Ophtalmoplegie [ Publications ]

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  • Devant une ophtalmoplégie douloureuse de l'enfant, le syndrome de Tolosa-Hunt et la migraine ophtalmoplégique ne peuvent être évoqués qu'après avoir éliminé une cause tumorale, infectieuse, inflammatoire ou vasculaire. Ces 2 entités, classées comme « névralgie » par l'International Headache Society auraient un mécanisme physiopathogénique voisin. Le syndrome de Tolosa-Hunt et la migraine ophtalmoplégique présentent des similitudes cliniques, avec, néanmoins, de petites différences en ce qui concerne les caractéristiques de la douleur. Le bilan neuroradiologique, indispensable pour éliminer une cause spécifique et qui doit être répété, peut objectiver un processus inflammatoire au niveau du sinus caverneux lors du syndrome de Tolosa–Hunt ou un épaississement du nerf oculomoteur parétique au cours de la migraine ophtalmoplégique. Leur traitement repose sur la corticothérapie qui diminue le risque de récidive. Chez le jeune enfant, il faut prévenir le risque amblyogène dû à une paralysie de l'accommodation. Les patients doivent être surveillés pendant au moins 2 années, certaines maladies infectieuses ou inflammatoires pouvant ne se révéler que tardivement après l'épisode initial. Deux observations illustrent cette discussion.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégies externes progressives d'origine mitochondriale: apport des investigations morphologiques et moléculaires.

  • Les caractéristiques cliniques, les données morphologiques musculaires (accumulation mitochondriale et déficit en activité cytochrome c oxydase) et les résultats de l'étude de l'ADN mitochondrial musculaire furent analysés chez 62 patients présentant une ophtalmoplégie externe progressive associée à la présence de fibres ragged-red sur la biopsie musculaire. Quarante six patients avaient une mutation de l'ADN mitochondrial confirmant l'origine génétique mitochondriale de ces maladies. L'analyse statistique montra l'absence de corrélation entre les paramètres morphologiques ou moléculaires obtenus dans le tissu musculaire et la diffusion de la maladie. L'ophtalmoplégie était significativement plus sévère et de début plus précoce lorsque les patients présentaient une délétion de l'ADN mitochondrial et la sévérité des altérations morphologiques musculaires était liée à la proportion de délétion dans le muscle. L'existence d'une délétion de l'ADN mitochondrial conditionnait le type de l'atteinte multisystémique qui était proche du syndrome de Kearns-Sayre chez 16/18 patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ptosis et ophtalmoplégies variables et récidivants au cours des polyradiculonévrites chroniques.

  • Les ptosis et ophtalmoplégies récidivants font habituellement suspecter une myasthénie. Dans les 4 cas présentés ils constituaient une forme à rechutes de polyradiculonévrite chronique. Le ptosis et l'ophtalmoplégie, constamment unilatéraux, se présentaient sous forme d'accès parfois douloureux, parfois simplement fluctuants. Ils étaient, comme les autres manifestations cliniques des polyradiculonévrites chroniques, très sensibles à la corticothérapie ou aux immunoglobulines par voie veineuse qui les faisaient habituellement disparaître, mais des récidives ultérieures isolées étaient possibles. De tels faits ne sont pas mentionnés dans la littérature. La physiopathologie, certainement dysimmune, s'inscrit dans celle, mal connue, des polyradiculonévrites chroniques. Les anticorps anti GQ1b, qui sont un marqueur du syndrome de Miller Fischer et des syndromes de Guillain-Barré avec ophtalmoplégie, n'ont pas été mis en évidence chez les trois patients où ils ont été recherchés. Une autre voie d'auto-immunité semble donc être en cause.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une observation familiale d'ophtalmoplégie externe chronique progressive liée à une mitochondriopathie.

  • Les myopathies mitochondriales sont des pathologies héréditaires rares qui affectent les fonctions énergétiques de la mitochondrie. Leur expression clinique est polymorphe et parfois multisystémique. L'ophtalmoplégie externe chronique progressive en constitue la forme clinique la plus fréquente. Malheureusement, le diagnostic de ces mitochondriopathies ainsi que leur traitement restent, à l'heure actuelle, encore difficiles. Nous présentons les observations de plusieurs membres d'une même famille atteints d'ophtalmoplégie externe chronique progressive dans une forme oculaire pure avec ptosis myogène acquis bilatéral. Au vu de l'arbre généalogique, l'hérédité semble autosomique dominante. Chez une patiente, un bilan étiologique complet, avec biopsie musculaire et analyse génétique, a permis de conclure à une myopathie mitochondriale. Au cours d'un suivi de trente ans, les patients ont été opérés plusieurs fois de leur ptosis en raison de fréquentes récidives et de résultats décevants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégie douloureuse chez une Burkinabé: thrombose veineuse cérébrale (TVC) du sinus caverneux.

  • • Les thromboses veineuses cérébrales (TVC) se caractérisent par leur faible incidence et leur extrême polymorphisme clinique et évolutif, dans la pathologie vasculaire cérébrale. Les auteurs rapportent un cas de thrombose veineuse cérébrale du sinus caverneux révélée initialement par une ophtalmoplégie douloureuse. Ils attirent l'attention sur le caractère protéiforme de l'expression clinique et évolutive des TVC qui peuvent simuler tour à tour une encéphalite, un processus expansif intracrânien infectieux ou tumoral. Par conséquent, ils insistent sur la nécessité de penser au diagnostic de TVC devant un signe neurologique focal, un syndrome d'hypertension intracrânienne, des troubles de la conscience ou un syndrome du sinus caverneux associé à un contexte évocateur (post-partum, prise d'oestroprogestatifs, thrombophilie congénitale).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Niemann-Pick de type C: ophtalmoplégie supra-nucléaire associée à un défaut de biosynthèse des esters du cholestérol.

  • Nous rapportons une forme familiale de maladie de Niemann-Pick de type C particulière par son évolution jusqu'à l'âge adulte, et chez laquelle le déficit caractéristique d'estérification du cholestérol à partir de cholestérol exogène a pu être mis en évidence. Une revue des cas évoluant jusqu'à l'âge adulte et caractérisés biochimiquement a été effectuée, elle montre la fréquence sinon la constance de l'ophtalmoplégie supra-nucléaire qui porte sur les mouvements de verticalité et de convergence, et des cellules de surcharge dans la moelle sternale qui sont souvent des histiocytes bleus.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégie internucléaire et trait drépanocytaire: à propos d'un cas.

  • Le cas d'un Noir Africain qui a présenté brusquement une ophtalmoplégie internucléaire (OIN) sans antécédents particuliers est rapporté. Les techniques d'imagerie (tomographie, résonance magnétique nucléaire), la biologie et la ponction lombaire ont fourni des renseignements normaux. Cependant, l'électrophorèse de l'hémoglobine a révélé que le patient était porteur du trait drépanocytaire (anémie falciforme). Les étiologies possibles sont passées en revue. Comme elles n'ont pas fourni d'explication, nous proposons que l'ophtalmoplégie internucléaire révèle une lésion vaso-occlusive liée au trait drépanocytaire. Une rectite à Schistosoma mansoni a fait envisager le diagnostic différentiel d'une neuroparasitose. L 'ophtalmoplégie a régressé spontanément en cinq semaines.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégie douloureuse révélatrice d'une fistule durale de l'étage antérieur.

  • Nous rapportons le cas d'un patient de 54 ans qui présenta soudainement une diplopie verticale et des céphalées frontales intenses inhabituelles. L'examen clinique et le test de Lancaster étaient en faveur d'une paralysie du droit supérieur droit. Le scanner X cérébral, l'IRM encéphalique et la ponction lombaire étaient normaux. L'angiographie cérébrale mit en évidence une fistule durale de l'étage antérieur du crâne, développée aux dépens des artères ethmoïdales, issues de l'artère ophtalmique. Nous discutons la relation de causalité, le mécanisme physiopathologique et les options thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polymicrogyrie bioperculaire associée à une ophtalmoplégie congénitale par atteinte du noyau du nerf moteur oculaire commun.

  • Les paralysies pseudobulbaires corticales congenitales diffèrent des formes acquises de l'adulte, car elles entrainent un défaut d'acquisition du langage. Elles s'accompagnent souvent d'une épilepsie sévère. Une observation clinico-pathologique a montré que l'image neuroradiologique de macrogyrie périsylvienne correspond à une polymicrogyrie en quatre couches, lésion anténatale, mais constituée apres la fin de la migration des neurones. Ainsi les images de macrogyrie bioperculaire ne correspondent pas dans ce cas à un desordre de la migration orientant vers une cause genétique mais à une destruction, de mécanisme probablement ischémique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Leber plus: neuropathie optique, syndrome parkinsonien et ophtalmoplégie supranucléaire.

  • Un patient de 34 ans présenta sur un mode subaigu une neuropathie optique bilatérale associée à un syndrome parkinsonien, à une dystonie cervicale et à une ophtalmoplégie supranucléaire L'IRM cérébrale montra des hypersignaux en T2 bilatéraux et symétriques dans la partie postérieure du mésencéphale de la protubérance et le striatum. Le diagnostic de maladie de Leber fut apporté par la mise en évidence de la mutation 3 460 de l'ADN mitochondrial (ADNmt) dans le sang. L'évolution ultérieure fut marquée par l'aggravation de l'ensemble de la symptomatologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégie douloureuse par sinusite sphénoïdale chronique. Apport de l'imagerie.

  • Les auteurs rapportent 2 cas d'ophtalmoplégies douloureuses révélatrices d'une sinusite sphénoïdale chronique. Ils attirent l'attention sur l'apport de la neuro-imagerie dans ce domaine de la pathologie. Le sinus sphénoïdal est en effet un sinus profond, d'accès clinique difficile. A présent, le diagnostic de sinusite sphénoïdale est facilité par le scanner X et plus encore par l'imagerie en résonance magnétique. Le pronostic fonctionnel et vital des sinusites sphénoïdales est directement lié à la précocité du traitement. Il convient donc d'évoquer ce diagnostic devant toute ophtalmoplégie douloureuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic radiologique d'une ophtalmoplegie douloureuse unilaterale.

  • L'ophtalmoplégie correspond partielle ou complète des nerfs oculomoteurs. L'association à des douleurs homolatérales réalise l'ophtalmoplégie douloureuse. Celle-ci connaît des étiologies multiples, générales systémiques ou locorégionales. Le diagnostic étiologique est posé grâce à l'imagerie. Nous rapportons l'observation d'un anévrysme géant de la loge caverneuse droite révélé par une ophtalmoplégie douloureuse associée à un syndrome méningé exploré par une imagerie par résonance magnétique et une angiographie cérébrale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ataxie avec ophtalmoplégie : syndrome de Miller-Fisher avec positivité des anticorps anti-GQ1b

  • Le syndrome de Miller-Fisher associe une ophtalmoplégie avec une ataxie et une aréflexie. Considéré comme une variante du syndrome de Guillain-Barré, il s’en différencie par sa présentation clinique et par la positivité des anticorps anti-GQ1b. Les auteurs rapportent l’observation d’un cas de syndrome de Miller-Fisher caractérisé par une ataxie et par une ophtalmoplégie complète. Au travers de cet exemple, la variété des manifestations cliniques ophtalmologiques sont évoquées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégie internucléaire traumatique.

  • Les auteurs rapportent un cas d'ophtalmoplégie internucléaire post-traumatique et en discutent le mécanisme physiopathologique. L'étiologie traumatique de cette ophtalmoplégie internucléaire est rare. Sa fréquence est certainement sous-estimée car ses symptômes régressent en peu de temps et peuvent être masqués par d'autres atteintes traumatiques plus graves. La lésion initiale, passée inaperçue lors de l'examen tomodensitométrique, fut retrouvée lors de la résonance magnétique nucléaire réalisée plus tard. Cela confirme la supériorité de cet examen dans le diagnostic de l'ophtalmoplégie internucléaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégie externe progressive avec atteinte du système nerveux central. Discussion nosologique à propos de deux observations.

  • Signe de Babinski bilatéral dans un cas. Paraplégie spasmodique avec atrophie optique bilatérale dans l'autre cas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégie complète compliquant un zona ophtalmique

  • Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une ophtalmoplégie complète compliquant un zona ophtalmique. La découverte d’un méningiome temporal interne ipsilatéral envahissant le sinus caverneux fait discuter l’origine tumorale ou infectieuse des signes ophtalmiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ophtalmoplégies douloureuses.

  • Les ophtalmoplégies douloureuses ont de multiples causes et révèlent souvent une affection sévère. La localisation anatomique de la lésion aide l'interprétation de l'imagerie qui est souvent difficile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov