont l'examen anatomopthologique concluait à une panniculite. Il n'existait aucun signe d’évolutivité de la DM. La dose de prédnisone a été augmentée à 0,5 mg/kg/j toujours en association au MTX mais sans aucune amélioration. Le MTX a été arrêté et les lésions cutanées ont complètement disparu en 2 mois sans aucune récidive avec un recul actuel de 42 mois. Notre observation est particulière par la survenue d'une panniculite chez une patiente ayant une DM traitée par du MTX et illustre la difficulté diagnostique. Cette entité doit être connue malgré son caractère exceptionnel puisque l'arrêt du MTX induit en général la disparition des nodules sous cutanés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ligature de l'artère hépatique pour métastases hépatiques d'un carcinome à cellules acineuses du pancréas révélé par une panniculite nodulaire.

  • Nous rapportons le cas d'un homme de 67 ans atteint d'un carcinome pancréatique à cellules acineuses révélé par des manifestations dermatolgiques de cytostéatonécrose et traité par ligature de l'artère hépatique. L'origine pancréatique de ces lésions, recherchée en raison d'une hyperlipasémie, était confirmée par l'examen tomodensitométrique abdominal qui montrait un syndrome tumoral pancréatique avec de multiples lésions nodulaires hépatiques et par l'examen histologique d'une des lésions hépatiques. En raison de l'échec des traitements symptomatiques, de l'altération rapide de l'état général et par analogie avec le traitement proposé dans certaines métastases hépatiques des tumeurs neuroendocrines, on réalisait une ligature de l'artère hépatique. La lipasémie s'effondrait transitoirement et la symptomatologie disparaissait pendant un mois et demi. L'obstruction de l'artère hépatique réalisable en urgence a une place parmi les traitements envisageables devant des métastases hépatiques sécrétantes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite scrotale bilatérale chez un enfant prépubère.

  • La panniculite scrotale ou nécrose du tissu adipeux scrotal est une pathologie scrotale aiguë peu commune. Nous rapportons un cas de nécrose adipeuse scrotale chez un garçon obèse, âgé de 9 ans et demi, présentant des masses scrotales sensibles et bilatérales, situées sous les testicules. L'étude anatomopathologique a découvert des foyers lipogranulomateux indurés dans le tissu sous-cutané. L'étiologie de la nécrose scrotale adipeuse est inconnue. Une affection semblable a été décrite chez les jeunes enfants après exposition au froid. Chez les garçons obèses, à la phase pré-pubertaire, une plus grande sensibilité au froid et une concentration plus élevée en acides gras saturés du tissu adipeux scrotal pourraient provoquer la nécrose de ce tissu. Notre étude de la composition des acides gras par chromatographie en phase gazeuse a montré une élévation du taux d'acide stéarique. La résolution spontanée de la nécrose adipeuse scrotale est constante. Elle autorise un traitement symptomatique et permet d'écarter toute intervention chirurgicale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome panniculite-fasciite révélant un lupus érythémateux systémique.

  • Introduction. La panniculite, classique au cours de la maladie lupique, est très rarement révélatrice d'une forme systémique. Nous rapportons le premier cas associé à une fasciite. Observation. Chez un homme de 67 ans, hospitalisé pour pleuropéricardite fébrile, une infiltration sous-cutanée diffuse des deux cuisses et de l'abdomen est rapportée à une panniculite et à une fasciite lupiques. Il existe également une myosite histologique. Un anticorps anti-phospholipide est présent, sans syndrome des antiphospholipides. Commentaires. La panniculite peut être contemporaine du lupus érythémateux systémique ou le précéder de quelques mois à deux ans. L'association à une fasciite doit être évoquée devant une induration cutanée importante et étendue. En présence d'un tel tableau, la pratique de biopsies profondes est indiquée. De nouvelles observations permettront de préciser la place de la corticothérapie générale dans le syndrome panniculite-fasciite du lupus érythémateux systémique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La panniculite mésentérique simulant un processus tumoral.

  • Prérequis: La panniculite mésentérique est une pathologie rare qui associe une inflammation et un raccourcissement du mésentère et son étiologie est encore mal connue. But: Rapporter l'observation d'une panniculite mésentérique dont le diagnostic est difficile dans sa forme mésocolique. Observation: Une patiente âgée de 37 ans est hospitalisée pour une masse douloureuse de la fosse iliaque gauche. Les explorations endoscopiques et tomodensitométriques ont montré l'aspect d'un recto sigmoïde inflammatoire sans orientation diagnostique laissant suspecter une lésion lymphomateuse ou linitique. Devant le doute diagnostique une résection sigmoïdienne a visée diagnostique et thérapeutique était réalisée. L'examen anatomopathologique avait conclu à une panniculite mésentérique sans lésion digestive maligne. Conclusion: La panniculite du mésocolon reste un diagnostic difficile pouvant simuler un processus néoplasique. La meilleure connaissance de cette entité peut permettre d'éviter des résections inutiles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite mésentérique associée à une pancréatite aiguë: à propos d’une observation.

  • La panniculite mésentérique est une inflammation non spécifique du mésentère. Sa présentation clinique est variable en fonction du stade de la maladie Les signes cliniques sont principalement des douleurs mais la moitié des patients restent asymptomatiques. Une masse abdominale palpable, perte de poids nausées et vomissements. Il peut exister un syndrome inflammatoire d’intensité variable. La panniculite est évoquée devant une hyperdensité du mésentère au scanner avec des adhérences avec les organes de voisinage. Histologiquement il existe dégénérescence des adipocytes à l’origine d’une réaction à corps étranger, puis apparaissent des lésions inflammatoires lymphoplasmocytaires. Nous rapportons une nouvelle observation de panniculite mésentérique associé à une pancréatite aiguë.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite mésentérique simulant une maladie de Crohn.

  • La panniculite mésentérique est une pathologie rare touchant le tissu adipeux du mésentère. Le diagnostic de cette affection est histologique. Nous rapportons le cas d'une malade de 27 ans atteinte d'une panniculite mésentérique secondaire à des interventions abdominales répétées. La présentation clinique et radiologique simulait une maladie de Crohn. Les faits remarquables de notre observation étaient, d'une part, la survenue d'une perforation du grêle, exceptionnelle dans les panniculites mésentériques, d'autre part, une atteinte annexielle. Ce cas suggère le rôle du sepsis et des traumatismes abdominaux répétés dans la survenue de la panniculite mésentérique. Il s'agit du premier cas de panniculite mésentérique se présentant comme une maladie de Crohn.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatomyosite et panniculite: place des immunoglobulines.

  • La panniculite est une maladie inflammatoire du tissu adipeux sous-cutané rarement associée à la dermatomyosite. Elle peut survenir avant, après ou en même temps que l'atteinte musculaire. Dans la plupart des cas, l’évolution de la panniculite et des autres atteintes de la dermatomyosite est favorable sous traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 48 ans ayant présenté des lésions de panniculite précédant de 2 mois les signes musculaires. L'atteinte cutanée était résistante au traitement corticoïde associés aux immunosuppresseurs ce qui a nécessité le recours au traitement par Immunoglobulines polyvalentes permettant ainsi une amélioration à la fois de l'atteinte cutanée et musculaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polychondrite atrophiante et panniculite mésentérique: à propos de 2 cas

  • Nous rapportons 2 observations associant polychrondrite atrophiante et panniculite mésentérique. Observation 1: Une femme née en 1949 présente en février 1989 une fièvre à 40°C associée à de violentes douleurs abdomino-pelviennes. Huit jours plus tard apparaissent des lésions cutanées nodulaires des deux membres inférieurs. L'abdomen est météorisé et non dépressible. Le scanner abdominal montre des collections péritonéales cloisonnées dont la ponction guidée ramène un liquide chyleux. La laparotomie révèle une masse mésentérique de 20 cm de diamètre. Les recherches bactériologiques directes et indirectes sont négatives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite mésentérique. Aspects en scanographie et en IRM.

  • Nous rapportons un cas de panniculite mésentérique étudié par différentes méthodes d'imagerie (échographie, scanographie, IRM). Cette affection rare et mal connue est caractérisée par une inflammation non spécifique affectant le tissu adipeux du mésentère. L'imagerie moderne (le scanner et surtout l'IRM) peut être très utile pour apporter le diagnostic et permettre ainsi d'éviter des laparotomies inutiles pratiquées autrefois à visée exploratrice. Cependant, une preuve histologique reste la plupart du temps nécessaire pour éliminer le diagnostic différentiel majeur qui est le liposarcome du mésentère. Celle-ci peut être facilement apportée par des microbiopsies guidées par l'imagerie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite nodulaire récidivante associée à un pancreas divisum.

  • Nous rapportons l'observation d'une malade âgée de 46 ans qui a présenté, pendant 12 ans, 6 épisodes de panniculite nodulaire. Chaque lésion a évolué en quatre à six semaines vers la guérison. Une fistulisation précédant la constitution d'une cicatrice cupuliforme a été observée deux fois. Ces poussées d'hypodermite paraissaient isolées au début de l'évolution. Cependant l'histologie cutanée en montrant une cytostéatonécrose hypodermique orientait les recherches vers une origine pancréatique. Progressivement des signes d'atteinte pancréatique sont apparus.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite scrotale au froid: une lésion pseudo-tumorale chez l'enfant prépubère. A propos d'une observation.

  • Nous rapportons un cas de panniculite scrotale chez un enfant de 7 ans, après une exposition au froid, lors d'un bain de mer. La panniculite scrotale au froid est une pathologie rare et anecdotique, observée seulement chez les enfants prépubères. Cette entité doit être connue afin d'éviter des explorations chirurgicales, car les lésions sont spontanément résolutives en quelques semaines.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov