Pachydermoperiostose [ Publications ]

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  • Introduction. La pachydermopériostose est une maladie génétique rare, s'intégrant dans le groupe des ostéoarthropathies hypertrophiques, dont le mécanisme pathogénique est mal connu. La plupart des hypothèses privilégient la stimulation extrinsèque du fibroblaste. Malade et méthodes. Un cas clinique particulièrement démonstratif nous a permis d'effectuer en ultrastructure des études du derme et de son constituant cellulaire en peau pathologique. Des fibroblastes issus de peau pathologique et de peau saine ont été mis en culture et leur comportement comparé à des cellules témoins. Résultats. Il existe d'importantes modifications de structure dermique avec un collagène irrégulier, des dépôts de microfibrilles, des dépôts de substance granuleuse amorphe correspondant au dépôt bleu Alcian en histologie standard. En culture la croissance des fibroblastes est normale. Commentaires. Nous effectuons une revue des différentes hypothèses pathogéniques. Nos résultats privilégient l'hypothèse d'une altération des capacités de production de la matrice extracellulaire par les fibroblastes, d'origine génétique, plus que celle d'une simple stimulation de leur prolifération.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pachydermopériostose associée à un foyer d'hématopoïèse extra-médullaire sans myélofibrose.

  • Introduction. L'association d'une pachydermopériostose à une hématopoïèse extra-médullaire a été rapportée chez plusieurs malades, expliquée par l'existence d'une myélofibrose. Observation. Chez un homme âgé de 44 ans, atteint de pachydermopériostose diagnostiquée dix ans auparavant, une tumeur abdominale était découverte fortuitement. L'étude histologique de cette tumeur montrait un foyer d'hématopoïèse extra-médullaire, il n'existait pas de myélofi brose. Discussion. L'observation présentée est originale par l'absence de myélofibrose associée et suggère l'intervention au cours de la pachydermopériostose de facteurs de croissance communs au tissu hématopoïétique et aux fibroblastes cutanés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cutis verticis gyrata et pachydermopériostose. Plusieurs cas dans une même famille. Résultats préliminaires du traitement de la pachydermie avec l'isotrétinoïne.

  • Nous présentons quatre cas de pachydermie familiale et discutons leurs caractéristiques par rapport aux cas rapportés dans la littérature. De plus, comme il existe peu de données sur les modalités thérapeutiques efficaces nous avons trouvé intéressant de rapporter la grande amélioration et régression de la pachydermie sous l'effet d'isotrétinoïne systémique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La pachydermopériostose. Expériences tunisiennes.

  • L’hippocratisme digital est classiquement associé aux affections cardio-pulmonaires chroniques. La pachydermopériostose, qui en est une cause rare, est une affection héréditaire de diagnostic difficile surtout dans sa forme incomplète. Nous rapportons une observation tunisienne. Le malade a consulté pour des arthralgies. Le diagnostic de pachydermopériostose est retenu sur la base de trois des quatre critères de Borochowitz. Les manifestations ostéoarticulaires posent des problèmes diagnostiques essentiellement avec l’ostéoarthropathie hypertrophique secondaire. Les mécanismes pathogéniques de l’affection restent encore incertains.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pachydermopériostose: à propos de deux cas.

  • La pachydermopériostose ou l'ostéoarthropathie hypertrophiante primitive est une maladie génétique bénigne, associant hippocratisme digital, arthropathie, épaississement cutané et périostose des os longs. C'est une entité rare et peu connue qui pose des problèmes de diagnostic différentiel avec les ostéoarthropathies hypertrophiantes secondaires. Les auteurs rapportent deux nouveaux cas avec revue de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteinte palpebro-conjonctivale de la pachydermoperiostose.

  • Un nouveau cas anatomo-clinique de pachydermopériostose est décrit chez un homme de 50 ans. L'hypertrophie des glandes palpébrales est soulignée. Les atteintes cliniques de la maladie sont rappelées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov