Neuropathies peripheriques [ Publications ]

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  • Nous présentons une étude rétrospective portant sur la détection des autoanticorps antigangliosides, de classes IgM et IgG, chez 1 342 patients hospitalisés dans différents services de neurologie, afin de situer l'intérêt des autoanticorps dans l'exploration des neuropathies périphériques. En l'absence de techniques commercialisées, nous avons développé dans le laboratoire deux techniques immunologiques complémentaires : 1) la technique d'immunodot-blot sur membrane pour la recherche, l'identification et le titrage simultanés des différents autoanticorps dirigés contre les nombreuses cibles antigéniques présentes sur les gangliosides , 2) la technique Elisa pour le dosage des anticorps anti-GMI, anticorps les plus fréquemment décrits en neurologie. Des autoanticorps polyclonaux, de classe IgM anti-GMI et anti-GDlb, sont présents chez 12 % des sujets adultes normaux, chez 14 % des patients témoins. Ils sont considérés comme des autoanticorps naturels appartenant au répertoire des immunoglobulines. De façon paradoxale, les autoanticorps de classe IgM sont détectés dans les neuropathies chroniques, les autoanticorps de classe IgG dans les neuropathies aiguës. Des autoanticorps antigangliosides polyclonaux, de classe IgM anti-GMI et anti-GDlb, sont détectés dans 73 % des neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction (NMMBC) avec une sensibilité de 73 %, une spécificité de 83 %, une valeur prédictive positive de 60 %, une valeur prédictive négative de 91 %. Ils permettent d'établir le diagnostic différentiel entre les neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction actuellement bien traitées par les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses et les syndromes de scléroses latérales amyotrophiques (syndromes SLA) débutants et asymétriques. Des autoanticorps antigangliosides monoclonaux, de classe IgM, sont détectés à des titres très élevés dans 15/77 neuropathies périphériques chroniques associées à une dysglobulinémie monoclonale à IgM, soit 19 % des neuropathies associées à une IgM monoclonale. Ils permettent de définir 5 nouvelles entités immunocliniques caractéristiques à IgM monoclonale à activité antiganglioside dont les 5 cibles immunodominantes sont les gangliosides GM1, GDlb, GTlb, GDla et GM2. Des autoanticorps polyclonaux, de classe IgG antiganglioside GM1, sont détectés dans les polyradiculonévrites aiguës (PRNA) ou syndromes de Guillain-Barré (SGB) à forme motrice et axonale (21/22) dans les suites d'une infection intestinale par Campylobacter jejuni, des anticorps de classe IgG anti-GQ1b dans 9/10 syndromes de Miller-Fisher, variantes cliniques du SGB. La mise en évidence de profils autoanticorps antigangliosides de classes IgM et IgG par la technique d'immunodot-blot, simple et rapide, est devenue indispensable dans le diagnostic des neuropathies chroniques ou aiguës et son efficacité diagnostique est maintenant bien prouvée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Revue de la littérature récente sur les neuropathies périphériques : actualités thérapeutiques

  • L’amélioration des schémas thérapeutiques des neuropathies périphériques nécessite la réalisation d’essais cliniques multicentriques. Pour les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), une étude contrôlée randomisée multicentrique a comparé les IgIV aux bolus de methylprednisolone (MP) pendant 6 mois. Le critère de jugement principal était l’arrêt du traitement par inefficacité ou intolérance , 45 patients ont été inclus. Plus de patients ont interrompu le MP que l’IgIV, le plus souvent par manque d’efficacité. Une étude multicentrique randomisée contrôlée (PREDICT) a évalué la rémission à long terme des PIDC après corticothérapie de courte durée (bolus de dexamethasone ou prednisolone) , 39 patients ont été inclus : 26 % ont été guéris ou en rémission , une rechute est survenue dans 50 % dans un délai de 11 à 17 mois. Un diagnostic différentiel a été identifié chez 58 % des patients n’ayant répondu à aucun des traitements. Pour les PIDC réfractaires, une étude rétrospective a constaté la possibilité d’amélioration fonctionnelle dans 1 quart des cas après l’adjonction d’un agent immunomodulateur, la cyclosporine était associée au taux le plus élevé d’effets indésirables. Pour les neuropathies du syndrome de POEMS : l’évaluation à long terme de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans le syndrome de POEMS montre la rareté de la rechute clinique (1/59), la possibilité de rechute biologique ou radiologique dans un quart des cas. Pour les neuropathies amyloïdes héréditaires : une étude multicentrique contre placebo a évalué le tafamidis (stabilisateur kinétique de la transthyrétine [TTR]) aux posologies de 20 mg/j pendant 18 mois dans les formes débutantes avec mutation Met30TTR , elle a montré l’efficacité dans le groupe évaluable et a permis d’obtenir une AMM au stade 1 pour ralentir la progression de la neuropathie. Un algorithme décisionnel dans la prise en charge des neuropathies amyloïdes familiales a été proposé par le centre de référence des neuropathies amyloïdes familiales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les autoanticorps IgM anti-MAG par Elisa Bühlmann : apport diagnostique dans 117 neuropathies périphériques auto-immunes associées à une IgM monoclonale à activité anti-SGPG/SGLPG

  • Dans les neuropathies périphériques chroniques démyélinisantes associées à une IgM monoclonale, il a été montré que l'IgM monoclonale réagissait avec des épitopes cibles présents sur la glycoprotéine associée à la myéline MAG (myelin-associated glycoprotein), sur les deux sulfoglycosphin-golipides spécifiques du nerf périphérique SGPG et SGLPG (sulfoglucuronyl paragloboside et sulfoglucuronyl lactosaminyl paragloboside), sur les sulfatides et parfois sur plusieurs gangliosides. L'identification de la spécificité fine de l'IgM monoclonale est très importante pour le diagnostic et le traitement des différentes neuropathies auto-immunes. Les performances analytiques et diagnostiques de la technique Elisa Bühlmann de recherche et de dosage des IgM anti-MAG ont été analysées dans un groupe de 117 neuropathies périphériques associées à une IgM monoclonale à activité anti-SGPG/SGLPG mis en évidence par la technique de référence d'immunochromatographie en couche mince. Le groupe contrôle comprenait 102 neuropathies périphériques chroniques dont 24 présentant une IgM monoclonale à activité anti-gangliosides. L'imprécision intra et inter-essais est inférieure à 8 et 18 %. Quatre niveaux de significativité des réponses autoanticorps ont été déterminés, réponses négatives inférieures 1 000 BTU, faiblement positives de 1 000 à 10 000 BTU, positives de 10 000 et 70 000 BTU, fortement positives supérieures à 70 000 BTU. Au seuil de 1000 BTU la sensibilité du test IgM anti-MAG est à 0,97, la spécificité est à 0,86. Des réponses faussement positives ont été observées entre 1 000 et 10 000 BTU, essentiellement pour 8 sérums présentant une IgM monoclonale anti-GM1, 2 sérums présentant une IgM monoclonale anti-gangliosides disialylés. Au seuil de 10 000 BTU, la technique Elisa présente une spécificité égale à 1. Le dosage des IgM anti-MAG prend toute sa place dans le suivi biologique des neuropathies anti-MAG pour évaluer l'efficacité du traitement par le Rituximab®.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Toxine botulique et douleur des neuropathies périphériques : que peut-on en attendre ?

  • La toxine botulique (TB) injectée en intramusculaire induit une atrophie et un déficit musculaires en bloquant l’exocytose de l’acétylcholine à la jonction neuromusculaire. Indépendamment de cet effet myorelaxant, de nombreuses observations cliniques suggèrent par ailleurs un effet antalgique propre de la TB. Les données les plus solides concernent la douleur neuropathique (DN) d’origine périphérique, la TB étant administrée en une session de multiples injections sous-cutanées réparties sur l’ensemble de la zone douloureuse. Dans les DN par lésion nerveuse, de nombreuses études chez l’animal ont montré des résultats concordants. La seule étude contrôlée chez l’homme a montré un effet antalgique prolongé (plusieurs mois) après une session de multiples injections sous-cutanées réparties sur la zone douloureuse. La tolérance était excellente. Plus récemment, deux études sur des modèles expérimentaux de neuropathie douloureuse chez le rat et une étude contrôlée chez des patients atteints de neuropathie diabétique douloureuse ont montré des résultats tout à fait superposables en termes d’efficacité, de durée d’action et de tolérance. Le mécanisme d’action supposé est l’inhibition de l’inflammation neurogène par blocage de la libération de neuropeptides vasoactifs et de l’expression exocytotique du récepteur à la capsaïcine TRPV1. La place d’une éventuelle action centrale reste à déterminer. Ainsi, la TB peut désormais être considérée comme un traitement prometteur dans les douleurs neuropathiques périphériques. Son efficacité mériterait d’être testée dans la douleur des neuropathies à petites fibres. Enfin, la TB pourrait aussi constituer un moyen de choix pour explorer les mécanismes moléculaires périphériques de la douleur rencontrée dans ces neuropathies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cytokines et neuropathies périphériques.

  • Les cytokines sont des polypeptides produits par de nombreuses cellules et impliqués dans la régulation de la réponse immune, l'inflammation et l'hématopoïèse, selon un mode d'action essentiellement autocrine et paracrine. Dans le nerf, les macrophages, les lymphocytes et probablement les mastocytes, les cellules de Schwann, et peut-être les neurones mêmes sont des sources potentielles de cytokines. Les cytokines interviennent au cours des neuropathies périphériques aussi bien dans les processus lésionnels que dans les mécanismes de réparation tissulaire. Le tumour necrosis factor-alpha (TNF-α) injecté dans le nerf induit une dégénérescence wallérienne. A l'inverse, l'interleukine-1 (IL-1) favorise la détersion des débris nerveux par les macrophages, et la synthèse des facteurs neurotrophiques nerve growth factor (NGF) et leukemia inhibitory factor (LIF). Les cytokines aux propriétés neurotrophiques IL-6 et transforming growth factor-beta 1 (TGF-β1), exprimées dans les suites d'une axotomie, favorisent la repousse axonale jusqu'au contact axone/cellules de Schwann. Au cours des neuropathies démyélinisantes inflammatoires, les cytokines proinflammatoires induisent une augmentation de la perméabilité capillaire et une rupture de la barrière sang-nerf (TNF-a, vascular endothelial growth factor/vascular permeability factor - VEGFNPF), favorisant le passage des cellules immunocompétentes. Elles facilitent l'activation et la prolifération lymphocytaire (IL-1, IL-2) et macrophagique (interféron-gamma - IFN-γ). Elles possèdent une toxicité myélinique directe (TNF-α et TNF-β). Enfin, le processus inflammatoire pourrait être favorisé par une perte du tonus anti-inflammatoire secondaire à une diminution du TGF-β1 circulant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les profils autoanticorps anti-gangliosides et anti-sulfatides associés aux neuropathies périphériques : évaluation d'un nouveau réactif

  • Nous avons testé les performances du nouveau réactif de Generic Assays pour la détection et la caractérisation des autoanticorps anti-gangliosides et anti-sulfatides. Le test permet la détection simultanée d'un panel de 12 autoanticorps de classe IgG et/ou IgM dirigés contre les gangliosides GM1, GM2, GM3, GM4, GD1a, GD1b, GD2, GD3, GT1a, GT1b, GQlb et contre les sulfatides. Nous avons comparé les résultats obtenus à ceux de la technique d'immunodot du laboratoire sur 40 sérums de patients ayant une neuropathie périphérique aiguë associée à des autoanticorps de classe IgG et sur 39 sérums de patients ayant une neuropathie périphérique chronique associée à des autoanticorps de classe IgM. Pour améliorer la sensibilité, nous avons opté pour une prise d'essai de 20 μL au lieu de 10 μL. Nous avons ainsi obtenu par les deux techniques des profils autoanticorps superposables dans les différentes formes immunocliniques de neuropathies périphériques. La technique présente de bonnes performances analytiques et diagnostiques en termes de praticabilité, sensibilité et spécificité. Elle permet de mieux définir les profils autoanticorps anti-gangliosides par l'utilisation de nouveaux gangliosides cibles d'origine humaine. L'interprétation des profils autoanticorps doit être contextuelle en pleine connaissance des renseignements cliniques et électrophysiologiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Contribution des autoanticorps IgM anti-SGPG par Elisa Bühlmann au diagnostic de 147 neuropathies périphériques démyélinisantes associées à une IgM monoclonale

  • L'activité autoanticorps des IgM monoclonales sériques vis-à-vis des nombreux constituants glycoconjugués du système nerveux périphérique est recherchée par différentes techniques, non standardisées et non validées cliniquement en utilisant différents autoantigènes cibles. L'objectif de ce travail est d'évaluer l'utilité diagnostique de la nouvelle technique Elisa Biihlmann à identifier et à titrer les IgM anti-SGPG dans un groupe bien documenté de 147 sérums de neuropathies périphériques chroniques associées à une IgM monoclonale à activité anti-myéline et de 121 sérums de neuropathies périphériques contrôles. Les performances analytiques et diagnostiques de la technique sont comparées à celles obtenues par les techniques utilisées dans le laboratoire, la technique de référence de chromatographie en couche mince pour les IgM monoclonales anti-SGPG/SGLPG, l'immunofluorescence indirecte sur coupe de nerf pour les IgM monoclonales anti-gaine de myéline et l'Elisa IgM anti-MAG de Bühlmann. La technique Elisa de détection et de dosage des IgM anti-SGPG, simple et automatisable, se révèle la technique de choix en raison de sa sensibilité à 0,98 et sa spécificité à 0,98. Elle s'impose dans le diagnostic et le suivi des patients bénéficiant d'un traitement par rituximab.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les anticorps anti-glycolipides dans le diagnostic des neuropathies périphériques auto-immunes par la technique Dotzen

  • La présence d'autoanticorps anti-glycolipides sériques, polyclonaux et monoclonaux, a été rapportée dans les neuropathies périphériques aiguës et chroniques. De nombreuses méthodes de détection sont utilisées. Dans le cadre de l'évaluation des nouvelles trousses de diagnostic, nous avons testé la trousse Dotzen® Ganglio Profile Ab. Elle permet la détection simultanée de dix autoanticorps dirigés contre les glycolipides fixés sur membrane qui sont les sulfatides et les gangliosides GM3, GM2, GM1, GD3, GD1a, GDlb, GT1a, GTlb, GQlb. Nous avons travaillé sur deux séries de sérums de neuropathies périphériques auto-immunes, 52 sérums de patients présentant une neuropathie périphérique aiguë associée à des anticorps de classe IgG et 37 sérums de patients présentant une neuropathie chronique associée des anticorps de classe IgM. Nous avons identifié les différents profils anticorps dans 82 sérums sur les 89 analysés. La concordance des résultats avec ceux de la technique d'immunodot maison est de 96 % pour les profils autoanticorps de classe IgG (50/52) et 92 % pour les profils autoanticorps de classe IgM (32/37). La technique présente une excellente praticabilité. L'identification simultanée de dix autoanticorps anti-glycolipides par immunodot sur membrane permet de mieux définir les profils autoanticorps spécifiques des différentes formes électrocliniques du groupe hétérogène des neuropathies périphériques auto-immunes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

A propos de la mise en évidence des immunoglobulines M monoclonales au cours de neuropathies périphériques démyélinisantes

  • La découverte d'une immunoglobuline monoclonale au cours des neuropathies périphériques n'est pas rare, puisqu'il est possible d'en observer dans 10 % de ces pathologies. Cette immunoglobinopathie correspond pour environ la moitié des cas à une prolifération maligne d'un clone lymphocytaire. Dans l'autre moitié des cas, aucun caractère de malignité n'est retrouvé . Plus particulièrement, 50 % des neuropathies périphériques démyélinisantes sont associées à la présence d'une immunoglobuline M monoclonale le plus souvent de type kappa. Cette IgM possède dans la plupart des cas une activité anticorps anti-MAG (myelin associated glycoprotein) qui pourrait être impliquée dans la physiopathologie de la maladie . Dans le cadre du diagnostic étiologique d'une neuropathie périphérique démyélinisante, la mise en évidence et la caractérisation d'une immunoglobuline monoclonale sont donc déterminantes. Cependant, cette caractérisation n'est pas facile, puisque l'IgM monoclonale n'est le plus souvent présente qu'en faible concentration . Il est donc nécessaire que le biologiste emploie des méthodes suffisamment sensibles afin de les déceler. Il convient également dans ce cadre diagnostique d'y porter une attention toute particulière.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement des neuropathies périphériques par les facteurs neurotrophiques: des modèles animaux aux essais thérapeutiques.

  • Les facteurs neurotrophiques exercent un rôle physiologique dans le développement et la survie des neurones du système nerveux périphérique. L'apport exogène de facteurs neurotrophiques pour le traitement des neuropathies périphériques a trois objectifs: 1) compenser une carence potentielle en facteurs neurotrophiques liée à un défaut d'apport par les cibles périphériques des neurones et/ou un trouble du transport rétrograde de ces facteurs, comme cela a été suggéré dans la neuropathie diabétique, 2) intervenir de façon non spécifique sur des voies biochimiques impliquées dans la cascade dégénérative, 3) augmenter les phénomènes compensateurs naturels de croissance et d'arborisation des terminaisons nerveuses. L'effet des facteurs neurotrophiques a été démontré dans des modèles animaux de diverses neuropathies périphénques. Les résultats des essais thérapeutiques dans la neuropathie diabétique et la neuropathie associé au VIH sont néanmoins décevants. Les facteurs pouvant expliquer ces échecs sont discutés ainsi que les perspectives thérapeutiques utilisant de nouvelles méthodes d'apport de facteurs neurotrophiques.

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Le microscope électronique. Outil très utile au diagnostic des neuropathies périphériques

  • L’examen en microscopie électronique d’une biopsie d’un nerf périphérique peut être particulièrement utile et quelquefois même indispensable pour identifier le type, les mécanismes et les étiologies des neuropathies périphériques. Dans tous les cas, ces constatations doivent être corrélées aux données cliniques, électrophysiologiques et aux résultats des investigations de laboratoire. Dans cette présentation, les causes variées des neuropathies périphériques, pour lesquelles une biopsie nerveuse étudiée en microscopie électronique peut prouver un réel intérêt diagnostique, sont discutées. Les étiologies principales sont pour les neuropathies acquises : les formes atypiques de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique, certaines causes toxiques et infectieuses, les hémopathies. Parmi les causes génétiques, des lésions uniquement détectables à l’examen ultrastructural pourront orienter vers tel ou tel gène muté, surtout dans les formes sporadiques. Lorsque est suspectée une maladie de surcharge lipidique, la biopsie nerveuse sera également très utile en vue du diagnostic. La compréhension du mécanisme de certaines lésions nerveuses périphériques, par exemple au cours des dysglobulinémies monoclonales permettra d’adapter un traitement spécifique souvent efficace.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuropathies périphériques : démarche diagnostique.

  • Diagnostiquer une neuropathie périphérique est parfois difficile tant les tableaux cliniques sont variés et les étiologies multiples. De façon générale, l’abord d’un patient souffrant d’une neuropathie peut réclamer des connaissances dans quasiment tous les domaines de la médecine. C’est pourquoi il est nécessaire dans la plupart des cas d’adopter une démarche diagnostique rationnelle fondée sur les données cliniques et électrophysiologiques. Le présent article décrit cette démarche diagnostique en trois étapes : (1) délimiter une entité clinico-pathologique à partir des données de l’examen clinique et de l’électroneuromyogramme , (2) proposer en fonction de l’anamnèse, du contexte clinique général et des données de la première étape une liste d’étiologies plausibles , (3) mettre en œuvre les examens complémentaires nécessaires et suffisants pour déterminer l’étiologie ou éventuellement le mécanisme de la neuropathie. Les trois étapes de cette démarche nécessitent un niveau d’expertise important et bien souvent des interactions sont nécessaires entre spécialistes. Finalement, c’est l’évolutivité de la neuropathie et sa sévérité, qui devront le plus souvent conduire à rechercher avec acharnement la cause éventuellement curable d’une neuropathie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Blocs de conduction et neuropathies périphériques.

  • Le bloc de conduction (BC) des fibres nerveuses myélinisées aboutit à une perte de fonction partielle ou complète du nerf périphérique, à prédominance motrice. Le BC est dû à la perte localisée des propriétés électriques de la fibre nerveuse. Les mécanismes comprennent la démyélinisation segmentaire ou para-nodale et une dérégulation physique ou chimique des canaux ioniques de la membrane nodale. L'étude électrophysiologique permet la distinction entre lésion axonale et atteinte fonctionnelle liée au BC. La méthode et les critères de mise en évidence du BC et de sa quantification, qui ne font pas encore l'objet d'un consensus, sont discutés. Les neuropathies périphériques comportant des BC ont des étiologies variées : physiques (plus particulièrement percussion, compression ou constriction, post-actinique), toxiques (au niveau de l'axone ou des gaines de myéline), plus rarement ischémiques (artériopathie ou vasculite), mais surtout inflammatoires (aiguës ou chroniques, primaires ou secondaires) et dysimmunitaires (neuropathies motrice et sensitivo-motrice avec BC multifocaux et persistants). Leur revue permet de discuter leur diagnostic différentiel en fonction des mécanismes qui les provoquent, de la localisation et de la durée (transitoire à permanente) des BC.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt des potentiels evoqués somesthésiques dans l'exploration des neuropathies périphériques.

  • Les potentiels évoqués somesthésiques (PES) permettent d’obtenir une mesure fiable des conductions sensitives périphériques et centrales lors de la stimulation de nerfs mixtes ou sensitifs purs. Si leur intérêt dans la mise au point complémentaire des pathologies centrales (médullaires ou cérébrales) est bien connu, leur champ d’application dans les affections du système nerveux périphérique est plus difficile à définir. Certaines pathologies spécifiques, dont les radiculopathies cervicales ou lombaires, ont fait l’objet de travaux détaillés. Les plexopathies brachiales ont été également étudiées de façon étendue. La majorité des données disponibles dans la littérature s’attachent à évaluer la sensibilité et la spécificité respective des PES et de l’exploration électroneuromyographique (ENMG) dans une pathologie déterminée du système nerveux périphérique. Nous présentons une approche basée sur l’intégration des PES dans une démarche diagnostique pratique. Des histoires cliniques particulières illustrent des situations spécifiques au cours desquelles les PES sont réalisés conjointement à l’étude ENMG pour aboutir à un ensemble de données fonctionnelles qui permettent de progresser dans la mise au point diagnostique et dans le suivi des patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Revue de la littérature 2012 sur les neuropathies périphériques : neuropathies dysimmunitaires (à l’exclusion du traitement)

  • L’année 2012 a confirmé l’intérêt pour les neuropathies dysimmunitaires, avec de nombreuses publications, particulièrement concernant le syndrome de Guillain-Barré (SGB). Les mécanismes physiopathologiques sont maintenant mieux connus, mais il paraît nécessaire de repenser les critères diagnostiques électrophysiologiques. Le risque de SGB suite à une vaccination contre la souche H1N1 de Grippe est maintenant bien évalué. L’échographie des nerfs ouvre des perspectives très prometteuses dans le diagnostic et le suivi des neuropathies dysimmunitaires, mais ne peut pas pour autant se substituer à l’ENMG. Sont présentés dans cette revue quelques articles marquants publiés en 2012 dans le domaine des neuropathies dysimmunitaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les neuropathies périphériques paranéoplasiques

  • Les neuropathies périphériques paranéoplasqiues constituent un groupe hétérogène de neuropathie pour lesquelles un lien entre la neuropathie et le cancer n’a été démontré que dans quelques formes. Certaines neuropathies paranéoplasiques sont associées à un anticorps reconnaissant un antigène commun au système nerveux et à la tumeur. L’anticorps anti-Hu est le plus fréquent de ces anticorps et la neuronopathie sensitive subaiguë est la principale manifestation. Les neuropathies associées à l’anticorps anti-CV2 sont plus rares. Pour les autres formes de neuropathies, il n’y a pas de lien démontré. La fréquence des cancers y varie de 1 à 18 p. 100. Ces neuropathies incluent des neuropathies avec vasculite nerveuse, des neuropathies inflammatoires démyélinisantes, des neuropathies dysautonomiques et des maladies du motoneurone. Le traitement du cancer améliore parfois la neuropathie. Des données récentes suggèrent que des gangliosides puissent être la cible d’un processus auto-immun dans certaines neuropathies associées à des mélanomes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuropathies périphériques auto-immunes à anticorps anti-MAG et hémopathies. A propos de 5 observations.

  • Objectif. - Notre but est de souligner le polymorphisme clinique et surtout étiologique des neuropathies périphériques auto-immunes associées à des hémopathies. Matériel et méthodes. - Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 5 observations de polyneuropathies auto-immunes à anticorps anti-MAG (myelin associated glycoprotein). Résultats. - Dans cette série, les neuropathies auto-immunes sont associées ou révélatrices de : maladie de Waldenström (n = 2), maladie de Hodgkin (n = 1), leucémie lymphoïde chronique (n = 1) et lymphocytose polyclonale B (n = 1). Elles se manifestent habituellement par une polyneuropathie à prédominance sensitive, localisée aux membres inférieurs, d'installation et d'évolution sub-aiguë. Surtout, elles s'avèrent réfractaires à la chimiothérapie avec, au maximum, une stabilisation, voire une réponse transitoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuropathies périphériques des insuffisants rénaux chroniques. Revue.

  • Décrite à la fin du XIXe siècle, étudiée surtout depuis le développement de l'hémodialyse itérative après 1960, la polyneuropathie périphérique est une complication presque constante de l'insuffisance rénale chronique. Les signes cliniques sont surtout subjectifs et les manifestations déficitaires graves sont rares. Les tests électrophysiologiques permettent de quantifier les lésions des gaines de myéline et des axones, de vérifier que la dialyse les stabilise et qu'une transplantation rénale réussie peut améliorer l'état neurologique périphérique. Le diabète et les lésions vasculaires aggravent la polyneuropathie. Les compressions canalaires (syndrome du canal carpien) sont fréquentes et d'évolution parfois rapide. Les causes des lésions nerveuses périphériques chez les urémiques sont multiples et restent imparfaitement connues.

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Neuropathies périphériques associées aux ataxies cérébelleuses héréditaires

  • Les ataxies cérébelleuses héréditaires forment un groupe très hétérogène et complexe de pathologies neurodégénératives affectant le cervelet et/ou le tractus spinocérébelleux, la moelle épinière et le système nerveux périphérique. Une neuropathie périphérique (PNP) est fréquemment mise en évidence dans les ataxies cérébelleuses héréditaires, bien qu’elle soit rarement révélatrice de la pathologie. De plus, la PNP aide à orienter le diagnostic étiologique et participe au pronostic fonctionnel de ces affections. L’électroneuromyogramme est par conséquent un élément essentiel de l’algorithme décisionnel pour le diagnostic des ataxies cérébelleuses héréditaires, de même que la réalisation d’une IRM cérébrale, à la recherche principalement d’une atrophie cérébelleuse et le dosage de certains biomarqueurs (alpha-fœtoprotéine, vitamine E, albumine, LDL cholestérol, lactates, acide phytanique).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Explorations dans les neuropathies périphériques : revue de la littérature 2013

  • L’analyse de la littérature en 2013 révèle que les techniques d’imagerie par résonance magnétique (IRM) et par ultrasonographie (US) occupent une place croissante dans l’exploration des neuropathies périphériques. L’exploration IRM est particulièrement indiquée dans l’exploration des structures nerveuses proximales (racines et plexi) alors que l’exploration US semble plus prometteuse dans l’exploration des troncs nerveux distaux, en particulier dans les syndromes canalaires. L’exploration électroneuromyographique reste néanmoins encore aujourd’hui l’examen de référence pour l’exploration du système nerveux périphérique, avec une meilleure sensibilité et une meilleure spécificité que les explorations IRM et US.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov