Neuropathie des petites fibres [ Publications ]

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  • Dans ce travail sont exposées les approches diagnostiques et thérapeutiques des neuropathies des petites fibres (NPF) et une analyse de son association au syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) primaire. Une NPF doit être évoquée devant des douleurs neuropathiques (brûlures, picotements, paresthésies), une allodynie et des troubles neurovégétatifs, surtout quand l’examen neurologique et l’électroneuromyogramme standard sont normaux. Le diagnostic est confirmé par la présence d’une diminution de la densité intra-épithéliale en fibres nerveuses dans une biopsie cutanée ou d’une altération de tests neurophysiologiques non conventionnels explorant les fibres de petit calibre (potentiels évoqués par stimulation au laser, réflexe cutané sympathique, évaluation quantifiée de la sensibilité cutanée et tests des fonctions autonomes). L’association entre la NPF et le SGS a été peu évaluée. Le SGS pourrait représenter 9 à 30 % des causes de NPF. Inversement, la NPF est présente chez 3 à 9 % des SGS primaires et représente 25 à 35 % des neuropathies associées au SGS primaire. Le traitement des NPF repose sur l’utilisation de neuropsychotropes à effet antalgique et d’antalgiques usuels. Les traitements corticoïdes et immunosuppresseurs sont habituellement inefficaces et l’intérêt des immunoglobulines polyvalentes ne tient qu’à quelques cas rapportés. La NPF est une entité nosologique à ne pas méconnaître au sein des neuropathies associées au SGS. Nos efforts doivent tendre vers un diagnostic plus précoce, une étude plus approfondie des mécanismes pathologiques sous-jacents et l’évaluation de nouvelles thérapeutiques de fond évaluées au cours du SGS.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La neuropathie des petites fibres.

  • La neuropathie des petites fibres (NPF) est une entité encore méconnue au sein des syndromes douloureux chroniques. Caractérisée par la présence de douleurs neuropathiques à type de brûlure, prédominant au niveau des pieds et des membres inférieurs, elle peut prendre de multiples formes. Ainsi, l’ensemble des fonctions dépendantes des fibres nerveuses Aδ et C (sensibilité thermo-algique, système végétatif, etc.) peut être altéré, conséquence d’une dysfonction, acquise ou héréditaire, des canaux ioniques qui les composent. Certains syndromes comme l’érythromélalgie ou le « burning mouth syndrome » sont aujourd’hui reconnus comme devant être inclus au sein des NPF. Celle-ci peut être isolée ou associée à une autre pathologie. Le diabète, l’intolérance au glucose, les carences vitaminiques, l’alcool mais également certaines maladies auto-immunes ou inflammatoires comme le syndrome de Gougerot Sjögren ou la sarcoïdose sont particulièrement associés à la NPF. De plus en plus d’étiologies génétiques, comme certaines mutations des canaux sodiques Nav1.7, sont décrites. L’exploration de cette entité se base essentiellement sur l’examen clinique et sur la mise en évidence d’une dysfonction des petites fibres. Potentiels évoqués laser, Sudoscan

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov