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  • La chirurgie des neurinomes de l'acoustique est actuellement suivie d'une faible mortalité, bien loin des chiffres rapportés par les premiers chirurgiens. La morbidité a également vu son incidence diminuée avec les tentatives de préservation de la fonction faciale et plus récemment de l'audition. Toutefois, le suivi prolongé des patients a permis d'observer la survenue de récidives après exérèse partielle ce qui était déjà connue mais également après ablation totale de la tumeur. A partir d'une étude qui a comporté deux séries, la première regroupant 40 patients observés et traités à l'hôpital de la Timone depuis 1975, la deuxième série analysant le suivi de 97 patients opérés dans la Fédération d'ORL avec un recul allant de 8 à 16 ans, nous avons, en effet, constaté que les récidives surviennent avec une fréquence différente selon que l'exérèse première est totale ou non. En accord avec les données de la littérature une fréquence de 20 % est retrouvée après une exérèse partielle. En revanche, après une exérèse totale, notre chiffre de 9,2 % apparaît supérieur à celui des différentes séries inférieures à 1 %. Malgré un grand nombre de perdus de vue, l'importance de notre recul et le fait que nous disposions d'une majorité de gros tumeurs nous font penser que la fréquence est souvent sous-estimée dans la littérature et que les chiffres situés entre 8 et 10 % nous semblent plus proches de la réalité. La majeure partie des récidives est tardive avec un pic autour de 8 ans avec des valeurs extrêmes allant de 1 à plus de 20 ans. Le délai semblant raccourci lors des exérèses partielles. La localisation de ces récidives est ubiquitaire mais deux zones préférentielles sont constamment retrouvées, avant tout le conduit auditif interne et les constituants du paquet acousticofacial, à un degré moindre le tronc cérébral. La plupart du temps, asymptômatique, elle peut se manifester essentiellement par des troubles de l'équilibre ou une atteinte du nerf trijumeau, plus rarement du nerf facial. Ces signes cliniques sont toutefois tardifs et révèlent une volumineuse tumeur généralement supérieure à 3 cm. Ces constatations nous amènent à insister sur la nécessité d'une surveillance radiologique d'au moins 8 ans de tous les neurinomes opérés, quelle que soit la chirurgie première. Ce suivi sera assuré par IRM préférentiellement à la tomodensitométrie. L'interprétation devra cependant être prudente et il conviendra de se méfier de certaines images liées à un remaniement post-opératoire qui ne devront pas être prises à tort pour des récidives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Réflexe sonomoteur vestibulaire dans les neurinomes de l'acoustique.

  • Malgré les progrès récents du diagnostic et de la chirurgie des neurinomes de l'acoustique, les critères de sélection pour une chirurgie conservatrice de l'audition restent contreversés. Cette étude rapporte les résultats des potentiels sonomoteurs vestibulaires enregistrés sur les trapèzes en pré et postopératoire chez 20 patients porteurs de neurinomes de l'acoustique. Le type de chirurgie, conservatrice (voie rétrosigmoïde) ou non (voie translabyrinthique), était décidée en fonction de la taille de la tumeur mesurée à l'IRM et du niveau auditifr restant mesuré par l'audiométrie tonale. La population étudiée a été répartie en 2 groupes suivant que l'intervention tentait (groupe 1 n = 13) ou non (groupe 2 n = 7) de conserver l'audition. Dans le groupe 1 ont été définis 2 sous-groupes en fonction des résultats post opératoires: groupe 1-A, audition conservée (n = 4), groupe 1-B, audition non conservée (n = 9). En période préopératoire, tous les sujets du groupe 1-A avaient des réponses sonomotrices en stimulant l'oreille pathologique. L'amplitude des réponses était similaire à celle obtenue par la stimulation du côté sain. Parmi les 9 sujets du groupe 1-B, les réponses étaient présentes chez 6 d'entre eux, mais moins amples que celles obtenues en réponse à la stimulation du côté sain et elles étaient absentes chez les 3 autres. Dans le groupe 2, les réponses sonomotrices étaient toujours absentes en stimulant l'oreille pathologique et étaient normalement présentes en stimulant l'oreille saine. Ces résultats tendent à montrer que l'existence de réponses sonomotrices lors de la stimulation côté du neurinome en période préopératoire, dont l'amplitude est similaire à celle obtenues lors de la stimulation côté sain, est un élément favorable pour la conservation postopératoire de l'audition. La diminution de l'amplitude des réponses sonomotrices, ou leur absence, semble être un élément défavorable pour la tentative de conservation de l'audition. Cependant, la valeur prédictive des reflexes sonomoteurs vestibulaires parmi les autres investigations telles que l'audiométrie tonale et vocale les PEAP. La résonance magnétique nucléaire, l'électronystagmographie reste à déterminer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les troubles fonctionnels mineurs après chirurgie du neurinome du nerf acoustique.

  • Le neurinome de l'acoustique nécessite un traitement chirurgical, sous peine de voir apparaître de graves complications. Cette chirurgie induit de nombreux troubles fonctionnels dont les plus étudiés sont : les atteintes de la motricité faciale, de l'audition, de l'équilibre. De nombreux articles s'intéressent aussi aux complications telles méningites et fuites de liquide céphalo-rachidien. Les autres séquelles de cette chirurgie sont le plus souvent omises. Le but de ce travail est d'évaluer le confort de vie des patients et le retentissement que peuvent avoir les perturbations éventuelles du goût et des sécrétions salivaire, nasale et lacrymale. Patients et Méthode. - Sur tous les patients opérés entre mai 1985 et mai 1996, n'ont été sélectionnés que ceux présentant une fonction faciale jugée normale à 3 mois de l'intervention (grade I de la classification de House et Brackmann). 93 patients ont été retenus et un questionnaire leur a été envoyé en décembre 1997. Nous avons reçu 74 réponses. Résultats. - Le recul moyen était de 5 ans et 7 mois (19 mois - 12 ans et 9 mois). 59 % des patients mentionnaient une diminution de leur qualité de vie, et 30 % un changement de leurs habitudes de vie. Dans 69 % des cas, il existait des troubles du goût et/ou des sécrétions salivaires. 74 % des patients signalaient des perturbations de l'équilibre. 1/4 des patients signalaient une fonction faciale déficiente. Seuls 3 patients ne se plaignaient d'aucun des troubles mentionnés dans le questionnaire. Conclusion. - Les troubles secrétoires et gustatifs sont fréquents après chirurgie du neurinome. Malgré leur bénignité, ils doivent être signalés aux patients car un retentissement sur la qualité de vie est possible. Cette étude met aussi en exergue l'imprécision de l'appréciation de la motricité faciale en post-opératoire : une meilleure prise en compte des doléances du patient est probablement nécessaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nos résultats actuels de la chirurgie du neurinome de l'acoustique.

  • Dans une série de 130 patients consécutifs opérés d'une tumeur de l'angle pontocérébelleux (APC) entre 1993 et 1997, 91 patients étaient porteurs d'un schwannome du nerf vestibulaire de moins de 25 mm dans l'APC avec audition pré-opératoire conservée et fonction faciale normale Dans cette étude prospective, nous avons analysé le devenir de la fonction faciale et le devenir auditif de cette population après chirurgie d'exérèse menée par voie rétro-sigmoïde. La technique chirurgicale consiste en l'exérèse complète de la tumeur par voie rétro-sigmoïde sous monitoring du nerf facial et sous vidéo-endoscopie réalisée par la même équipe et selon les mêmes modalités. L'analyse des résultats est essentiellement clinique après recueil prospectif des données avec grading de la fonction faciale à J 8, J 90 et 1 an et audiométrie vocale et tonale à J 8, J 90 et 1 an. Les résultats de notre série sont: - 96 % des patients ont une fonction faciale normale en post-opératoire (Grade I et II de House-Brackmannn), - 46,5 % conservent des seuils auditifs mesurables et dans 30,3 % il s'agit d'une audition utile, - la morbidité est minimale. Les facteurs prédictifs de la préservation de l'audition semblent être, outre la taille de la tumeur inférieure à 25 mm dans l'APC, le bon niveau d'audition, la présence d'oto-émissions acoustiques (OEA) et des potentiels évoqués auditifs (PEA) synchronisés, en pré-opératoire. Aux possibilités d'un dépistage précoce, répond un développement des techniques otoneurochirurgicales dites « minimales invasives » qui permet pour des tumeurs inférieures à 25 mm de diamètre dans l'APC de pratiquer l'exérèse complète de la tumeur, de respecter le nerf facial et de conserver l'audition.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Complications vasculaires apres chirurgie du neurinome de l'acoustique.

  • Objectif : Rapporter six cas de complications vasculaires après chirurgie du neurinome de l'acoustique et discuter des signes et symptômes postopératoires qui doivent alerter le chirurgien et lui faire entreprendre le traitement approprié. Patients et méthodes : Etude rétrospective de 432 cas de tumeurs de l'acoustique opérés par les mêmes chirurgiens entre janvier 1991 et décembre 2000. Résultats : Six cas de complications vasculaires ont été identifiés : un cas de vasospasme cérébral secondaire à la persistance de sang dans l'espace sous-arachnoïdien après plaie de la veine de Dandy , trois cas d'infarctus artériel provoquant un syndrome partiel de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA) avec un nystagmus inhabituel dans deux cas (ipsilatéral dans un cas et controlatéral important dans un autre cas qui avait une aréflex vestibulaire préopératoire) , un cas d'hématome de l'angle pontocérébelleux (APC) causant un nystagmus ipsilatéral important , et un cas d'infarctus veineux du vermis cérébelleux Secondaire à une thrombose accidentelle du sinus. Conclusions : Les complications vasculaires après chirurgie du neurinome de l'acoustique sont potentiellement graves et doivent être détectées aussi vite que possible. Nous recommandons une extubation rapide pour permettre une évaluation neurologique systématique. Parmi les signes et symptômes anormaux qui doivent alerter le chirurgien, un nystagmus important ipsilatéral au côté opéré ou controlatéral chez un patient présentant une arefléxie vestibulaire préopératoire nous semble être d'une valeur diagnostique importante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Goût et larmoiement après chirurgie du neurinome de l'acoustique.

  • Le but de l'ouvrage : la littérature a réservé peu d'attention à la fonction postopératoire du composant sensoriel du nerf facial après chirurgie du nerf facial. Le but de cette étude a été d'évaluer cet aspect spécifique à travers l'analyse de la fréquence postopératoire des altérations du goût et du larmoiement (larmes de crocodile ou sécheresse de l'oeil). Matériel et méthode : 54 patients soumis à l'ablation du neurinome de l'acoustique ont été choisis pour cette étude. Chacun de ces patients a été rappelé et l'on a évalué l'évolution post-opératoire du trouble sensoriel. Ce dernier a été mis en rapport avec la fonction faciale évaluée à travers le système de classement de House-Brackmann. Résultats : 38,5 % des patients ont présenté un trouble gustatif post-opératoire (sensibilité réduite ou modifiée). Après chirurgie 42,3 % des cas ont présenté des larmes de crocodile et 59,6 % de cas un trouble lacrymal. Discussion : Cette étude en accord avec ce qui a été rapporté par Irving et d'autres auteurs, a confirmé un taux significatif de fonction postopératoire anormale du nerf facial sensoriel. L'influence du composant moteur sur ces résultats a été variable. Le larmoiement avait empiré lorsque la fonction faciale avait été endommagée. D'autre part, les grades V et VI présentaient rarement des larmes de crocodile. Sur le plan clinique, ces résultats soulignent l'importance de la phase d'information et d'accord sur cet aspect particulier chez les candidats à la chirurgie du neurinome de l'acoustique, qui a le double objectif de les motiver de façon appropriée et en même temps, de réduire leur difficulté psychologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Facteurs prédictifs de la survenue des paralysies faciales du neurinome de l'acoustique opéré par voie rétro-sigmoïde. A propos de 230 cas.

  • Objectifs : Notre objectif est de définir les facteurs prédictifs d'apparition de paralysie faciale postopératoire lors de la prise en charge chirurgicale par voie rétro-sigmoïde des schwannomes vestibulaires. Matériel et méthodes : Étude rétrospective de 230 patients opérés d'un schwannome vestibulaire de stade I et II, majoritairement, par voie rétro- sigmoïde par une même équipe oto- neuro- chirurgicale entre 1993 et 2004. Les paramètres considérés en pré et postopératoire sont quantitatifs : l'âge et le sexe, les données audiométriques, la durée d'apparition des symptômes cliniques , qualitatifs : les données anatomiques et opératoires de la tumeur, et la fonction faciale selon la classification de House Brackmann. Résultats : A J8, 92 % des patients ont une fonction faciale normale ou subnormale, 5 % une parésie, et 3 % une paralysie. À un an, seuls 4 % des patients gardent une paralysie de grade III à VI. L'ancienneté des vertiges avec paralysie faciale est de 4,33 ans vs. 1,97 ans lorsqu'il n'y a pas de paralysie faciale. La conservation de l'audition est de 85 % sans paralysie faciale vs. 58 % avec. La latence de l'onde III (PEAP) avec paralysie faciale est de 4,54 vs. 4,28 ms. Conclusion: Les facteurs prédictifs significatifs de survenue de paralysie faciale postopératoire sont: l'âge, la conservation de l'audition postopératoire, la latence de l'onde III, la difficulté de dissection de la tumeur, l'ancienneté des vertiges.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La voie rétrolabyrinthique élargie. Intérêt dans la chirurgie du neurinome de l'acoustique avec tentative de conservation auditive.

  • La voie d'abord rétrolaryrinthique n'est pas de description récente mais elle avait été abandonnée progressivement au profit de la voie rétrosigmoïde, ses détracteurs lui reprochant son étroitesse. Certaines modifications de la technique initiale notamment une très large mise à nue de la dure mère de la fosse cérébrale moyenne et surtout de la dure mère occipitale rétrosinusienne ainsi qu'une section du sac endolymphatique au ras du bloc labyrinthique permettent un abord plus satisfaisant de l'angle pontocérebelleux et du bord postérieur du conduit auditif interne. La voie rétro-labyrinthique ainsi élargie permet un accès direct à l'angle pontocérebelleux. Les structures vasculo-nerveuses sont très proches ne nécessitant pas de compression cérébelleuse importante. L'accès au bord postérieur du conduit auditif interne est limité par le bloc labyrinthique mais il est néanmoins possible d'avoir accès au 2/3 de sa portion médiale. 5 neurinomes de l'acoustique de stade I et II ont été ainsi opérés dans un but de préservation auditive. L'audition a pu être intégralement conservée dans 2 cas sur 5 et dans 2 cas sur 3 lorsque la lésion ne pénetrait pas jusqu'au fond du conduit auditif interne. Les chances de conservation auditive semblent beaucoup plus aléatoires lorsque les neurinomes remplissent la totalité du conduit auditif interne, une cophose étant à déplorer alors dans les 2 cas correspondant à cette éventualité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le neurinome de l'acoustique de l'enfant. A propos de 5 cas.

  • Dans ce travail, cinq cas de neurinome de l'acoustique de l'enfant sont présentés, quatre correspondent à des neurinomes isolés, un à une neurofibromatose de type 2. Le plus souvent, le neurinome se manifeste chez l'enfant par une surdité de perception, mais il peut aussi être révélé par un acouphène, un vertige, une paralysie faciale ou des céphalées. Le diagnostic est affirmé par l'IRM avec séquences pondérées en T1 et T2 et avec injection de gadolinium. Les objectifs du traitement sont le contrôle tumoral avec tentative de conservation de l'audition et de la fonction faciale. Les moyens utilisés sont soit la microchirurgie où les voies postérieures sont préférées à la voie translabyrinthique, soit la radiochirurgie par gamma knife qui semble être une technique prometteuse pour les tumeurs de stades Il et III. Seuls les neurinomes intracanalaires avec une bonne fonction auditive peuvent bénéficier d'une surveillance simple. Dans la neurofibromatose de type 2, le neurinome de l'acoustique est bilatéral et peut s'associer à d'autres neurofibromes ou à des manifestations cutanées ou ophtalmologiques. L'indication chirurgicale est ici posée en premier du côté de la tumeur la plus volumineuse ou du seuil auditif le plus abaissé. L'implant auditif du tronc cérébral peut être proposé à quelques rares cas sélectionnés.

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Evolution du pronostic du nerf facial dans la chirurgie du neurinome de l'acoustique par voie translabyrinthique.

  • Buts de l'étude : évaluer nos résultats sur la fonction faciale postopératoire, ses facteurs pronostiques pré et peropératoires, et l'adaptation de la technique chirurgicale à des lésions dont la taille au diagnostic diminue. Patients et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective d'après une série de 248 patients opérés d'un neurinome de l'acoustique unilatéral (âge moyen : 55,4 ans, SR = 0,7). Nous avons comparé les résultats sur deux périodes qui correspondent à l'évolution de notre technique chirurgicale. Résultats : la fonction faciale en postopératoire immédiat et à 1 an est significativement meilleure chez les patients opérés après 1998 (satisfaisante dans 75 et 88 % des cas). Malgré une tendance à l'amélioration des résultats depuis 1998, on note un biais de recrutement du fait de la diminution de la taille des lésions. Les patients présentant un bon pronostic sont les patients non cophotiques, sans atteinte du nerf trijumeau, présentant une hypoacousie depuis moins de 3 ans, des PEA interprétables et sans aréflexie vestibulaire. Conclusion : les facteurs de bon pronostic sont le plus souvent corrélés à la taille de la tumeur. Cela implique un diagnostic précoce des neurinomes. La fonction faciale est de meilleur pronostic si la dissection peropératoire est peu traumatisante.

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Intérêt et rapport coût efficacité des PEA et de l'IRM dans le dépistage du neurinome de l'acoustique.

  • But de l'étude : évaluer si l'apparition de l'IRM comme moyen diagnostique du neurinome de l'acoustique a modifié au cours des dix dernières années : (1) la stratégie de dépistage des ORL libéraux , (2) le délai diagnostique et la taille moyenne des neurinomes dépistés , (3) le coût moyen du dépistage. Méthodologie : étude rétrospective de la stratégie de dépistage utilisée pour 151 neurinomes sur deux périodes (1991-1995 et 1996-2000). Résultats : Cette étude ne montre pas de changement significatif de stratégie (PEA toujours pratiqué majoritairement en première intention) ou de résultats (délai diagnostique, taille tumorale) entre les deux périodes. Si l'IRM constitue aujourd'hui un moyen infaillible de diagnostic du neurinome de l'acoustique, force est de constater que les PEA demeurent le premier examen réalisé par les ORL libéraux face à un trouble cochléo-vestibulaire unilatéral. A ce titre, il semble important de souligner que la sensibilité de cet examen passe dans notre étude de 85 % à 99 % lorsqu'il est confronté aux résultats des examens caloriques et du réflexe stapédien.

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Chirurgie transpétreuse du neurinome de l'acoustique. Intérêt des explorations audio-vestibulaires et faciales pré-opératoires dans l'évaluation du risque sur la fonction faciale.

  • De 1987 à février 1994, 162 neurinomes de l'acoustique ont été opérés en équipe oto-neurochirurgicale par des voies transpétreuses (89% de voies translabyrinthiques, 8% de voies suspétreuses et 3% de voies rétrosigmoïdes). L'examen des paires crâniennes et les données audio-vestibulaires pré-opératoires ont été corrélées au résultat de la fonction faciale post-opératoire. Pour les neurinomes de l'acoustique de moins de 3 cm dans l'angle ponto-cérébelleux, sans signes audio-vestibulaires centraux, une bonne fonction faciale a été préservée dans 80 % des cas après l'intervention. Pour les neurinomes de plus de 3 cm avec signes audio-vestibulaires centraux, un bon résultat n'a été observé que dans 30 % des cas, corrélé à la présence d'une atteinte faciale préopératoire. Ce travail souligne l'intérêt des explorations audio-vestibulaires et faciales préopératoires pour prédire le résultat de la fonction faciale post-opératoire.

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Une cause rare de constipation: le neurinome du quatrième nerf lombaire. A propos d'un cas et revue de la littérature.

  • La constipation est un symptôme fréquent qu'il convient de ne pas négliger, en particulier si cette plainte est récente. Nous rapportons l'observation d'un patient chez qui ce symptôme a été la seule manifestation clinique d'une volumineuse tumeur rétro-péritonéale se révélant être un neurinome de la quatrième racine lombaire droite, lors de l'examen de la pièce opératoire. Les schwannomes extra-rachidiens se caractérisent volontiers par un symptomatologie d'emprunt, liée à la compression des structures de voisinage. Le diagnostic pré-opératoire est approché au mieux par l'IRM, mais seul l'examen de la pièce opératoire confirme l'histologie exacte de la tumeur. Les rapports étroits qu'entretient la masse tumorale avec les fibres nerveuses saines rend difficile l'extraction de celle-ci, sans conséquences fonctionnelles post-opératoires. Les chirurgiens discutent le bien-fondé d'une exérèse partielle afin de préserver l'intégrité de la racine nerveuse devant une tumeur bénigne à croissance lente. Cependant, il semblerait que la récupération de la force musculaire soit observée, même en cas de résection totale.

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Un cas de récupération partielle de l'audition après l'ablation d'un neurinome de l'angle pontocérébelleux.

  • Nous présentons le cas d'une fermière, âgée de 44 ans, atteinte d'une surdité totale et de paralysie vestibulaire gauche, opérée d'un neurinome kystique de l'angle ponto-cérébelleux (2.5x2.0x1.5 cm) par voie de craniectomie rétromastoidienne. Malgré les résultats audiologiques négatif le nerf cochléaire aplati sur la surface de la tumeur fur très soigneusement séparé de la masse du neurinome. Quelques temps après la chirurgie la patiente a observé un retour partiel de l'audition dans l'oreille opérée confirme par BERA, EOAEs. et les tests psychoacoustiques- seuil moyen tonal 0.5-2 kHz 36 dBHL, seuil de réception de la parole 70 dB. Les troubles de l'équilibre persistent et le labyrinthe reste paralysé. Dans les audiogrammes de contrôle consécutifs, il y a une légère tendance à la détérioration de l'audition récupérée: une chute de 15 dB sur 6 kHz. Cette oreille est peut-être devenue plus fragile et sensible au bruit de machines agricoles dont continue de se servir la patiente dans son travail quotidien.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'interruption du sinus latéral dans la chirurgie du paragangliome et du neurinome de l'acoustique. A propos de deux complications.

  • Le sinus latéral est un élément important du drainage veineux cérébral. Son interruption peut être rencontrée dans de nombreuses pathologies ou être le fait d'un acte chirurgical. Dans ce cas, un système de suppléance se développe par le biais d'une circulation veineuse collatérale ou du sinus latéral controlatéral. Il est le plus souvent efficace et l'interruption du sinus latéral est sans conséquence neurologique. Les auteurs rapportent deux complications neurologiques graves à type d'hypertension intracrânienne et d'infarcissement cérébelleux survenues lors de l'interruption du sinus latéral au cours de l'exérèse d'un paragangliome et d'un neurinome de l'acoustique. L'attention est attirée sur l'importance d'un bilan pré-opératoire permettant de prévenir ces complications.

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Indications et résultats du traitement des neurinomes de l'acoustique par radiothérapie stéréotaxique avec LINAC: résultats préliminaires.

  • Introduction. - La radiothérapie stéréotaxique se présente comme une alternative à la microchirurgie pour le traitement des neurinomes de l'acoustique. L'intérêt de la radiothérapie est de diminuer les morbidités liées à la chirurgie tout en assurant un bon contrôle tumoral à long terme. Le but de notre étude était d'évaluer les troubles fonctionnels auditifs et neurologiques, ainsi que le contrôle tumoral des neurinomes de l'acoustique chez les patients irradiés avec des faibles doses. Matériel et méthodes. - Depuis avril 2002, 22 patients présentant des neurinomes de l'acoustique de stades 1 à 3 en progression clinique ou radiologique ont été irradiés à une dose unique de 12 Gy à l'aide d'un accélérateur linéaire (LINAC). L'âge moyen est de 56,4 ans (intervalle entre 29 et 73 ans). Le volume tumoral est compris entre 0,03 et 6,04 cm

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Un nouveau gène suppresseur de tumeur responsable de la neurofibromatose de type 2, est altéré dans les neurinomes et les méningiomes.

  • La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie autosomique dominante prédisposant à la survenue de neurinomes et méningiomes multiples, et à un moindre degré, d'épendymomes. La perte d'un chromosome 22 est fréquemment retrouvée dans ces tumeurs. De façon intéressante, le gène responsable de la NF2 a été localisé sur le bras long de ce chromosome. Il a été récemment isolé par clonage positionnel et code pour une protéine (la Schwannomine ou Merlin ) impliquée dans l'organisation de la membrane plasmique. L'inactivation de ce gène dans un grand nombre de neurinomes et de méningiomes, suggère qu'il s'agit d'un nouveau gène suppresseur de tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Méningocèle et neurinome thoraciques compliquant une maladie de von Recklinghausen. Intérêt des moyens d'imagerie dans la prise en charge thérapeutique, à propos de deux observations.

  • Nous rapportons deux observations de tumeurs neurogènes endothoraciques (neurinomes et méningocèles) chez des patients présentant un tableau clinique de maladie de Recklinghausen. La prise en charge de ces patients a bénéficié des progrès des techniques de diagnostic radiologique, notamment de l'imagerie par résonnance magnétique pour le suivi au long terme, en raison de la récidive fréquente et du risque de dégénérescence maligne de ces tumeurs. Les moyens d'imagerie permettent donc de mieux cerner les indications thérapeutiques.

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Neurinome de la trachée simulant un état de mal asthmatique chez l'enfant.

  • Résumé. Le neurinome est une tumeur bénigne qui siège exceptionnellement dans la trachée. Lorsqu'il siège dans la partie intrathoracique de la trachée, il peut être à l'origine d'un tableau tout à fait comparable à celui d'un état de mal asthmatique. Observation. Une fille âgée de 74 ans a été admise dans un tableau d'état de mal asthmatique persistant malgré la prescription de bronchodilatateurs. Elle n'avait pas d'antécédent d'asthme. Dans l'unité de soins intensifs où elle a été admise, l'aggravation de la dyspnée a fait prescrire une intubation et une ventilation assistée. L'examen radiologique montrait un pneumomédiastin. La situation s'améliora de façon spectaculaire après remplacement de la sonde trachéale.

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Surdité brusque révélant un neurinome de l'acoustique. A propos de 16 cas.

  • Entre 1987 et 1995, 239 patients ont été opérés d'un neurinome de l'acoustique, en équipe oto-neurochirurgicale, à l'Hôpital Beaujon. Parmi ceux-ci, 16 patients avaient des antécédents de surdité brusque , celle-ci était le symptôme révélateur dans 6,6% des cas. Il s'agissait de neurinomes stade I dans 1 cas, stade II dans 8 cas, stade III dans 5 cas et stade IV dans 2 cas. L'exérèse de la lésion a été effectuée par voie translabyrinthique dans 14 cas, masto-rétrosigmoïde dans 1 cas et sus pétreuse dans 1 cas. La consternation de l'audition a été possible dans ces deux derniers cas. Les différents éléments de la démarche diagnostique devant une surdité brusque sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov