Neuroblastome [ Publications ]

neuroblastome [ Publications ]

Publications > neuroblastome

  • Le syndrome opsoclonus-myoclonus est un syndrome rare caractérisé par des mouvements oculaires chaotiques multidirectionnels, des myoclonies et une ataxie cérébelleuse. Primitif ou secondaire à des causes variées, il représente surtout un syndrome paranéoplasique, par son association au neuroblastome chez l'enfant, et à des tumeurs variées chez l'adulte, avec un mécanisme physiopathologique immunologique probable. Un pronostic du neuroblastome plutôt favorable a déjà été souligné ainsi que la fréquence des séquelles neurologiques. Cette étude rapporte l'évolution oncologique et neurologique des enfants traités en France, au cours des dix dernières années, pour un syndrome opsomyoclonique associé à un neuroblastome localisé, afin de définir le traitement optimal. Matériel et méthodes. - Les 21 enfants enregistrés prospectivement entre 1990 et 1999 ont été traités dans les protocoles NBL90 et NBL94 de la Société française d'oncologie pédiatrique. Les données neurologiques ont été collectées rétrospectivement par l'envoi d'un questionnaire complémentaire. Résultats. - L'âge médian au moment du diagnostic était de 18 mois. La localisation tumorale était abdominale dans 14 cas, thoracique dans trois cas, pelvienne dans trois cas et cervicale dans un cas. Il y avait une majorité de petites tumeurs avec un diamètre maximal inférieur à 5 cm dans 13 cas. La tumeur était opérable d'emblée dans 17 cas (81 %) et seulement après chimiothérapie dans quatre cas. L'exérèse a pu être macroscopiquement complète dans 20 cas. Une seule tumeur présentait une amplification de l'oncogène NMYC. Neuf enfants ont reçu une chimiothérapie pré et/ou postopératoire. Vingt enfants sont en première rémission complète (recul moyen de cinq ans). Un seul a eu une rechute d'évolution fatale. Le traitement de l'opsomyoclonie a varié largement. Aucun traitement n'a été nécessaire pour un enfant dont les signes ont régressé après l'exérèse de la tumeur. Les autres enfants ont reçu des corticoïdes (n = 18), des immunoglobulines à hautes doses (n = 5), des anticomitiaux (n = 7). Dix enfants sur 18 (trois en cours de traitement) ont eu une ou plusieurs rechute(s) du syndrome neurologique, le plus souvent lors de la baisse des corticostéroïdes (5/10). Dix enfants sur 16 (recul insuffisant pour quatre) gardent des anomalies neurologiques (sévères chez trois), à type de troubles cognitifs et de retards de langage (8/16), des troubles de l'équilibre (6/16), des retards moteurs (2/16) ou des troubles du comportement (2/16). Il n'existe pas de corrélation entre d'une part l'absence de séquelles et, d'autre part, l'âge au moment du diagnostic, la durée des symptômes et l'administration ou non d'une chimiothérapie. Discussion et conclusion. - Les séquelles neurologiques sont fréquentes chez les enfants traités pour un neuroblastome avec un syndrome opsomyoclonique. Lévolution neurologique semble indépendante du traitement du neuroblastome, qui doit être réalisé selon des critères strictement oncologiques. Le traitement des syndromes opsomyocloniques liés au neuroblastome doit être standardisé et probablement fondé en priorité sur l'hydrocortisone à fortes doses avec une décroissance très lente, et sur les immunoglobulines dans les formes sévères. Lexploration biologique immunologique de ces syndromes est nécessaire, ainsi qu'un suivi neuropsychologique standardisé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic biochimique du phéochromocytome et du neuroblastome

  • Le phéochromocytome et le neuroblastome sont des tumeurs distinctes mais leur diagnostic biologique repose sur l'augmentation de la sécrétion d'une ou plusieurs catécholamines. Les dosages doivent être très sensibles pour un diagnostic précoce. A côté des dosages des catécholamines et de leurs catabolites dans les urines des 24 heures, les progrès techniques permettent le dosage des dérivés méthoxylés dans le plasma, intéressant pour dépister un phéochromocytome. La méthode préconisée reste la CLHP avec détection électrochimique. Après un rappel des méthodes de dosages urinaires et la description de dosages plasmatiques, les auteurs indiquent les valeurs habituelles des catécholamines, de leurs dérivés méthoxylés, de l'HVA et du VMA, par tranche d'âge et indiquent des exemples de résultats rencontrés dans des cas de tumeurs classiques ou atypiques et dans des cas de faux positifs. Le dosage des dérivés méthoxylés urinaires est le plus sensible et le plus spécifique pour le diagnostic biologique du phéochromocytome, tandis que le dosage des catécholamines et du VMA manquent de sensibilité. Les résultats doivent être rendus par 24 heures et rapportés à la créatinine. Le dosage des dérivés méthoxylés est effectué également dans le plasma et présente le même intérêt. Cependant, dans les urines comme dans le plasma, les résultats ne sont pas interprétables en cas d'insuffisance rénale. Le diagnostic biologique du neuroblastome repose classiquement sur les dosages d'HVA, de VMA et de dopamine, uniquement dans les urines de 24 heures actuellement (ou sur une miction urinaire dans les dépistages de masse) et les résultats sont toujours rapportés également à la créatinine. Mais, bien que les dosages répétés sur plusieurs recueils urinaires soient préconisés, 5 % des neuroblastomes ne sont pas détectés. Dans certains cas, les dérivés méthoxylés pourraient être informatifs. Après l'âge de un an, la forme clinique du neuroblastome est dramatique dans 70 % des cas, aussi, un dépistage biologique de masse a été expérimenté dans plusieurs pays, dont la France. Une traduction du compte rendu de la conférence de consensus de 1998 est proposée, qui montre la complexité d'analyse des résultats. Actuellement, il n'existe pas de preuve évidente qu'une détection précoce par dépistage du neuroblastome diminue le taux de mortalité, bien qu'un léger effet bénéfique ne puisse être exclu.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Vers une carte génétique fonctionnelle des neuroblastomes métastatiques pour une thérapeutique adaptée

  • Survenant chez le très jeune enfant, le neuroblastome est un cancer fréquent qui manifeste une extrême hétérogénéité clinique, histologique et génétique. Hormis l'âge et le stade, deux caractéristiques génétiques, l'amplification de l'oncogène N-myc et la délétion du 1p, constituent les facteurs de mauvais pronostic utilisés dans les protocoles thérapeutiques en Europe. La présence d'une amplification de l'oncogène dans la tumeur primitive conduit à un traitement myéloablatif avec greffe de cellules souches hématopoïétiques dans toutes les formes de la maladie, y compris, pour N-myc, les formes localisées et les tumeurs métastatiques de l'enfant de moins de 1 an. L'amplification de N-myc n'a pas d'impact sur la survie des enfants porteurs d'un neuroblastome de stade IV de plus de 1 an, forme au pronostic sévère (survie à 5 ans de 30 %), mais cette anomalie est prise en compte dans le traitement de la tumeur primitive de ces patients. Pour tenter d'identifier des facteurs pronostiques d'intérêt, différentes voies de signalisation (prolifération, apoptose, différenciation, angiogenèse, détoxication) ont été étudiées sur des modèles expérimentaux et les tumeurs des patients. Mais les techniques classiques de la biologie moléculaire ne permettent l'analyse que d'un nombre restreint de gènes et non celle du transcriptome entier des neuroblastes malins. L'essor de la technologie de « puces à ADNc » va permettre l'exploration dynamique du transcriptome de ces modèles expérimentaux en évaluant les thérapeutiques conventionnelles. Les analyses transcriptomiques seront ensuite réalisées sur les tumeurs et métastases médullaires des patients porteurs de ces neuroblastomes à haut risque. Ces travaux vont permettre de définir des entités moléculaires de la maladie métastatique, d'appliquer des traitements adaptés et de développer de nouvelles stratégies thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Marqueurs biologiques pour le pronostic du neuroblastome : proposition d’une méthodologie d’analyse

  • Le pronostic du neuroblastome dépend à la fois de sa présentation clinique et de ses caractéristiques cellulaires et moléculaires. A l'heure actuelle, deux hypothèses peuvent expliquer l'hétérogénéité clinique et biologique de cette maladie. Dans la première hypothèse, le neuroblastome progresse, depuis les stades de bas grade de malignité vers les formes très agressives, par un processus classique d'accumulation d'anomalies génétiques et moléculaires. Dans la deuxième hypothèse, il existerait plusieurs formes de la maladie au potentiel évolutif distinct: tumeurs de bas grade de malignité (I, II et IVS) dont la plupart se comportent plutôt comme des tumeurs bénignes, alors que les tumeurs de haut grade représentent de véritables pathologies malignes. Pour identifier les anomalies génétiques et moléculaires responsables de l'agressivité de certaines formes de neuroblastome, il est primordial que tous les investigateurs s'entendent sur les critères biologiques à étudier dans des tumeurs diagnostiquées en phase clinique ou préclinique par dépistage. Nous analysons ici, à partir des données de la littérature et de notre propre expérience, les outils biologiques disponibles pour le pronostic du neuroblastome, la priorité des marqueurs biologiques à étudier en fonction de la sensibilité et de la reproductibilité de la méthode d'analyse, et les conditions de stockage des tissus permettant des études ultérieures. Une évaluation standardisée des marqueurs biologiques du neuroblastome permettra de collecter des données nécessaires, d'une part, à une analyse multivariée de l'impact respectif des anomalies biologiques sur le pronostic de cette maladie et, d'autre part, à une meilleure caractérisation des différentes formes de la maladie et de leur lien évolutif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le pronostic du neuroblastome de l'enfant. Méthodes d'étude et utilisation en pratique clinique

  • Les neuroblastomes sont des tumeurs neuroblastiques malignes du système nerveux sympathique et sont, ainsi que les tumeurs bénignes correspondantes — les ganglioneuromes —, développés à partir des cellules de la crête neurale. Les plus fréquentes parmi les tumeurs solides extra-crâniennes de l'enfant, elles se caractérisent par un large éventail d'agressivité tumorale, de la régression spontanée à l'évolution tumorale rapidement progressive et fatale malgré l'association des thérapeutiques les plus intensives. L'évolution à long terme peut, dans une large mesure, être anticipée par le stade de l'extension tumorale et l'âge au moment du diagnostic. Cependant l'analyse moléculaire des neuroblastomes a permis, au cours des 20 dernières années, d'identifier un grand nombre de remaniements qui sous-tendent l'extrême variabilité évolutive. Parmi ces remaniements, l'amplification de l'oncogène MYCN est le facteur pronostique majeur, premier exemple d'un marqueur génique influençant directement le projet thérapeutique en oncologie pédiatrique. L'intensité du traitement a ainsi pu être adaptée, et la stratégie stratifiée, selon le risque tumoral, de la simple observation à la chimiothérapie myélo-ablative avec thérapie cellulaire. Les progrès dans la compréhension de la biologie et de la génétique du neuroblastome ouvrent la voie à l'identification des patients de pronostic à défavorable pour lesquels pourraient être proposées des thérapeutiques ciblant leurs anomalies biologiques spécifiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les tumeurs malignes de l’enfant : des progrès mais des pronostics encore très inégaux. Exemple du rétinoblastome et du neuroblastome de haut risque

  • Les cancers de l’enfant ont un pronostic meilleur que ceux de l’adulte. Les taux actuels élevés de guérison sont liés aux exceptionnels progrès effectués depuis les années 1950 dans la prise en charge globale de ces enfants. Non seulement les enfants sont « plus guéris » qu’auparavant, mais ils sont probablement « mieux guéris », avec un espoir qu’ils aient moins de séquelles. Néanmoins, il persiste des disparités aussi bien en fonction du diagnostic tumoral que des aires géographiques sur le globe. Si le rétinoblastome est aujourd’hui un modèle exemplaire d’avancées thérapeutiques dans les pays industrialisés avec des taux de guérison avoisinant les 100 %, il n’en est malheureusement pas de même dans les pays économiquement défavorisés, où non seulement l’accès aux soins est moindre mais où les techniques ophtalmologiques et les traitements oncologiques disponibles sont nettement moins performants. Par ailleurs, si l’on se réjouit effectivement des taux de guérison des enfants atteints de rétinoblastome, n’oublions pas qu’il n’en est pas de même pour tous les enfants atteints de cancer, notamment pour ceux atteints de neuroblastome métastatique pour lesquels, malgré des avancées considérables avec des nouveaux traitements innovants basés sur les altérations génétiques, les taux de guérison ne dépassent pas aujourd’hui les 50 %.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des neuroblastomes de haut risque : l’expérience du groupe européen SIOPEN.

  • Les neuroblastomes de haut risque représentent près de la moitié des cas de neuroblastome et leur survie à long terme est inférieure à 50 % malgré des traitements complexes et intensifs. Les travaux menés en Europe et en Amérique du Nord dans les deux dernières décennies ont permis d’identifier une stratégie reposant sur quatre phases thérapeutiques : une phase d’induction intensive, un contrôle local par chirurgie et irradiation, une phase de consolidation avec une chimiothérapie à hautes doses simple ou double suivie d’une greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues, et un traitement d’entretien avec de l’immunothérapie pour éliminer la maladie résiduelle. Les améliorations futures des traitements reposent sur les progrès à chacune de ces étapes thérapeutiques et à terme une meilleure stratification de la stratégie adaptée au type de risque. L’évaluation du profil moléculaire tumoral au diagnostic et à la rechute permettra de mieux guider les traitements. L’utilisation plus précoce de l’immunothérapie et l’identification de combinaisons plus efficaces en induction ou dans le traitement d’entretien, l’identification des indications de consolidations plus intenses utilisant chimiothérapie à hautes doses combinées ou non à une irradiation métabolique par 131I-MIBG et l’introduction d’autres traitements ciblés sont des pistes en cours d’exploration.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le neuroblastome rétropéritonéal chez l'adulte: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Le neuroblastome rétropéritonéal est une tumeur rare. Il s'agit d'une tumeur embryonnaire du système nerveux sympathique spécifique de l'enfant. Nous rapportons l'observation d'une patiente qui a eu à 14 mois une laparotomie médiane pour une tumeur occupant la moitié gauche de l'abdomen, dure et très peu mobile. La tumeur a été jugée inextirpable et l'étude anatomopathologique de la biopsie réalisée a conclu à un neuroblastome. Une radiothérapie a été instituée par la suite permettant la réduction de la masse tumorale. Le second look pratiqué à l'âge de trois ans a montré une tumeur de 5 cm inextirpable. Une nouvelle biopsie a été pratiquée et l'étude anatomopathologique a conclu à un ganglioneuroblastome partiellement immature. Elle est surveillée régulièrement par des échographies qui ont montré que la tumeur n'a pas augmenté de taille. Aujourd'hui, elle est âgée de 20 ans et est asymptomatique. Le dernier contrôle scannographique a montré une masse rétropéritonéale de 62 mm. L'abstention thérapeutique et la surveillance ont été décidées. Cette observation est particulière par une survie prolongée avec une régression du grade histologique et de la taille tumorale après radiothérapie. En effet, chez cette patiente le neuroblastome a été diagnostiqué à l'âge de 14 mois.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Immunothérapie des neuroblastomes de mauvais pronostic chez l’enfant : depuis les concepts fondamentaux jusqu’aux essais cliniques de phase I-II

  • Les améliorations apportées ces deux dernières décennies au traitement d'induction et de consolidation des neuroblastomes de mauvais pronostic ne se sont pas traduites par un accroissement significatif de la survie des patients. Au-delà des approches combinant chimiothérapie à haute dose avec soutien de cellules souches hématopoïétiques ou des nouvelles molécules différenciantes (rétinoïdes) et anti-angiogéniques, l'immunothérapie prend une place de plus en plus importante dans l'arsenal des thérapeutiques antineuroblastome. Nous faisons le point dans cette synthèse sur les concepts biologiques et l'application clinique de ces nouvelles approches chez les patients atteints d'un neuroblastome de mauvais pronostic. Nous développons les approches faisant appel à la manipulation du système immunitaire, en particulier l'utilisation d'anticorps monoclonaux, de cellules tumorales (vaccin) ou d'effecteurs de l'immunité (lymphocytes) génétiquement modifiés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuroblastome congénital foetal.

  • Dérivé de la crête neurale et le plus fréquemment localisé à la médullosurrénale, le neuroblastome touche essentiellement l'enfant. Cette tumeur peut exceptionnellement être congénitale et nous rapportons deux cas foetaux découverts lors d'autopsies pratiquées respectivement à 24 et 28 semaines de gestation. Le foetus examiné à 24 semaines ne présentait aucune anomalie morphologique externe où interne, l'examen histologique systématique mettait en évidence un neuroblastome étendu aux surrénales ainsi qu'au tissu adipeux rétropéritonéal. Le foetus examiné à 28 semaines, en état d'anasarque, présentait un nodule tumoral médiastinal postérieur de trois centimètres, développé au contact du rachis, répondant histologiquement à un neuroblastome. Des foyers métastatiques étaient retrouvés dans la surrénale, le foie ainsi que dans le cortex cérébral frontal. Le placenta présentait un net excès pondéral et comportait des zones hémorragiques et nécrotiques avec, histologiquement, présence des cellules neuroblastiques dans la lumière des vaisseaux foetaux. L'étude immuno-histochimique montrait, comme dans le premier cas, une immuno-réactivité pour les éléments suivants: neurofilaments, NSE, NB 84, chromogranine et synaptophysine. N'a été retrouvé aucune immuno-réactivité pour la desmine, le MIC 2 et la protéine S-100. A notre connaissance, il s'agit du 13

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Expression de CD44: un nouveau facteur pronostique pour le neuroblastome.

  • La surexpression de CD44 ou de ses variants est un marqueur potentiel de l'agressivité dans différents modèles tumoraux. C'est pourquoi nous avons analysé l'expression de CD44 dans le neuroblastome (NB), tumeur de l'enfant hautement métastatique. L'expression de CD44 a été déterminée par immunocoloration de 52 échantillons de NB avec l'anticorps monoclonal J173 dirigé contre un épitope commun à toutes les isoformes de CD44. Toutes les tumeurs sont obtenues à partir d'enfants nouvellement diagnostiqués et traités avec des protocoles standard. Ils sont classés selon les critères intemationaux [11]. L'immunoréactivité de CD44 est détectée dans 37 échantillons tumoraux (71%). CD44 est exprimé dans 100% des NB de bon pronostic (stades 1, 2, 45) mais seulement dans 50% des NB de mauvais pronostic (stades 3 et 4) (p=0,0001), suggérant que l'absence plutôt que la surexpression de CD44 est un signe d'agressivité tumorale. Nous avons donc comparé la survie des patients selon que la tumeur exprime ou n'exprime pas CD44. La survie sans événement est significativement plus longue chez les patients dont la tumeur est CD44 positive (p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine dans le diagnostic et le suivi des neuroblastomes. A propos de 16 cas.

  • Le but de notre étude est d'évaluer les performances de la scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique du neuroblastome. Méthodes : nous avons mené une étude rétrospective colligeant 16 enfants, âgés de 4 mois à 6 ans, atteints de neuroblastomes et ayant bénéficié d'une scintigraphie à la mIBG au sein du service de médecine nucléaire de l'hôpital militaire de Tunis entre septembre 1999 et juin 2004. Résultats : Vingt trois examens ont été pratiqués. La scintigraphie a été indiquée dans le cadre du bilan d'extension initial dans 7 cas, pour évaluer la réponse à la chimiothérapie ou en post chirurgie dans 12 cas et à la recherche d'une récidive dans 3 cas. La sensibilité de la scintigraphie à été de 57 % dans la détection de la tumeur primitive, de 100 % dans la détection de métastases hépatiques et de 67 % dans la détection de l'envahissement médullaire. Conclusion : la scintigraphie à la mIBG doit être intégrée dans le bilan d'extension initial du neuroblastome ainsi que dans l'évaluation de sa réponse à la chimiothérapie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuroblastome médiastinal : localisation inhabituelle à révélation tardive

  • Le neuroblastome (NB) est une tumeur embryonnaire du système nerveux sympathique. Elle représente la tumeur solide maligne extracérébrale la plus fréquente et la première tumeur solide chez l’enfant âgé de moins d’un an. Chez l’adulte, le neuroblastome est rare. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 21 ans. Le diagnostic de neuroblastome a été découvert fortuitement et confirmé par biopsie sous scanner. Le bilan d’extension réalisé par une TDM thoraco-abdominale, une IRM rachidienne et une scintigraphie osseuse a permis de classer le NB en stade IV par l’atteinte osseuse multifocale. Le patient a reçu une chimiothérapie à base d’étoposide-cisplatine (6 cycles) et une radiothérapie médiastinale. L’évolution a été marquée par la progression des localisations osseuses et l’apparition d’un processus tissulaire engainant le nerf optique gauche et la partie terminale de l’artère carotide interne. Une chimiothérapie de rattrapage a été débutée. Le patient est décédé au terme de la 3

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Facteurs oncogéniques de la dissémination métastatique du neuroblastome.

  • Un neuroblastome métastatique présente très fréquemment un pronostic sombre. De nombreuses altérations génétiques sont associées à la dissémination de la maladie: amplification de l'oncogène N-myc, délétion du bras court du chromosome 1, absence d'expression du gène CD44. L'établissement de modèles expérimentaux de neuroblastome humain chez la souris athymique permet de caractériser les anomalies génétiques propres à la dissémination de la maladie: hyperexpression d'oncogènes, répression ou mutation de gènes suppresseurs de tumeurs, activation de gènes de détoxification participant aux mécanismes de résistance cellulaire à la chimiothérapie. Ces anomalies permettent de proposer une nosologie de ces formes très agressives de ce cancer pédiatrique: elles pourraient déboucher sur de nouvelles approches thérapeutiques en oncopédiatrie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le neuroblastome métastatique anténatal: critères pronostiques. A propos d'un cas.

  • Le neuroblastome, tumeur maligne la plus fréquente en période néonatale, est métastatique d'emblée dans 25 à 50 % des cas. Or, si le neuroblastome anténatal a un pronostic considéré le plus souvent comme favorable, y compris dans les formes métastatiques les plus fréquentes (Stade IV S), il peut parfois entraîner un décès foetal ou néonatal précoce. Nous rapportons un cas de neuroblastome stade IV s'étant soldé par une mort in utero. Le critère pronostique majeur est le stade de la tumeur, rendant essentielle la recherche échographique des métastases. Cependant, la distinction entre stades IV S et IV reste très difficile en anténatal. Aussi, en cas de suspicion de neuroblastome métastatique, la surveillance échographique doit s'acharner à détecter l'apparition de critères de gravité tels qu'une hépatomégalie massive, un placenta épais, ou un anasarque, qui doivent faire envisager l'extraction dans une maternité de niveau III.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le neuroblastome de l'enfant: aspects cliniques et biologiques. Une expérience de dépistage en France.

  • Les neuroblastomes sont les plus fréquents des cancers solides du jeune enfant (50% des cas surviennent avant 2 ans, 90% avant 5 ans). Ils représentent la deuxième cause de mortalité avant l'âge de 5 ans, après les accidents. L'incidence du neuroblastome est la même en France que dans les autres pays européens et d'Amérique du Nord. Environ un enfant sur 10 000 développe un neuroblastome avant l'âge de 15 ans. Les neuroblastomes, dérivés du tissu nerveux sympathique, possèdent un équipement enzymatique plus ou moins complet pour la synthèse et le métabolisme des catécholamines. L'acide vanylmandélique (VMA), l'acide homovanillique (HVA) et la dopamine (DA), excrétés par l'urine en quantités souvent très élevées, sont les marqueurs les plus utiles pour le diagnostic et la surveillance des neuroblastomes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Esthésioneuroblastome: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • L’esthésioneuroblastome ou neuroblastome olfactif (ENB) est une tumeur maligne des fosses nasales ou des sinus paranasaux développée à partir de l’épithélium olfactif. Cette tumeur rare peut s’accompagner d’extension vers les sinus, les orbites ou vers le système nerveux central. Son diagnostic repose sur l’histologie standard aidée le plus souvent par des tests immuno-histochimiques, éventuellement par la microscopie électronique et divers tests génétiques. L’ imagerie par scanner et IRM est essentielle à la stadification. Le traitement associera la chirurgie (avec une préférence pour l’abord mixte rhino-neurochirurgical) à la radiothérapie conformationnelle stéréotaxique. La chimiothérapie, d’abord réservée aux cas avancés et à titre palliatif, semble trouver sa place en néoadjuvant, éventuellement associée à la radiothérapie. La récidive de la maladie est fréquente et un suivi à vie s’impose

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Localisation immunoscintigraphique de neuroblastomes humains greffés sur souris nude à l'aide d'anticorps anti-GD2 radio-iodés (125I).

  • Le neuroblastome est la tumeur solide la plus fréquente chez l'enfant avant l'âge de 5 ans. Le bilan d'extension et la surveillance de routine sont réalisés par la scintigraphie à la MIBG radio-iodée, qui est la méthode de référence, mais dont l'interprétation peut être délicate. L'utilisation d'anticorps monoclonaux (Acm) spécifiques du ganglioside membranaire GD2, exprimé fortement à la surface des cellules des neuroblastomes et d'autres tumeurs neuroendocrines, offre de nouvelles possibilités diagnostiques qu'il convient d'explorer. Notre étude a porté sur quatre Acm d'origine murine (3 IgG3: BW704, 7A4, 60C3, et MAC704, le variant IgG1 du BW704) chez 61 souris nude porteuses d'une tumeur xénogreffée, provenant d'un neuroblastome (REM) d'origine humaine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les esthésioneuromes (esthésioneuroblastomes) olfactifs. Etude anatomopathologique à propos de 7 observations.

  • A partir de 7 observations d'esthésioneuromes olfactifs étudiés en histologie standard, en immunohistochimie et en ultrastructure pour 4 d'entre eux, nous nous sommes proposés de revoir le problème de la terminologie souvent ambiguë et des différentes sous-classifications histologiques de ces tumeurs. L'analyse des résultats personnels et l'étude de la littérature montrent qu'elles sont polymorphes. Leur diagnostic est souvent évoqué en histologie standard, mais l'immunohistochimie peut être utile, et l'ultrastructure est indispensable pour porter un diagnostic de certitude. Pour simplifier la nomenclature, nous proposons d'utiliser une seule terminologie pour désigner ces tumeurs = esthésioneurome olfactif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ganglioneuroblastome de l'adulte.

  • INTRODUCTION : Le ganglioneuroblastome est une tumeur de l'enfant, exceptionnelle chez l'adulte. Sa très faible incidence fait qu'il n'existe pas de traite ment consensuel. OBSERVATION : Il s'agit d'une patiente chez laquelle a été constatée une tumeur de la surrénale gauche avec des métastases hépatiques , la chirurgie, combinée à la radio-chimiothérapie a permis une rémission complète. COMMENTAIRES : L'évolution chez notre patiente comparée aux données de la littérature nous fait penser que le traitement doit être multidisciplinaire, mais que le premier temps est l'exérèse chirurgicale chaque fois qu'elle est possible. Les traite ments complémentaires associant radio et chimiothérapie ont fait la preuve d'une certaine efficacité chez l'enfant mais qui reste à démontrer chez l'adulte. Le suivi après exérèse doit reposer sur la clinique, les dosages plasmatiques et urinaires des dérivés surrénaliens et l'imagerie médicale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov