Neurofibrome plexiforme [ Publications ]

neurofibrome plexiforme [ Publications ]

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  • Introduction : Le neurofibrome plexiforme orbito-temporal est caractéristique de la neurofibromatose de Von Recklinghausen. Le but de cette étude était de souligner les aspects cliniques, évolutifs et thérapeutiques de cette affection à travers une étude rétrospective de 6 cas de neurofibrome orbito-temporal. Matériel et méthodes : Six patients atteints de neurofibrome plexiforme orbito-temporal ont été traités entre 1986 et 2003, 4 hommes et 2 femmes. L'âge des patients variait entre 10 et 29 ans (âge moyen = 19 ans). Les patients ont bénéficié d'un examen tomodensitométrique (TDM) et d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). L'exérèse chirurgicale du tissu neurofibromateux a été réalisée chez tous les patients, avec reconstruction osseuse chaque fois que cela était possible. Résultats : Le neurofibrome était unilatéral chez tous les patients. Cinq localisations étaient à gauche et une à droite. La dysplasie sphéno-orbitaire était retrouvée chez tous les patients, responsable de méningo-encéphalocèle fronto-temporal et d'exophtalmie pulsatile. L'exérèse chirurgicale a permis la réduction du neurofibrome. L'exentération a été réalisée chez tous les patients, l'oeil n'étant pas fonctionnel. Le méningo-encéphalocèle fronto-temporal a été traité chez 2 patients, avec reconstruction des grandes ailes du sphénoïde par greffe osseuse iliaque et par plaque de titane. Le comblement de l'orbite par transfert du muscle temporal a été réalisé chez tous les patients. Les résultats esthétiques obtenus ont été jugés satisfaisants. Discussion : Le neurofibrome plexiforme orbito-temporal nécessite une prise en charge chirurgicale souvent complexe, surtout lorsqu'il s'agit de formes évoluées qui causent des hémorragies peropératoires difficiles à maîtriser. La reconstruction osseuse est délicate vu le caractère évolutif des dysplasies osseuses.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause rare de dyspnée : neurofibrome plexiforme du larynx

  • Le neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules de la gaine de Schwann du système nerveux périphérique, souvent associée à la neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen. L’atteinte laryngée dans la neurofibromatose est rare et se manifeste généralement par des symptômes respiratoires obstructifs. L’imagerie, notamment la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique, permettent le diagnostic mais surtout le bilan d’extension de cette lésion dont le traitement est avant tout chirurgical. Nous rapportons le cas d’un neurofibrome plexiforme du larynx découvert chez un enfant âgé de 4 ans révélé par une masse obstruant totalement le vestibule laryngé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge du neurofibrome plexiforme isolé de l’enfant : à propos de quatre observations

  • Le neurofibrome plexiforme est une tumeur rare et bénigne souvent associée à la neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen. Présent dans un tiers des cas des NF1, il existe des formes isolées dont le diagnostic doit rester un diagnostic d’élimination. Nous rapportons quatre observations de neurofibromes plexiformes isolés de topographie différentes tous découverts chez l’enfant et discutons du bilan préthérapeutique, de la prise en charge chirurgicale et du suivi à long terme.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause rare de masse cervicale chez l’enfant : le neurofibrome plexiforme isolé

  • Le neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare des nerfs périphériques aux dépens des cellules conjonctives du périnèvre. Souvent considéré comme pathognomonique de la neurofibromatose de type 1 (NF1 ou maladie de von Recklinghausen), il peut cependant être observé hors de ce contexte, de façon isolée, notamment chez l’enfant. Son diagnostic est essentiellement anatomopathologique et le traitement est avant tout chirurgical pour éviter toute dégénérescence. Nous rapportons l’observation d’un cas de neurofibrome plexiforme cervical isolé découvert chez un enfant de neuf ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov