Osteomalacie [ Publications ]

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  • Les stries de Looser Milkman du bassin et la résorption sous-périostée des phalanges ont été recherchées chez les 113 patients en hémodialyse chronique du CHU d'Annaba (Algérie), et ont été constatées respectivement chez 14 et 48 patients. L'existence de lésions radiologiques osseuses ne dépend ni de l'âge, ni du sexe, ni de la nature de la néphropathie initiale ou de la durée de dialyse. Les patients avec stries de Looser ont des taux plasmatiques plus bas de 250HD3 que les patients sans stries, tandis que les autres paramètres plasmatiques sont comparables. Les concentrations plasmatiques de PTH intacte sont plus élevées chez les patients avec résorption , ces patients ont des concentrations plus basses de calcium, de bicarbonates, d'aluminium et de 250HD3, mais des taux plasmatiques de phosphates et de 1,25(0H)2D3 comparables. L'analyse multivariée montre que les concentrations de PTH ne sont correlées de façon indépendante qu'aux taux de 250HD3 (négativement et à la durée de dialyse (positivement). Les résultats de cette étude transversale sont en accord avec les rôles physiopathologiques bien établis de l'hypersécrétion parathyroïdienne, de l'hypocalcémie et de l'acidose dans l'apparition chez le dialysé de lésions radiologiques d'hyperparathyroïdie. De plus, ils suggèrent qu'une déplétion relative en vitamine D native peut avoir un rôle indépendant de la calcitriolémie favorisant à la fois l'ostéite fibreuse et l'ostéomalacie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur du pied et douleurs diffuses : un cas d’ostéomalacie oncogénique

  • L’ostéomalacie oncogénique est une entité clinicopathologique rare, liée dans la majorité des cas à une tumeur mésenchymateuse responsable de la sécrétion inappropriée d’une substance hypophosphatémiante, récemment identifiée comme étant probablement le FGF-23 (fibroblast growth factor 23). À ce jour, une centaine de cas ont été publiés. Nous rapportons l’observation d’un homme de 40 ans qui présentait, depuis deux ans, tous les symptômes cliniques et biologiques d’une ostéomalacie sans qu’aucune cause évidente ne soit retrouvée. La découverte d’une tuméfaction sous-cutanée du pied droit ainsi qu’une élévation du taux sanguin de FGF-23 ont réorienté le diagnostic vers une ostéomalacie oncogénique. L’exérèse chirurgicale de la tumeur a entraîné la disparition des symptômes et la normalisation du bilan biologique. L’examen anatomopathologique a mis en évidence une prolifération de cellules fusiformes associées à des cellules géantes de type ostéoclastique, au sein d’une matrice chondroïde avec imprégnation calcique irrégulière, rentrant dans le cadre d’une PMTMCT (phosphaturic mesenchymal tumor mixed connective tissue variant).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Quadriplégie flasque aiguë révélatrice d'un syndrome de Gougerot-Sjögren avec acidose tubulaire rénale, néphrocalcinose et ostéomalacie.

  • Les auteurs rapportent un cas d'acidose tubulaire rénale avec néphrocalcinose et ostéomalacie au cours d'un syndrome de Sjögren chez une femme de 33 ans, révélé par une quadriplégie flasque aiguë. Ils discutent la pathogénie de l'acidose tubulaire distale au cours d'un syndrome de Sjögren.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypophosphatémie et ostéomalacie oncogénique.

  • Dans cet article, nous discutons la problématique de l'hypophosphatémie acquise dans le cadre d'une ostéomalacie oncogénique. La maladie se caractérise par une faiblesse musculaire et des douleurs articulaires diffuses entraînant une impotence fonctionnelle majeure. La biologie met en évidence une hypophosphatémie sévère consécutive à une hyperphosphaturie. Le Fibroblast growth factor 23 (FGF-23) est anormalement élevé. Le rôle physiologique du FGF-23 est rappelé. Nous envisageons ensuite la physiopathologie, les diverses investigations ainsi que les différents moyens thérapeutiques à notre disposition pour traiter l'ostéomalacie oncogénique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ostéomalacie vitamino-résistante, syndrome de Fanconi et chondrosarcome mésenchymateux méningé.

  • L'ablation de la tumeur intracrânienne entraîne dès le lendemain la normalisation du taux sérique de 1-25 OHD, puis la disparition de la tubulopathie et la guérison de l'ostéomalacie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov