Nephrite [ Publications ]

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  • Les glomérulonéphrites extracapillaires (GNEC) sont caractérisées par la présence d'une prolifération cellulaire en forme de croissant plus ou moins circonférentiel entourant le flocculus glomérulaire et associée à une réaction inflammatoire parfois majeure, susceptible d'évoluer vers une sclérose transformant les glomérules en « pain à cacheter ». Le diagnostic de GNEC est classiquement porté lorsque les lésions glomérulaires intéressent plus de 50 % des glomérules sur une biopsie en comportant au moins une dizaine. L'étude en immunofluorescence apporte des renseignements précieux d'ordre étiologique. Le tableau clinique est une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) avec insuffisance rénale progressive en quelques jours ou semaines, associée à une protéinurie et une hématurie. Parfois, des manifestations extrarénales révèlent la maladie responsable. Ces maladies sont classées en trois groupes en fonction de l'aspect des lésions observées en immunofluorescence. Le premier groupe est caractérisé par des dépôts linéaires d'immunoglobulines G le long des membranes basales glomérulaires et correspond à la maladie de Goodpasture, associée à la présence d'autoanticorps antimembrane basale glomérulaire. Dans le deuxième groupe hétérogène des GNEC avec dépôts granuleux d'immunoglobulines, la formation de complexes immuns a été incriminée, mais leur rôle pathogène n'a pas toujours pu être démontré. Le troisième groupe est celui des GNEC sans dépôt important d'immunoglobuline, anciennement appelé GNEC pauci-immune , il est associé le plus souvent à la présence d'autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ACPN), principalement dans le cadre de la maladie de Wegener et de la polyangéite microscopique. Enfin, certaines glomérulopathies primitives se compliquent parfois d'une prolifération extracapillaire. Le pronostic rénal est souvent sombre en l'absence de traitement. Un diagnostic précoce est indispensable, orienté par les signes extrarénaux et le bilan immunologique, confirmé par une biopsie rénale qui, de plus, donne des éléments pronostiques. En dehors de certaines GNEC du groupe II, le traitement d'induction classique associe corticoïdes et cyclophosphamide, ainsi que des échanges plasmatiques en cas de maladie de Goodpasture. Une fois la rémission obtenue, un traitement d'entretien prolongé est nécessaire pour les GNEC du groupe III, car les rechutes sont fréquentes. Les effets secondaires induits par ces traitements immunosuppresseurs (infections opportunistes et néoplasies) incitent à poursuivre la recherche du traitement minimal efficace ayant le meilleur rapport bénéfice/risque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement de la glomérulonéphrite extramembraneuse.

  • La glomérulonéphrite extramembraneuse est une des principales causes de syndrome néphrotique primitif de l’adulte et évolue vers l’insuffisance rénale terminale dans 30 à 40 % des cas à 10 ans. L’identification récente du récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R) comme cible antigénique de la maladie dans plus de 70 % des formes primitives constitue une véritable révolution pour la compréhension, mais aussi pour la prise en charge de cette pathologie. En effet, la sérologie anti-PLA2R constitue un biomarqueur précieux pour le diagnostic mais aussi pour le suivi des malades. Le taux d’anticorps anti-PLA2R est corrélé avec la sévérité et l’évolution de la maladie. Les recommandations de la conférence d’experts Kidney Disease : Improving Global Outcomes (KDIGO) ont proposé de suivre la fonction rénale, le taux d’albumine sérique et le débit de protéinurie pour juger de l’évolution de la maladie et décider de la prescription d’un traitement spécifique. Compte tenu des connaissances acquises après l’identification de l’antigène PLA2R, les décisions thérapeutiques et en particulier la prescription de traitements immunosuppresseurs devraient désormais être guidées par la sérologie anti-PLA2R (ou plus précisément par l’évolution du titre des anticorps). Un des objectifs du traitement de la glomérulonéphrite extramembraneuse doit être la négativation de la sérologie anti-PLA2R des patients séropositifs qui prédit et précède la rémission clinique. Par ailleurs, il semble également que les recommandations KDIGO sur la prescription d’un traitement immunosuppresseur pourraient être actualisées. Des études récentes avec au moins un essai randomisé contrôlé ont démontré l’efficacité et la tolérance du rituximab, un anticorps monoclonal humanisé dirigé contre le CD20, en monothérapie dans le traitement du syndrome néphrotique des patients ayant une glomérulonéphrite extramembraneuse primitive. Cette thérapeutique, dont le mécanisme d’action semble adapté à la physiopathologie de la maladie élucidée récemment, pourrait constituer une alternative de première intention aux traitements immunosuppresseurs préconisés par les recommandations KDIGO, à savoir une association alkylant/corticoïdes ou des inhibiteurs de la calcineurine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Glomérulonéphrite membranoproliférative secondaire à une cryoglobulinémie mixte compliquant une hépatite virale C: a propos de 11 cas.

  • Pré requis.: La survenue de glomérulonéphrite membrano-proliférative chez certains patients porteurs d'une hépatite virale C compliquée de cryoglobulinémie mixte a été rapportée par plusieurs auteurs. Si le traitement antiviral à base d'Interféron Alpha semble avoir un effet bénéfique sur l'évolution de la néphropathie, il reste cependant controversé. But: Les objectifs de cette étude sont de passer en revue les caractéristiques clinico-biologiques et histologiques de cette association et de rapporter les données de la littérature ainsi que les nouveautés thérapeutiques. Méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective concernant 11 patients présentant l'association glomérulonéphrite membrano-proliférative, hépatite virale C et cryoglobulinémie. La sérologie de l'hépatite virale C a été faite par technique ELISA. Résultats: Notre série comporte 3 hommes et 8 femmes ayant un âge moyen de 51,9 ± 15,5 ans. L'hypertension artérielle était présente dans 7 cas, un syndrome néphrotique était observé dans 9 cas et l'insuffisance rénale chronique dans 10 cas. La ponction biopsie rénale avait montré, en plus des lésions de glomérulonéphrite membrano-proliférative, des thrombi fibrinoïdes dans 8 cas. Six patients avaient une atteinte hépatique évoquant fortement une hépatopathie chronique. La biopsie hépatique faite dans 4 cas avait montré une activité virale histologique dans 2 cas. Aucun des patients n'a eu un traitement antiviral. La fonction rénale est restée stable dans 5 cas, et elle s'est dégradée dans 6 cas. Après revue de la littérature, le volet thérapeutique est dominé par le traitement antiviral à base d'Interféron Alpha et plus récemment associé à la Ribavirine avec des résultats nettement plus prometteurs. Conclusion: La présence d'une hépatite virale C doit être recherchée chez tout patient ayant une glomérulonéphrite membrano-proliférative surtout s'il y'a une cryoglobulinémie mixte associée. Maintenant que le traitement antiviral devient plus accessible en Tunisie, son utilisation nous permettra dans l'avenir, d'évaluer son effet sur le plan rénal.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Physiopathologie, démarche diagnostique et avancées thérapeutiques dans les glomérulonéphrites extra-membraneuses

  • La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est caractérisée par la présence de dépôts d’immunoglobulines et de complément sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. Il s’agit d’une des principales causes de syndrome néphrotique primitif chez l’homme. La GEM se manifeste principalement par une protéinurie glomérulaire de fort débit, souvent néphrotique et peut évoluer dans un tiers des cas vers l’insuffisance rénale terminale (IRT). Un tiers des patients évolue paradoxalement vers une rémission spontanée de la maladie. Au cours des dix dernières années, de nombreux progrès ont été réalisés dans la compréhension de la forme idiopathique de cette pathologie avec principalement l’identification du principal antigène cible de cette pathologie, le récepteur de type 1 de la phospholipase A2 (PLA2R), retrouvé chez 70 % des patients. L’identification de cet anticorps circulant et le suivi sérologique des patients permet d’évaluer la sévérité de la maladie, de suivre précocement son évolution et de guider la prise en charge thérapeutique. Cette prise en charge thérapeutique est, par ailleurs, très controversée. Il est recommandé dans un premier temps de prescrire un traitement néphroprotecteur associant un traitement bloqueur du système rénine-angiotensine, des diurétiques et une prévention des facteurs de risque cardiovasculaire. En cas de persistance d’un syndrome néphrotique de plus de 6 à 12 mois, un traitement immunosuppresseur doit être introduit. Les traitements recommandés actuellement, une association de corticoïdes et de cyclophosphamide ou les anticalcineurines ne sont pas dénués d’effets secondaires et le rituximab pourrait représenter une alternative prometteuse. En effet, depuis une dizaine d’années, le rituximab est utilisé dans cette pathologie et permet l’obtention de 70 % de rémission des syndromes néphrotiques avec un profil de tolérance satisfaisant. Les résultats d’une étude randomisée contrôlée française seront prochainement disponibles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Glomérulonéphrite extramembraneuse : mécanismes et histoire naturelle.

  • La glomérulonéphrite extramembraneuse est la première cause de syndrome néphrotique de l’adulte. Son évolution est très variable d’un patient à l’autre : environ un tiers des patients rentrent spontanément en rémission sous traitement symptomatique par blocage du système rénine–angiotensine, un tiers développent un syndrome néphrotique persistant et un tiers évoluent vers une insuffisance rénale chronique terminale avec 30 à 40 % de récidive sur le greffon. Le traitement des glomérulonéphrites extramembraneuses reste controversé. Le recours à un traitement immunosuppresseur est recommandé en cas de dégradation de la fonction rénale ou de syndrome néphrotique persistant 6 mois après l’instauration du traitement symptomatique. Ce délai d’observation peut induire des lésions irréversibles. Jusqu’à récemment aucun marqueur ne pouvait prédire l’évolution d’un patient. La découverte du récepteur de type M des phospholipases A2 (PLA2R1) et de la thrombospondine de type 1 domaine 7A (THSD7A) comme les deux cibles antigéniques impliqués dans respectivement 70 et 5 % des glomérulonéphrites extramembraneuses idiopathiques ont permis d’identifier de nouveaux marqueurs prédictifs de l’évolution de la fonction rénale. Le transfert passif d’anticorps humain anti-THSD7A à la souris induit l’apparition d’une protéinurie secondaire à une glomérulonéphrite extramembraneuse. Un taux élevé d’anticorps anti-PLA2R1 au moment du diagnostic est associé à un pronostic défavorable. Les anticorps anti-PLA2R1 sont dirigés contre au moins trois domaines différents de PLA2R1. Les patients immunisés contre un seul domaine de PLA2R1 rentrent plus souvent en rémission spontanée, alors que les patients immunisés contre plusieurs domaines de PLA2R1 ont une évolution défavorable avec un plus fort risque d’évolution vers une insuffisance rénale chronique terminale. Ces nouveaux outils devraient nous permettre de proposer à chaque patient une prise en charge personnalisée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement des glomérulonéphrites lupiques prolifératives. Évolution des idées et situation en 2008

  • L’atteinte rénale au cours du lupus concerne environ 40 % des patients. Dans plus de la moitié des cas, il s’agit d’une forme sévère (glomérulonéphrite proliférative avec activité : classes III et IV A ou A/C de la classification ISN/RPS 2003) qui met en jeu le pronostic fonctionnel rénal. Leur traitement doit permettre la rémission de la glomérulonéphrite et la prévention des rechutes dans le but de préserver la fonction rénale et le pronostic vital, avec le moins d’effets indésirables possible. Ces trois dernières décennies, le traitement a fait l’objet d’études contrôlées qui ont permis d’établir, puis d’affiner les stratégies thérapeutiques. Cette revue retrace la chronologie des plus significatives de ces études et tente de synthétiser leurs données. Ainsi, il a été démontré la nécessité d’un traitement initial « fort » (traitement d’attaque) comportant une association de corticostéroïdes et de cyclophosphamide intraveineux, puis la nécessité d’un traitement d’entretien par azathioprine ou mycophénolate mofétil associé à des corticostéroïdes à faible dose. Cependant, les effets indésirables du cyclophosphamide imposent de minimiser ses doses cumulées. Lorsque son utilisation n’est pas souhaitable, il peut être remplacé au cours du traitement d’attaque soit par de l’azathioprine, soit par du mycophénolate mofétil. L’azathioprine apporte une efficacité satisfaisante mais semble moins efficace que le cyclophosphamide pour assurer la prévention des rechutes et la protection de la fonction rénale à long terme. L’emploi du mycophénolate mofétil en traitement d’attaque semble prometteur, cependant son effet protecteur à long terme doit être confirmé par des études en cours.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’immunoglobulines A

  • La néphropathie à immunoglobulines A (IgA) est la glomérulonéphrite primitive la plus répandue au monde. Elle est responsable d’une insuffisance rénale progressive évoluant vers l’insuffisance rénale terminale dans près d’un tiers des cas. Les mécanismes physiopathologiques de cette pathologie médiée par des complexes immuns restent encore non élucidés. La présentation et l’évolution clinique, ainsi que l’aspect en microscopie optique de la biopsie rénale peuvent être extrêmement variables, rendant toute classification histologique difficile. La plupart des études thérapeutiques n’incluent donc jusqu’à présent les patients que sur des critères cliniques de gravité. La nouvelle classification d’Oxford devrait changer cette situation. Seule la prise en charge des patients ayant une néphropathie avec lésions glomérulaires minimes et syndrome néphrotique, ou une glomérulonéphrite extracapillaire et une insuffisance rénale rapidement progressive, est consensuelle, avec traitement par corticoïdes seuls pour les premiers et associés à des immunosuppresseurs pour les seconds. Une corticothérapie peut être discutée chez les patients ayant une protéinurie supérieure à 1 g/j sans insuffisance rénale. Tous les patients atteints de néphropathie à IgA doivent bénéficier de la prise en charge globale d’une glomérulopathie chronique, comprenant notamment un traitement par bloqueur du système rénine-angiotensine en présence d’une hypertension artérielle ou d’une protéinurie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des glomérulonéphrites lupiques prolifératives : enquête de pratique du Groupe coopératif sur le lupus rénal auprès des néphrologues et internistes français

  • Le traitement des néphropathies lupiques (NL) prolifératives a fait récemment l’objet de recommandations européennes et américaines. L’objectif de ce travail était de décrire les pratiques actuelles en France. Entre mars 2012 et avril 2013, un questionnaire informatisé a été envoyé aux néphrologues et internistes français via leur société savante. Cent neuf spécialistes (60 internistes, 48 néphrologues et 1 rhumatologue), en majorité hospitaliers, ont répondu au questionnaire. Le traitement immunosuppresseur d’induction utilisé en première intention était le cyclophosphamide (CYC) intraveineux (IV) à faible dose (Euro-Lupus, 67 %), suivi du mycophénolate mofétil (MMF) (20 %) et du CYC à forte dose (NIH, 9 %). Le traitement d’entretien après CYC reposait souvent sur le MMF (58 %) versus 14 % pour l’azathioprine (AZA) et 25 % utilisant de façon équivalente AZA ou MMF. Après une induction par MMF, l’entretien reposait majoritairement sur le MMF (77 %). Un antipaludéen de synthèse était instauré systématiquement par 88 % des médecins. Chez les patients stables, en rémission, le traitement d’entretien était poursuivi 2 ans (40 %), 3 ans (25 %) ou au-delà de 3 ans (34 %). Une corticothérapie à faible dose était poursuivie au long cours par 54 % des médecins. Il n’y avait pas de différence de pratiques entre néphrologues et internistes, y compris sur la prescription systématique d’antipaludéens de synthèse. En France, la prise en charge des NL prolifératives est assez homogène et conforme aux recommandations internationales les plus récentes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La pyélonéphrite emphysémateuse: à propos de 3 observations

  • La pyélonéphrite aigue emphysémateuse (PNE) est une forme grave d'infection rénale. Elle est grevée d'une lourde mortalité en dehors d'un traitement rapide et efficace. Notre travail vise à préciser les caractéristiques cliniques et paracliniques ainsi que les particularités de la prise en charge thérapeutique de cette pathologie et nous mettons l'accent sur la possibilité d'un traitement conservateur chez le diabétique. Nous avons analysé les dossiers médicaux des patients traités pour PNE au service d'urologie du CHU Hassan II de Fès entre Janvier 2004 et janvier 2010. Pour chaque dossier, nous avons précisé les caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques ainsi que l'évolution après traitement. Il s'agissait de 5 patientes dont l'âge moyen était de 45,6 ans. Elles étaient toutes diabétiques. Une obstruction d'origine lithiasique des voies excrétrices supérieures a été retrouvée chez 3 patientes (60%). Le diagnostic avait été porté par l'intermédiaire de la tomodensitométrie (TDM) abdominale. Toutes les patientes avaient bénéficié des mesures de réanimation associant notamment une antibiothérapie et insulinothérapie. Le traitement chirurgical était conservateur dans tous les cas. En effet, un drainage chirurgical des collections péri rénales était réalisé dans deux cas, un drainage rénal percutané dans un cas et un drainage par une sonde urétérale double JJ dans 2 cas. L'évolution clinique et radiologique était excellente avec conservation rénale chez toutes les patientes. La pyélonéphrite emphysémateuse est une complication rare et grave, en particulier chez un patient diabétique. Le diagnostic positif sur la TDM. Le traitement chirurgical doit être conservateur au maximum, en dehors des formes graves, surtout chez le patient diabétique qui est un risque potentiel d'insuffisance rénale chronique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Néphrite interstitielle chronique au 5-ASA: mise au point à partir d'un nouveau cas.

  • L'acide 5-aminosalicylique (5-ASA) est principalement utilisé dans le traitement des maladies chroniques inflammatoires de l'intestin. Il a progressivement supplanté l'utilisation de la sulfasalazine du fait de sa meilleure tolérance chez la plupart des patients. Néanmoins plusieurs cas de néphrotoxicité ont été rapportés ces dix dernières années, en particulier des insuffisances rénales par néphrite interstitielle chronique (NIC) chez des patients traités pour maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique. L'incidence exacte et la sévérité de cette complication sont encore mal appréciées et les mécanismes de la néphrotoxicité restent inconnus. Dans ce travail, nous rapportons une nouvelle observation de NIC chez un patient traité par le 5-ASA pour une maladie de Crohn. Chez ce patient, l'insuffisance rénale a été découverte fortuitement près de sept ans après l'introduction du traitement. L'arrêt du médicament et la corticothérapie ont permis l'amélioration partielle de l'insuffisance rénale. Les différentes observations publiées concernant la toxicité rénale du 5-ASA ont été revues afin de tenter de préciser l'incidence exacte de cette complication et les facteurs de risque impliqués. Nous pensons que le contrôle régulier de la fonction rénale par un dosage semestriel de la créatininémie est justifié afin de dépister précocement les patients qui développeront cette complication dont le pronostic reste médiocre et semble dépendre de la dose cumulative et du niveau de fonction rénale au diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Explorations morphologiques après un premier épisode de pyélonéphrite chez l’enfant

  • La pyélonéphrite est une infection fréquente de l’enfant qui l’expose à distance à un risque de cicatrice rénale. Une des préoccupations du médecin est donc la recherche d’uropathie exposant l’enfant à un risque de récidive de pyélonéphrite, notamment les reflux de haut grade. Il n’existe pas de recommandations françaises sur les prescriptions d’examens radiologiques à faire après une première pyélonéphrite. La cystographie était systématiquement proposée jusqu’à il y a quelques années et encore recommandée par les sociétés savantes américaines jusqu’en 1999. Mais par cette stratégie, un nombre important d’enfants subissaient un examen irradiant et douloureux, les exposant à des risques infectieux. Les recommandations américaines ont été modifiées en 2011 et la cystographie n’y est plus conseillée qu’en cas de récidive de pyélonéphrite ou en cas d’anomalies échographiques des voies urinaires. Une revue de la littérature a permis, lors d’un travail faisant collaborer les services d’accueil des urgences, de néphrologie et de chirurgie viscérale-urologique de l’hôpital Necker–Enfants-Malades de proposer un algorithme pour la prescription des examens complémentaires après pyélonéphrite chez l’enfant. L’utilisation des antécédents de l’enfant (résultats des échographies anténatales et épisodes antérieurs de pyélonéphrite), des résultats de l’échographie en période infectieuse et le dosage de la procalcitonine, rend possible une prescription restreinte de cystographies, tout en limitant le risque de méconnaître un reflux de haut grade. Les enfants considérés comme à faible risque de reflux de haut grade peuvent être surveillés par une nouvelle échographie des voies urinaires 6 mois après l’épisode initial.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Glomérulonéphrite extracapillaire avec anticorps anti-myéloperoxydase chez 2 malades ayant une sclérodermie systémique traitée par D-pénicillamine.

  • INTRODUCTION : La D-pénicillamine se complique d'effets secondaires fréquents, incluant différents désordres auto, immuns. Si 10% des patients traités développent une protéinurie, le plus souvent secondaire à une glomérulonéphrite extra-membraneuse, la survenue d'une glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire (CNEC) reste exceptionnelle. OBSERVATIONS : Deux patientes, ayant une sclérodermie systémique traitées par D-pénicillamine depuis 7 et 14 ans, développent une CNEC avec anticorps anti-myéloperoxydase (anti-MPO) associée chez l'une à une alvéolite hémorragique. L'évolution est marquée par la régression partielle de l'insuffisance rénale après l'arrêt de la D-pénicillamine et instauration d'un traitement associant prednisone et cyclophosphamide. COMMENTAIRE: La survenue d'une GNEC ou d'un syndrome pneumo-rénal sous D-pénicillamine est fréquemment associé à la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de spécificité anti-MPO. Au cours de la sclérodermie systémique, la présence d'anticorps anti-MPO semble définir un groupe de patients à risque pour la survenue d'une GNEC pauci-immune ou d'un syndrome pneumo-rénal. De plus, en cas d'insuffisance rénale, la présence d'ANCA oriente le clinicien vers un diagnostic de GNEC plutôt que de microangiopathie sclérodermique. La survenue de GNEC avec anti-MPO en l'absence de traitement par D-pénicillamine suggère l'intervention de mécanismes inducteurs autres que la D-pénicillamine dans la genèse de ces glomérulonéphntes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sclérodermie systémique associée a une glomérulonéphrite avec ANCA anti-MPO positifs: a propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Face à la classique crise rénale survenant dans la sclérodermie, forme d'atteinte rénale aiguë bien connue des cliniciens, il existe une cause d'atteinte rénale aiguë plus rare et méconnue : la glomérulonéphrite extracapillaire associée à la présence d'ANCA et plus rarement d'anti-GBM, souvent consécutive (mais pas toujours) à la prise de D-pénicillamine. Nous rapportons le cas d'une femme de 70 ans avec une longue histoire de sclérodermie systémique de type CREST et traitée de longue date par D-pénicillamine, ayant présenté une insuffisance rénale aiguë sévère avec présence d'ANCA anti-MPO et d'anticorps anti-GBM. La présentation clinique brosse le tableau d'une vasculite à ANCA de type polyangéite microscopique, l'atteinte rénale s'avérant être une glomérulonéphrite à croissants. La patiente connaîtra par la suite une issue fatale malgré un traitement associant immunosuppresseurs et échanges plasmatiques. La littérature anglo-saxonne rapporte une quarantaine de cas de glomérulonéphrite à croissants dans la sclérodermie. Initialement considérées comme toujours secondaires à la prise de D-pénicillamine, plusieurs observations de glomérulonéphrite sont aujourd'hui rapportées hors d'un contexte de prise de D-pénicillamine. Comme nous le montrerons au travers d'une revue de la littérature, il y a donc deux (ou trois selon les auteurs) types d'atteinte rénale aiguë associés à la sclérodermie qu'il importe de distinguer rapidement, au vu des implications thérapeutiques et pronostiques qui en découlent.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kimura associée à une glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante.

  • Introduction. La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique rare et bénigne du tissu dermohypodermique touchant principalement la population asiatique masculine. Elle associe classiquement des lésions papulo-nodulaires cervico-céphaliques, des adénopathies, une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE sériques. Nous rapportons un cas de maladie de Kimura associée à une glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante. Observation. Un homme de 49 ans, d'origine mauricienne, était hospitalisé pour exploration d'un syndrome néphrotique dans un contexte d'hypertension artérielle. Il avait une lésion nodulaire de 3 cm de diamètre pré-auriculaire gauche bien limitée, évoluant depuis plusieurs années, associée à des lésions papuleuses temporales bilatérales et à de volumineuses adénopathies cervicales gauches. L'examen histologique du nodule confirmait le diagnostic de maladie de Kimura. Les examens néphrologiques trouvaient une glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante évoluée. Un traitement par corticothérapie générale était institué, permettant une amélioration progressive de la fonction rénale et une régression partielle des lésions cutanées et des adénopathies. Discussion. L'atteinte rénale constitue la seule atteinte viscérale observée dans la maladie de Kimura avec une protéinurie survenant dans 12 p. 100 des cas dont 50 p. 100 accompagnés d'un syndrome néphrotique. Elle se caractérise par une grande variété histologique avec des lésions potentiellement sévères. Cette observation est à notre connaissance le premier cas rapporté de glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante associée à une maladie de Kimura.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les nouveaux médiateurs des glomérulonéphrites.

  • . Des médiateurs pro-inflammatoires : Il s'agit de protéases, de dérivés réactifs de l'oxygène, d'eicosanoïdes et de cytokines. Ils sont responsables de la chute de la filtration glomérulaire et de l'extension de l'infiltrat inflammatoire. . Des médiateurs anti-inflammatoires : Ils sont de découverte récente. Ils incluent des lipides dérivés de l'acide arachidonique comme les lipoxines, des antagonistes des cytokines pro-inflammatoires comme l'interleukine-(IL) 1 receptor antagonist, des cytokines neuropoïetiques comme l'IL-6 et le leukemia inhibitory factor (LIF) et des cytokines désactivatrices du macrophage comme le transforming growth factor-béta (TGF-β) et l'IL-10. Ils interviennent en limitant la production des médiateurs pro-inflammatoires, en accélérant leur inactivation, et en désensibilisant les cellules qui en sont les cibles. . Perspectives thérapeutiques: L'administration locale ou systémique de ces médiateurs anti-inflammatoires représente une nouvelle stratégie pour le traitement des glomérulonéphrites expérimentales. Par exemple, l'administration d'IL-4, d'IL-1 receptor antagonist ou d'IL-10 permet de réduire significativement les lésions glomérulaires histologiques (infiltration de cellules inflammatoires, accumulation de fibrine) et fonctionnelles (protéinurie) observées aux phases hétérologue ou/et autologue de la néphrite néphrotoxiques chez le rat. Cette stratégie thérapeutique est cependant limitée dans son application en particulier par le fait qu'elle peut s'accompagner d'effets secondaires comme l'aggravation de la réponse anticorps ou le développement d'une glomérulosclérose.

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Atteinte rétinochoroïdienne dans les glomérulonéphrites membrano-prolifératives de type II (GNMP II). Une étude angiographique au vert d'indocyanine.

  • Bases La glomérulonéphrite membrano-proliférative de type II (GNMP II) est liée à des dépôts sur la membrane basale du glomérule et l'épithélium pigmentaire rétinien (membrane de Bruch). Considérant qu'une vascularite en est la base physiopathologique, une étude de la choriocapillaire par l'angiographie au vert d'indocyanine est susceptible d'apporter in vivo des caractéristiques sémiologiques plus précises. Matériel et Méthodes Une étude de 3 cas de GNMP II permet de confronter les données biomicroscopiques, électrophysiologiques et fluorographiques avec l'aspect observé en angiographie au vert indocyanine. Résultats Il existe une hyperfluorescence au vert d'indocyanine localisée en regard des lésions biomicroscopiques et fluorographiques. Cette caractéristique est en faveur d'un mécanisme physiopathologique différent par rapport à la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DLMA) quant à l'origine des dépôts sous-rétiniens. Il s'agit probablement d'une atteinte capillaire choroïdienne avec dépôts denses par analogie à l'atteinte glomérulaire. Conclusion Au-delà des enjeux diagnostiques dans le cadre de la maladie rénale, s'il apparaît que le mécanisme d'apparition des dépôts diffère bien de celui de la DMLA, les complications néovasculaires exsudatives sont communes aux deux états pathologiques. Il en résulte qu'une surveillance régulière de ces patients après un bilan de départ est importante, celle-ci devant comporter une angiographie au vert d'indocyanine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse du nourrisson

  • La pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse (PXG) est une pathologie infectieuse très rare chez l’enfant de moins d’un an. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson âgé de quatre mois ayant une masse isolée du flanc gauche. Cette lésion a été découverte au décours de la surveillance d’une dilatation pyélique gauche de dépistage prénatal. Cliniquement, l’enfant n’avait pas de fièvre ou d’altération de l’état général. Les urines étaient stériles et il existait un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan radiologique (échographie rénale, uro-scanner et scintigraphie rénale) mettait en évidence un aspect d’« hydropyonéphrose » sur un rein gauche non fonctionnel, évoquant le diagnostic de PXG. L’indication d’une néphrectomie totale par lombotomie a été posée. L’exploration peropératoire a mis en évidence un rein augmenté de volume, avec infiltration de l’espace péri rénal et avec une anomalie de la jonction pyélo-urétérale. L’examen anatomopathologique définitif a confirmé le diagnostic de PXG diffuse. À 12 mois de suivi, il n’y a pas eu de complication. La PXG est une infection grave pouvant entraîner la destruction du parenchyme rénal et dont la pathogenèse est mal élucidée. La symptomatologie n’est pas spécifique. Le traitement curatif est chirurgical et le diagnostic est confirmé par l’examen de la pièce de néphrectomie. Il est important d’évoquer ce diagnostic devant la survenue d’une masse rénale dans un contexte d’uropathie malformative et la PXG doit faire partie des diagnostics différentiels de tumeur rénale chez le nourrisson et l’enfant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rôle de la scintigraphie au DMSA dans la prise en charge des pyélonéphrites de l'enfant

  • Les séquelles rénales sont fréquentes dans les pyélonéphrites de l'enfant et peuvent aboutir au développement d'une hypertension artérielle ou à une diminution de la fonction rénale. L'inflammation joue un rôle central dans la pathogenèse des pyélonéphrites. Les patients à risque de développer une morbidité à long terme sont ceux qui développent un infiltrat intraparenchymateux de polynucléaires pendant l'épisode aigu et secondairement des cicatrices. Le DMSA est un moyen sensible et spécifique de détecter ces patients à risque. Lors d'une pyélonéphrite 60 % des patients ayant une atteinte rénale au DMSA pratiqué en période aiguë vont développer des cicatrices rénales. Le jeune âge n'est pas un facteur de risque, puisque dans notre expérience les enfants de plus de 5 ans développent plus de cicatrices (70 %) que les enfants de moins de 1 an (40%). Seuls 40 % des patients développant des cicatrices présentent un reflux vésico-urétéral. Des études utilisant le DMSA pour objectiver l'atteinte rénale vont nous permettre de répondre à plusieurs questions cliniques : quelle est la durée du traitement antibiotique nécessaire ? Quelle est la nécessité d'un traitement parentéral ? Quel est le meilleur traitement des reflux ? Le DMSA permet dès à présent de faire des choix thérapeutiques en fonction du status cicatriciel d'un patient donné. Cette approche clinique ne mène pas à plus d'interventions mais au contraire mène à faire des interventions ciblées chez les patients qui en ont réellement besoin.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Néphrite tubulo-interstitielle à virus BK chez un transplanté rénal.

  • Nous rapportons le cas d'un patient transplanté rénal atteint d'une infection à virus BK associée à une dysfonction du greffon. La ponction-biopsie rénale montrait une néphrite tubulo-interstitielle et des modifications nucléaires virales dans les cellules tubulaires. Les cellules infectées étaient marquées par un anticorps anti-polyomavirus. La polymerase chain reaction (PCR) effectuée dans le sang, les urines, et à partir de l'ADN extrait du tissu rénal retrouvait la séquence ADN du virus BK. L'immunosuppression associant tacrolimus, prednisone, et mycophenolate mofetil a été diminuée entraînant une amélioration de la fonction rénale. L'infection à virus BK est maintenant reconnue comme une cause de dysfonction rénale, dont l'incidence a augmenté ces dernières années. La réactivation du virus latent se fait à l'occasion d'une immunodépression. En histologie, l'infection à polyomavirus se caractérise par une néphrite tubulo-interstitielle qui peut faire évoquer un rejet aigu. Cette néphrite est associée à des inclusions nucléaires virales. Le pathologiste doit penser à ce diagnostic, il peut s'aider de la cytologie urinaire (recherche de « decoy cells »), et de l'immunohistochimie. Il est important d'identifier cette infection car le traitement anti-rejet peut aggraver la dégradation de la fonction rénale. L'intensité des nouveaux traitements immunosuppresseurs serait le principal facteur de risque. Le pronostic est variable selon les séries, certains auteurs rapportant une insuffisance rénale terminale dans 70 % des cas 18 mois après le diagnostic de l'infection.

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Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse: aspects cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques. A propos de neuf cas et revue de la littérature.

  • La pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse représente une entité de pyélonéphrite chronique relativement rare. Cette étude nous a permis de mettre en exergue les caractéristiques histologiques, cliniques et radiologiques, ainsi que les différents moyens diagnostiques et thérapeutiques de cette affection. C'est une étude rétrospective à propos de neuf patients d'un âge moyen de 43 ans. Les signes révélateurs sont des infections urinaires à répétition et des lombalgies. Lexamen cytobactériologique des urines a isolé un germe dans sept cas (77%). L'urographie intraveineuse a retrouvé un rein muet (cinq cas), une hydronéphrose majeure (deux cas), une pyélonéphrite chronique (un cas) et la présence d'un calcul rénal dans six cas (67%). Le traitement a consisté en une néphrectomie. L'étude histologique trouve une pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse à tout le parenchyme rénal. Aucun signe biologique ni radiologique n'a permis d'évoquer le diagnostic en préopératoire. Lévolution à long terme est bonne avec un recul de six mois à quatre ans. Le diagnostic de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse reste difficile et sa symptomatologie est peu spécifique. Limagerie par résonance magnétique peut donner une spécificité à cette affection. Actuellement, seule l'histologie de la pièce de néphrectomie permet de poser de façon certaine le diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov