Nephrocalcinose [ Publications ]

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  • Le syndrome hypomagnésémie-hypercalciurie-néphrocalcinos est rare. Il se caractérise par une hypomagnésémie persistante malgré la supplémentation, une hypercalciurie, une néphrocalcinose et une insuffisance rénale progressive. Nous rapportons deux cas familiaux qui different par leur mode de présentation clinique. Observations. - Cas I. Une enfant de 2 ans 8 mois a été hospitalisée pour une polyurie, une polydipsie et un rachitisme vitaminorésistant. Elle avait en outre une hypomagnésémie, une hypercalciurie et une insuffisance rénale modérée, l'échographie montrait une néphrocalcinose. Elle a été traitée par hydrochlorothiazide pendant 2 ans, l'évolution était marquée par une réduction de la polyurie et de l'hypercalciurie, la survenue d'infections urinaires à répétition et la progression vers l'insuffisance rénale. Cas 2. Le frère de cette enfant a été exploré à l'âge de 9 mois en raison d'un syndrome polyurodipsique. Il existait alors une hypomagnésémie, une hypercalciurie et une néphrocalcinose, la fonction rénale était normale. Après 2 ans de surveillance et de traitement par hydrochlorothiazide, l'hypercalciurie a diminué et la fonction rénale ne s'est pas détériorée. Il n'y a pas eu de signe de rachitisme et la néphrocalcinose a été stable. Conclusion. - Ces deux patients sont les plus jeunes enfants rapportés dans la littérature ayant le syndrome d'hypomagné-sémie-hypercalciurie-néphrocalcinose. Si la détérioration de la fonction rénale semble inévitable à long terme, le rachitisme et les anomalies osseuses peuvent être prévenus si l'hydrochlorothiazide est prescrit précocement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hyperoxalurie et néphrocalcinose secondaires à une intoxication à l’éthylène glycol

  • Nous rapportons le cas d’un garçon de 3 ans admis au service des urgences pédiatriques après une ingestion accidentelle d’un produit à base d’éthylène glycol (EG). Au cours de l’hospitalisation, l’apparition de brûlures mictionnelles associées à des cristaux dans les urines avait été notée. Le bilan sanguin avait mis en évidence une acidose métabolique à trou anionique élevé. Une échographie-doppler rénale réalisée quelques semaines après avait montré de fines images hyperéchogènes bilatérales au sein de la médullaire rénale. L’examen des urines avait révélé la présence de cristaux de weddellite conduisant au diagnostic de néphrocalcinose secondaire à l’intoxication à l’EG. Une hyperhydratation et un traitement inhibiteur de la cristallisation par citrate de magnésium avaient été instaurés. Malgré cette prise en charge, une cristallurie de weddellite et des signes de néphrocalcinose ont persisté plus de 2 ans après l’intoxication. L’EG est métabolisé au niveau du foie par des étapes d’oxydations successives menant à son métabolite final, l’acide oxalique, expliquant l’acidose métabolique à trou anionique élevé observée lors d’une intoxication. Des cristaux d’oxalate de calcium se déposent dans divers tissues notamment les reins. Leur précipitation dans les tubules rénaux peut entraîner une insuffisance rénale aiguë. Le pronostic rénal à long terme est lié aux lésions tubulo-interstitielles chroniques associées à la néphrocalcinose. Le traitement de l’intoxication à l’EG doit être rapide et efficace. Il repose sur les inhibiteurs spécifiques de l’alcool-déshydrogénase et l’hémodialyse dans les formes les plus graves.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Étidronate per os dans le cadre d'une hypercalcémie secondaire à une cytostéatonécrose compliquée de néphrocalcinose

  • La cytostéatonécrose sous-cutanée est une affection rare pouvant se compliquer d'hypercalcémie parfois fatale. Le traitement conventionnel associe une hyperhydratation, des diurétiques hypercalciuriants tels que les diurétiques de l'anse, des corticoïdes, et un régime pauvre en calcium et en vitamine D. Ce traitement ne permet pas toujours de normaliser la calcémie. L'utilisation de biphosphonates a montré son efficacité dans quelques cas. Nous rapportons le cas d'un enfant présentant une hypercalcémie symptomatique, compliquée d'une néphrocalcinose dans le cadre d'une cytostéatonécrose après une souffrance fœtale à terme. Nous avons été amenés à utiliser un traitement par étidronate

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Néphrocalcinose compliquant une miliaire tuberculeuse chez un nourrisson.

  • La néphrocalcinose se définit par la présence anormale dans le parenchyme rénal de dépôts calciques pouvant résulter de différentes affections. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 7 mois chez qui nous avons diagnostiqué une hypercalcémie compliquée par une néphrocalcinose secondaire à une tuberculose miliaire aggravée par l'intoxication à la vitamine D améliorée sous hyperhydratation, furosémide et glucocorticoïdes. A travers ce travail, nous insistons sur l'intérêt de la recherche d'une hypercalcémie devant toute infection tuberculeuse, de la prise en charge rapide et adaptée sans oublié d'interrompre la supplémentation en vitamine D.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Quadriplégie flasque aiguë révélatrice d'un syndrome de Gougerot-Sjögren avec acidose tubulaire rénale, néphrocalcinose et ostéomalacie.

  • Les auteurs rapportent un cas d'acidose tubulaire rénale avec néphrocalcinose et ostéomalacie au cours d'un syndrome de Sjögren chez une femme de 33 ans, révélé par une quadriplégie flasque aiguë. Ils discutent la pathogénie de l'acidose tubulaire distale au cours d'un syndrome de Sjögren.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov