Nevrite [ Publications ]

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  • Les concepts concernant le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et la polyradiculonévrite chronique (PRNc) se sont modifiés ces dernières années. L'éventail des manifestations cliniques du SGB comprend la forme sensorimotrice classique, les formes axonales motrice et sensitivomotrice, la forme bulbaire, et le syndrome de Miller-Fisher. Celui de la PRNc inclut la forme classique proximo-distale symétrique, une forme distale prédominante, une forme sensitive pure, une forme asymétrique et une forme crânienne prédominante. Les mécanismes immunopathologiques décrits dans le SGB comprennent la notion de mimétisme moléculaire entre les anticorps anti-gangliosides du nerf périphérique et les composants moléculaires de l'enveloppe de l'agent infectieux déclenchant. Des facteurs propres à l'hôte sont à l'origine de la réponse immunitaire contre les épitopes de type ganglioside et de la variété de l'expression clinique du SGB. L'immunopathogenèse de la PRNc est plus fragmentaire. Les macrophages et les lymphocytes T activés par les cytokines semblent jouer un rôle fondamental dans ce processus. La nature des cellules présentant l'antigène, des récepteurs des lymphocytes T, des molécules d'adhérence et des cytokines proinflammatoires doit être explorée pour concevoir des immunothérapies spécifiques. Les traitements établis du SGB incluent les perfusions intraveineuses d'immunoglobulines et des échanges plasmatiques. Dans la PRNc, l'efficacité de la prednisone, des immunoglobulines intraveineuses et des échanges plasmatiques est actuellement démontrée. La perspective d'une meilleure compréhesion du rôle pathogène du réseau des cytokines ouvre de nouvelles possibilités thérapeutiques, notamment avec les interférons.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les limites thérapeutiques des polyradiculonévrites chroniques

  • Les limites thérapeutiques des polyradiculonévrites chroniques (PRNc) sont mieux connues grâce à des revues Cochrane récentes. Il apparaît : (1) une limitation de durée des traitements, leur efficacité était prouvée sur une période initiale d’environ 3 mois , (2) une efficacité restreinte à certains traitements, de l’ordre de 60 p. 100, pour les thérapeutiques prouvées utiles [prednisone, échanges plasmatiques (EP), immunoglobulines humaines intraveineuses (IgIV)], (3) une connaissance limitée de l’efficacité d’agents immunosupresseurs récents (mycophénolate, rituximab, étanercept, ciclosporine, interféron bêta) , et (4) finalement, une limitation de traitement en fonction de la cause, notamment pour les PRNc diabétiques. La plupart des PRNc doivent être traitées sur plusieurs années. La crainte des effets secondaires (prednisone au long cours), les coûts élevés (EP et IgIV), la nécessité de structures spécialisées (EP) sont les facteurs décisionnels dans le choix des traitements. Actuellement, il est plutôt recommandé de débuter par une cure d’IgIV à 2 g/kg répartie entre 3 à 5 jours, l’efficacité étant d’environ 70 p. 100 démontrable dans les 10 jours post-cure, avec une cure répétée dans environ 80 p. 100 des cas. Il apparaît que les IgIV améliorent la maladie, mais ne la guérissent pas , il est alors proposé l’introduction combinée d’un immunomodulateur/suppresseur, mais celui-ci ne fait pas l’objet de consensus. L’avenir est certainement aux traitements combinés mais introduits d’emblée, et pourrait associer les perfusions d’IgIV, la prednisone, et un immunosuppresseur, au rang duquel figurent le mycophénolate, le rituximab, l’étanercept et la ciclosporine. Des mesures de rééducation sont des mesures thérapeutiques importantes pour la lutte contre la fatigue chronique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Indications respectives des échanges plasmatiques et de fortes doses d'immunoglobulines dans les polyradiculonévrites et la myasthénie.

  • Le but principal des échanges plasmatiques (EP) est d'épurer des substances toxiques. Il est probable qu'ils agissent par des mécanismes plus complexes. Le but initial des immunoglobulines était de compenser des immunodéficiences. Le fait que de fortes doses d'immunoglobulines puissent être administrées par voie intraveineuse (Ig IV) a fait découvrir que ce traitement avait des effets inattendus d'immunomodulation. L'utilisation de ces thérapeutiques en routine pose des problèmes de coût, et de morbidité potentielle. Deux essais thérapeutiques ont démontré que dans le syndrome de Guillain-Barré, les EP utilisés précocement donnaient de meilleurs résultats que dans le groupe contrôle. Un autre essai montre que les Ig IV donnent d'aussi bons résultats que les EP pour une morbidité moindre. Dans les formes chroniques de polyradiculonévrite, un essai démontre l'efficacité des EP, un second a démontré que les Ig IV étaient aussi efficaces que les EP. Dans les polyradiculonévrites chroniques associées à un pic monoclonal, l'effet des EP a été démontré mais de moins bons résultats sont obtenus dans les formes associées à un pic d'IgG. L'effet des Ig IV est en cours d'évaluation. Dans la myasthénie, les EP sont devenus le traitement de référence des poussées aiguës. Des résultats récents suggèrent que les Ig IV pourraient être tout aussi efficaces. Ces thérapeutiques sont utiles dans ces maladies. Néanmoins, leurs indications respectives ainsi que la détermination de la posologie optimale ne sont pas encore définies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dixièmes Journées des Maladies du Système Nerveux Périphérique Diagnostic des polyneuropathies axonales chroniques : les polyradiculonévrites chroniques méconnues

  • Les polyradiculonévrites chroniques sont dans leur forme classique des polyneuropathies démyélinisantes dysimmunitaires idiopathiques chroniques. Leur reconnaissance est basée en grande partie sur l’étude des vitesses de conduction nerveuse qui confirme la nature démyélinisante de la neuropathie et par l’existence d’une hyperproténorachie isolée. Dans certains cas, elles peuvent se présenter avec des anomalies démyélinisantes mais qui ne satisfont pas les critères de référence ou comme des neuropathies axonales sans aucun signe de démyélinisation. Le diagnostic de PRNC doit être évoqué si le tableau clinique n’est pas compatible avec une axonopathie longueur dépendante, et l’analyse de la biopsie nerveuse est alors indiquée qui permet le plus souvent de confirmer le diagnostic de PRNC en montrant des anomalies histologiques démyélinisantes ou plus rarement un infiltrat inflammatoire. Quelles que soient les anomalies des vitesses de conduction nerveuse, la sensibilité aux traitements de référence (immunoglobulines intraveineuses, corticoïdes, échanges plasmatiques) semble identique et toutes les formes électrophysiologiques doivent donc être traitées selon la même stratégie thérapeutique. L’existence de formes axonales primaires comme cela a été décrit pour le syndrome de Guillain Barré n’est pas prouvée pour les formes chroniques et il est possible qu’il ne s’agisse que de formes démyélinisantes échappant aux moyens d’investigation dont nous disposons.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de Schnitzler associé à une forme sensitive pure de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique.

  • Introduction. Le syndrome de Schnitzler est une étiologie rare des urticaires chroniques. II comporte l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre, de douleurs osseuses, d'une hyperostose, d'une augmentation de la vitesse de sédimentation et d'une macroglobulinémie. Plus d'une cinquantaine de cas ont été rapportés depuis la description du cas princeps en 1974, mais des signes de neuropathies périphériques ne sont notés que dans quelques cas. Observation. Un homme avait, huit ans après le diagnostic de syndrome de Schnitzler, une neuropathie périphérique sensitive. L'activité anti Myelin-Associated Glycoprotein n'était pas significative et les autres explorations comportant une biopsie nerveuse avec immunofluorescence directe et indirecte étaient en faveur d'une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique. Discussion. Un seul cas rapporté de syndrome de Schnitzler était associé à une neuropathie correspondant à une atteinte de type activité anti Myelin-Associated Glycoprotein. Le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est un diagnostic d'élimination et cette neuropathie n'est pas la plus fréquemment associée aux dysglobulinémies monoclonales. C'est à notre connaissance le premier cas décrit de syndrome de Schnitzler associé à ce type de neuropathie. Cependant il existe des cas de polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques qui ont développé secondairement des anticorps anti-MAG parfois deux ans après l'apparition de la gammapathie monoclonale à IgM.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques : stratégie diagnostique - Recommandations du groupe d’étude français des PIDC

  • Les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) sont des neuropathies dysimmunitaires dont le diagnostic est généralement facilement posé dans plus de la moitié des cas. Il repose sur des arguments cliniques, électrophysiologiques et biologiques. Dans d’autres cas, ces arguments sont peu évocateurs et discutables et il apparaît vraisemblable que de telles neuropathies échappent ainsi au diagnostic. L’enjeu est pourtant important dans la mesure où des traitements à visée immunitaire sont efficaces dans ce type de neuropathie. Le spectre des PIDC est relativement hétérogène. À côté des formes classiques de diagnostic facile, il existe des variantes cliniques dont certaines sont pauci symptomatiques, ce qui rend le diagnostic incertain. C’est pour ces raisons que le groupe français d’étude des PIDC propose des recommandations pour une stratégie diagnostique des PIDC. La première partie de l’article traite des signes cliniques des formes classiques et des variantes des PIDC. Les données électrophysiologiques sont ensuite rapportées. Dans un troisième chapitre, sont indiqués les examens complémentaires recommandés et les résultats que l’on peut en attendre. Dans le quatrième chapitre, sont proposées les stratégies diagnostiques que l’on peut envisager en fonction des différents paramètres cliniques et électrophysiologiques. En

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Imagerie en résonance magnétique avec Gadolinium et prise de contraste de la VIIIe paire au cours de méningo-névrites avec syndrome acoustico-facial.

  • Douze cas de névrites vestibulaires ont été explorés en IRM avec gadolinium. Seuls 3 cas sévères associes à un syndrome acousticofacial et un syndrome méningé (2 syndromes de Sicard post zostérien et I cas post grippal), ont montré un hypersignal à l'intérieur du CAI concernant au moins deux pédicules nerveux différents (VII et VIII) sur une même coupe. Ces hypersignaux concernent les gaines pie-mériennes de chacun des nerfs et démontrent la réalité anatomique de la méningo-névrite vestibulaire. Un cas associé à un syndrome acoustico-facial n'a montré qu'un hypersignal du fond du CAI au niveau du cul de sac arachnoïdien et un hypersignal méningé de toute la convexité. Certains cas étaient associés à un hypersignal du ganglion géniculé. Des hypersignaux sur le ganglion de Corti et de Scarpa sont plus discutables et plus difficile à mettre en évidence. Ces éléments apportent des arguments supplémentaires à la théorie de la polyneuropathie d'Adour. La durée de la prise de contraste dans le temps perdure sur de longues périodes jusqu'à 10 mois dans un cas de syndrome de Sicard zostérien chez un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique). La prise de contraste sur la VIII paire ou de sa gaine pie-mérienne dans les cas de névrite vestibulaire semble devoir être corrélée avec la sévérité de l'affection (aréflexie vestibulaire définitive dans 3 cas et surdité sévère résiduelle définitive dans 1 cas).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Essai comparé randomisé du traitement médical et médico-chirurgical des névrites hanséniennes.

  • L'objectif de cette enquête était de comparer les résultats des traitements médical et médico-chirurgical des névrites hanséniennes, avec un suivi de 2 ans au cours duquel des bilans neurologiques chiffrés ont été effectués périodiquement. Les résultats ont été traités par le test de Tukey. Quatre-vingt treize nerfs (cubital, médian, sciatique poplité externe, tibial postérieur) présentant un déficit apparu depuis moins de 6 mois, ont été étudiés chez 31 patients lépreux. Tous les malades ont été traités par corticothérapie mais certains nerfs, tirés au sort, ont subi une décompression chirurgicale. Dans le cadre de cet essai, une amélioration des fonctions sensitive et motrice a été observée dans les deux groupes. Mais il n'a pas été noté entre ces deux groupes, de différence significative en fonction de la topographie du nerf, de la relative ancienneté de l'atteinte nerveuse, de la forme clinique de l'affection ou de la nature du traitement antibacillaire en cours. Par contre, le traitement médico-chirurgical apporte une amélioration significativement supérieure si l'on considère la douleur au niveau des troncs nerveux et les déficits importants mais non complets de la fonction nerveuse. Cette étude a porté sur un nombre de nerfs relativement limité et il serait certainement utile de poursuivre de tels essais randomisés pour mieux préciser les indications de la décompression chirurgicale dans le traitement des névrites hanseniennes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polyradiculonévrites aiguës et dysautonomie: pertinence du dosage des catécholamines et des dérivés méthoxylés.

  • Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) se définit comme une polyradiculonévrite aiguë démyélinisante habituellement réversible. Dans les cas sévères, une atteinte des nerfs crâniens ou du système nerveux végétatif (SNV) est fréquente. La distribution variable des lésions de démyélinisation segmentaire prédomine sur les racines médullaires mais atteint aussi de façon plus diversifiée l'ensemble du système nerveux périphérique, rendant compte de la diversité des tableaux cliniques rencontrés. Le but de notre travail prospectif portant sur 28 patients fut d'étudier les paramètres biologiques conditionnant la dysautonomie (catécholamines sanguines et urinaires, dérivés méthoxylés urinaires, rénine, aldostérone, facteur atrial natriurétique) pour les corréler aux facteurs de gravité cliniques ou biologiques validés du SGB. Douze patients (42,8 p. 100) ont présenté des signes de dysautonomie clinique. Dix d'entre eux avaient des dosages de dérivés méthoxylés pathologiques. Les patients n'ayant aucun signe d'atteinte du SNV avaient tous des dosages normaux. Le calcul statistique confirme qu'il existe une corrélation entre l'élévation des dérivés méthoxylés et la dysautonomie. Leur dosage pourrait être utilisé comme marqueur dans le suivi dans l'atteinte du SNV.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polyradiculonévrite chronique idiopathique de l'enfant: évolution sous bolus de méthylprednisolone.

  • Introduction. Les polyradiculonévrites chroniques idiopathiques de l'enfant sont rares. Leur traitement repose essentiellement sur la corticothérapie per os ou les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses. Les bolus de méthylprednisolone représentent une alternative rarement utilisée. Observation. Un enfant, âgé de 8 ans, présentait depuis l'âge de 3 ans des épisodes récurrents d'impotence fonctionnelle des membres inférieurs, responsables de chutes et de troubles de la marche, partiellement réversibles spontanément. Les données cliniques, évolutives, électrophysiologiques et l'analyse du liquide céphalorachidien étaient compatibles avec le diagnostic de polyradiculonévrite chronique idiopathique. Des bolus de méthylprednisolone furent administrés. Après un total de 8 bolus mensuels, l'évolution fut très satisfaisante sur le plan clinique et électrique avec un recul de 24 mois. Conclusion. Les polyradiculonévrites chroniques idiopathiques de l'enfant présentent des particularités cliniques, électrophysiologiques et surtout évolutives et pronostiques. Elles sont volontiers récidivantes et de bon pronostic. Le traitement par bolus de méthylprednisolone représente une alternative intéressante afin de réduire les effets néfastes d'une corticothérapie orale prolongée sur la croissance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les limites électrophysiologiques du concept des polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques

  • Les signes électrophysiologiques de démyélinisation sont limités : ralentissement de la vitesse de conduction motrice, allongement de la latence distale, allongement des latences des ondes « F », blocs de conduction. Ils sont combinés pour définir des critères électrophysiologiques de diagnostic d’une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC). La spécificité de ces critères est bonne, mais leur sensibilité ne dépasse pas 75 p. 100. Ces critères sont difficiles à utiliser en pratique courante, en particulier dans les formes frustes ou de début de la maladie, dans les formes associées et dans les formes évoluées avec atteinte axonale secondaire. Ces limites peuvent être repoussées par le développement d’autres critères comme l’index de latence terminale ou les critères sensitifs, et par l’apport d’autres techniques électrophysiologiques comme les stimulations radiculaires et l’étude des potentiels évoqués. Du fait des implications thérapeutiques, on peut considérer que toute neuropathie axonale d’étiologie inconnue ayant un critère électrophysiologique non expliqué de démyélinisation justifie de rechercher une PIDC.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques

  • Les polyradiculonévrites inflammatoires chroniques (PRNC) sont des neuropathies démyélinisantes chroniques d’origine dysimmunitaire dont le diagnostic repose sur des données cliniques, biologiques et électrophysiologiques. Initialement indispensable au diagnostic, la biopsie nerveuse est actuellement restreinte à de rares situations échappant à l’analyse de ces paramètres. Les PRNC sont majoritairement idiopathiques, mais certaines maladies associées doivent être systématiquement recherchées car répondant alors à une prise en charge spécifique. Ces maladies associées doivent surtout être évoquées lorsqu’il s’agit de formes sévères ou résistantes aux traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs. En effet, les PRNC sont des neuropathies démyélinisantes habituellement sensibles aux traitements à visée dysimmunitaires. L’efficacité de ces traitements est limitée par l’importance de la perte axonale secondaire. La dépendance ou la résistance de certaines formes justifie parfois l’association de plusieurs traitements immunomodulateurs. Il n’existe qu’un seul essai randomisé et contrôlé concernant l’efficacité des agents cytotoxiques et aucun concernant les anticorps anti-CD20 (rituximab) dans la PRNC.

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Polyradiculonévrite aiguë de type Guillain-Barré révélant un lupus érythémateux aigu disséminé: étude de deux cas et revue de la littérature.

  • Nous présentons deux observations de polyradiculonévrite (PRN) aiguë associée à un lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD). Dans le premier cas la PRN motrice pure était révélatrice du LEAD. L'amélioration était spectaculaire sous corticoïdes seuls, avec récupération clinique à 1 mois et normalisation de la conduction nerveuse à 12 mois. Dans le deuxième cas, la PRN est survenue 2 mois après les signes systémiques et seulement une semaine après le diagnostic de LEAD. Il s'agissait d'une polyneuropathie démyélinisante sensitivomotrice. L'amélioration clinique et électrique n'a été obtenue qu'après deux cures d'immunoglobulines intraveineuses. Bien que la PRN aiguë soit exceptionnelle au cours du LEAD, il faut savoir l'évoquer devant tout syndrome de Guillain-Barré associé à des signes systémiques ou à un syndrome inflammatoire. La corticothérapie à forte dose peut suffire mais le recours aux immunoglobulines ou aux échanges plasmatiques peut être nécessaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evaluation isocinétique de la force musculaire de patients atteints de polyradiculonévrite aiguë.

  • Objectif. - Évaluer la faisabilité et l'intérêt des mesures d'un test isocinétique chez des patients atteints de polyradiculonévrites (PRN). Méthodes. - Neuf patients atteints d'une PRN aiguë ou syndrome de Guillain-Barré ont été testés en début de phase de récupération puis à six mois. Ils ont bénéficié 1) d'une évaluation isocinétique de la force musculaire des fléchisseurs-extenseurs du genou, de la cheville, du coude et des abducteurs-adducteurs de l'épaule, des deux côtés en mode concentrique, 2) d'une évaluation isométrique des mêmes groupes musculaires, 3) d'une évaluation par testing musculaire manuel, (Médical Research Council) et 4) d'une mesure de l'indépendance fonctionnelle. Résultats. - Le test isocinétique a toujours été bien toléré par les patients aux vitesses moyennes de 60 et 120°/s alors qu'il apparaît une fatigabilité pour le test isométrique. Les corrélations entre l'évaluation isocinétique et les tests manuels et isométriques sont variables en fonction des articulations (0,29

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ptosis et ophtalmoplégies variables et récidivants au cours des polyradiculonévrites chroniques.

  • Les ptosis et ophtalmoplégies récidivants font habituellement suspecter une myasthénie. Dans les 4 cas présentés ils constituaient une forme à rechutes de polyradiculonévrite chronique. Le ptosis et l'ophtalmoplégie, constamment unilatéraux, se présentaient sous forme d'accès parfois douloureux, parfois simplement fluctuants. Ils étaient, comme les autres manifestations cliniques des polyradiculonévrites chroniques, très sensibles à la corticothérapie ou aux immunoglobulines par voie veineuse qui les faisaient habituellement disparaître, mais des récidives ultérieures isolées étaient possibles. De tels faits ne sont pas mentionnés dans la littérature. La physiopathologie, certainement dysimmune, s'inscrit dans celle, mal connue, des polyradiculonévrites chroniques. Les anticorps anti GQ1b, qui sont un marqueur du syndrome de Miller Fischer et des syndromes de Guillain-Barré avec ophtalmoplégie, n'ont pas été mis en évidence chez les trois patients où ils ont été recherchés. Une autre voie d'auto-immunité semble donc être en cause.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Démarche diagnostique des polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques. Recommandations du groupe d’étude français

  • Le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) repose principalement sur l’analyse clinique et électrophysiologique, complétée par la ponction lombaire. Dans de nombreux cas, ce diagnostic est relativement facile et conduit rapidement à la mise en route d’un traitement immunomodulateur. Cependant, certains patients ne sont pas diagnostiqués en raison d’atypies cliniques et/ou électrophysiologiques et ne peuvent donc pas bénéficier de traitements potentiellement efficaces. C’est pourquoi il a paru indispensable à un groupe de travail de publier des recommandations sur les stratégies diagnostiques à mettre en œuvre dans les principales situations cliniques où un diagnostic de PIDC peut être envisagé. Ces recommandations sont rappelées et mises en perspective sous forme d’un arbre décisionnel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polynévrite sensitive induite par la dapsone (Disulone).

  • Introduction. La neuropathie périphérique est une complication rare de la dapsone. Observation. Une femme de 74 ans, était traitée par dapsone à la dose de 50 mg/j pour une dermatose à IgA linéaire. Un mois après le début du traitement, alors que la maladie était en rémission, apparaissait une neuropathie périphérique sensitive, confirmée à l'électromyogramme. La dapsone était arrêtée et les symptômes régressaient en 24 heures. Le diagnostic de neuropathie périphérique induite par la dapsone était retenu. Deux mois plus tard, un syndrome occlusif révélait un adénocarcinome colique. Après traitement chirurgical de la tumeur, la dermatose à IgA linéaire était maintenue en rémission grâce à un traitement par salazopyrine. Discussion. Cet effet secondaire de la dapsone est rare. Vingt et un cas ont été rapportés. Dans la majorité des cas, il s'agissait d'une atteinte motrice pure ou mixte. Sa survenue impose l'arrêt ou la réduction de posologie de la dapsone. La récupération est la règle dans l'année qui suit l'arrêt du médicament.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polyradiculonévrite chronique révélant un plasmocytome solitaire de l’os iliaque droit.

  • Le plasmocytome solitaire osseux (pso) est une tumeur rare, faite de plasmocytes malins qu’on observe dans un seul os, sans atteinte plasmocytaire proliférative systémique. Nous rapportons l’observation clinique d’un patient de 33 ans qui a été admis pour une polyradiculonévrite chronique sensitivo-motrice démyélinisante. L’immunoélectrophorèse avec immunofixation des protéines sériques a révélé un pic monoclonal igg à chaîne légère de type lambda et le bilan étiologique a mis en évidence un plasmocytome solitaire sécrétant de l’os iliaque droit. Le patient a été traité par radiothérapie et corticothérapie, et l’évolution a été marquée par une récupération partielle du déficit moteur. C’est la polyneuropathie sensitivo-motrice démyélinisante aiguë qui a été le plus souvent décrite en association avec le pso alors que les polyradiculoneuropathies démyélinisantes subaiguës ou chroniques ont été rarement rapportées. Le diagnostic différentiel, parfois difficile, doit se faire entre un pso, un poems et un myélome multiple.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Place des bolus de méthylprednisolone dans le traitement des polyradiculonévrites chroniques de l’enfant

  • Les polyradiculonévrites chroniques idiopathiques (PRNC) sont des polyneuropathies démyélinisantes. Leur traitement repose essentiellement sur les immunoglobulines administrées par voie intraveineuse ou la corticothérapie par voie orale et les bolus de méthylprednisolone (MP) représentent une alternative rarement utilisée. La survenue des PRNC chez l’enfant est très rare, posant un problème d’ordre thérapeutique en raison des complications des corticoïdes au long cours à cet âge. Nous rapportons 3 cas de PRNC de l’enfant qui, en raison de leur jeune âge, ont été traités par des bolus de MP plutôt que par une corticothérapie continue per os à forte dose. L’évolution a été favorable dans les 3 cas. Les PRNC de l’enfant présentent des particularités cliniques, électrophysiologiques et surtout évolutives et pronostiques. Ces observations illustrent la bonne évolution sous bolus de MP qui peut constituer une alternative thérapeutique dans cette tranche d’âge.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polyradiculonévrite chronique révélatrice d'une sarcoïdose.

  • L'atteinte du système nerveux périphérique au cours de la sarcoïdose est notée dans 10 à 40 p. 100 des cas selon les séries et peut revêtir de nombreux aspects cliniques et électrophysiologiques. Parmi ceux-ci, les plus fréquents correspondent à une polyneuropathie sensitivo-motrice axonale ou à une mononeuropathie multiple alors que les polyradiculonévrites sont rares. Nous rapportons le cas d'une patiente de 54 ans hospitalisée pour un déficit sensitivomoteur des quatre membres accompagné d'une douleur oculaire bilatérale d'installation progressive. Les données électrophysiologiques ainsi que celles du LCR évoquaient une polyradiculonévrite chronique, rapportée à une origine sarcoïdosique. L'évolution sous corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur fut favorable tant sur le plan clinique qu'électrophysiologique. Nous détaillons dans cette observation les différentes atteintes du système nerveux périphérique secondaires à une sarcoïdose ainsi que leur prise en charge thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov