Neurofibrome [ Publications ]

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  • Introduction : Le neurofibrome plexiforme orbito-temporal est caractéristique de la neurofibromatose de Von Recklinghausen. Le but de cette étude était de souligner les aspects cliniques, évolutifs et thérapeutiques de cette affection à travers une étude rétrospective de 6 cas de neurofibrome orbito-temporal. Matériel et méthodes : Six patients atteints de neurofibrome plexiforme orbito-temporal ont été traités entre 1986 et 2003, 4 hommes et 2 femmes. L'âge des patients variait entre 10 et 29 ans (âge moyen = 19 ans). Les patients ont bénéficié d'un examen tomodensitométrique (TDM) et d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). L'exérèse chirurgicale du tissu neurofibromateux a été réalisée chez tous les patients, avec reconstruction osseuse chaque fois que cela était possible. Résultats : Le neurofibrome était unilatéral chez tous les patients. Cinq localisations étaient à gauche et une à droite. La dysplasie sphéno-orbitaire était retrouvée chez tous les patients, responsable de méningo-encéphalocèle fronto-temporal et d'exophtalmie pulsatile. L'exérèse chirurgicale a permis la réduction du neurofibrome. L'exentération a été réalisée chez tous les patients, l'oeil n'étant pas fonctionnel. Le méningo-encéphalocèle fronto-temporal a été traité chez 2 patients, avec reconstruction des grandes ailes du sphénoïde par greffe osseuse iliaque et par plaque de titane. Le comblement de l'orbite par transfert du muscle temporal a été réalisé chez tous les patients. Les résultats esthétiques obtenus ont été jugés satisfaisants. Discussion : Le neurofibrome plexiforme orbito-temporal nécessite une prise en charge chirurgicale souvent complexe, surtout lorsqu'il s'agit de formes évoluées qui causent des hémorragies peropératoires difficiles à maîtriser. La reconstruction osseuse est délicate vu le caractère évolutif des dysplasies osseuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neurofibrome mélanotique.

  • Introduction. Le neurofibrome mélanotique est une tumeur rare de diagnostic souvent difficile, tant cliniquement qu'histologiquement. Observation. Une femme de 41 ans, ayant une neurofibromatose de type 1, avait une volumineuse tumeur pigmentée du bras gauche, ancienne, de 16 centimètres sur 6 centimètres, considérée initialement comme un naevus congénital géant. L'exérèse partielle était pratiquée. Histologiquement il s'agissait d'une prolifération cellulaire lâche siégeant dans le derme et l'hypoderme, faite de cellules fusiformes dont certaines étaient fortement pigmentées, sans atypie ni mitose. Il n'y avait pas de thèque naevique. Les principaux marqueurs exprimés étaient la protéine S-100, l'énolase neurone spécifique, les neurofilaments et la synaptophysine. Le marquage parl'A-103 et l'HMB-45 était positif. Devant cette tumeur bénigne pigmentée associant des cellules de Schwann et des fibres nerveuses, et élaborant du pigment mélanique, le diagnostic de neurofibrome diffus mélanotique était porté. Discussion. Le neurofibrome mélanotique peut être isolé ou être associé à une neurofibromatose. Il est à distinguer du neurofibrome habituel, qui peut être cliniquement pigmenté. Le neurofibrome mélanotique apparaît le plus souvent dans la deuxième ou troisième décennie, plus rarement chez l'enfant. Il peut se recouvrir de poils, mimant un naevus géant, ou un hamartome neurocristique, qui sont les principaux diagnostics différentiels chez l'enfant. Chez l'adulte, le principal problème est de le distinguer d'un dermatofibrosarcome pigmenté ou tumeur de Bednar, qui a des similitudes cliniques et histologiques avec le neurofibrome mélanotique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neurofibromes plexiformes nodulaires exclusifs. Une présentation exceptionnelle de neurofibromatose de type 1.

  • Introduction. Les tumeurs nerveuses cutanées bénignes de la neurofibromatose de type 1 (NF 1) comprennent les neurofibromes cutanés, sous-cutanés et plexiformes. Les neurofibromes plexiformes sont de type diffus ou nodulaire, cette dernière variété étant beaucoup moins fréquente. Observation. Nous rapportons un cas de neurofibromatose particulière par l'exclusivité et l'importance des neurofibromes plexiformes nodulaires sous-cutanés et profonds chez un patient de 18 ans. L'image histologique des tuméfactions sous-cutanées était celle de neurofibromes plexiformes. L'association à 6 taches café au lait a permis de retenir le diagnostic de NF sporadique. L'absence de schwannome vestibulaire et de cataracte sous-capsulaire élimine le diagnostic de NF 2. Commentaires. Dans la NF 1, les neurofibromes sous-cutanés se développent chez 5 p. 100 des patients. On les nomme neurofibromes plexiformes nodulaires quand ils sont groupés en masses le long des branches nerveuses. Dans notre observation, l'exclusivité des neurofibromes plexiformes nodulaires est frappante. Le phénotype particulier de notre observation pourrait-il correspondre à une anomalie particulière du gène NF 1 ?.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neurofibrome de la paroi postérieure de la vessie (à propos d'un cas).

  • Les neurofibromes vésicaux sont des tumeurs rares. Seulement une cinquantaine de cas de neurofibromes vésicaux ont été rapportés jusqu'à cette date. Nous rapportons un cas de neurofibrome de la paroi postérieure de la vessie chez un patient qui n'a aucun stigmate de neurofibromatose. Ce patient a été amené à consulter en urologie pour des brûlures mictionnelles et une pollakiurie traînantes. l'examen clinique a révélé une masse sus-prostatique au toucher rectal. L'exploration chirurgicale a montré une tumeur se développant aux dépens de la paroi postérieure de la vessie . Cette masse a été extirpée chirurgicalement par énucléation et son étude anatomo-pathologique a conclu à un neurofibrome non plexiforme. A la date de cette publication, neuf mois se sont écoulés sans récidive tumorale. Du fait du caractère bénin des neurofibromes et de la rareté de leur dégénérescence sarcomateuse, l'abstention est de mise aussi longtemps que les symptomes sont minimes et qu'il n'y a pas d'obstruction urinaire. Les neurofibromes solitaires peuvent être excisés en cas d'une symptomatologie génante ou d'une obstruction urinaire.

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Neurofibrome isolé du sinus maxillaire.

  • Objectif - Illustrer à travers ce cas clinique, la rareté et la difficulté du diagnostic du neurofibrome du sinus maxillaire. Patients et méthodes. - Une patiente de 35 ans consultait pour une tuméfaction de la joue gauche évoluant depuis six mois, tuméfaction de la gencive supérieure gauche et un trouble de l'articulé dentaire. Résultats. - À l'examen tomodensitométrique du massif facial, on notait un processus tumoral du sinus maxillaire gauche détruisant les parois. L'examen histologique d'un fragment de biopsie évoquait un carcinome in situ. La patiente a bénéficié d'une maxillectomie. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire mettait en évidence un neurofibrome. Elle a été suivie pendant huit mois sans récidive. Conclusion. - La difficulté du diagnostic du neurofibrome du sinus maxillaire est liée à l'absence de signes cliniques et radiologiques spécifiques. Donc les oto-rhino-laryngologistes doivent avoir en arrière pensée cette variété histologique rare dans la panoplie des tumeurs des sinus paranasaux.

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Le neurofibrome pré sacré solitaire géant: cause rare de masse pelvienne chez la femme.

  • Le neurofibrome présacré solitaire est une tumeur ectodermiquetrès rare tant par sa fréquence que par sa localisation, souvent pauci-symptomatiquejusqu’à l'atteinte de taille importante, d'accès difficile et de diagnostic erroné. L'imagerie préopératoirejoue un rôle essentieldans la prise en charge. Son diagnostic est immuno-histologique. Son traitement chirurgical est basé sur l'exérèse complète à marges saines. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 46 ans, ayant été opérée pour suspicion de fibrome utérin sous séreux, dont l'exploration chirurgicale a confirméune tumeur rétropéritonéale et présacrée. L'IRM post opératoire a précisé ses rapports anatomiques. La reprise chirurgicalea permis l'exérèse complète de la tumeur sans lésions des organes adjacents. L'histologie et l’étude immuno-histochimique ont conclu à un neurofibrome.

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Grandes taches pigmentées pileuses au cours de la neurofibromatose de type 1: une forme atypique de neurofibromes.

  • Introduction. Des taches pigmentées pileuses planes de grande taille ont été observées à plusieurs reprises chez des adultes atteints de neurofibromatose de type 1. Le but de notre étude prospective a été d'en définir la nature et la fréquence. Malades et méthodes. La présence de taches pigmentées pileuses planes de plus de 3 cm de diamètre a été recherchée de façon systématique chez des malades atteints de neurofibromatose de type 1. Une biopsie profonde de la lésion et la prise de clichés photographiques ont été proposées. Résultats. Parmi 614 malades atteints de neurofibromatose de type 1, 7 (1,1 p. 100) avaient une tache pigmentée pileuse. Une biopsie profonde a été faite dans 6 cas. Dans 5 cas, il s'agissait d'un neurofibrome à composante mixte , le 6

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Neurofibrome palpébral chez une femme jeune.

  • Une patiente de 43 ans présentait une tumeur palpébrale profonde, sans pigmentation particulière, du côté droit, connue depuis la petite enfance et perçue comme lentement évolutive. Cliniquement, la tumeur était responsable d'un épaississement palpébral localisé imparfaitement circonscrit. La fonction visuelle et l'examen ophtalmologique étaient normaux. Il existait par contre plusieurs nodules sous cutanés, dont l'association avec l'atteinte palpébrale permit de poser le diagnostic de neurofibromatose de type 1. La patiente souhaitait vivement une ablation de la lésion palpébrale pour des raisons esthétiques. L'exérèse chirurgicale fut réalisée sans incident et permis de porter le diagnostic histologique de neurofibrome typique. Une surveillance des différentes lésions cutanées fut recommandée à la patiente.

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Une cause rare de dyspnée : neurofibrome plexiforme du larynx

  • Le neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules de la gaine de Schwann du système nerveux périphérique, souvent associée à la neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen. L’atteinte laryngée dans la neurofibromatose est rare et se manifeste généralement par des symptômes respiratoires obstructifs. L’imagerie, notamment la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique, permettent le diagnostic mais surtout le bilan d’extension de cette lésion dont le traitement est avant tout chirurgical. Nous rapportons le cas d’un neurofibrome plexiforme du larynx découvert chez un enfant âgé de 4 ans révélé par une masse obstruant totalement le vestibule laryngé.

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Prise en charge du neurofibrome plexiforme isolé de l’enfant : à propos de quatre observations

  • Le neurofibrome plexiforme est une tumeur rare et bénigne souvent associée à la neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen. Présent dans un tiers des cas des NF1, il existe des formes isolées dont le diagnostic doit rester un diagnostic d’élimination. Nous rapportons quatre observations de neurofibromes plexiformes isolés de topographie différentes tous découverts chez l’enfant et discutons du bilan préthérapeutique, de la prise en charge chirurgicale et du suivi à long terme.

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Une cause rare de masse cervicale chez l’enfant : le neurofibrome plexiforme isolé

  • Le neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare des nerfs périphériques aux dépens des cellules conjonctives du périnèvre. Souvent considéré comme pathognomonique de la neurofibromatose de type 1 (NF1 ou maladie de von Recklinghausen), il peut cependant être observé hors de ce contexte, de façon isolée, notamment chez l’enfant. Son diagnostic est essentiellement anatomopathologique et le traitement est avant tout chirurgical pour éviter toute dégénérescence. Nous rapportons l’observation d’un cas de neurofibrome plexiforme cervical isolé découvert chez un enfant de neuf ans.

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Neurofibrome du nerf recurrent: à propos d'un cas.

  • Un cas de neurofibrome solitaire bénin du nerf récurrent est présenté. Le diagnostic préopératoire était celui d'un cancer thyroïdien. La découverte de cette tumeur bénigne amène à discuter les critères de malignité d'un nodule froid. La paralysie récurrentielle n'est témoin de malignité que dans environ 80 % des cas. L'intervention chirurgicale est le traitement de choix car elle permet l'histologie qui affirme la bénignité de la lésion. La revue de la littérature confirme le caractère exceptionnel de cette tumeur. Enfin l'histologie respective des neurofibromes est brièvement rappelée.

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Neurofibrome de l'avant bras: à propos d'un cas.

  • Les tumeurs des nerfs périphériques sont rares et mal connues. Le diagnostic en est rarement fait avant l'intervention. Le traitement chirurgical est difficile, et risque d'entrainer des dégâts nerveux irréversibles s'il est mal conduit. Nous rapportons un cas de neurofibrome de l'avant bras dont la symptomatologie est souvent discrète associé à des taches café au lait sur la peau. De ce fait, l'imagerie et l'examen anatomopathologique ont une place importante dans la prise en charge de ces tumeurs.

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Les schwannomes et neurofibromes solitaires intraorbitaires

  • Les schwannomes et neurofibromes solitaires intraorbitaires représentent 2 à 5 % des tumeurs intraorbitaires opérées. Leur diagnostic, en l’absence de neurofibromatose connue, peut être évoqué grâce aux données de l’imagerie par résonance magnétique, qui retrouve une tumeur hétérogène, parfois confondue avec un angiome caverneux. Leur traitement est exclusivement chirurgical.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov